PANCREATITE AUTOIMMUNEA PROPOS DE 5 CAS

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Le terme de pancréatite auto-immune a étéintroduit en 1995 par Yoshuda et al. en référence à une pancréatite chronique ayant une origine auto-immune,distincte de la pancréatite chronique alcoolique par des critères clinico-biologiques, radiologiques et pronostiques à savoir la régression sous corticothérapie.Elle est caractérisée par des remaniements

inflammatoires d’origine auto-immune avec infiltration lymphocytaire et fibrose glandulaires.

INTRODUCTION

MATERIELS ET METHODES

• Nous rapportons cinq observations de pancréatite auto-immune à présentation clinique et radiologique différente dont le diagnostic est retenu :– après confirmation histologique

– Positivité du bilan immunologique

– Association à des localisations extra-pancréatiques

– réponse positive au test thérapeutique ( corticoïdes)

Patient âgé de 43 ans

Cholestase biologique

Echographie : masse hypoéchogène de la tête du pancréas avec une dilatation modérée des VBIH et de la VBP

Coupes TDM après injection de PDC : dilatation des VBIH et de la

VBP

On note une discrète dilatation du canal pancréatique principal

Observation 1

Aspect globuleux de la tête du pancréas (→) rehaussédiscrètement et de façon homogène par le PDC venant au contact de la VMS, l’AMS est perméable et le pancrèas d’amont est non atrophié(→).

• Devant cet aspect radiologique le diagnostic d’une tumeur de la tête du pancéars a été posé en premier lieu mais :– Pas de rehaussement hétrogène– Pas de pancréatite d’amont – Pas d’envahissement vasculaire

• Un bilan immunologique était alors demandé– Ig 4

• Un traitement par les corticoïdes a été mis en route avec :– Bonne réponse bilogique ( disparition de la cholestase) – Regression de la dilatation des voies bilaires– Absence de signes d’évolutivité

Observation 2Patiente de 50 ans, douleur abdominale et ictère

Cholestase biologique

IRM en coupe axiale et en Séquence T2 (HASTE) : dilatation des VBIH avec un aspect irrégulier( )

Le pancréas est globuleux de signal hétérogènede la queue et de la tête( );

aspect irrégulier et discrètement dilatée du canal pancréatique principal( )

On note la dilatation des canaux pancréatiques secondaires( )

La séquence Bili IRM confirme la dilatation irrégulière des VBIH (→) faisant évoquer une cholangite

La VBP est dilatée en ( )amont d’une sténose au niveau de sa portion rétro-pancréatique(→).

Aspect irrégulier du canal du wirsung (→)

IRM en T1 fat sat

IRM en T1 après injection de gadolinium et fat sat

Prise de contraste hétérogène du pancréas

Noter le halo hypo-intense périphérique .

VMS et AMS sont perméable.

Prise de contraste pariétal du canal du wirsung ( ) et de la VBP ( )

témoignant de l’atteinte inflammatoire des voies biliaires en rapport avec une cholangite inflammatoire

Infiltration hypo-intense en séquence T1 avec saturation de graisse avec prise de contraste de la plaque hilaire après injection de gadolinium ( )

Observation 3

Dilatation des VBIH ( ) en amont d’une formation rehaussée de façon hétérogène de la tête du pancréas ( )

Noter la PDC au temps tardif( )

Séquence (HASTE) dans le plan coronal : confirme la dilatation des VBIH et de la VBP mais

la portion rétropancréatique est visible ( )

Séquence (RARE) dans le plan coronal : permet de visualiser la portion rétro-pancréatique de la VBP ( )ainsi que le canal pancréatique principal( )

Aspect en hyposignal du pancréas ( )

Le canal pancréatique principal est visible ( )

Prise de contraste de la tête du pancréas homogène

La VMS et l’AMS sont perméables

• Le diagnostic de pancréatite AI a étéretenu devant : – l’absence de signes d’envahissement local – La sténose de la VBP rétro-pancréatique– La dilatation irrégulière du canal du wirsung – La positivité du bilan immunologique

• Patient est mis sous corticothérapie.

Observation 4

• Jeune homme de 32 ans • Douleur abdominale vague subintrante • Poussée de pancréatite aigue : perturbation du

bilan pancréatique • Imagerie : processus tissulaire de la tête du

pancréas

Procesus tissulaire de la tête du pancréas rehaussé de façon hétérogène par le PDC

La queue du pancréas est tumifiée avec infiltration de la graisse péripancréatique en rapport avec la PA

Devant le jeune âge du patient et l’absence d’ictère Une biopsie transpariètale a été réalisée

Histologie:

Absence de cellules malignes

Infiltration lympho-plasmocytaire faisant évoquer une pancréatite auto-immune

Le bilan immunologique : positif

•Mise en route d’une corticothérapie

• Évolution : Épisodes de pancréatite aigue– fièvre et un syndrome

infectieux – TDM: épanchement intra-

péritonéal de grande abondance nécessitant un drainage per –cutané

– Le diagnostic de fistule pancréatique est retenu

• Évolution : état de choc hémorragique en rapport avec une rupture d’un anévrysme

• Embolisation• Disparition

progressive des signes clinques et des anomalies radiologiques

Observation 5• Homme de 56 ans • Ictére associé à des douleurs abdominales • TDM :

Processus tissulaire de la tête du pancréas rehaussé de façon hétérogène par le produit de contraste ( )

Aspect tuméfié de l’ensemble du pancréas ( )

Le canal pancréatique principal n’est pas dilaté

Homme de 45 ans Ictére nu / épisodes diarrhéiques TDM/ IRM

Observation 5

IRM en T2 fat sat confirme l’aspect tuméfié du pancréas et montre un signal hétérogène sans masse individualisable

Dilatation de la VBP et distension vésiculaire en amont d’une sténose serré régulière

• L’évolution est marquée par :– Régression de la cholestase biologique – Un épisode de colite aigue : coloscopie →

aspect en faveur de RCH

Patient est mis sous corticoïdes

Une IRM de contrôle est prévue

• La pancréatite auto-immune est une maladie rare,décrite essentiellement dans les séries japonaises.

• Prévalence estimée,selon les séries, entre 5 à 11% des pancréatites chroniques.

• Touche les deux sexes ,2 fois plus l’homme que la femme.

• Le plus souvent après 50 ans.

DISCUSSION

• L’association à diverses maladies auto-immunes

est fréquente :

– maladies inflammatoires chroniques intestinales MICI

– le syndrome de Gougerot-Sjogren

– la cirrhose biliaire primitive

– le lupus érythémateux disséminé).

L’association la plus fréquente étant décrite

avec la maladie de Crohn et la rectocolite

hémorragique.

• Maladie de présentation hétérogène associant:

– des signes cliniques digestifs

– Des signes en rapport avec une maladie auto-

immune associée

• Les signes cliniques les plus fréquents sont :

• un ictère nu et une douleur abdominale minime

• Une douleur abdominale importante et une

pancréatite aigue sont rares.

• Elle peut être cliniquement silencieuse de découverte fortuite

Yoshida et al (1995) ont,les premiers, proposé un ensemble de critères diagnostiques définissant la pancréatite auto-immune:

• Augmentation du taux sérique des gamma-globulines ou d’IgG.• Présence d’auto anticorps.• Augmentation globale de la taille du pancréas.• Sténoses irrégulières et diffuses du canal de Wirsung à la

cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique(CPRE).• Fibrose et infiltrat lymphocytaire pancréatique.• Peu ou pas de symptôme, pancréatite aigue rare.• Absence de calcification et de pseudokyste.• Association occasionnelle à d’autres maladies auto-immunes.• Efficacité de la corticothérapie.

Ces Critères ont été redéfinis par « the JapanPancreas Society » en 2002:CRITERES D’IMAGERIE:( 1 critère requis)

� Imagerie en coupes:

� Élargissement diffus du pancréas

� Pseudo anneau périphérique hypodense réhaussé

� Masse hypodense de la tête pancréatique

� CPRE ou cholangipancréatoIRM:

� Rétrécissement segmentaire du canal pancréatique

� Rétrécissement focal du canal pancréatique

� Rétrécissement diffus du canal pancréatique

CRITERES SEROLOGIQUES ET HISTOLOGIQUES:( 1 critère requis)

� Analyse sérologique:� Élévation du taux sérique d’IgG4 � Élévation du taux sérique d’IgG ou de

gammaglobulines� Présence d’auto anticorps

� Analyse histologique bilio-pancréatique:� Infiltration lymphoplasmocytaire ou

fibrose� Phlébite oblitérante� Cellules IgG4

� Analyse histologique non gastro-intestinale:

� Néphrite avec dépôts immuns au niveau des membranes tubulaires

� Infiltration pulmonaire interstitielle lymphocytaire avec cellules IgG4

� Sialadénite chronique avec cellules IgG4

Le diagnostic est évoqué devant l’association de données:– Cliniques: patient peu symptomatique +/- porteur d’une

maladie auto-immune.– Biologiques :

• une augmentation du taux sérique d’IgG• présence d’auto-anticorps antilactoferrine et anti-anhydrase

carbonique II– de l’imagerie : une masse pancréatique cépahalique sans

dilatation associée des canaux pancréatiques et sans signes d’envahissement loco-régional doit faire évoquer le diagnostic

Un test thérapeutique aux corticoïdes positif renforce la suspicion diagnostique.La preuve histologique manque dans la majoritédes cas.

FORME DIFFUSE�Échographie peu contributive et non spécifique :

glande augmentée de taille, hypoéchogène

�Scanner:• augmentation diffuse de la taille du pancréas et

perte des lobulations des contours. • hypodensité spontanée homogène avec

rehaussement homogène précoce faible ,plus important au temps tardif.

• Pseudo anneau périphérique hypodense rehaussétardivement par le produit de contraste : image de "halo"

ASPECTS EN IMAGERIE: Atteinte glandulaire

�IRM:• glande en hyposignal T1, hypersignal T2 • rehaussement tardif.• Pseudo anneau périphérique en hyposinal T1 etT2.

�CPRM• Dilatation des VBIH et de la VBP en amont d’une

sténose de sa portion rétropancréatique• Aspect irrégulier du canal pancréatique principal

FORME FOCALE PSEUDO TUMORALE:• Masse circonscrite,de siège plus fréquemment

céphalique�Echographie: masse focale hypoéchogène.

�Scanner : Isodense ou hypodense à rehaussement

vasculaire tardif

�IRM: en hyposignal T1,hypersignal T2 et à

rehaussement tardif homogène

ASPECTS EN IMAGERIE: Atteinte glandulaire

SIGNES NEGATIFS:

– Absence d’atrophie glandulaire.– Absence de calcul.– Absence de pseudo kyste.– Absence d’atteinte vasculaire.

– Absence d’atteinte ganglionnaire locale.

ASPECTS EN IMAGERIE:

Atteinte glandulaire

ASPECTS EN IMAGERIEATTEINTE CANALAIRE

• Pas de dilatation du canal pancréatique principal en amont d’une masse pancréatique focale.

• Canal pancréatique principal anormalement fin et irrégulier avec sténoses étagées sans dilatation canalaire entre les sténoses.

• Raréfaction des canaux pancréatiques secondaires.

• Sténose de la portion intra-pancréatique de la voie biliaire principale en cas d’atteinte céphalique.

Aspect parfois non visible en Cholangiopancréato-IRM du fait de la finesse canalaire: intérêt de la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique(CPRE).

AUTRES LOCALISATIONS:

• Nodules et adénopathies pulmonaires • Nodules rénaux hypodenses

Les signes extra-digestifs sont secondaires à une

infiltration lymphocytaire et à une prolifération des

myélofibroblastes au niveau des voies biliaires,de la

vessie,des poumons,des reins et des glandes

salivaires

La reconnaissance de l’origine auto-immune de la pancréatite est primordiale, du fait, de la régression sous corticothérapie, de la symptomatologie clinique et des signes radiologiques et pour éviter une chirurgie de résection pancréatique lourde et inutile dans la forme focale pseudo-tumorale.

CONCLUSION