Sémiologie
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Sémiologie
Docteur Odile Beyne-Rauzy
Pr. D. Adoue, Pr. Ph. Caron
Faculté de Médecine Toulouse Purpan
SEMEIOLOGIE
ENDOCRINOLOGIE
SURRENALE
SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE
Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct Rappel physiologique
Fonction glucocorticoïdeFonction minéralo-corticoïdeFonction androgéniqueCommande hypothalamo-hypophysaire
Rappel physiologique
Glomérulée Facsiculée Réticulée
Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes
CRF
ACTH
Rein
RénineAngiotensine
Hypothalamus
Hypophyse
SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE
Hypercortisolisme Insuffisance surrénale
– lente
– aiguë Hyperaldostéronisme primaire Phéochromocytome
Rappel physiologique / glucocorticoïdes
+
-
ACTH
Cortisol
ACTH
Cortisol
Principe du rétro-controle négatif
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Définition : excès de production de cortisol
Syndrome de Cushing– ACTH dépendant +++
Maladie de Cushing Syndrome de Cushing
ectopique Autres (rares)
Syndrome de Cushing– ACTH indépendant
Adénome cortisolique Corticosurrénalome Hyperplasie
micronodulaire bilatérale des surrénales
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Polymorphisme aspécifique action directe de lypolyse cutanéeaction d'hyper-insulinisme
Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec une surcharge tronculaire– abdomen en besace, comblement des creux sus-
claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou "épais"
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Bosse debison
"Buffaloneck"
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Obésité facio-tronculaire
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Visage arrondi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Télangiectasies
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique
Amyotrophie prédominant sur les racines– signe du tabouret / asthénie musculaire
Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés – peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation– vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires,
longueset larges, pourpres, horizontales– fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Signe dutabouret
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Amyotrophiedes racines
Atrophie cutanée
Cushing Peau normale
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Vergetures
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Vergetures
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Complications – Ostéoporose– Hypercalciurie avec
lithiase – Troubles gonadiques
troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance
Complications – Hypertendion
artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable,
systolo-diastolique, modérée
– Troubles psychiatriques divers
– Surinfection (mycoses)
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Complications– intolérance / hydrates de carbone / diabète
secondaire– Risque de thrombose vasculaire ++– Signe d’hyperandrogénie
acné, séborhée, hyperpilosité (visqage (pattes, barbe) calvitie (golfes temporaux)
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cas particuliers Chez la femme
– troubles des régles, hypofertilité
– virilisation hyperpilosité hypertrophie clitoridienne
Chez l'enfant– arrêt de croissance
– obésité
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez la femme
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez la femme
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Cushing chez l'enfant
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Biologie Non spécifique
– augmentation des triglycérides, – hyperglycémie
Spécifique– 1° intention :
cortisol libre urinaire élevé = diagnostic positif d’hypercortisolisme test de freination 1mg : absence de freination
– 2° intention : ACTH
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Imagerie : selon le mécanisme / ACTH– ACTH normal ou majoré
IRM / hypophyse
– ACTH réduit TDM / surrénales scintigraphie iodo-cholestérol
– ACTH très augmenté IRM normal scanner thoraco-abdominal, octreoscan
Hypercortisolisme / Hypercorticisme
Insuffisance surrénale lente
Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien – gluco et minéralo-corticoïde
Etiologie secondaire par carence en ACTH, – déficit corticotrope – souvent secondaire à une corticothérapie – déficit du cortisol et des androgènes avec le
plus souvent maintient de l’aldostérone
Insuffisance surrénale lente
Insuffisance surrénale primitive
Maladie d’Addison– mélanodermie : pigmentation
brunâtre diffuse avec macules sépia, dépôt
zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices
muqueuses (taches ardoisées)
– Il s’agit là du signe clinique qui oppose principalement l’insuffisance surrénale primitive et l’insuffisance surrénale secondaire caractérisée par une paleur
Insuffisance surrénale lente
Mélanodermie
Insuffisance surrénale lente
Cicatrices
Zones de frottement
Mélanodermie
Insuffisance surrénale lente
Mélanodermieatteinte
des muqueuses
Insuffisance surrénale lente
Cas des mains– face dorsale : pigmentation
diffuse, renforcement péri-unguéal
– face palmaire : respect sauf plis
Insuffisance surrénale lente Asthénie globale +++
– fatigabilité croissante tout au long de la journée
Anorexie – amaigrissement, amyotrophie– appétence pour le sel
Hypotension artérielle– signe majeur +++– tension basse – avec épisode d’hypotension
artérielle orthostatique
Tendance à l’hypoglycémie
Arthralgies Myalgies Impuissance et aménorhée Diminution de la pilosité
axillaire et pubienne Opsiurie
Insuffisance surrénale lente
Biologie non spécifique– tendance à l'hyponatrémie
natriurèse élevée
– hypochlorémie– tendance à
l’hyperkaliémie– réserve alcaline à la limite
inférieure à la normale– anémie– tendance à l'hypoglycémie
Biologie spécifique– Rénine active majorée
– test au Synacthène Immédiat
équivalent ACTH absence de réponse =
diagnostic positif d'insuffisance périphérique
– dosage de l'ACTH
Insuffisance surrénale aiguë
Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales
Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde
Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++
Insuffisance surrénale aiguë
Déficit en cortisol– collapsus
action vasculaire déplétion volémique
– hypoglycémie– hyponatrémie
sécrétion non appropriée d'ADH
Insuffisance surrénale aiguë
Déficit en minéralo-corticoïde– déplétion sodée
participe à l'état hémodynamique
– déshydratation globale par fuite rénale de sodium hyponatrémie evec natriurèse élevée
Insuffisance surrénale aiguë
Circonstances à risque
– arrêt d’une corticothérapie
– maladie d'Addison (carte personnelle) infection traumatisme stress
– autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies ..
Insuffisance surrénale aiguë
Signes cliniques non spécifiques– troubles digestifs : anorexie, nausée,
vomissement, diarhée, douleur abdominale diffuses pseudo-chirurgicales
– trouble neurologiques : asthénie, adynamie, comas ou agitation, délire, confusion aigüe
– algies : céphalées, myalgies, arthralgies ...– fièvre (même sans infection)
Insuffisance surrénale aiguë
Présentation clinique – non spécifique
– habituellecollapsusdéshydratation globaleadynamie vomissement
Insuffisance surrénale aiguë périphérique
Mélanodermie BES et créatininémie
– Insuffisance rénale fonctionnelle– Hyponatrémie , tendance hyperkaliémie
Rénine active Traitement gluco et minéralo-corticoïdes
Insuffisance surrénale aiguë centrale
Paleur et signes d’autres atteintes BES : hyponatrémie Cortisolémie
– Et autres explorations Traitement : gluco-corticoïdes
HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Rappels physiologiques l’aldostérone est synthétisée par la zone
glomérulée du cortex surrénalien, sous l’influence du système rénine
angiotensine et de l’ACTH pour réguler la pression artérielle
Rappel physiologique / minéralo-corticoïdes
Foie
Rein
Rénine
Enzymede conv.ersion
Angiotensinogène
Angiotensine
Cortico-surrénale
Aldostérone
Na+
K+ H+
Peptide atrial
HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Rétention hydrique contrastant avec une polyurie/ polydipsie
– urines peu concentrées
– Hypertension artérielle modérée , à rénine basse permanente, modérée, systolodiqtolique avec épisodes d'hypotension orthostatique
Pas d’oedème pas d'hypernatérmie– échappement
HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Hypokaliémie (alcalose métabolique)– signes cliniques : paralysies, crampes– signes ECG (onde u, applatisseement de l'onde T)
par kaliurèse inadaptée en régime normosodé
HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
Biologie hypokaliémie alcalose Na / K urinaire < 1 ARP basse Aldostéronurie ... Imagerie (TDM, iodocholestérol)
PHEOCHROMOCYTOME
Définition : – tumeur du tissus chromaffine – tumeur synthétisant des catécholamines
effet Alpha Bêta
Topographie surrénalienne principale– medullosurrénale
PHEOCHROMOCYTOME
Hypertension artérielle– paroxystique
chiffres élevés paleur ++ douleurs (céphalées, douleurs
thoraciques, lombaires, des membres inférieurs)
palpitations sueur froides
– parfois hypotension artérielle orthostatique
Signes d’hypercatabolisme
– amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances
déclenchantes effort émotion changement depositions palpation
PHEOCHROMOCYTOME
Biologiedosages spécifiques
– urinaires : dérivés methoxylés, catécholamines libres
– Plasmatiques : catécholamines
PHEOCHROMOCYTOME
Imagerie radiologie (écho, TDM, IRM) scintigraphie MIBG