Sémiologie

Docteur Odile Beyne-Rauzy

Pr. D. Adoue, Pr. Ph. Caron

Faculté de Médecine Toulouse Purpan

SEMEIOLOGIE

ENDOCRINOLOGIE

SURRENALE

SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE

Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct Rappel physiologique

Fonction glucocorticoïdeFonction minéralo-corticoïdeFonction androgéniqueCommande hypothalamo-hypophysaire

Rappel physiologique

Glomérulée Facsiculée Réticulée

Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes

CRF

ACTH

Rein

RénineAngiotensine

Hypothalamus

Hypophyse

SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE

Hypercortisolisme Insuffisance surrénale

– lente

– aiguë Hyperaldostéronisme primaire Phéochromocytome

Rappel physiologique / glucocorticoïdes

+

-

ACTH

Cortisol

ACTH

Cortisol

Principe du rétro-controle négatif

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Définition : excès de production de cortisol

Syndrome de Cushing– ACTH dépendant +++

Maladie de Cushing Syndrome de Cushing

ectopique Autres (rares)

Syndrome de Cushing– ACTH indépendant

Adénome cortisolique Corticosurrénalome Hyperplasie

micronodulaire bilatérale des surrénales

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Polymorphisme aspécifique action directe de lypolyse cutanéeaction d'hyper-insulinisme

Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec une surcharge tronculaire– abdomen en besace, comblement des creux sus-

claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou "épais"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Bosse debison

"Buffaloneck"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Obésité facio-tronculaire

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Visage arrondi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Télangiectasies

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique

Amyotrophie prédominant sur les racines– signe du tabouret / asthénie musculaire

Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés – peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation– vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires,

longueset larges, pourpres, horizontales– fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Signe dutabouret

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Amyotrophiedes racines

Atrophie cutanée

Cushing Peau normale

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Vergetures

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Vergetures

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Complications – Ostéoporose– Hypercalciurie avec

lithiase – Troubles gonadiques

troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance

Complications – Hypertendion

artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable,

systolo-diastolique, modérée

– Troubles psychiatriques divers

– Surinfection (mycoses)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Complications– intolérance / hydrates de carbone / diabète

secondaire– Risque de thrombose vasculaire ++– Signe d’hyperandrogénie

acné, séborhée, hyperpilosité (visqage (pattes, barbe) calvitie (golfes temporaux)

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Cas particuliers Chez la femme

– troubles des régles, hypofertilité

– virilisation hyperpilosité hypertrophie clitoridienne

Chez l'enfant– arrêt de croissance

– obésité

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Cushing chez la femme

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Cushing chez la femme

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Cushing chez l'enfant

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Biologie Non spécifique

– augmentation des triglycérides, – hyperglycémie

Spécifique– 1° intention :

cortisol libre urinaire élevé = diagnostic positif d’hypercortisolisme test de freination 1mg : absence de freination

– 2° intention : ACTH

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Imagerie : selon le mécanisme / ACTH– ACTH normal ou majoré

IRM / hypophyse

– ACTH réduit TDM / surrénales scintigraphie iodo-cholestérol

– ACTH très augmenté IRM normal scanner thoraco-abdominal, octreoscan

Hypercortisolisme / Hypercorticisme

Insuffisance surrénale lente

Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien – gluco et minéralo-corticoïde

Etiologie secondaire par carence en ACTH, – déficit corticotrope – souvent secondaire à une corticothérapie – déficit du cortisol et des androgènes avec le

plus souvent maintient de l’aldostérone

Insuffisance surrénale lente

Insuffisance surrénale primitive

Maladie d’Addison– mélanodermie : pigmentation

brunâtre diffuse avec macules sépia, dépôt

zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices

muqueuses (taches ardoisées)

– Il s’agit là du signe clinique qui oppose principalement l’insuffisance surrénale primitive et l’insuffisance surrénale secondaire caractérisée par une paleur

Insuffisance surrénale lente

Mélanodermie

Insuffisance surrénale lente

Cicatrices

Zones de frottement

Mélanodermie

Insuffisance surrénale lente

Mélanodermieatteinte

des muqueuses

Insuffisance surrénale lente

Cas des mains– face dorsale : pigmentation

diffuse, renforcement péri-unguéal

– face palmaire : respect sauf plis

Insuffisance surrénale lente Asthénie globale +++

– fatigabilité croissante tout au long de la journée

Anorexie – amaigrissement, amyotrophie– appétence pour le sel

Hypotension artérielle– signe majeur +++– tension basse – avec épisode d’hypotension

artérielle orthostatique

Tendance à l’hypoglycémie

Arthralgies Myalgies Impuissance et aménorhée Diminution de la pilosité

axillaire et pubienne Opsiurie

Insuffisance surrénale lente

Biologie non spécifique– tendance à l'hyponatrémie

natriurèse élevée

– hypochlorémie– tendance à

l’hyperkaliémie– réserve alcaline à la limite

inférieure à la normale– anémie– tendance à l'hypoglycémie

Biologie spécifique– Rénine active majorée

– test au Synacthène Immédiat

équivalent ACTH absence de réponse =

diagnostic positif d'insuffisance périphérique

– dosage de l'ACTH

Insuffisance surrénale aiguë

Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales

Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde

Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++

Insuffisance surrénale aiguë

Déficit en cortisol– collapsus

action vasculaire déplétion volémique

– hypoglycémie– hyponatrémie

sécrétion non appropriée d'ADH

Insuffisance surrénale aiguë

Déficit en minéralo-corticoïde– déplétion sodée

participe à l'état hémodynamique

– déshydratation globale par fuite rénale de sodium hyponatrémie evec natriurèse élevée

Insuffisance surrénale aiguë

Circonstances à risque

– arrêt d’une corticothérapie

– maladie d'Addison (carte personnelle) infection traumatisme stress

– autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies ..

Insuffisance surrénale aiguë

Signes cliniques non spécifiques– troubles digestifs : anorexie, nausée,

vomissement, diarhée, douleur abdominale diffuses pseudo-chirurgicales

– trouble neurologiques : asthénie, adynamie, comas ou agitation, délire, confusion aigüe

– algies : céphalées, myalgies, arthralgies ...– fièvre (même sans infection)

Insuffisance surrénale aiguë

Présentation clinique – non spécifique

– habituellecollapsusdéshydratation globaleadynamie vomissement

Insuffisance surrénale aiguë périphérique

Mélanodermie BES et créatininémie

– Insuffisance rénale fonctionnelle– Hyponatrémie , tendance hyperkaliémie

Rénine active Traitement gluco et minéralo-corticoïdes

Insuffisance surrénale aiguë centrale

Paleur et signes d’autres atteintes BES : hyponatrémie Cortisolémie

– Et autres explorations Traitement : gluco-corticoïdes

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE

Rappels physiologiques l’aldostérone est synthétisée par la zone

glomérulée du cortex surrénalien, sous l’influence du système rénine

angiotensine et de l’ACTH pour réguler la pression artérielle

Rappel physiologique / minéralo-corticoïdes

Foie

Rein

Rénine

Enzymede conv.ersion

Angiotensinogène

Angiotensine

Cortico-surrénale

Aldostérone

Na+

K+ H+

Peptide atrial

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE

Rétention hydrique contrastant avec une polyurie/ polydipsie

– urines peu concentrées

– Hypertension artérielle modérée , à rénine basse permanente, modérée, systolodiqtolique avec épisodes d'hypotension orthostatique

Pas d’oedème pas d'hypernatérmie– échappement

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE

Hypokaliémie (alcalose métabolique)– signes cliniques : paralysies, crampes– signes ECG (onde u, applatisseement de l'onde T)

par kaliurèse inadaptée en régime normosodé

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE

Biologie hypokaliémie alcalose Na / K urinaire < 1 ARP basse Aldostéronurie ... Imagerie (TDM, iodocholestérol)

PHEOCHROMOCYTOME

Définition : – tumeur du tissus chromaffine – tumeur synthétisant des catécholamines

effet Alpha Bêta

Topographie surrénalienne principale– medullosurrénale

PHEOCHROMOCYTOME

Hypertension artérielle– paroxystique

chiffres élevés paleur ++ douleurs (céphalées, douleurs

thoraciques, lombaires, des membres inférieurs)

palpitations sueur froides

– parfois hypotension artérielle orthostatique

Signes d’hypercatabolisme

– amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances

déclenchantes effort émotion changement depositions palpation

PHEOCHROMOCYTOME

Biologiedosages spécifiques

– urinaires : dérivés methoxylés, catécholamines libres

– Plasmatiques : catécholamines

PHEOCHROMOCYTOME

Imagerie radiologie (écho, TDM, IRM) scintigraphie MIBG