OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes...

72
OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de l’os 30% des tumeurs malignes primitives de l’os Enfant et adolescent (80%)

Transcript of OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes...

Page 1: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

OSTÉOSARCOME

ou Sarcome ostéogénique

Tumeur maligne primitive de l’os

30% des tumeurs malignes primitives de l’os

Enfant et adolescent (80%)

Page 2: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Jamais au pied ni à la main

Page 3: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• CliniqueDouleurs majeures

État général conservé au début

Pas d'adénopathie

parfois, discrète tuméfaction

Page 4: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Biologie VS augmentée

Phosphatases alcalines augmentées

Page 5: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Radiologie

Forme typique• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale

Page 6: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Radiologie• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale• Image en feu d'herbe et ossifications des

parties molles

Page 7: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Attention aux formes débutantes :

– petite zone gommée

– petite réaction périostée en face d’une zone dense

Page 8: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques

Page 9: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques

• Formes condensantes

Page 10: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques

• Formes condensantes

Page 11: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques• Formes condensantes

• Formes mixtes

Page 12: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

Page 13: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire

• Parfois formes périostées, dans les parties molles

Page 14: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Fractures pathologiques

Page 15: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Prolifération dans les parties molles

15 ans 16 ans

Page 16: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Évolution des ostéosarcomes

• Prolifération dans les parties molles

Page 17: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Prolifération dans les parties molles

Page 18: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Prolifération dans les parties molles

Page 19: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Scanner : moyen d'analyse topographique

Page 20: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Scanner : moyen d'analyse topographique

IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Page 21: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Scanner : moyen d'analyse topographique

IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scintigraphie : hyperfixation

La limite de la résection est basée ici sur la scinti

Page 22: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

F : 16 ans

L’artériographie montre la vascularisation

Page 23: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Bilan d'extension • Scintigraphie ++

• Recherche des métastases

Poumons (radio et scanner)

Page 24: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Bilan d'extension • Scintigraphie ++

• Recherche des métastasesPoumons (radio et scanner)

Cerveau

Foie

Squelette

Page 25: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Biopsie chirurgicale : urgente

- Ostéoblastes tumoraux

- Production osseuse variable

- Destruction tissulaire

- Vascularisation anarchique

- Remaniements :

nécrose

hémorragies

cavitations

Page 26: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Anatomie pathologique des ostéosarcomes

Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%)

Sarcome fibroblastique (25%)

Page 27: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Tumeur à point de départ médullaire

• Destruction de la corticale constante

• Le cartilage articulaire résiste à l’extension

• L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques

• “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin

Anatomie pathologique des ostéosarcomes

Page 28: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chimiothérapie +++

- Pivot central du traitement

- Polychimiothérapie séquentielle au long cours

3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois

Adriamycine, cis-platinium, métotrexate

- 1 ou 2 cures avant la chirurgie

Traitement des ostéosarcomes

Page 29: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chimiothérapie +++

• Chirurgie en fonction de l’âge

du siège

du volume

du type histologique

Traitement des ostéosarcomes

Page 30: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chimiothérapie +++

• Chirurgie Amputation

- Parfois encore obligatoire pour

de grosses tumeurs envahissant

les parties molles ou pour une récidive

- Appareillage précoce

Résection reconstruction ++

Traitement des ostéosarcomes

Page 31: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Aspect macroscopique

Page 32: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 33: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Forme proliférative

Page 34: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Forme condensante

Page 35: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Formes ostéolytiques

Page 36: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 37: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Forme particulière : le sarcome juxta-cortical

• Origine à la superficie de l’os

• Différenciation structurale poussée

• Rareté

• Meilleur pronostic

Page 38: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

le sarcome juxta-cortical

Page 39: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Sarcome juxtacortical

Page 40: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chirurgie - Amputation

- Résection et reconstruction (par prothèses)

Page 41: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chirurgie Amputation

Reconstruction (par prothèses)

Page 42: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Ostéosarcome F - 25 ans

La résection doit passer à distance des lésions

Page 43: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Prothèse de reconstruction

Manchonnage + greffe osseuse de péroné

Page 44: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

F : 16 ans

Page 45: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 46: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Profil Face postérieure

16 ans

Page 47: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 48: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 49: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)
Page 50: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chirurgie Reconstruction (prothèses)

Reconstruction par arthrodèse

et autogreffe

Page 51: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive

Page 52: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

• Chimiothérapie +++• Chirurgie +++

• Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite

- à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer

- ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)

Traitement des ostéosarcomes

Page 53: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Page 54: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Surveillance radiographique

scanner thoracique ou radio

scintigraphie

Page 55: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Récidives possibles après reconstruction

Exérèse

simple

Page 56: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Récidives possibles après reconstruction

Désarticulation

Page 57: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à

50% avec les chimiothérapies modernes)

Chirurgie +++

Métastases pulmonaires

Page 58: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Fin

Page 59: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Dossier de F Chotel

Page 60: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Garçon 15 ans Fév. 95OstéosarcomeChimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos

Résection fémur 23 cm soit 48%

Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée

Page 61: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

•Descellement précoce tibia •Peu de croissance sur tibia•Inégalité 3cm

Fév. 95Fév. 95 Août 96 Août 96

Page 62: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe

Déc. 96

Page 63: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

•Incurvation •puis fracture de l’implant

Fév. 98Fév. 98

Nov. 97Nov. 97

Page 64: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Fév.98Fév.98

+ 3 ans Changement fémur avec quille scellée

Page 65: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

+ 5 ans

Rémission complète

Descellementde l’ancrage

fémoral

Possibilité de rotation de

180° du membre !!

ILMI 4cm

Fév. 01Fév. 01

Page 66: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

•Planification

•d’un « clou-prothèse »

Page 67: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse

reprenant ancillaire de pose

Page 68: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Métallose +++Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral

Page 69: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Manchonnage avec 1 allogreffe

Page 70: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Janv. 03 (22 ans)

•+ 8 ans de la maladie•+ 2 ans dernière intervention

•Va bien ; indolore •Mob. Hanche X 2 •Mob. Genou : 0-110°

Page 71: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Unwin JBJS 1996

1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale

Descellement aseptique = principal facteur d’échec

à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263)

67 % fémur distal non descellé (n=493)

58 % tibia proximal (n=245)

facteurs de descellement :

- Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal

- Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal

- ni âge ni importance de résection pour fémur proximal

Page 72: OSTÉOSARCOME ou Sarcome ostéogénique Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los Enfant et adolescent (80%)

Kawai J Surg Oncol 1999

82 prothèses de fémur distal71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans

Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement