LA CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE

DR Hosni BEN FREDJ

Introduction - Définition

arthropathie métabolique :microcristalline

dépôt de microcristaux :

pyrophosphate de calcium dihydraté (PPCD):

cartilage,fibrocartilage, synoviale et liquide articulaire

plus fréquente que la goutte

le plus souvent idiopathique

polymorphisme clinique

Étiologie - Épidémiologie

Étiologie - Epidémiologie

A- LA CCA PRIMITIVE (85 à 90%)

B- LA CCA SECONDAIRE OU ASSOCIEE(10 à15%)

A- LA CCA PRIMITIVE (85 à 90%)

1- La forme sporadique:

c’est la forme la plus fréquenteâge moyen de 70 anssa fréquence augmente avec l'âge 20% a 40% après l'âge de 80 ansprédominance féminine

CCA maladie de la femme âgée

2- La forme familiale:

Elle touche à égalité les 2 sexes

Sujet jeune (début précoce:30-40 ans)

Aucune liaison avec un Ag particulier du groupe HLA

Le mode de transmission est variable mais le plus souvent autosomique dominante.

Le gène ANK est impliqué dans les formes familiales

En Tunisie : foyer familial à Kasserine

B- LA CCA SECONDAIRE OU ASSOCIEE (10 à 15%)

Hyerparathvroïdie primitive : (4 à 9%)l'association de la CCA à une hypercalcémie. la parathyroïdectomie →accès de pseudo goutte.

L'hêmochromatose primitive :surtout le sexe masculin.la CCA est en général tardive

Autres: Hypomagnésémie, Hypothyroïdie, Hypophosphatasie congénitale ,maladie de Wilson

Pathogénie

Pathogénie

PPI ORTHOPHOSPHATEPYROPHOSPHATASE

– (↑Ca, ↑ Fer, ↑ Cu)

+ (Pal)

PPI + Ca PPCa

Anatomie-Pathologie

Anatomie-Pathologie

A- Lésions cartilagineuses:dépôt calciques

B- Lésions synoviales :dépôts de PPCa(synovio-calcinose)

C- Autres lésions :os sous chondral et atteinte de l'os épiphysaire

Étude Clinique

POLYMORPHISME CLINIQUE

A- LA PSEUDO-GOUTTE (25%):

1- Facteurs déclenchants :

• Elle peut s'installer spontanément

Ou :

• traumatisme• intervention chirurgicale • maladie intercurrente aiguë

A- LA PSEUDO-GOUTTE (25%):

2- Signes cliniques:monoarthrite aigue(rarement oligo ou polyarthrite)

début brutal , sans prodromes, caractérisé par :

douleur articulaire inflammatoire, très vivesignes inflammatoires locaux avec gène et impotence fonctionnelle

genoux, poignets, épaules, chevilles,hanches et coudes

fébricule à 38° est fréquentexamen viscéral normal

A- LA PSEUDO-GOUTTE (25%):

3- Evolution:sédation de la crise en 1 à 3 semaines. les récidives sont possibles.

B-LES FORMES PSEUDO-RHUMATOIDES(5%) :

Deux principaux tableaux :

•La forme subaiguë•La forme chronique

La forme subaiguë :

un début progressifles douleurs et les signes inflammatoires atténuémono, oligo ou polyarticulaireles genoux et les poignets syndrome du canal carpien par ténosynovite des

fléchisseurs

La forme chronique:

polyarthrite bilatérale et symétrique (simulant polyarthrite rhumatoïde)

Mais:

• absence de déformation et de destructionarticulaire (malgré une longue évolution)• absence de facteur rhumatoïde

C- LES FORMES PSEUDO-ARTHROSIQUES: (50%)

la symptomatologie clinique est celle d'une arthrose (douleur mécanique et enraidissements progressif)

A coté de la topographie classique de l'arthrose

penser à la CCA localisations inhabituelles et atypiques :

•épaules •poignets •scapho-trapézienne•MCP•chevilles

D- LES FORMES DESTRUCTRICES: (35%)

après l'âge de 70 ans destruction articulaires douloureuses instabilité et d'invaliditéles genoux, les épaules et les hanches

E- LES FORMES ALGIQUES SIMPLES:

arthralgies de type mécanique parfois inflammatoire

F- FORMES AVEC EPANCHEMENT

hydarthrose (genou)hémarthrose (genou, épaule et hanche)

G- LES FORMES AVEC CORPS ETRANGERS INTRAARTICULAIRE (ostéochondromatose)

arthralgies mécaniques avec hydarthrose

limitation de la mobilitéblocage et perception de craquements

H- LES FORMES LATENTES

de plus en plus fréquentes découverte radiologique

Étude Radiologique

Les Examens Radiologiques

discordance radio clinique

les clichés doivent intéresser systématiquement: .les genoux.les poignets.le bassin (hanches, symphyse pubienne).les épaules

des calcifications caractéristiques.

A- Incrustation des cartilages de revêtement :

un liseré fin opaque, régulier, comme tracé au crayon, continu, bordant l'os sous-chondral à 1 ou 2 mm de distance.

B- Incrustations des fibrocartilages :

aspect plus grossier, granuleux ou stratifié

•les ménisques des genoux (méniscocalcinose) •le ligament triangulaire du carpe•la symphyse pubienne•le disque intervertébral (l'anneau fibreux)

Étude biologique

Signes Biologiques

A- DANS LE SANG

Tests inflammatoires:perturbés dans les formes inflammatoires (pseudo-goutteuses et pseudo –rhumatoïdes)

Tests immunologiques :Les facteurs rhumatoïdes et les AAN sont négatifs

Signes Biologiques

B- LE LIQUIDE ARTICULAIRE

La cellularitéinflammatoire ou mécanique selon la présentation clinique

Les microcristaux de PPCa:pathognomoniques

bâtonnets parallélépipédiques ou rectangulaire àbouts carrés, courts, de 5 à 20µ intra et extra cellulaires, peu biréfringents en lumière polarisée, dissous par l'EDTA et non par l'uricase.

Les microcristaux de PPCa

Diagnostic

Diagnostic

1-Positif

la forme de présentationcalcification Rxprésence de PPCA (liquide articulaire)

2-Différentiel

cristaux articulaires d’autre nature ou devant certaines images radiologiques.

une calcification méniscale isolée peut être d'origine dégénérative ou secondaire à un traumatisme

Traitement

Traitement

aucun traitement étiopathogénique

→ traitement symptomatique, adapté à la présentation clinique

1- La crise de pseudo-goutte

La Colchicine de 2-3mg/j puis 1mg/j→ sédation complète se produit à 48h

Les AINS sont utilisés d'emblée ou en cas d'échec de la Colchicine.

La Corticothérapie générale doit être proscrite

La Corticothérapie locale peut être utile

2- Les formes chroniques :

Les antalgiques et/ ou les AINS.

La Corticothérapie locale peut s'avérer très utile (restreindre le nombre d'infiltration)

Les sels de magnésium

La physiothérapie et la rééducation fonctionnelle sont d'un grand intérêt.

3- Les formes destructrices:

Elles sont invalidante →chirurgie (PTH ou PTG)

Toutes ces propositions concernant la chondrocalcinose articulaire sont exactes, sauf une Laquelle ?

A C’est une maladie de la femme âgéeB Il existe une discordance radiocliniqueC Elle peut débuter par une monoarthrite fébrileD Le liquide articulaire contient des microcristaux

de pyrophosphate de calciumE Souvent il existe une hypercalcémie modérée