INTRODUCTIONINTRODUCTION• Chef de file des rhumatismes inflammatoires chroniques

– Sujets de plus de 15 ans– Avant 15 ans : arthrite juvénile

• idiopathique

• Arthrites des membres : chroniques,déformantes et destructrices

• Maladie systémique

EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE

• 4 fois plus chez la femme

• Début à tout âge (max : 35 – 55 ans)

• Prévalence : 1% de la population

• Partout dans le monde mais avec une

fréquence différente

ETIOLOGIEETIOLOGIE

Étiologie inconnue mais :• Facteurs dysimmunitaires :– Perturbations de l’immunité humorale et cellulaire lymphocytes Th1 et leurs cytokines• Facteurs génétiques :– Ag HLA DRB1• Facteurs declenchants: chocs émotionnels, ménopause, froid et humidité, facteurs d’environnement

Agent extérieur Terrain favorisant

Cellules mésenchymateuses à

résidence articulaire

Réaction inflammatoire chronique

Destruction os et cartilage

Sexe féminin Hormones

Facteurs génétiques

Bactérie ? Virus ?

Autres ?

Production de facteurs inflammatoires

Cellules mononucléées

à destination articulaire

Pathogénie de la Polyarthrite RhumatoïdePathogénie de la Polyarthrite Rhumatoïde

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

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ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE

• Maladie inflammatoire diffuse du tissu conjonctif– Intéresse les articulations mais aussi l’ensembledes organes contenant du tissu conjonctif

• Macroscopie :– Lésions articulaires :

• 1er stade : synovite (formation du pannus synovial)• 2ème stade : invasion de l’os• 3ème stade : déformations, subluxations, ankylosefibreuse

– Tissu sous cutané : nodosités rhumatismales

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE

• Le nodule rhumatoïde : très caractéristique

de la PR

– Nécrose fibrinoïde

– Infiltrats cellulaires lymphoplasmocytaires

– vascularite

ANATOMIE PATHOLOGIQUEANATOMIE PATHOLOGIQUE

• Microscopie : (obj. 1)– Lésions histologiques de la synoviale :• Hypertrophie villeuse par augmentation du nombre et du volume des franges synoviales• Prolifération des cellules synoviales de surface qui se disposent en palissade sur plusieurs couches• Infiltration lymphoplasmocytaire organisée en nodule au voisinage des vaisseaux (néoangiogénèse)• Dépôts fibrinoïdes à la surface ou dans le tissu interstitiel• Foyers de cellules nécrosées à la surface aboutissant à des érosions synoviales

ETUDE CLINIQUEETUDE CLINIQUE

A. Période de Début :début progressif et insidieux avec absence de particularité des examens complémentaires1. Signes cliniques :a. Au niveau des mains : 80% (Obj.2)• Douleur et raideur matinale• Gonflement en fuseau des articulations des doigts• Douleur à la pression des doigts• Diminution de la mobilité articulaire

Rechercher les caractères évocateurs +++:

• Caractère inflammatoire des douleurs• Topographie des arthrites : poignets ,MCP 2 et 3, IPP et respect des IPD• Arthrites fixes et additives, bilatérales etgrossièrement symétriques

b. Parfois début au niveau d’une grossearticulation (genou…)Peut rester pendant un certain temps monoarticulaire

2.examens complémentaires : peu contributifs

a.biologie :• Syndrome inflammatoire :– VS, CRP, fibrinogène,– hyper alpha 2 globulinémie,– hyper gamma globulinémie,– anémie inflammatoire• Sérologie rhumatismale négative

b. Radiologie– Gonflement des parties molles– Déminéralisation en bandes des épiphyses– Érosion de la 5ème tête métatarsienne (atteinte rare mais précoce et de grande valeur diagnostique)

Récemment : Dc précoce (Obj.7)

– Anticorps : (spécifiques, peu sensibles et d’utilisation encore peu courante)• Antifilagrine, Antikératine ou Anticitrulline• Ac anti-peptides cycliques citrullinés (anti-CCP)Auto-Ac de type IgG dirigés contre une protéine filamenteuse (filagrine) des couches superficielles des épidermes kératinisés. - ELISA * Spécificité élevée : 95 à 100% * Sensibilité faible : 40- 55%

– Échographie articulaire (ou IRM) : érosions infraradiologiques

• A ce stade, les examens complémentairesont aussi pour objectif d’éliminer d’autresrhumatismes inflammatoires d’expressionvoisine– Anticorps anti-nucléaires– Anticorps anti-streptococciques(ASLO, streptozyme test)…

• En quelques mois, l’évolution se fera versla phase d’état

B. LA PERIODE D’ETAT (Obj.3)

1. Clinique :

a. Signes articulaires :

- L’atteinte des mains est très caractéristique

• Aspect en « dos de chameau »

• « Coup de vent cubital »

• Déformations des doigts : « col de cygne »,

« boutonnière », « maillet », pouce en « Z »

• Tête cubitale en « touche de piano »

• Ténosynovites: risque de rupture des tendons

extenseurs

• Peau des mains amincie, muscles atrophiés,

paume siège d’un « érythème vermillon »

- atteinte des autres articulations : (Obj. 4)

- Les pieds :

- Avant-pieds : Hallux valgus et quintus varus

avec durillons d’appui : avant pied rond triangulaire

- Affaissement de la voûte plantaire avec valgus de l’arrière-pied

- Sub-luxations des MTP : orteils en marteau

- Les grosses articulations : genou, coudes,

épaules…sièges fréquents d’hydarthrose

• Deux articulations ont une importance pronostique considérable : (Obj.5)

– La hanche : 10 à 30 % (Pc fonctionnel)

– Le rachis cervical : (Pc vital)

luxation atloïdo-axoïdienne (C1-C2) par

destruction du ligament transverse par le pannus périodontoïdien

• Espace atloïdo-odontoïdien > 4 mm

• Risque : compression médullaire (Pc vital)

• Cliché du rachis cervical en flexion +++

b. Signes péri-articulaires : (obj.6)

• Inflammation des tendons et leurs gaines : ténosynovites

– Mains :

• extenseurs (face dorsale du poignet)

• Fléchisseurs : face palmaire de la main

• Fléchisseur ulnaire du carpe (cubital postérieur)

– Pieds : jambier postérieur

• Bursites et kystes:

– kyste poplité (de Baker)

– Rupture : aspect de pseudo-phlébite ( échographie du creux poplité)

c. Signes extra-articulaires :

• Signes généraux :

– asthénie, amaigrissement

• Nodosité sous-cutanées :

– face d’extension des membres (avantbras,

coudes)

• Hyperplasie lymphoïde :

– adénopathies superficielles

– Splénomégalie discrète

• Manifestations hématologiques (Sd de FELTY) :PR + splénomégalie + leuconeutropénie

• Syndrome de GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec – Xérophtalmie : sécheresse oculaire– Xérostomie : sécheresse buccaleDoit être recherché systématiquementRisque d’évolution vers un lymphome

• Manifestations neurologiques :– Formes avec multinévrite et troubles ischémiques (PRmaligne = vascularite)– Compressions de certains nerfs : syndrome du canalcarpien (n. médian) – Compression médullaire due à une LAA (risque d'aggravation lors d'une mobilisation sous anesthésie générale).

• Atteinte cardiaque : péricardites++,

• Atteinte pulmonaire

– Poumon rhumatoïde : images réticulées, infiltrats

péri-hilaires et opacités nodulaires

• Amylose : complication tardive et grave

– Secondaire faite d’une protéine AA

– Reins +++ protéinurie syndrome néphrotique

– Biopsie des glandes salivaires accessoires, de la

graisse sous-cutanée ou rectale)

Radiologie standard :

• Les signes associent :

– Épaississement des parties molles

– Déminéralisation en bandes (ostéoporose périépiphysaire)

– Pincement de l’interligne articulaire

– Géodes sous-chondrales

• Selon la topographie :

– Aux mains: carpite rhumatoïde (fusionnante)

– À la hanche : pincement global de l’interligne puis protrusion acétabulaire

• TDM et IRM :

– Synovites (diagnostic précoce)

– Troubles neurologiques : LAA

Biologie :

• Syndrome inflammatoire

• Liquide synovial :

– inflammatoire

– PN non altérés

Examens spécifiques : (Obj.7)

– Sérologie rhumatismale : Ig M (parfois G ou A) anti IgG

• Réaction d’hémagglutination de WAALER-ROSE

(positive si > 30UI/ml)

• Réaction d’agglutination au latex : (positive si > 40UI/ml)

Ces 2 réactions sont :

Positives dans 85 % des cas (après 1 an d’évolution) :

formes séro-positives

Négatives ou dissociées dans 15 %

– Anticorps anti-CCP : sensibilité 50 %; spécificité : 98 %

– Anticorps anti-nucléaires : non spécifiques

• Présents dans 30% à taux faibles

FORMES CLINIQUES

A. Selon le début1.début mono-articulaire• Genou (50%)• Poignet, hanche…En Algérie : diagnostic différentiel avec la

tuberculose +++2. Début aigu polyarticulaire (simulant un RAA)

B. Formes topographiquesAcropolyarthrites

C. Formes à manifestations articulaires prédominantes :

• F. poly-hydarthrodiales

• F. Ostéolytiques

– F. macro-géodiques

– F. Avec un télescopage des doigts

D. Formes systémiques

DIAGNOSTICA. Positif :

critères de l’ACR (American College of Rheumatology)1. Raideur articulaire matinale

2. Arthrite d’au moins 3 groupes articulaires

3. Arthrite des articulations des mains

4. Arthrite bilatérale et symétrique

5. Nodules rhumatoïdes

6. Sérologie rhumatoïde positive

7. Caractère érosif à la radiologie

Au moins 4 critères / 7Les critères 1 à 4 présents depuis au moins 6

semaines

DIAGNOSTICB. Différentiel :

• Connectivites

– Lupus érythémateux disséminé

– Polymyosite, sclérodermie, péri-artérite noueuse

• Rhumatisme psoriasique

– Psoriasis, atteinte asymetrique, IPD et rachis

– Sérologie négative

• Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) :

– Sujet âgé > 60 ans

– Atteinte des ceintures

• Polyarthrite paranéoplasique: ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie

– Hippocratisme digital + altération de l’état général

– Périostose engainante

– Rx Pulmonaire (=> cancer)

• Spondylarthropathies

• F. atypiques :

– Polyarthrite aiguë : RAA, LEAD, A. réactionelle…

– Polyarthrite sub-aiguë :

• Infections virales (hépatite B et C, parvovirus B19..

• Maladie de Lyme : Monoarthrite aiguë

• Arthrite infectieuse ou métabolique

EVOLUTION ET PRONOSTIC

• Toute la vie

• Poussées entrecoupées de rémissions de durée

imprévisible

• Formes évolutives :

– F. bénignes

– F. actives :

• Gravité de la maladie

• Complications de décubitus

• Complications des traitements

FACTEURS PRONOSTIQUES

• Âge jeune de début

• Atteinte polyarticulaire

• Début aigu

• Érosions précoces

• Nodules rhumatoïdes et manifestations extra-articulaires

• Syndrome inflammatoire (VS, CRP)

• Titre du facteur rhumatoïde

• Niveau d’instruction et socio-économique

• Gènes HLA DRB1 04 et 01

• Traitement symptomatique : (Obj.9)

– Général :

• Antalgiques (paracétamol 3 à 4 g/j)

• AINS (doses pleines)

• Corticoïdes

– En bolus : methylprednisolone (Solumedrol*)

250 mg à 1 g /j x 3 j

– À faibles doses VO : 7,5 à 10 mg/j de prednisone

– Local :

• Infiltrations de corticoïdes triamcinolone (Héxatrione*),

• Synoviorthèses : isotopes

• Traitement de fond : (Obj.10)

– Anti-paludéens de synthèse : chloroquine (Nivaquine*) et hydroxychloroquine (Plaquénil*)

• Contrôle ophtalmologique : 2 fois an

– Sels d’or (Allochrysine*)

– Sulfasalazine (Salazopyrine*) : 2 à 3 g/j

• Surveillance : NFS –Transaminases

– Méthotrexate 7,5 à 25 mg/ semaine IM ou VO

• Surveillance : NFS, transaminases, Poumon

– Immunomodulateurs : léflunomide (Arava*)

• Surveillance : NFS, créatinine, transaminases, TA

– Biothérapie : anti-TNF

• Infliximab (Remicade*), Adalumibab (Humira*)

• Etanercept (Enbrel*)

• Anti lymphocyte B, Rituximab (Mabthera*)

• Kinésithérapie : lutte contre

– l’amyotrophie

– Les attitudes vicieuses (attelles de posture)

• Ergothérapie, physiothérapie…

• chirurgie :

– Synovectomie

– arthrodèse,

– Arthroplastie +++

C. Indications : • Vite et fort +++

• Fonction de l’âge, des facteurs pronostiques et de l’état du malade et de la maladie :

– Traitement symptomatique :

• Toujours

• Bolus en cas de poussée polyarticulaire ou systémique

– Traitement de fond :

• Formes bénignes ou doute diagnostique : APS

• Formes actives : MTX ou Salazopyrine

• Formes sévères : MTX, léflunomide, anti-TNF

– Traitement local : monoarthrite ou articulation qui

échappe au traitement général