Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

Lésions vasculaires digestives

ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES

 

Philippe MARTEAU

Lésions vasculaires digestives

Lésions vasculaires •  … «Angiomes »…

•  Fréquents… saignent…et resaignent

•  Classifications, nosologie confuses …Tumeurs ou malformations

•  Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique « moderne »

•  Progrès diagnostiques

Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

Lésions vasculaires digestives

Traitements

•  Abstention

•  Endoscopie : traitements hémostatiques et/ou destructeurs (coagulation, clips, ligatures…)

•  Chirurgie

•  Radiologie

•  Médecine …

Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

Lésions vasculaires digestives

Lésions vasculaires Tumeurs vasculaires •  Bénignes (angiomes et hémangiomes) … x formes cliniques •  Malignes (angiosarcomes) … x formes cliniques dont sarcome de Kaposi •  Pseudotumeurs (angiomatose bacillaire)

Malformations vasculaires •  Tronculaires

–  Affectent artères, veines, lymphatiques –  Anomalies de longueur, calibre (atrésie, anévrysme..), nombre, trajet –  Etc…

•  Tissulaires Non Tronculaires –  Malformations capillaires –  Malformations veineuses –  Angiomatose des tissus mous –  Malformations lymphatiques –  Malformations artério-veineuses (MAV)

•  Combinées •  Associées à d’autres anomalies

–  Blue rubber bleb naevus syndrome, Sturge Weber, Klippel-Trenaunay, … Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006

Lésions vasculaires digestives

Lésions vasculaires Celles dont je ne parlerai pas

–  Atteintes de l ’HTP (gastropathies… watermelon)

–  Atteintes des grosses artères, des moyennes artères… vascularites

–  Dieulafoy

–  Ehlers Danlos

–  Lésions radiques

–  Atteintes des grosses veines

–  Phlébites lymphocytaires…

–  Les MICI …

ANGIODYSPLASIES - 2% après 60 ans - 30% de celles qui saignent associées à une coagulopathie…

ANGIODYSPLASIES Diagnostic: Endoscopie standard … mais aussi

Et ? Grossissement

Fluorescence infrarouge NBI

Indices d ’hémoglobine avec Olympus EVIS LUCERA

Traitement endoscopique des angiodysplasies

-  Plasma argon ++ -  ? Surélevation par injection -  Electrocoagulation

-  Efficace sur le saignement actif

Hémorragies digestives

Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

Traitement endoscopique des angiodysplasies

-  Plasma argon ++ -  ? Surélevation par injection -  Electrocoagulation -  Sclérothérapie -  Clips (?)

-  Efficace sur le saignement actif

Hémorragies digestives

Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière

Moparty Gastrointest Endoscopy 2005

Traitement endoscopique des angiodysplasies

-  Plasma argon ++ -  ? Surélevation par injection -  Electrocoagulation

-  Efficace sur le saignement actif -  Récidive 50% à 3 ans… -  Sujet de recherche du département

Hémorragies digestives

Département médico-chirurgical de pathologie digestive Lariboisière Olmos et al. Dis Colon Rectum 2006

Traitement chirurgical • … de ce qui est vu...

• Risque de récidive après chirurgie (certaines séries 37 % !!)

•  Intérêt de l’entéroscopie pré ou per opératoire

Traitement radiologique • Embolisation hypersélective pendant

l’artériographie si une angiodysplasie et/ou un saignement sont visualisés

Histoire naturelle et Traitement préventif de la récidive de l ’hémorragie

• Récidive hémorragique – 40% à 2 ans (probablement moins si argon) – 50% à 3 ans

• Facteurs ? – Âge – Nombre d ’AI – Troubles hémostase

S. Naveau et al. J. Omos et al.

Traitement hormonal : Non

• Œstrogène +/- progestérone • Efficace dans Rendu Osler (?)

• Essais contrôlés dans angiodysplasies intestinales non Rendu Osler : négatifs

Junquera et al. Gastroenterology 2001

Syndrome de Heyde = association d ’angiodysplasies intestinales (AI) + rétrécissement aortique (RA)

•  Prévalence du RA chez malades avec AI : 23% - 32% (> population générale 6-14%)

•  et pas d’association AI avec la sténose mitrale

•  2 hypothèses –  RA prédispose aux AI, par hypo-oxygénation muqueuse ou

emboles de cholestérol –  Le saignement des AI est plus fréquent chez les malades avec RA

par syndrome de von Willebrand acquis (type IIA)

E. C. Heyde. Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. New England Journal of Medicine 1958

Veyradier et al. (Beclère) Gastroenterology 2001

Groupe A N=9

Angiodysp. Sans

saignement

Groupe B N=9

Angiodysp. Avec

saignement

Groupe C N=9

Diverticules avec saignmt

Âge moyen 62 77 63

Hb (g/dl) 13.5 9.8 9.8

Rétrécissement aortique 0 7* 0

multimères vWF de haut poids moléculaire (%)

25 14** 24

Electrophorèse / agarose syndrome de von Willebrand acquis de type 2A

Déficit en multimères vW et hémorragies sur angiodysplasies

Messages •  Rechercher un RA devant des AI symptomatiques (hémorragies

digestives)

•  Faire un bilan d’hémostase en cas d’association IA + RA, avec - gel d’électrophorèse / agarose à la recherche d’un syndrome de

von Willebrand acquis de type 2A - recherche fibrinolyse

•  En présence d’un syndrome de Heyde, avec hémorragies digestives à répétition, discuter le remplacement valvulaire aortique par bioprothèse

Vincentelli et al. NEJM, 2003 Junquera et al. Eur J Gastroenterol 2005

? déséquilibre entre facteurs angiogéniques (VEGF, βFGF) et facteurs anti-angiogéniques

Angiodysplasie colique Adénocarcinome colique Colon sain 16+/18 7+/8 0/8 2.7+0.5 (ns) 2.5+0.7

Immunohistochimie anti-VEGF

Junquera et coll., Am J Gastroenterol 1999:94(4);1070-5

… Autres Pistes

Angiodysplasies et … Diminution du collagène de type IV dans les vaisseaux muqueux ...Roskell et al. J Clin Pathol 1998

Developmental regulation of intestinal angiogenesis by indigenous microbes via Paneth cells. Stappenberg T, Hooper L, Gordon J. PNAS 2002

Inhibition de l ’angiogénèse par le butyrate…Ogawa et al. 2003

Maladie de Rendu-Osler-Weber Critères de Curaçao

1. Epistaxis 2. Télangiectasies cutaneo-muqueuses 3. Malformation arterio-veineuse viscérale 4. Caractère familial

Diagnostic positif: certain: 3 critères - possible: 2 critères

Génétique: mutation des gènes … affectant la signalisation TGF β : l’endogline (ENG;HHT1) ou ACVRL/ALK1 (HHT2) (autosomique récessif)

Fernandez A Cmlin Med Search 2006

Lésions vasculaires digestives

Résumé - Conclusions •  … «Angiomes »…

•  Fréquents… saignent…et resaignent

•  Classifications, nosologie confuses …Tumeurs ou malformations

•  Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique « moderne »

•  Progrès diagnostiques