E. Menif Service d’Imagerie Médicale

Hôpital la Rabta – Tunis2009

Observation 1Femme, 35 ans, pas d’antécédents

connusHypoacousie gaucheExamen : surdité de transmission à

tympan complet

Quel examen d’imagerie ?

Quel protocole ?

Tomodensitométrie des rochers

Coupes fines

SPC

Plans axial + coronal

Avez-vous un diagnostic ?

Comment le confirmer ?

Traumatisme ossiculaire

Reconstructions orthogonales : et plan FO « V » ossiculaire Aspect de « pseudomolaire » articulation incudomalléaire FO

Etrier

Longue apophyse de l'enclume Processus lenticulaire

Traumatisme ossiculaire

=

Dislocation

incudostapédomalléaire

Observation 2Traumatisme crânien il y’a 1 mois

Surdité mixte gauche

Pourquoi une surdité mixte :

Transmission + Perception ?

Traumatisme ossiculaire :

dislocation incudostapédienne

+ déplacement du stapes

SURDITE DE TRANSMISSION

Facture transplatinaire,

translabyrinthique

SURDITE DE PERCEPTION

Observation 3Femme 40 ans, hypoacousie gauche

ST tympan complet

Fixation du corps de l’enclume

Ankylose incudostapédienne

MALFORMATION

OSSICULAIRE MINEURE

Observation 4Homme 42 ans

Hypoacousie, vertiges

SP rétrocochléaire

Quel est votre diagnostic ?

Et maintenant ?

Épaississement et rehaussement arachnoïdiens :Comblement de l’APCExtension au MAIInfiltration périneurale : nerfs mixtes + nerf

trijumeauLimites mal définiesHypersignal T2, sans modification du signal T1

Gd+

ARACHNOIDITE DE LA BASE

ATCD tuberculose pulmonaire, arrêt du traitement depuis 6 mois

ARACHNOIDITE TUBERCULEUSE

Observation 5Homme, 35 ans

Surdité mixte unilatérale droite à tympan

normal

Bilatéralité des lésions

Épaississement platinaire

irrégulier

Hypodensité os labyrinthique :

Préstapédienne

Au contact de la lumière

cochléaire

Au contact du vestibule

Oblitération de la fenêtre ronde

OTOSPONGIOSE EVOLUEE

TYPE 4 AVEC ATTEINTE DE LA FENETRE RONDE

Observation 5Femme 68 ans

Hypoacousie + bourdonnement d’oreille

Examen :

Masse rétrotympanique, pulsatile ?

Surdité de transmission

Quel examen d’imagerie prescrire ?

IRM :

Caractérisation tissulaire

Extension lésionnelle

TDM :

Bilan osseux, en particulier pré

opératoire

Axiales T1 Gd +

Coronales T1 Gd +

Localisation purement tympanique

Fort rehaussement après injection

de Gd

Pas de lyse ossiculaire

Lyse mastoïdienne localisée :

Aspect de « sucre

mouillé »

PARAGANGLIOME TYMPANIQUE

Observation 6Femme 47 ans, hypoacousie gauche

Surdité de perception rétrocochléaire

Scanner ? IRM ?

Quel diagnostic ?

Que faut-il préciser ?

Extension médiale : tronc cérébral

Extension latérale : fond MAI

Rapport aux nerfs crâniens

SURDITE DE TRANSMISSIONÉtiologies diverses :

Pathologie infectieuse et inflammatoire

Pathologie tumorale

→ orientation clinique

ST à tympan complet

→ Orientation clinique

→ Confirmation radiologique

TOMODENSITOMETRIECoupes HR ≤ 1mm, chevauchées

Plan axial plan orbitoméatal // CSL

Plan coronal (reconstructions)

Reconstructions : Parallèle à la platine : Chaîne

ossiculaire

Perpendiculaire à la platine

FO

Etrier

Longue apophyse de l'enclumeProcessus lenticulaire

Sagittale oblique : FR

FR

Sagittale oblique : Stapes + articulation incudostapédienne

ETIOLOGIESOtospongiose +++

Malformations, Ankylose non platinaire

Traumatismes ossiculaires

Cholestéatome congénital

Tympanosclérose

Ostéodystrophie labyrinthique non OTS

OTOSPONGIOSEMaladie génétique de transmission

autosomique dominante

Ostéodystrophie développée à partir d’îlots

cartilagineux résiduels de la capsule otique

→ syndrome d’ankylose stapédo-

vestibulaire

Forme habituelle : ST évolutive, bilatérale, à

tympan strictement normal, à

tympanogramme central, avec des RS absents,

un effet carrhart, voire des ATCD familiaux

Intérêt de la TDM

Diagnostic : forme unilatérale, SM ou SP pure

Possible association à une autre pathologie

Bilan préopératoire précis :

Valeur pronostique

Bilan anatomique → difficultés chirurgicales

OTS stapédovestibulaireFoyer OTS hypodense, de

contours flous, en avant de la fenêtre ovale (fissula antefenestram)

Ponts osseux hyperdenses : Forme proliférative

En avant de la cochlée, au contact de l’aqueduc la

cochlée

Au contact de la paroi antérieure du CAI

Au niveau du promontoire

Au niveau du canal facial, tegmen

OTS stapédovestibulaire

Platine épaissie >

6mm

Hypodense

Irrégulière

Isolé < 10%,

non spécifique

Épaississement diffus ou localiséIrrégulier +++

Foyers périlabyrinthiquesSans extension à l’endosteExtension à l’endoste → inflammation du

labyrinthe membraneux → SP / cophose

Classification radiologiqueType 1A

Epaississement platinaire isolé

≥ 0.7mm

Type 1B

Epaississement platinaire + Foyer préstapédien < 1 mm

Type 2

Hypodensité > 1 mm sans contact avec la lumière cochléaire

Type 3

Hypodensité préstapédienne au Hypodensité préstapédienne au

contact de la lumière cochléairecontact de la lumière cochléaire

Type 4A

Hypodensité en avant, dessous et dedans de la lumière cochléaire (atteinte labyrinthique)

Type 4B

Hypodensités labyrinthiques postérieures situées autour des CSC ou à la partie médiale du vestibule

BILAN PRE OPERATOIRE

Valeur Pronostique

OTS de la fenêtre ronde30 – 50%Foyer diffus de la région de la FOTrès rarement, foyer isolé primitif

Atteinte berges de la FR : facteur de mauvais

pronostic pour la récupération auditive

postopératoire

Oblitération complète : CI chirurgie

BILAN PRE BILAN PRE OPERATOIREOPERATOIRE

Bilan AnatomiqueBilan Anatomique

Procidence du NF

Pneumatisation mastoïdienne

Trajet vasculaire aberrant

MALFORMATIONSMalformations mineures :

Ankylose platinaire +

fixation stapédienne sans

OTS

Ankylose non platinaire

TRAUMATISMES OSSICULAIRESHypoacousie : symptôme commun après

une fracture du rocher

Guérison spontanée : 80% ST après 3

semaines

ST > 30dB au-delà de 2 mois :

interruption de la chaîne ossiculaire

Dislocation incudostapédienne : 80%

Dislocation incudomalléaire

Dislocation de l’incus :

± migrer dans l’hypotympan

Dislocation du complexe incudomalléaire :

Articulation incudomalléaire résiste au

traumatisme → migration du complexe

incudomalléaire

Dislocation stapédovestibulaire

Fractures ossiculaires

CHOLESTEATOME CONGENITAL

Critères diagnostiques :

Développement d’une masse derrière une

membrane tympanique intacte

Pars flaccida et pars tensa normales

Aucun ATCD d’otorrhée ou de perforation

Aucun ATCD chirurgical otologique

Infraclinique : rare

Masse blanchâtre rétrotympanique

TDM → Diagnostic + bilan lésionnel

OSTEODYSTROPHIES LABYRINTHIQUES NON OTS

Maladie de Paget : Surdité mixte

Atteinte de l’apex pétreux suivie de la région

péritubaire puis de la mastoïde périphérique

Déminéralisation et/ou condensation diffuse

de la capsule otique, asymétrique

Remodelage des parois du MAI

Éperons pagétiques intraméatiques

Atteinte du squelette axial

Ostéogenèse imparfaite : affection

héréditaire

Ostéoporose, déformations et fractures osseuses, sclérotiques bleues, atteinte du système cardiovasculaire et nerveux

SP, ST ou le plus souvent mixte

TDM : mêmes caractéristiques OTS périlabyrinthiques

SURDITE DE PERCEPTION

Constatée dès l’enfance → malformative

TDM ± IRM

Acquise d’étiologies diverses

IRM 1ère intention :

diagnostic TDM : bilan

pré opératoire

Pathologie tumorale : Tumeurs de l’APC :

NA, méningiome et kyste épidermoïde, Kyste arachnoïdien, métastases,

neurinome du VII et du V Exceptionnellement lipomes ou

hémangiomes du CAITumeurs intra-axiales et intra-

ventriculaires :Tumeurs gliales, lymphomes et métastases Tumeurs cérébelleuses non gliales et non

lymphomateusesTumeurs intra ventriculaires : Tumeurs

épendymaires, papillome choroïdien

Extra-axiales :

Développées aux dépens des gaines des

nerfs, des méninges ou à partir de reliquats

embryonnaires

Tiercé majeur de l’APC :

Neurinome de l’acoustique,

Méningiome,

Cholestéatome primitif.

Tumeurs de l’APC

Neurinome de l’acoustique80% des tumeurs de l’APC

Sujet > 50 ans / femme

Tumeur de la gaine nerveuse : cellules de Schwann

(myéline de la portion intra-méatique des nerfs du paquet

acoustico-facial a pour origine les cellules de Schwann )

Nait dans le méat acoustique interne : NV 90

% / supérieur.

IRM : 1ère intention Diagnostic positif + bilan d’extension

pré chirurgical

Critères morphologiques :Arrondie/ ovalaireLimites nettesNe déborde de la face ant > 1cm : Signe du

centimètre (limité par le nerf facial)APC / MAI

Diagnostic positif

Signal non spécifique :•T1 : iso ou hyposignal ( TC) •T2 : hyposignal (LCR)•Réhaussement après gadolinium intense et homogène / hétérogène si taille +++

•Schwannomes kystiques : • 1,2 à 5%

• Souvent de grande taille : coalescence de zones nécrotiques

•pseudo-kystes arachnoïdiens situés à la périphérie de la tumeur et dont les parois ne se rehaussent pas

•Taille

•Siège

•Extension

Bilan préchirurgical

Taille

• Mesurer les plus grands diamètre

• Reproductibles

Siége • Intra et extra canalaire : 74%

• Strictement intra canalaire : 21 %

• Strictement extracanalaire : 5 % des cas

Extension:• Effet de masse sur le TC

• En dehors : atteinte ou non du fond du CAI et des

structures labyrinthiques

Portmann et Bebéar

• Stade 1: Intra canalaire, <10mm

• Stade 2 : <20mm débordant le porus sans contact avec TC

• Stade 3: <30mm atteignant le TC sans le déplacer

• Stade 4 : déplaçant le tronc, > 30mm

•10% des Tm de l’APC •10% des méningiomes

Signes Cliniques : selon La localisation

•Acouphènes

•Syndrome vestibulaire

•Céphalées

•Hypoesthésie faciale

Age : 45-50 ans

Femme

Méningiome

Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités

arachnoïdiennes qui s’invaginent en doigt de gant dans les veines et les sinus dure-mériens

Morphologie:

• Lésion extra axiale à base d’implantation dure mérienne large

• Angle obtus avec la dure mère

• Atteinte osseuse

Signal :

• Iso au cortex

• T2 : hyper/ iso ou hypo

• Réhaussement après gadolinium

• Prise de contraste dure mérienne : queue de comète

Schwannome/ méningiome

J Radiol 2000, 81 ; 675-690

Kyste épidermoïde • 2 à 1 % des Tm

intracrâniennes primitives.

• 3ème Tumeur de l’angle • Tous âges

Discordance entre volume tumoral et signes neurologiques:

•Compression des NC: VII, VIII et V

•SN par compression du TC ou atteinte cérébelleuse

•Céphalées +++

•HTIC

•Découverte fortuite

• Masse extra axiale, polylobée, contours nets mais

irréguliers, festonnés

• Se moule sur les structures adjacentes en les

déformant

• Englobe les structures nerveuses en les étirant

• APC : • Extension au cavum de Meckel (50%)• Extension au MAI exceptionnelle

• Signal hétérogène avec un aspect « marbré »,

hyposignal T1, hypersignal T2 proche du LCR

Difficulté diagnostique : kyste arachnoïdien

• Intérêt de la séquence de diffusion :

• Hypersignal

• ADC < LCR

Autres tumeursSchwannomes du trijumeau et

Schwannomes du nerf facial

Schwannomes du V et Schwannomes du VII

Lipome

Autres tumeurs

Schwannomes du V et Schwannomes du VII

Lipome

Métastases

Autres tumeurs

Schwannomes du V et Schwannomes du VII

Lipome

Métastases

Hémangiome

Autres tumeurs

• Intra-axiales exophytiques

• Intra-ventriculaires accouchées dans

l’APC

• Tumeurs du rocher à développement

interne.

Autres tumeurs

Hémangioblastome du plancher du V4

Arachnoïdite TBC

Neurosarcoïdose

Autres étiologies

Anomalies congénitales

Pathologie labyrinthique

Découverte à l’âge adulte n’est pas exceptionnelle :

Dilatation aqueduc du vestibule : > 2mm

Anomalie cochlée, vestibule, CSC

Anomalies congénitales

Hémorragie labyrinthique

Pathologie labyrinthique

Étiologies :Troubles de la crase sanguine

Anticoagulant

Leucémies

Artérite de Takayashu

Labyrinthite (HSV)

Fistule tumorale dans le labyrinthe

(Histiocytose…)

Traumatisme

IRM : Hypersignal T1 spontané

Anomalies congénitales

Hémorragie labyrinthique

Labyrinthites

Pathologie labyrinthique

Virale (rubéole, oreillons, herpès),

Bactérienne :

Extension à partir de l’oreille

moyenne par les fenêtres

Extension d’une atteinte méningée

par l’aqueduc de la cochlée ou le MAI

Auto-immune : maladie de Wegener,

sarcoïdose, Sd de Cogan (uveïte + SP)

IRM

T2 : disparition signal

liquide inconstante →

signe de gravité, mauvais

Pc

T1 : iso ou hyper T1

Rehaussement post Gd++

+

Évolution : ossification

Anomalies congénitales

Hémorragie labyrinthique

Labyrinthites

Tumeurs labyrinthiques

Pathologie labyrinthique

Isolées ou associées à une tumeur MAI (NF)

Clinique atypique (maladie de Ménière)

IRM :

Amputation de signal CISS 3D

PDC nodulaire T1

Anomalies congénitales

Hémorragie labyrinthique

Labyrinthites

Tumeurs labyrinthiques

Fistules périlymphatiques

Pathologie labyrinthique

SP fluctuante + vertige

Diagnostic clinique +++

Diagnostic difficile à

l’imagerie

Origine vasculaireSclérose en plaque

J Radiol, 1999

Antenne tête

Séquences de repérage : en

triplan en T2 afin de pouvoir

visualiser le labyrinthe et le

MAI

Protocoles d’exploration

Exploration cranio-

encéphalique complète:

Axial T2, FLAIR

Sagittale T1

Exploration de L’APC

Haute résolution

résolution en contraste optimale.

Le plan de coupe de référence : plan

axial

Séquences T1 sans Gadolinium :

2 mm d’épaisseur

Plan axial

Séquences T2 en coupes fines • 0.5 à 1 mm d’épaisseur• Plan axial• Reconstruction coronale

Identifier une anomalie morphologique du labyrinthe et du paquet acoustico-facial, ou une anomalie de signal des liquides labyrinthiques

Identifier une anomalie spontanée de signal des liquides labyrinthiques

Hémorragie labyrinthique Lipome Calcifications

Les acquisitions ou les reconstructions sagittales

Séquence T1 avec Gadolinium : plan

axial +/- coronal Rehaussement anormal du

paquet acousticofacial, du

labyrinthe, des méninges de la

face endocrânienne du rocher, ou

du sac endolymphatique

Evaluer la morphologie de

l’oreille interne, en particulier du

trajet du sac et du canal

endolymphatique et du PAF

Séquence AngioMR

Séquence de diffusion

Tumeur kystique de l’APC

Pathologie vasculaire

conflit vasculonerveux

Indications limitées à l’étude des structures osseuses.

Balises préchirurgicalesMalformations de l’oreille

Etude haute résolution

Coupes fines et reconstructions multiplans

Injection de produit de contraste : inutile → Lésions inflammatoires,

tumorales du MAI et du labyrinthe = IRM

TDM

SP : étiologies diverses

Techniques d’exploration rigoureuses :

IRM :

Étude encéphale

Étude des MAI + oreille interne

TDM :

Étude osseuse haute résolution

Conclusion