LES TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS - Welcome...

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LES TUMEURS PRIMITIVES DU RACHIS

Pr. Ag. K. MRAD DALIUVT 2009

Service d’Imagerie Médicale CHU. Sahloul

But de l’imagerie :

Dg positif

Signes d’agressivité (T. Bénigne - T. Maligne)

Approche étiologique

Bilan d’opérabilité

Suivie

INTRODUCTION

RX standard : examen de débrouillage

Imagerie en coupes : analyse extrêmement précise

sur le plan anatomique

constitution chimique (teneur en eau, en graisse...),

Distinction tumeur bénigne / maligne : parfois hésitante

Biopsies percutanées

Dg final = histologie

INTRODUCTION

T. B. ne mettent pas en danger la vie des patients sauf rachis, base du crane

pseudo tumeurs = tumeurs bénignes

tumeurs à cellules géantes ?

Transformation maligne

Ostéochondrome

Chondrome

Chondroblastome

Fibrome non ossifiant

REMARQUES

très variables

Fortuite

Douleurs (rachidiennes, radiculaires)

Troubles statiques (scoliose raide et douloureuse)

Compressions nerveuses (moelle, racines)

Tuméfactions postérieures

Dans certains contextes (cancers, hémopathies...)

CIRCONSTANCES REVELATRICES

LES TECNIQUES D’IMAGERIE

RADIOGRAHIES STANDARD

Face, profil et 3/4

Faux négatifs ++

Segments d'exploration difficile (charnière cervico-dorsale, sacrum...)

Lésions de dimensions réduites :

↓50 % de la charge calcique tissu spongieux, 30% tissu compact

Mauvaise étude : parties molles extra- et intra canalaires

Troubles statiques

Caractéristiques de (s) lésion (s)

Tassements vertébraux +

Disques respectés (chordomes, T. plasmocytaires, méta : prostatique)

En post-opératoire,

Conséquences sur la statique

Détecte : reprise évolutive, nouvelles localisations

RADIOGRAHIES STANDARD

SCINTIGRAPHIE

Sensible : algies avec Rx (-)

Atteinte mono ou poly ostotique

En défaut : maladie plasmocytaire, histiocytose X...

peu spécifique : faux-positifs (tassements mécaniques, arthroses)

Foyer opéré : pas de signification dans les six premiers mois

Examens réservés aux zones symptomatiques.

Sensibilité > radiographies standard

Détection

Petites érosions corticales,

Lésions de l'arc postérieur (lames, pédicules, articulaires)

Matrice minéralisée

TDM

Inconvénients

Extension épidurale,

Compression médullaire

Matériel métallique : TDM en association avec la myélographie

Antennes (phased array) : totalité du rachis Coupes sagittales, axiales Séquences en spT1 et T2 Séquences STIR et T2 à effet myélographique Séquences en écho de gradient : phénomènes hémorragiques Injection de gadolinium : différencier une prise de contraste tumorale d'un œdème.

IRM

AVANTAGES Contenu du canal rachidien : extension médullaire Parties molles Exploration de la moelle osseuse Composantes : tissu charnu, graisse, liquide, saignements Après radiothérapie du signal du tissu spongieux en T1 (involution graisseuse de la moelle osseuse).

IRM

LIMITES MAIS analyse limitée des structures minéralisées / calcifiées Petites lésions condensantes (arcs postérieurs) Contrôles post opératoires (matériel métallique).

IRM

RX et TDM : site, centre, taille, matrice, limites,

corticale, périoste

IRM : signal, extension locale, œdème osseux,

Angio IRM, Angio TDM

Artériographie : Embolisation, artère d’Adamkiewick

Echographie : intérêt très limité

En faveur de la bénignité :

Dimensions modérées de la lésion (- de 5 cm)

Caractère mono segmentaire

Limites nettes (liseré de condensation)

Respect des corticales (amincies ou soufflées)

Respect des parties molles

Lenteur d'évolution

CRITERES DE DIAQNOSTIC BENIN - MALIN

Méta sein

Le non respect en faveur de la malignité

lésions étendues (+ de 5 cm)

Caractère pluri segmentaire

Lésion irrégulière

Contours flous

Aspect " vermoulu " (lymphome)

rupture corticale

envahissement des P.M.

évolution rapide

CRITERES DE DIAQNOSTIC BENIN - MALIN

Certaines lésions bénignes

Corticales peuvent ne pas être visibles : kyste anévrysmal, ostéoblastome agressif, histiocytose de l'arc postérieur

l'IRM : fin liseré en hypo signal délimitant la tumeur

les dimensions peuvent être importantes (kyste anévrysmal, ostéoblastome...)

atteintes étagées (kyste anévrysmal, histiocytose).

OSTEOLYSE

OSTEOCONDENSATION

COMPRESSION

COMPRESSION

ÉROSION EXTRINSÉQUE

ÉROSION EXTRINSÉQUE

TASSEMENT VERTEBRAL

Problématique : Tassement  « bénin »  ou « malin »

L’origine ostéoporotique est la plus fréquente

En cas de tassement « malin »: métastase, plasmocytome, tm osseuse bénigne

Le plus souvent:

- Antécédents du patient,

- Examen clinique,

- Bilan biologique,

- RX standard

Texture osseuse normale en dehors de l’os tassé (ou déminéralisation homogène)

Tassement souvent inférieur à 25 %

Critères en faveur de la bénignité Tassement multiple Rachis lombaire et charnière dorsolombaire

Corticale parfois fracturée mais non effacée

Arc postérieur respecté

Critères en faveur de la bénignité

Tassement diffus avec déformation concave des plateaux vertébraux de profil

Tassement symétrique de face

Une clarté gazeuse (vide intra-somatique) est un excellent signe de bénignité.

Cliché de profil en extension : peut faire apparaître l'image de vide.

Critères en faveur de la bénignité

Fracture des corticales antéro-latérales du corps vertébral

Fracture d'au moins une corticale du corps vertébral

Ligne de fracture visible au sein du corps vertébral

Critères en faveur de la bénignité

Bascule d’un coin postérieur

Critères en faveur de la bénignité

Vide intra-somatique

Tuméfaction circonférentielle des PM de moins de 8mm

Pas de perte de la substance osseuse puzzle de l'ensemble du contour cortical à l'aide des fragments

Fx de l'arc postérieur dans la moitié des cas des tassements ostéoporotiques et n‘est pas spécifique d'une origine maligne.

Hyposignal T1 respectant une partie du corps vertébral (sauf si tassement ancien)

Prise de contraste diffuse et homogène avec "normalisation" du signal (sauf le trait de fracture)

Signal normal en T2 ou hyper signal linéaire sous le plateau fracturé

T1

T1 +Gado

T2

Critères en faveur de la bénignité

T1

T1 +Gado

STIR

Critères en faveur de la bénignité

Tassement unique

Topographie : N’importe quel segment Souvent au dessus de D7

Critères en faveur de la malignité

Absence de déminéralisation diffuse ou déminéralisation hétérogène

Ostéolyse ou condensation inexpliquée par le tassement

Tassement supérieur à 50% de la hauteur normale du corps vertébral

Tassement localisé avec déformation angulaire des plateaux vertébraux de profil

Critères en faveur de la malignité

Tassement latéralisé de face

Corticales effacées

Ostéolyse de l’arc postérieur

Critères en faveur de la malignité

Destruction des corticales antérolatérales du corps vertébral

Destruction de la corticale postérieure du corps vertébral

Destruction d'au moins une corticale du corps vertébral

Bombement du mur postérieur

Critères en faveur de la malignité

Destruction de l'os spongieux du corps vertébral

Destruction d'un pédicule

Critères en faveur de la malignité

Masse focale des parties molles

Masse épidurale

Critères en faveur de la malignité

Hyposignal de tout le corps vertébral en T1

Prise de contraste hétérogène, en mottes

Hypersignal diffus ou hétérogène en motte en T2

T1 T1 +Gado

STIR Les anomalies de signal sur une autre vertèbre non tassée

Critères en faveur de la malignité

Atteinte d'un ou des deux pédicules

Critères en faveur de la malignité

Les séquences STIR avec effacement du signal de la graisse sont très sensibles dans la détection d’anomalies du spongieux

L’ imagerie de diffusion, permettrait selon plusieurs études d'augmenter la spécificité du diagnostique différentiel bénin versus malin.

Intérêts des nouvelles séquences

En faveur de la bénignité En faveur de la malignitéTassements multiples et disséminés Tassement unique

Siège lombaire et à la charnière dorsolombaire Siège au-dessus de D7

Déminéralisation diffuse homogène Absence de déminéralisation diffuseou déminéralisation hétérogène.

Texture osseuse normale en dehorsde la zone d'os tassé qui est modérémentcondensée (impaction des travées - cal)

Ostéolyse ou condensation non expliquée par le tassement (souvent à distance)

Tassement diffus avec déformationconcave des plateaux vertébraux de profil

Tassement localisé avec déformationangulaire des plateaux vertébraux (profil)

Aspect symétrique de face (sauf si scoliose) Tassement asymétrique de face (saufsi scoliose)

Corticales parfois fracturées, mais non effacées Fracture d'un coin postéro-supérieur ou postéro-inférieur basculé ou déplacé dans le canal

Effacement des corticales

Arc postérieur respecté (notamment pédicules)

Ostéolyse de l'arc postérieur (pédicules)

Tuméfaction des parties molles para vertébrales absente ou symétrique et d'épaisseur réduite

Tuméfaction des parties mollesd'épaisseur importante unilatérale

Vide intrasomatique

En faveur de la bénignité En faveur de la malignité

Morphologie

Recul d’un point postéro supérieur ou postéro-inférieur dans le canal

Bombement du mur postérieur

Partie molles normales ou petit hématome

Extension pré vertébrale ou/et épidurale

Atteinte pédiculaire possible (œdème)

Extension à l'arc postérieur

Signal

Bande d'hypo signal parallèle aux plateaux vertébraux

Lésion nodulaire / atteinte complète du corps vertébral

Hypo signal T1 localisé Hyper signal T2 , Vertèbre redessinée après injection ;Atteinte incomplète du corps vertébral

Hypo signal T1 diffusHyper signal T2 Hétérogénéité y compris après injection

Signal normal (tassement ancien)

Age, sexe

Données cliniques, biologiques

Données épidémiologiques

Caractères généraux : localisation, taille, forme

Analyse élémentaire en imagerie : lyse, condensation, aspect soufflé, pédiculé ou sessile, hyper vascularisation ;

Envahissement ou extension locale ou à distance

ORIENTATION CLINIQUE

Patient jeune : tumeur primitive ++, méta. Neuroblastome

Patient de plus de cinquante ans : métastase osseuse ou un myélome.

Antécédent de cancer primitif : lésions secondaires

Evolution lente, plusieurs années : tumeur cartilagineuse ou un chordome.

Fièvre, inflammation locale : un sarcome d'Ewing, myélome, lymphome malin ou une ostéite.

Examen clinique thyroïde, abdomen, seins, fosses lombaires et toucher rectal.

ORIENTATION CLINIQUE

Tumeurs productrices de tissu osseux Bénignes

Ostéome Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

Malignes Ostéosarcome

Tumeurs productrices de tissu cartilagineux Bénignes

Chondrome Ostéochondrome Fibromes chondro-myxoïde

Malignes Chondrosarcome

Tumeurs à cellules géantes Tumeurs de la moelle osseuse

Sarcome d’Ewing et réticulosarcomes Lymphosarcomes osseux Myélomes

Tumeurs du tissu conjonctif Lésions peudo-tumorales

Kyste osseux Kyste anévrysmal Granulome éosinophile Dysplasie fibreuse

Cancer secondaire des os

12 % des TOB, 10 % rachis

< 30 ans ( 50% entre 10 et 20 ans), extrême (18mois, 70 ans)

M > F ( 3-4; 1)

Lombaire 56% > Cervicale 27% > dorsale 10% > sacrée

Arc postérieur 75% > Corps vertébral seul 10%

Rx standard: svt normale

Scintigraphie 100% de fixation

OSTÉOME OSTÉOÏDE

TDM > IRM

IRM :

hypo ou iso T1, variable en T2

Gd + nidus et parties molles

Évolution : Guérison si l'ablation du nidus est complète

OSTÉOME OSTÉOÏDE

1% des T.O.P.

30 à 40% rachis

80 - 90 % < 30 ANS

M > F (2,5 :1)

Localisation:

L > T > C >S

Arc postérieur 75%-90%

Corps vertébral 10 à 30%

Taille > 1cm

OSTÉOBLASTOME OSTÉOME OSTÉOÏDE GEANT

Rx : Lésion expansive lytique bien circonscrite

Réaction condensante périphérique

CT et IRM idem ostéome ostéoide + expention parties

molles et espace épidural Hypo ou iso T1, hyper T2 Gd +

Ostéoblastome agressif ou malin

Dg différentiel:

T. à cellule géante

Ostéosarcome au début

Ostéomyélite

OSTÉOME - ÉNOSTOSE

Adulte

Découverte fortuite

H > F (2/ 1)

Sd. de Gardner

40 à 50% des T.O.B.

3% touche le rachis

Age moyen est de 20 ans

H > F (1,5 - 2,5 ; 1)

Solitaire ou maladie exostosante multiple

Transformation en chondrosarcome : 1% solitaire, 10 à 20 % exostoses multiples

Cervical 50 % ( C2 +++), Thoracique haut (T4-T5), L>S, Arc postérieure

EXOSTOSES OSTEOGENIQUES OSTEOCHONDROME

Rx standard : masse « en chou-fleur » para vertébrale sessile ou pédiculée

CT : cortex tumoral se continue cortex os adjacent

Capsule cartilagineuse périphérique inférieure < à 1 cm si >1 cm envisager chondrosarcome

IRM : signal mixte T1 et T2

Rx et CT +++

10% des T. bénignes des os

Sexe idem, Âge : après 20 ans

Rachis et sacrum : localisations rares

Chondrome solitaire ou chondromatose multiple

Bénignité (transformation maligne rare)

1fois sur 2 : main, 1 fois sur 10 : os longs

CHONDRONES

FIBROME CHONDROMYXOÏDE

Rare, Sacrum Récidives : 25% Transformation maligne

rare

HÉMANGIOME

2 à 3% des TOP

9 à 12 % autopsie

75 % touche le rachis

4 - 6 éme décennie, F > H

Localisation :

Thoracique bas et lombaire

Corps vertébral+++, arc postérieur (10 à 15%)

Multiple 25-30%

Vertèbre « peignée » ou en « nid d’abeille »

Corticale indemne pédicule parties molles respectés

Trabécules osseux épaissi

HÉMANGIOME VERTÉBRAL asymptomatique

HÉMANGIOME asymptomatique

HÉMANGIOME vertébral asymptomatique

HÉMANGIOME vertébral symptomatique

lyses plus étendues, irrégulières

Corticale soufflées

+ Atteinte arc post.

Extension P.M. et épidurale fréquentes

Contraste (+)

Embolisation ++

Injection de ciment acrylique

TUMEUR A CELLULES GÉANTES

5 % des TOP

3 à 7 % rachis, corps vertébral

Sacrum

2 ème - 5 ème décennie (max 3 ème)

Exceptionnel avant la puberté

F > H

Transformation maligne 10%

Rx et TDM :

• kystique soufflante

• bords mal définis parfois condensant

• Multiples septa et pas de calcifications

• Destructives++++

TUMEUR A CELLULES GÉANTES

Dg. différentiel :

K O A

Ostéoblastome

1 à 1,5 % des TOP

20% rachis

80% < 20 ans

F > H

30 à 50 % associées (TCG, ostéoblastome, dysplasie fibreuse)

Localisation:

Cervical et thoracique

Arc postérieur 60%

Corps vertébral 40%

KYSTE ANÉVRYSMAL

Lésion lytique soufflante, amincissant les corticales

Respecte périoste++

Aspect en « coquille d’œuf »

Dg différentiel : TCG, ostéoblastome

GRANULOME ÉOSINOPHILE

Manifestation Histiocytose X

< 1 % TOP, 10 à 15% rachis

3 à 10 ans ( 90 %), 3 garçons pour 1 fille

Douleurs, raideur, scoliose, presque pas de signes neurologiques

Localisation :

Dorsale 54 % > Lombaire 35 % > Cervical 11 %

Corps vertébral +++

Rx et TDM :

« Vertébra plana »,

Disques adjacents normaux

IRM

hypo T1 hyper T2

Gd ++

Extension parties molles ou espace épidural rare

Dg. Diff. :

• Neuroblastome métastatique

• Hémangiome

• Kyste anévrysmal osseux

• Tuberculose

• Traumatisme

DYSPLASIE FIBREUSE

DYSPLASIE FIBREUSE

Après 50 ans

Prédominance masculine

Corps vertébral et arc post.

Problèmes d'identification

Uniques

Aspects atypiques

En cas d'associations pathologiques

Complications (métastase ou myélome, transformation sarcomateuse).

MALADIE DE PAGET

MALADIE DE PAGET

Aspect en cadre de «Schmorl»

MALADIE DE PAGET

TDM :

Anomalie de la structure osseuse Hypertrophie osseuse

IRM :

rapports neuroméningés

signal souvent hétérogène

La constatation d'un signal graisseux au sein d'un tassement vertébral doit faire évoquer la maladie de Paget ou angiome.

MALADIE DE PAGET

Tumeurs productrices de tissu osseux Bénignes

Ostéome Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

Malignes Ostéosarcome

Tumeurs productrices de tissu cartilagineux Bénignes

Chondrome Ostéochondrome Fibromes chondro-myxoïde

Malignes Chondrosarcome

Tumeurs à cellules géantes Tumeurs de la moelle osseuse

Sarcome d’Ewing et réticulosarcomes Lymphosarcomes osseux Myélomes

Tumeurs du tissu conjonctif Fibrosarcomes osseux

MALADIE PLASMOCYTAIRE

La plus fréquente TOP

2ème cause TOM du rachis après métastases

7ème décennie

M > F

Biologie +

Localisation : Corps vertébraux ++ (peu les pédicules)

Plusieurs formes :

localisée : plasmocytome

multiple : Myélome (infiltrations nodulaires ou diffuses)

Rx et TDM

Ostéopenie diffuse

Lésions lytiques focales ou diffuses.

Rarement ostéo condensation hétérogène

IRM

Fracture tassement hypo T1, hyper T2

Fat Sat+++

Scintigraphie : positive dans 20% ++

Dg différentiel :

Métastase, ostéoporose, autres hémopathies malignes (lymphomes, leucémies...)

PLASMOCYTOME

PLASMOCYTOME

MYELOME

Dg. Diff. :• métastases• hyper parathyroïdie

LYMPHOME

Lymphome non hodgkinien dans 85% cas

40-60 ans

M > F

Rx et TDM : non spécifique.

Lyse et hyperostose focalisée

Bords irréguliers,

Compression médullaire

IRM > CT : composante épidurale

TCG

4ème-6ème décennie

M > F (2 ; 1)

Primitif ou complication : Ostéochondrome solitaire (1%), exotoses multiples (20%)

Thoracique > Sacrum

CHONDROSARCOME

Rx et CT: calcification diffuses « en mottes » au sein d’une zone lytique à bords condensés. Masse tissus mous; extension vertébrale adjacente

IRM

variable (cartilage hyalin)

>CT parties molles et espace épidural

masses lobulées contenant des calcifications en mottes au sein des lésions osseuses et des extensions aux parties molles

CHONDROSARCOME

CHORDOME

4% T O M, 1 à 2% TOP

50-70 ans, M > F (2:1)

2 types:

Chordome typique

Chordome chondroïde

50% sacrum, 35% clivus,

15% rachis : C > L > T

CHORDOME Ligne médiane Masse tissulaire Calcifications : 50-70%, 90% au TDM amorphes

OSTEOSARCOME

20 % de tous les sarcomes

3 premières décennies

M > F

Touche rarement le rachis

Rx et CT

lésion mixte ostéolytique et sclérosante

Calcifications matrice osseuse, masse tissus mous

IRM : signal variable: Hyper T2 (haut grade),

Hypo T1 et T2 (Ostéosarcome ostéoblastique)

SARCOME D’EWING

7 à 15 % T.M.P.

75 % < 20 ans, pic 2 ème décennie

M > F

Rachis rare, le plus souvent secondaire

Vertèbre et espace épidural, Sacrum ++

Imagerie : Non spécifique. Biopsie précoce ++

Dg. différentiel : lymphome, métastase, ostéomyélite

FIBROSARCOME

Extrêmement rare Pas prédilection sexe ou âge Lésion soufflante, lytique, Expansive Sans calcification

CT : lyse osseuse unique ou multiple ± étendue ou ostéoblastique

IRM : 4 types :

Focal lytique hypo T1 Hypo T2

Focal blastique : hypo T1 et T2

Diffus homogène hypo T1, hyper T2

Diffus hétérogène hyperT2

Gd ± ( jamais d’emblée peut masquer la lésion)

Gd Fat-Sat (extension épidurale)

IRM > scintigraphie

MELANOME

Radiographie

Scintigraphie et IRM Permettent de déceler des lésions non visibles en radiologie

TDM précise une lésion détectée par la radio ou la scintigraphie

IRMPrécisent le retentissement sur le canal vertébral et les éléments nerveux

Radiographie et TDMcontrôle post-op et suivie

STRATEGIE D’EXPLORATION

STRATEGIE D’EXPLORATION Analyse analytique

Analyse synthétique

3 situations

Diagnostic est certain et conduit à une simple surveillance :

Bénignité affirmée mais traitement chirurgical en un temps (biopsie exérèse).

Aspect atypique : bénin versus malin biopsie avant traitement définitif

corps vertébral biopsie par voie transpédiculaire,

arc postérieur trajet postérieur

CONCLUSION Scanner multi barrettes TDM > IRM dans la

détection des calcifications TDM et IRM souvent associées et

complémentaires dans bilan local de la tumeur

choix à bon escient pour maximum d'informations avec minimum d'agression

Parfaite collaboration

chirurgiens orthopédistes, neurochirurgiens,

radiologistes et anatomopathologistes