TUMEURS DU REVETEMENT OVARIEN

• Primitives: bénignes ou malignes• Secondaires: tumeurs de Krukenberg• Diagnostic différentiel = kyste fonctionnel (corps jaune

ou follicule devenu kystique), disparition après les règles.

• Tumeurs primitives: épithéliales (+++), germinales, du stroma gonadique ou des cordons sexuels

TUMEURS EPITHELIALES DU REVETEMENT OVARIEN

POINT DE DEPART Invagination de l'épithélium coelomique à

l'intérieur du cortex ovarien

EVOLUTIVITE

cystadénomes : tumeurs bénignes (cyst)adénocarcinomes : tumeurs malignes (cyst)adénocarcinome à faible potentiel de malignité:

tumeurs border-line.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE GENERALE

- Prolifération épithélio-conjonctive harmonieuse : cystadénomes dysharmonieuse : cystadénocarcinomes

- Prolifération épithéliale dominante : adénocarcinomes

TYPOLOGIE

- Nature de l'épithélium pathologique tumeurs séreuses bénignes et malignes tumeurs mucineuses bénignes et malignes tumeurs endométriales, tumeurs à cellules claires

etautres types : tumeurs malignes

LES ADENOCARCINOMES OVARIENS

EPIDEMIOLOGIE

Fréquence : incidence variable (France = 1 femme sur 80), surtout pays développés4 500 cas par an en FranceAge : surtout de 50 à 80 ans, mais il existe des formes de l’adolescente

Facteurs de risque :

- prédisposition héréditaire : 5 à 10 % des cas risque x 3 si un parent de 1er degré mutation gène BRCA1 (seins ovaires) dans

plus de 50 % des formes familiales, plus accessoirement HNPCC, BRCA2, Syndrome de Li-Fraumeni…- ovulations incessantes

effet protecteur de la grossesse et de la pilule oestroprogestative

effet facilitateur des inducteurs de l'ovulation (?)

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Cystadénocarcinomes à malignité limitée ( 20 % des cancers)

pluristratification, atypies cellulaires

réaction desmoplasique et/ou inflammatoire du stroma

Adénocarcinomes formes kystiques ou mi-kystiques mi-solides

cystadénocarcinomes séreux et muqueux grade 1 et 2

formes solides adénocarcinomes séreux et mucineux grade 3, adénocarcinomes endométrioïdes,adénocarcinomes à cellules claires

EVOLUTION ANATOMIQUE DES ADENOCARCINOMES OVARIENS

Point de départ : bilatéral dans 15 à 20 % des cas

Modalités : essaimage des végétations exo-kystiques

Topographie des greffes- péritoine pelvien- gouttières para-coliques (caecum, sigmoïde)- épiploon (transverse, grande courbure)- région supra-colique (petit épiploon, capsule de

Glisson, rate, coupoles diaphragmatiques)- ascite d'accompagnement

Autres modalités : canalaire, sanguine et surtout lymphatique (ganglions pelviens et lombo-aortiques)

SYMPTOMES ET EVOLUTION DES ADENOCARCINOMES

OVARIENS : développement insidieux

Signes d'alarme : 2 présentations1) comme cystadénomes2) apparition rapide d'une voussure abdominale

et d'une altération de l'état général avec signes d'accompagnement divers qui peuvent prendre le premier plan : douleurs de types divers, nausées, vomissements, subocclusion

Signes d'examen : 2 tableaux1) tumeur pelvienne ou pelvi-abdominale2) ascite néoplasique

Examens paracliniques

1) cytologie de ponction (ascite)

2) marqueurs (CA 125, CA 19-9, bHCG, alphafoetoprot) : élevés 9 fois / 10, mais faux positifs fréquents

3) imagerie (écho, tomodensitométrie, IRM, RP, TEPscan) tumeurs pelviennes ou pelvi-abdominales : image mi-

solide mi-kystique avec score élevé ascite : signaux irréguliers en plages correspondant à

la lésion et aux greffes à distance (analyse facile au niveau du diaphragme, difficile ailleurs : intérêt du scanner spiralé ou de l'IRM avec acquisition rapide ou du TEPscan)

4) laparoscopie-laparotomie : conclusion obligatoire

En doppler couleur : présence d ’une vascularisation

Végétation

Kyste à septa épais et végétation pariétale : Cystadénocarcinome séreux

INDICATIONS

I A I B

Femmes Autres cas Toutes formes jeunes

T Border-line ou TM grade I

Annexectomie hystérectomie totale unilatérale + omentectomie totale

+ biopsies + lymphadénectomie+ omentectomie pelvienne et aortique

= STOP

I II III IV

Debulking optimal Debulking optimal possible impossible

+ lympha Debulking optimal Chimiothérapie d'induction

Chimiothérapie adjuvante Second look

Second look ? Réponse Pas de réponse

Lésion pas de lésion Debulking Chimio résiduelle résiduelle optimal 2e ligne

Chimio 2e ligne STOP Reprise chimio

Hyst,omentectomie

TRAITEMENTS

• Plus de ¾ des TO sont découvertes à un stade III

• Importance d’une bonne stadification (cytologie péritonéale, lympha, biopsies péritonéales…)

• Importance d’un geste chirurgical complet

• Chimio de 1ère intention = Carboplatil + Taxol

• Chimios de 2ème ou 3 ème ligne = Hycamtin, Gemzar, Caelix, Cisplatil, Oxaliplatine, Xéloda, Endoxan…

SUIVI

• Rechutes surtout dans les 3 à 5 premières années• Surveillance = examen clinique + marqueur

biologique tous les 4 mois• Survie à 5 ans = 80-85 % si stade I• Survie à 5 ans = 30-40 % si stade III• Pas de dépistage (sauf formes héréditaires)• Cas particulier = T. Border-line. Séreuse ou

mucineuse. Chirurgie d’exèrése complète sans lymphadenectomie. Pas de chimio. Survie excellente