HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar...
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HISTIOCYTOSE X HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE:PULMONAIRE:
APPORT DE LA TDM APPORT DE LA TDM
N.Mrabet,N.Saddoud,N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.BaccarS.Melliti,A.BaccarC.Chammakhi,M.H.DaghfousC.Chammakhi,M.H.DaghfousService d’Imagerie médicale Service d’Imagerie médicale
Hopital Habib ThameurHopital Habib Thameur
INTRODUCTIONINTRODUCTION
Pathologie rarePathologie rare
atteinteatteinte pulmonaire isolée ou pulmonaire isolée ou multiviscéralemultiviscérale
sujet jeune++sujet jeune++
tabactabac
homme+homme+
évolution imprévisibleévolution imprévisible
OBSERVATIONOBSERVATION
Femme de 42 ansFemme de 42 ans
pas d’antécédentspas d’antécédents
clinique: toux sèche,dyspnée d’effortclinique: toux sèche,dyspnée d’effort
exploration fonctionnelle respiratoire: exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictifsyndrome restrictif
radiographie thoraciqueradiographie thoracique
MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODES
TDM thoraciqueTDM thoracique
1.1. acquisition hélicoïdale explorant le acquisition hélicoïdale explorant le thoraxthorax
2.2. coupes en haute résolution coupes en haute résolution (1/10mm)(1/10mm)
3.3. 22ee acquisition en coupes 5/7.5 acquisition en coupes 5/7.5
RESULTATSRESULTATS
RX THORAX RX THORAX
IMAGES NODULAIRESBILATERALES ET DIFFUSES
TDM THORACIQUETDM THORACIQUE
COUPE TDM AXIALE: ASSOCIATION DE NODULES NODULES EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE EVOLUTIVE.
DISCUSSION:DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE ANATOMIE PATHOLOGIQUE
L’histiocytose X est une granulomatose à L’histiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans.cellules de langerhans.
histologie: histologie: infiltration interstitielle des infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de de nodules composés de cellules de langerhans et d’autres types cellulaires langerhans et d’autres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…)plasmocytes…)
DISCUSSIONDISCUSSION
Image en microscopie Électronique: granules de Birbek intracytplasmiquescaractéristiques( ) sous la forme de Plateaux lamellaires .
CLINIQUECLINIQUE
Toux sècheToux sèche
dyspnée d’effortdyspnée d’effort
Altération de l’état généralAltération de l’état général
Diabète insipideDiabète insipide
Douleurs osseuses Douleurs osseuses
IMAGERIEIMAGERIE
Signes radiographiques:Signes radiographiques:
1.1. opacités réticulo-nodulairesopacités réticulo-nodulaires
2.2. nodulesnodules
3.3. kysteskystes
4.4. rayons de mielrayons de miel
FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POURDETERMINER L’INFILTRATION PULMONAIRE
IMAGERIEIMAGERIE
Signes tomodensitométriques:Signes tomodensitométriques:
la TDM est supérieure à la radiographie la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales.mieux dépistée sur les coupes coronales.
DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE
Signes tomodensitométriques:Signes tomodensitométriques:
cas récents:cas récents:
1.1. nodulesnodules
2.2. nodules excavésnodules excavés
3.3. kystes à paroi épaissekystes à paroi épaisse
cas anciens:cas anciens:
1.1. kystes à paroi finekystes à paroi fine
2.2. kystes jointifs et confluentskystes jointifs et confluents
stade I: stade I: phase exsudativephase exsudative
TDM :plages TDM :plages
en verre dépolien verre dépoli
Signes tomodensitométriquesSignes tomodensitométriques
Stade II : Stade II : phase granulomateuse ou nodulairephase granulomateuse ou nodulaire
TDM: micronodulesTDM: micronodules nodulenodule nodules trouésnodules troués opacités réticulonodulairesopacités réticulonodulaires bilatérales et symétriquesbilatérales et symétriques prédominant au niveau des lobes supérieurs prédominant au niveau des lobes supérieurs
et des parties moyennes. et des parties moyennes. respectent les apex et les culs de sacrespectent les apex et les culs de sac
DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE
COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE: IMAGES DE NODULES ET DE NODULES TROUES( ).
DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE
Stade III: Stade III: phase kystiquephase kystique
TDM: kystes à paroi épaisseTDM: kystes à paroi épaisse
kystes à paroi finekystes à paroi fine
images en rayons de mielimages en rayons de miel
confluence de kystesconfluence de kystes
DISCUSSION:DISCUSSION: IMAGERIE IMAGERIE
KYSTES A PAROIEPAISSE
KYSTES A PAROI FINE
IMAGES EN RAYON DE MIEL
DISCUSSION :DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF DIAGNOSIC POSITIF
Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Langherhans > 5%)Langherhans > 5%)
biopsie scanoguidée de nodules biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhansgranulomes à cellules de langerhans
DISCUSSION:DISCUSSION: COMPLICATIONS COMPLICATIONS
pneumothorax (15%)pneumothorax (15%)
HTAPHTAP
dégénérescence dégénérescence
DISCUSSION:DISCUSSION: COMPLICATIONS COMPLICATIONS
PNEUMOTHRAX TOTALET COMPLET PAR RUPTUREDE KYSTES AU COURS D’UNE HISTIOCYTOSE X
CONCLUSIONCONCLUSION
Si l’approche diagnostique de l’HL Si l’approche diagnostique de l’HL pulmonaire a été clairement simplifiée par pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, l’histoire naturelle la TDM haute résolution, l’histoire naturelle de la maladie reste mal connue, les de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge améliorer la prise en charge thérapeutique. thérapeutique.