Anomalies vasculaires digestives et hémorragies

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Anomalies vasculaires digestives et hémorragies.pptLésions vasculaires digestives
ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES
• Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique « moderne »
• Progrès diagnostiques
Lésions vasculaires digestives
• Chirurgie
• Radiologie
• Médecine …
Lésions vasculaires digestives
Lésions vasculaires Tumeurs vasculaires • Bénignes (angiomes et hémangiomes) … x formes cliniques • Malignes (angiosarcomes) … x formes cliniques dont sarcome de Kaposi • Pseudotumeurs (angiomatose bacillaire)
Malformations vasculaires • Tronculaires
• Tissulaires Non Tronculaires – Malformations capillaires – Malformations veineuses – Angiomatose des tissus mous – Malformations lymphatiques – Malformations artério-veineuses (MAV)
• Combinées • Associées à d’autres anomalies
– Blue rubber bleb naevus syndrome, Sturge Weber, Klippel-Trenaunay, … Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomo-pathologique et imagerie Wassef M et al. Ann Chir Plast Esthet 2006
Lésions vasculaires digestives
– Atteintes de l ’HTP (gastropathies… watermelon)
– Atteintes des grosses artères, des moyennes artères… vascularites
– Dieulafoy
– Phlébites lymphocytaires…
– Les MICI …
ANGIODYSPLASIES - 2% après 60 ans - 30% de celles qui saignent associées à une coagulopathie…
ANGIODYSPLASIES Diagnostic: Endoscopie standard … mais aussi
Et ? Grossissement
Traitement endoscopique des angiodysplasies
- Efficace sur le saignement actif
Hémorragies digestives
Traitement endoscopique des angiodysplasies
- Efficace sur le saignement actif
Hémorragies digestives
Moparty Gastrointest Endoscopy 2005
Traitement endoscopique des angiodysplasies
- Plasma argon ++ - ? Surélevation par injection - Electrocoagulation
- Efficace sur le saignement actif - Récidive 50% à 3 ans… - Sujet de recherche du département
Hémorragies digestives
Traitement chirurgical • … de ce qui est vu...
• Risque de récidive après chirurgie (certaines séries 37 % !!)
• Intérêt de l’entéroscopie pré ou per opératoire
Traitement radiologique • Embolisation hypersélective pendant
l’artériographie si une angiodysplasie et/ ou un saignement sont visualisés
Histoire naturelle et Traitement préventif de la récidive de l ’hémorragie
• Récidive hémorragique – 40% à 2 ans (probablement moins si argon) – 50% à 3 ans
• Facteurs ? – Âge – Nombre d ’AI – Troubles hémostase
S. Naveau et al. J. Omos et al.
Traitement hormonal : Non
• Essais contrôlés dans angiodysplasies intestinales non Rendu Osler : négatifs
Junquera et al. Gastroenterology 2001
Syndrome de Heyde = association d ’angiodysplasies intestinales (AI) + rétrécissement aortique (RA)
• Prévalence du RA chez malades avec AI : 23% - 32% (> population générale 6-14%)
• et pas d’association AI avec la sténose mitrale
• 2 hypothèses – RA prédispose aux AI, par hypo-oxygénation muqueuse ou
emboles de cholestérol – Le saignement des AI est plus fréquent chez les malades avec RA
par syndrome de von Willebrand acquis (type IIA)
E. C. Heyde. Gastrointestinal bleeding in aortic stenosis. New England Journal of Medicine 1958
Veyradier et al. (Beclère) Gastroenterology 2001
Groupe A N=9
multimères vWF de haut poids moléculaire (%)
25 14** 24
Electrophorèse / agarose syndrome de von Willebrand acquis de type 2A
Déficit en multimères vW et hémorragies sur angiodysplasies
Messages • Rechercher un RA devant des AI symptomatiques (hémorragies
digestives)
• Faire un bilan d’hémostase en cas d’association IA + RA, avec - gel d’électrophorèse / agarose à la recherche d’un syndrome de
von Willebrand acquis de type 2A - recherche fibrinolyse
• En présence d’un syndrome de Heyde, avec hémorragies digestives à répétition, discuter le remplacement valvulaire aortique par bioprothèse
Vincentelli et al. NEJM, 2003 Junquera et al. Eur J Gastroenterol 2005
? déséquilibre entre facteurs angiogéniques (VEGF, βFGF) et facteurs anti-angiogéniques
Angiodysplasie colique Adénocarcinome colique Colon sain 16+/18 7+/8 0/8 2.7+0.5 (ns) 2.5+0.7
Immunohistochimie anti-VEGF
… Autres Pistes
Angiodysplasies et … Diminution du collagène de type IV dans les vaisseaux muqueux ...Roskell et al. J Clin Pathol 1998
Developmental regulation of intestinal angiogenesis by indigenous microbes via Paneth cells. Stappenberg T, Hooper L, Gordon J. PNAS 2002
Inhibition de l ’angiogénèse par le butyrate…Ogawa et al. 2003
Maladie de Rendu-Osler-Weber Critères de Curaçao
1. Epistaxis 2. Télangiectasies cutaneo-muqueuses 3. Malformation arterio-veineuse viscérale 4. Caractère familial
Diagnostic positif: certain: 3 critères - possible: 2 critères
Génétique: mutation des gènes … affectant la signalisation TGF β : l’endogline (ENG;HHT1) ou ACVRL/ALK1 (HHT2) (autosomique récessif)
Fernandez A Cmlin Med Search 2006
Lésions vasculaires digestives
Résumé - Conclusions • … «Angiomes »…
• Physiopathologie confuse mais importance en thérapeutique « moderne »
• Progrès diagnostiques