DESC Réanimation Médicale le 04 / 06 / 2008 – LIONS C.

Crise myasthénique

Rappels- Pathologie neuromusculaire rare

Incidence ( = nbre de nouveaux cas apparue sur un an): 2 à 5 cas / an / 1 000 000 habitants

Prévalence ( = nbre de pers. malade à un moment donné): 4 à 6 / 100 000

Myasthénie précoce: 20 à 40 ans (femme ++)

Myasthénie tardive: après 50 ans (homme = femme)

- Anomalie du récepteur nicotinique de la plaque motrice

Auto-anticorps de type IgG contre les ss unités α des récepteurs post synaptiques à l’Ach

Réduction du nombre de récepteurs fonctionnels à l’Ach

Altération de la transmission neuro musculaire du muscle strié

Présentation classiqueY penser (mais difficile) devant une :

Faiblesse musculaire à l’effort variable dans la journée et d’un jour à l’autre

Atteinte oculaire: ptosis, ophtalmoplégie variable

Atteinte pharyngo - laryngée et face

Atteinte des membres

Examen neurologique normal

Gravité: classification d’Osserman

Troubles de la déglutition / Atteinte respiratoire

Classification d’Osserman

Stade 1: atteinte localisée (oculaire) ou isolée d’un groupe musculaire

Stade 2a: faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire

Stade 2b: faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire

Stade 3: faiblesse généralisée sévère

Stade 4: crise myasthénique (atteinte respiratoire).

Score de force musculaire9 items

15 100 points

+ EFR….

Confirmation – 3 examens

1- Test pharmacologique

- Anticholinestérasique (et placebo)

- Réponses sur des critères objectifs !

2 - EMG

- Diminution de la réponse musculaire

- Décroissance du potentiel d’action de + de 20 % après une stimulation de 2 à 5 Hz

- Examen sur fibre unique plus sensible.

3 - Anticorps anti-récepteurs de l’Ach

- 10 à 15 % des malades séronégatifs.

+ Recherche d’un thymome

- 15 % à 35 % tumeur thymique, 65 % hyperplasie

+ Recherche d’une maladie auto immune

- Dysthyroïdie, LED, PR

Eliminer

Une polyradiculonévrite

LCR, EMG

Une SEP

TraitementsSymptomatique: Anticholinestérasiques

Spécifique court terme : Plasmaphérèse / Immunoglobulines

Spécifique long terme : Immunosuppresseurs / Thymectomie

Une myopathie

EMG, enzymes musculaires

La crise myasthénique

Myasthénie du réanimateur

Incidence de 2,5 % (1)

Mode d’entrée dans la maladie: 5 % rare (2)

Souvent dans les phases précoces de la maladie (3)

= Poussée de la maladie responsable d’une décompensation respiratoire imposant une ventilation assistée.

(1) Berrouschot, Crit Care Med, 1997

(2) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995

(3) Thomas, Neurolgy, 1997

1° circonstance: la crise inaugurale

Rare - Y penser !!!

Une insuffisance respiratoire

Tableau clinique

Difficultés de sevrage

+ Tests pharmacologiques diagnostiques:

TENSILON (= chlorure d’édrophonium) 2 mg puis 8 mg (IV)

délai de 1 min, durée 10 minutes

PROSTIGMINE (= néostigmine) (IV)

délai 15 min, durée 2 heures.

1° circonstance: la crise inaugurale

Diagnostic paraclinique:

- EMG difficile en réanimation / interférences électriques

Examen sur fibre unique: impossible

- Dosage des anticorps antirécepteurs à l’Ach: long !

Eliminer

- Une polyradiculonévrite aiguë (Guillain et Barré)

Déficit moteur bilatéral symétrique et ascendant

Abolition des ROT

Troubles sensitifs

PL: dissociation albumino - cytologique

- Un botulisme

Symptomatologie digestive précessive

- Des syndromes myasthéniques

Syndrome de Lambert Eaton

Syndromes myasthéniques congénitaux

- Un AVC du tronc

2° circonstance: la poussée évolutive de la maladie

+ facile et + fréquent

Diagnostic établi (carte de patient myasthénique)

Période précessive: asthénie, fatigabilité.

Facteurs favorisants: infections, grossesses, interventions chirurgicales (thymectomie), iatrogénie.

1 piège: bien différentier la poussée évolutive d’un surdosage en anticholinestérasique

Médicaments CI: aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants.

Médicaments +/- CI: neuroleptiques, BZD, phénothiazines, carbamazépines.

Surdosage - Crise cholinergique

Tendance naturelle à la majoration des doses lors d’une poussée (connaissance de la maladie, réseau internet)

Identique à une intoxication aux OP (inhibition de l’acétylcholinestérase)

1- Signes muscariniques:

rhinorrhée, bronchorrhée, bronchoconstriction, hypersalivation, sueurs profuses, incontinence urinaire, crampes abdominales, diarrhée.

2- Signes nicotiniques:

fasciculations, crampes, atteinte musculaire respiratoire.

3- Signes centraux:

agitation, convulsion, coma.

Dosage / tt Atropine

Détresse respiratoire

Prise en charge générale de réanimationPrimum non nocere

Respect des CI médicamenteuses

Un travail d’équipe et d’endurance

Sensibilisation de l’équipe soignante

Limitation des points d’appui

Monitorage des sédations (scores…), prise en charge de la douleur

Kinésithérapie respiratoire +++

Attention aux yeux

aminosides, cyclines injectables, colimycine, polymyxine, quinine, procaïnamide, diphényl-hydantoine, triméthadione, BB, dantrolène, D-pénicillamine, curarisants.

Surveillance par des scores de testing de la force musculaire

Traitements symptomatiques

Les anticholinestérasiques

MYTELASE (= chlorure d’ambémonium)

Cp à 10 mg, délai 30 min., durée 4 à 6h., 3 à 4 prises

MESTINON (= pyridostigmine)

Cp à 60 mg, délai 30 min., durée 3 à 4h., 3 à 4 prises

MESTINON RETARDCp à 180 mg, délai 30 min., durée 8 à 10h., 2 à 3 prises, SNG….forme LP

PROSTIGMINE (= néostigmine)

Amp de 1 ml à 0.5 mg, délai 10 à 15 min, durée 1 à 2h, 2 à 5 amp. En 4 à 6 inj. SC ou IM

SNG / Fractionnement / doses progressives / à distance des repas

Traitements spécifiques

Immunosupresseurs / à discuter avec les neurologues

Echanges plasmatiques et immunoglobulines: cf topo

- CORTANCYL (= Prednisone) PO

Dose progressive (objectif 0,5 mg / kg)

Délai d’action long et aggravation en début de tt

- IMUREL (= Azathioprine ) PO / IV

Dose progressive (objectif 2 à 3 mg / kg)

Délai d’action très long

- SANDIMMUM (= Ciclosporine)

Traitements non spécifiques

La ventilation – Les enjeux

Quand intuber ?

Quand extuber ?

Place de la VNI ?

La ventilation – Intubation

Les critères cliniques / gazométriques peuvent être pris en défaut. (1, 2, 3)

Expression clinique respiratoire parfois frustre et….fluctuante

+ troubles de déglutition…..

(1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995

(2) Fitting, Rev Mal Respir, 1999

(3) Mayer, Neurolgy , 1997

Ne pas attendre l’épuisement, l’hypercapnie… et la solitude de la garde….

La ventilation – IntubationS’appuyer sur des critères objectifs: la spirométrie en réanimation

Chute de la CV (< 1l ou 15 ml / kg) (1, 2)

Diminution PI max (< - 20 cm H2O) et PE max (< + 40 cm H2O) (1, 2)

Ventilation volontaire maximale pendant 12 secondes: équivalent respiratoire des altérations de l’EMG.

Ventilation sans particularité mais prolongée: prévention des PAV / kinésithérapie

Intubation par excès préférable

(1) Fitting, Rev Mal Respir, 1999

(2) Mayer, Neurolgy , 1997

La ventilation - VNI

Pas / peu de données

Attention aux troubles de la déglutition

Difficile sur du long cours et avec une SNG

Attention à l’efficacité très retardée des traitements spécifiques

Indications très limitées

Possible chez des patients limites en pré IOT ou post IOT

La ventilation – Extubation

Nos critères habituels

Attention extubation délicate car maladie fluctuante

1- L’épisode aigu qui a justifié la ventilation mécanique est corrigé ;

2- il n’y a pas d’altération majeure de la commande ventilatoire (absence de coma, pas de drogue sédative) ;

3- l’oxygénation est «suffisante» avec un rapport PaO2/FiO2 > 200 mmHg avec une PEP < 5 cmH2O ;

4- il n’y a pas de désordre extra-respiratoire majeur et non contrôlé (pas de drogue vasoactive, température < 38°C, hémoglobine > 8 g / dl, pas de désordre métabolique majeur, traitement d’une insuffisance cardiaque, etc …).

En + : CV > 25 ml / kg, PI max > - 40 cm H20, PE max > + 50 cm H20 (1, 2, 3 )

Modalités de sevrage classique: pièce en T ou AI

(1) Gajdos, Réanimation et neurologie, 1995, (2) Thomas, Neurology, 1997, (3) Mayer, Neurology , 1997

Conclusion

Ne pas méconnaître les tournants évolutifs respiratoires

Savoir intuber et se méfier de nos critères habituels

Une ventilation facile mais prolongée

Prise en charge de long cours

Motiver son équipe…

Pour éviter toute les complications de la réanimation

Savoir s’entourer d’avis:

réanimateur respiratoire, neurologue.