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Tumeurs des tissus mous fibroblastiques ou myofibroblastiques - JD Laredo 3363

Tumeurs des tissus mous fibroblastiquesou myofibroblastiques

Jean-Denis Laredo, Sébastien Touraine, Daniel Vanel, Frédérique Larousserie, Anne Ducassou

Classification des Tumeurs Fibroblastiques ou myofibroblastiques selon l’OMS1

Tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiquesFasciite nodulaire (Nodular fasciitis)Fasciite proliférative et myosite proliférative (Proliferative fasciitis and proliferative myositis)Myosite ossifiante circonscrite (Myositis ossifians)Fasciite ischémique (ischaemic fasciitis)Elastofibrome (Elastofibroma)Fibromatose hyaline juvénile (Juvenile hyaline fibromatosis)Fibrome des gaines tendineuses (Fibroma of tendon sheat)Fibroblastome desmoplasique (Desmoplastic fibroma) Fibrome aponévrotique calcifiant (Calcifying aponevrotic fibroma)Fibrome de type nuqual (Nuchal-type fibroma)Angiofibrome des tissus mous (Soft-tissue angiofibroma)Fibrome de Gardner (Gardner fibroma)Tumeur fibreuse calcifiante (Calcifying fibrous tumor)Tumeur desmoïde ou fibromatose agressive (Desmoïd-type fibromatosis)Tumeur fibreuse solitaire extrapleurale (Extrapleural solitary fibrous tumor)Tumeur myofibroblastique inflammatoire (Inflammatory myofibroblatic tumor)Sarcome myofibroblastique de bas grade (Low-grade myofibroblastic sarcoma)Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire (acral) (Myxo-inflammatory fibroblastic sarcoma-MIFS)Fibrosarcome infantile (Infantile fibrosarcoma)Fibrosarcome de l’adulte (Adult fibrosarcoma)Myxofibrosarcome (Myxofibrosarcoma)Sarcome fibromyxoïde de bas grade (Low-grade fibromyxoïd sarcoma, Tumeur d’Evans-LGFMS)Fibrosarcome épithélioïde sclérosant (Sclerosing epithelioid fibrosarcoma-SEF)

Sarcomes indifférenciés pléomorphes (Undifferentiated pleomorphic sarcoma -UPS) : Voir les « Sarcomes indif-férenciés » dans le chapitre : « Tumeurs des tissus mous de différenciation incertaine », dans ce tome page 3508.

Tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiques touchant presque exclusivement le jeune enfant, non traitées dans ce chapitreHamartome fibreux de l’enfant (Fibrous hamartoma of infancy)Fibromatosis colliLipofibromatose (Lipofibromatosis)

3364 Imagerie rhumatologique et orthopédique

Tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiques principalement cutanées ou sous-cutanées, non traitées dans ce chapitreInclusion body fibromatosis (fibromatose à inclusions intracytoplasmiques : tumeur sous-cutanée des doigts et des orteils de l’enfant)Myofibroblastome de type mammaire (Mammary-type myofibroblastoma) : tumeur sous-cutanée pelvi-péri-néale de l’adulte)Angiomyofibroblastome (Angiomyofibroblastoma) : tumeur sous-cutanée pelvi-périnéale de la femme adulteAngiofibrome cellulaire (Cellular angiofibroma) : tumeur sous-cutanée pelvi-périnéale de l’adulteFibromatoses palmaire (Dupuytren) (Voir Tome 2, page 1701) et plantaire (Ledderhose) (Palmar/planrar fibro-matosis) (Voir Tome 3, page 2464)Fibroblastome à cellules géantes (Giant cell fibroblastoma) : tumeur sous-cutanée du tronc de l’enfant)Dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand (Dermatofibrosarcoma protuberans) : tumeur cutanée nodulaire ou multinodulaire de l’adulte. (Voir le chapitre : « Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous superficiels » dans ce tome)

Tumeurs fibro-histiocytairesHistiocytofibrome bénin (Benign fibrous histiocytoma) (Voir aussi le chapitre : «Masses des tissus mous de la main et des doigts. 1. Pseudo-tumeurs et tumeurs bénignes» dans ce tome page 3579).Tumeur à cellules géantes des tissus mous (Giant cell tumor of soft tissue) (Voir aussi le chapitre : « Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous superficiels » dans ce tome page 3516)

1. Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. Voir à la fin de ce chapitre, le tableau synoptique des caractéristiques des principales tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques des tissus mous.

FASCiiTE nODuLAirE (Nodular fasciitis)• C’est la tumeur fibreuse bénigne des tissus mous la

plus fréquente [1].• C’est une tumeur à croissance spontanément

limitée.

Epidémiologie• Elle se rencontre à tout âge mais surtout chez le

jeune adulte, sans prédominance de sexe.

Localisation• Les localisations préférentielles de la fasciite nodu-

laire sont le membre supérieur (46%), notamment la face antérieure de l’avant-bras, la tête et le cou (20%), le tronc (18%) et le membre inférieur (16%) [2].

• Elle se localise par ordre de fréquence décroissant :• Dans le tissu cellulaire sous-cutané• Sur le fascia (aponévrose) profond • Dans un muscle profond

• La forme sous-cutanée est 3 à 10 fois plus fréquente que les deux autres [3]. Elle forme des nodules arrondis développés à partir du fascia profond et s’étend dans le tissu cellulaire sous-cutané.

• La forme intra-fascial est moins bien circonscrite. Elle se développe habituellement à partir de la face superficielle du fascia profond et tend à infil-trer les septas fibreux interlobulaires de la graisse sous-cutanée.

• Il existe des formes intravasculaires touchant plutôt les veines que les artères, de moyen ou de petit calibre (intravascular fasciitis).

• La fasciite crânienne se rencontre chez l’enfant de moins de 2 ans et forme un nodule posé sur la table externe.

Clinique• Elle se présente comme une masse unique, ferme

et douloureuse, grossissant rapidement.

• Le délai d’évolution est habituellement de 2 ou 3 mois.


• On retrouve parfois la notion de traumatisme.

Anatomopathologie [1]

• La tumeur n’est pas encapsulée. Elle est composée de cellules fibroblastiques ou myofibroblastiques renflées/dodues (“plump”) mais régulières et uniformes, sans pléomorphisme ni hyperchroma-tisme nucléaire.

• La tumeur peut être très cellulaire mais, au moins par endroits, peu dense, peu cohésive.

• Le fond est lâche, œdémateux, avec extravasation d’hématies.

• Les mitoses peuvent être nombreuses mais pas atypiques.

• Le collagène est habituellement peu abondant.• Des cellules géantes multinucléées de type ostéo-

clastique sont fréquentes.• On distingue ainsi des formes myxoïdes, plutôt

jeunes, des formes cellulaires et des formes fibreuses, correspondant plus volontiers à un stade tardif.

Cytogénétique• La présence d’un réarrangement du gène USP6

(partagée avec le kyste anévrysmal et la lésion à cellules géantes des mains et des pieds), avec formation des gènes de fusion MYH9-USP6 ou SRSF3-USP6, a établi sa nature tumorale clonale [4].

imagerie (Fig 1 et 2)

• La tumeur mesure habituellement moins de 2 cm et, sauf exception, moins de 5 cm.

• En échographie, c’est une masse hypoéchogène, souvent hétérogène, sans grande spécificité [5].

• Des calcifications ou ossifications sont plutôt rares (« ossifying fasciitis ») (Fig 2) [6].

• En irM, c’est une masse :• En isosignal ou discret hypersignal par rapport

aux muscles en T1 [7].• En hypersignal modéré par rapport à la graisse

sous-cutanée en T2 [8].• Habituellement homogène en T1 et hétérogène

en T2 [9, 10].

Figure 1 : Fasciite nodulaire de l’avant-bras. (a-c) Coupes axiales IRM : masse nodulaire superficielle sous-cutanée au contact du fascia profond des muscles extenseurs radiaux, en isosignal par rapport aux muscles en T1 (a, tête de flèche), hypersignal T2 Fat Sat (b), prenant intensément le contraste après injection de gadolinium en T1 Fat Sat (c). (d) Coupe IRM coronale en DP Fat Sat : épaissis-sement du fascia musculaire (flèche) au contact de la masse nodulaire donnant l’aspect du «fascia tail sign». (e-h) Evolution spontanée 2 mois après : coupes axiales IRM T1 (e), STIR (f), T1 Fat Sat après injection (g) et coronale STIR (h) montrant la régression spontanée quasi-complète de la masse (e, tête de flèche) et la persistance d’un discret épaississement focal du fascia (h, tête de flèche).

a b c d

e f g h

T1 T2 FS T1 + G FS T2 FS

T1 STir T1 + G FS STir

+ 2 mois + 2 mois + 2 mois + 2 mois


• Elle peut comporter une zone centrale kystique ou au contraire fibreuse en fonction de la répar-tition des territoires cellulaires, myxoïdes ou collagènes [11].- Les lésions profondes sont habituellement

plus fibreuses et plus hétérogènes que les superficielles [3].

• Un prolongement de la lésion le long du fascia (« fascial tail sign ») est un signe évocateur [3)]mais pas spécifique (Tableau 1) (Fig 1 et 2).

Tableau 1 : Masses des tissus mous se prolongeant à distance par des prolongements tumoraux linéaires ou curvilignes (« tail sign »)

• Prolongements tumoraux le long du fascia profond : « fascial tail sign » • Fasciite nodulaire• Fibromatoses superficielles• Fasciite proliférative• Tumeur desmoïde (Fibromatose profonde)• Myxofibrosarcome• Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire

acral• Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour of

soft parts (PHAT)• Prolongements tumoraux curvilignes dans les

espaces intermusculaires et les pédicules vasculo-nerveux : « tail sign » • Tumeur desmoïde (Fibromatose profonde)• Myxofibrosarcome• Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral

a

b

c

d

e

Figure 2 : Fasciite nodulaire de la cuisse chez une patiente violon-celliste. (a) Coupe axiale IRM STIR : infiltration oedémateuse (flèche) en hyperisgnal au contact du fas-cia profond de la loge médiale de la cuisse. (b) Coupe axiale IRM T1 : infiltration liquidienne à la surface du fascia. (c) Coupe axiale IRM T1 Fat Sat après injection de gadoli-nium : masse pseudo-nodulaire (flèche) associée à un épaississe-ment du fascia profond et à un feutrage de la graisse sous-cuta-née. (d) Coupe coronale IRM pon-dérée T1 Fat Sat après injection de gadolinium : masse pseudo-nodu-laire (flèche) au contact du fascia qui est épaissi. (e) Coupe axiale scanner sans injection : masse pseudo-nodulaire discrètement hypodense (flèche), mal limitée à la superficie de la loge médiale de cuisse avec présence d’une petite calcification.

STir T1 +G FS

T1

T1 +G FS


• Elle prend le contraste de façon diffuse et homo-gène (63%) ou périphérique (25%) [8].

• Elle ne fixe pas en scintigraphie osseuse [3].

Traitement• Une excision est le plus souvent faite dans un but

diagnostique.

• Sinon, la tumeur ne nécessite pas de traitement et peut disparaître spontanément (Fig 1).

• La récidive est rare après excision.

Bibliographie

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3.. Shimizu S, Hashimoto H, Enjoji M. Nodular fasciitis: an analy-sis of 250 patients. Pathology 1984; 16(2): 161-166.

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5. Wilson DJ. Ultrasonic imaging of soft tissues. Clin Radiol 1989; 40(4): 341-342.

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7. Leung LY, Shu SJ, Chan AC, et al. Nodular fasciiitis : MRI appea-rance and literature review. Skeletal Radiol 2002; 31(1): 9-13.

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FASCiiTE PrOLiFérATiVE ET MyOSiTE PrOLiFérATiVE (Proliferative myositis)• Ce sont des formes particulières de prolifération

myofibroblastique bénigne, proches de la fasciite nodulaire.

• Par définition, la fasciite proliférative est sous-cutanée et la myosite proliférative est intra-muscu-laire [1].

• Comme la fasciite nodulaire, la fasciite proliférative tend à croitre le long des fascias.

Epidémiologie• Elles touchent surtout des adultes (âge moyen : 50

ans), sans prédominance de sexe.

Localisation• La fasciite proliférative se localise par ordre de

fréquence décroissant au membre supérieur (avant-bras), au membre inférieur et au tronc.

• Les localisations préférentielles de la myosite proli-férative sont les muscles de l’épaule (grand pectoral, grand dorsal, grand dentelé), du membre supérieur, du tronc et de la tête et du cou.

Clinique• Elles se présentent comme une masse unique,

ferme et douloureuse, grossissant très rapide-ment, pouvant doubler de taille en quelques jours ou semaines.

Anatomopathologie• La fasciite proliférative et la myosite proliférative

sont caractérisées par [1] :• une prolifération de grandes cellules myofi-

broblastiques pseudo-ganglionnaires au noyau volumineux, vésiculeux et fortement nucléolé et au cytoplasme basophile et de fibroblastes et myofibroblastes.

• alternant, dans le cas de la myosite proliférative, avec des zones où les fibres musculaires sont préservées (aspect « en échiquier »).

• Des plages ayant l’aspect d’une fasciite nodulaire peuvent être visibles au sein de la tumeur [7].


imagerie (Fig 3)

• La masse mesure habituellement moins de 4 à 5 cm (moyenne : 2,5 cm) [1].

• En échographie, elle forme une masse hétérogène avec un cône d’ombre en cas de calcification [2].

• En scanner, elle est mal limitée et de densité muscu-laire [3, 4].

• En irM, la fasciite proliférative forme une masse [4]:• En isosignal ou hyposignal par rapport aux

muscles en T1 • En hypersignal en T2, avec des limites indistinctes

(œdème) suggérant un processus inflammatoire.• Elle prend le contraste de façon homogène ou

hétérogène.• Ce n’est pas clairement indiqué dans la littéra-

ture, mais elle doit pouvoir être en contact étroit avec les fascias, comme la fasciite nodulaire.

• L’aspect irM de la myosite proliférative est souvent plus évocateur d’une myosite inflammatoire que d’une tumeur [7].• Ses limites sont indistinctes (œdème) suggérant

un processus inflammatoire.• Elle peut prendre l’aspect d’une masse fusiforme

bien limitée par les fascicules musculaires ou d’un élargissement diffus du muscle atteint [7].

• Elle est en isosignal par rapport aux muscles en T1

• En T2, elle est en hypersignal mais contient des hyposignaux correspondant à des fibres musculaires préservées qui traversent la masse de haut en bas et peuvent lui donner un aspect subtilement strié ou en « échiquier » sur les coupes axiales en scanner [8], en IRM [7] et en échographie [7]. Ce signe permettrait de la diffé-rencier d’une myosite circonscrite débutante.

Figure 3 : Myosite proliférative intramusculaire de l’avant-bras. Masse développée dans le muscle long supinateur, en isosignal au muscle en T1 avec saturation de la graisse (a), formant une masse fusiforme, allongée selon le grand axe du muscle, en hypersignal à limites floues en T2 avec saturation de la graisse (b-d). La masse prend fortement le gadolinium de façon homogène (e-f). Signe caractéristique, on distingue des fibres musculaires, en hyposignal relatif, qui traversent la masse (b-f).

T1 FS DP FS DP FS SAG

DP FS T1 FS DP + G FS


• Elle s’accompagne habituellement d’un œdème péri-lésionnel du muscle atteint s’étendant très à distance [7].

• Elle prend le contraste de façon assez intense à l’exception des fascicules musculaires qui traversent la lésion [7].

• un hypersignal et une prise de gadolinium du fascia profond (« fascial tail sign ») et des inter-faces musculaires est un signe évocateur [5, 7] (Voir plus haut le tableau 1 sur les masses des tissus mous se prolongeant à distance par des prolonge-ments tumoraux linéaires ou curvilignes le long du fascia : « fascial tail sign »).• Il peut exister des images d’ossification qui

sont dues, à l’examen histologique, à une ossi-fication métaplasique qui suggère une relation entre myosite proliférative et myosite ossifiante circonscrite [1].

• La masse peut régresser rapidement [6].

Traitement• Une excision est le plus souvent faite dans un but

diagnostique. • Sinon, la tumeur ne nécessite pas de traitement.• Elle régresse en quelques semaines et peut dispa-

raître spontanément [5, 7].

Bibliographie

1. Lazar A, Bridge JA, Evans HL. Proliferative fasciitis and prolife-rative myositis. In: WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Edited by Fletcher CDM et al. IARC Press: Lyon 2013. pp 48-49

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8. Yigit H, Turgut AT, Kosar P, Astarci HM, Kosar U. Proliferative myositis presenting with a checkerboard-like pattern on CT. Diagn Interv Radiol 2009; 15(2): 139-142

MyOSiTE OSSiFiAnTE CirCOnSCriTE (Myositis ossificans)

(voir aussi le chapitre dédié à cette affection dans le tome 4)

• C’est une prolifération hétérotopique d’os et de cartilage survenant dans les tissus mous, mal nommée à double titre puisqu’elle ne comprend pas de cellules de l’inflammation et se développe plutôt dans l’espace intermusculaire.

Localisation• Ses localisations préférentielles sont les ceintures

et le segment proximal des membres (quadriceps, biceps brachial) ; mais c’est une lésion ubiquitaire qui peut toucher, par exemple, l’éminence thénar.

Epidémiologie• Elle touche surtout l’adulte jeune.• Une notion de traumatisme est trouvée environ

une fois sur deux.

Clinique • Le début est brutal, extrêmement inquiétant.• Le patient découvre une masse des tissus mous,

plus ou moins douloureuse, chaude.• Sa taille est d’emblée maximale comme les phéno-

mènes inflammatoires qui entourent la myosite proprement dite.

Anatomopathologie• La caractéristique histologique et radiologique prin-

cipale est le phénomène de « zone » [1] : • La masse est constituée de trois zones concen-

triques : au centre un tissu mésenchymateux actif, puis une couche intermédiaire de tissu ostéogène jeune fabriquant un os tissé et, en périphérie, un tissu osseux plus mature.

• Un œil inexpérimenté, hors de tout contexte clinique, sur des prélèvements de petite taille, peut facilement se méprendre avec une tumeur ostéogénique maligne (ostéosarcome), ce qui est moins fréquent maintenant que cette entité est mieux connue.

• C’est ce phénomène de zone qui est à l’ori-gine de l’ossification annulaire à centre clair caractéristique.


Cytogénétique• Un réarrangement du gène USP6 a été décrit dans

quelques cas de myosite ossifiante circonscrite [2]mais il pourrait s’agir de kystes anévrysmaux primi-tifs des tissus mous vus à un stade précoce pris à tort pour une myosite ossifiante circonscrite [1].

imagerie (Fig 4 et 5)

• Au début, les radiographies sont normales : en effet, l’ossification n’apparait qu’après un délai variable de 3 à 8 semaines.• L’échographie, le scanner et l’IRM montrent une

masse, le plus souvent intermusculaire mais se confondant avec les muscles.

Figure 4 : Myosite ossifiante circonscrite de la racine de la cuisse. (a) Coupe IRM coronale STIR : œdème des tissus mous (flèches). (b-c) Coupes IRM axiales STIR (b) et T1 (c) : image pseudo-nodulaire en hypersignal T2 et signal intermédiaire en T1 au contact des muscles psoas et droit fémoral (flèches). (d) Coupe sagittale IRM en T1 Fat Sat après injection : prise de contraste au sein de l’œdème musculaire (étoile) et de la masse pseudo-nodulaire (flèche). (e) Coupe axiale IRM en T1 Fat Sat montrant la dynamique de prise de contraste, précoce et centripète au sein de la masse nodulaire puis secondairement au sein de l’œdème périlésionnel. La courbe montre la cinétique de l’artère en 1, de la périphérie de la masse nodulaire en 2, de la région centro-lésionnelle en 3 et du muscle grand fessier à distance. La périphérie de la masse pseudo-nodulaire se rehausse plus précocement et intensément que la région centrale. (f) Ossification visible sur les radiographies faites 1 mois plus tard (flèches).

a

b

c

d

e1 e2 e3 e4

f

STir T1

STir T1 +G FS

T1 +G FS dynamique T1 +G FS dynamique T1 +G FS dynamique T1 +G FS dynamique


a b c

d e

f g h

i j k

Figure 5 : Myosite ossifiante circonscrite du genou. (a) Coupe IRM coronale T1 : image nodulaire (flèches) en isosignal par rapport au muscle dans la graisse entre fémur et fascia musculaire du vaste médial. (b-c). Aspect IRM T2 Fat Sat : image nodulaire en franc hyper-signal sur la coupe coronale (b) et axiale (c) (flèches) et œdème infiltrant la graisse adjacente. (d) Echographie : nodule hypoéchogène (flèches) dans la graisse hyperéchogène entre muscle et corticale fémorale. Il existe quelques vaisseaux périphériques visibles en döppler-couleur. (e) Coupe scanner axiale : image pseudo-nodulaire dans la graisse juxta-fémorale (flèche) et ossification débutante au contact de la corticale diaphysaire fémorale (tête de flèche). (f-g). Coupes axiales IRM acquises 1 mois plus tard : image pseudo-nodulaire hétérogène en T1 (f, étoile), en hypersignal DP Fat Sat avec œdème péri-lésionnel infiltrant la graisse adjacente et liseré d’ossification périphérique en bas signal T2 (g, flèches). (h) Coupe axiale IRM DP Fat Sat acquises à 2 mois d’évolution : persistance de l’image nodulaire et la régression de l’œdème périlésionnel. (i-j) Coupes axiales scanner à 2 mois d’évolution : ossification périphé-rique (i, flèches) et son intégration au périoste fémoral (j, tête de flèche). (k) Radiographies faites à 4 mois d’évolution : ossification juxta-fémorale (flèches).

T1 T2 FS T2 FS

T1 T2 FST2 FS

+ 1 mois + 1 mois + 2 mois

+ 2 mois + 2 mois + 4 mois


• En IRM, cette masse oblongue, un peu allongée selon le grand axe du muscle, présente un isosi-gnal au muscle ou un discret hyposignal T1 et un hypersignal T2 relativement homogène [3]. Surtout, elle est entourée d’un important œdème des tissus environnants. Elle peut excep-tionnellement contenir un niveau liquide-liquide.

• Elle prend modérément le contraste sous forme d’un cerne périphérique ou d’une prise de contraste plus diffuse.

• A un stade plus mature, l’ossification annulaire à centre clair est très caractéristique.• L’ossification reste séparée de l’os voisin par un

espace clair. Cependant, une réaction périostée de l’os voisin peut être visible en regard.

• L’œdème péri-lésionnel régresse laissant une masse plus petite et mieux délimitée.

Variante anatomique : la pseudo-tumeur fibro-osseuse des doigts

• Elle forme une masse sous-cutanée, recouverte d’une peau inflammatoire, le plus souvent en regard de la première phalange d’un doigt de la main ou, moins souvent, d’un orteil [4, 5].

Conduite à tenir et évolution• Comme l’aspect radiologique est pathognomo-

nique, il est possible de s’abstenir de toute biopsie et de traitement dans les cas typiques, à condi-tion de surveiller la stabilisation et la maturation de la masse (régression de l’œdème et ossification progressive en couronne).

• La période la plus difficile à gérer est la phase précoce, avant que l’ossification périphérique caractéristique n’apparaisse.• Elle peut durer de 3 à 8 ou même 11 semaines

dans certains cas rares.• L’évolution clinique (stabilisation de la taille de la

masse et régression des signes inflammatoires) associée à la surveillance radiologique (échogra-phie et IRM) est, en règle générale, suffisante pour rassurer le patient et son entourage.

• En revanche, la biopsie est nécessaire si l’aspect radiologique n’est pas caractéristique. Il faut alors prévenir l’anatomopathologiste de l’éventualité d’une myosite ossifiante circonscrite, sans trop l’in-fluencer non plus.

Bibliographie

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FASCiiTE iSChéMiquE (Ischemic fasciitis)• C’est une prolifération fibroblastique ou myofi-

broblastique sous-cutanée, réactionnelle, pseudo-sarcomateuse [1].

• Elle se rencontre chez le sujet très âgé.• Elle est favorisée par l’immobilité et le décubitus

[2].• Elle se localise aux zones de pression comme les

ceintures, le sacrum, le grand trochanter, le dos.• Son point de départ est sous-cutané mais elle peut

s’étendre en profondeur au fascia (d’où son nom) et aux muscles adjacents [3].

• Elle mesure 4,7 cm en moyenne.• A l’examen histologique, l’architecture est zonale

avec un centre hypocellulaire, siège d’une dégé-nérescence et d’une nécrose fibrinoïde entouré d’une zone granulomateuse et vasculaire avec des grandes cellules pseudo-ganglionnaires comme dans la fasciite proliférative [1].

• En IRM, • La graisse sous-cutanée est remplacée par un

tissu mal limité,


• De signal intermédiaire en T1 et élevé en T2 (Fig 6 et 7),

• Accompagné d’un œdème périphérique avec des limites indistinctes suggérant un processus inflammatoire [4, 5].

• Sur les coupes après injection, la périphérie de la lésion prend le contraste (Fig 6) tandis que la zone centrale nécrotique ne le prend pas [3].

Bibliographie

1. Leigl-Atzwanger B. Ischemic fasciitis. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 52

2. Leigl B, Fletcher CD. Ischemic fasciitis: analysis of 44 cases indicating an inconsistent association with immobility or debili-tation. Am J Surg Pathol 2008; 32: 1546-1552

3. Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of soft tissue tumors. Lippincott Williams & Wilkins. Third edition. Philadelphia (PA) 2014. pp 237-241.

4. Ilaslan H, Joyce M, Bauer T, et al. Decubital ischemic fasciitis: clinical, pathologic, and MRI features of pseudosarcoma. AJR Am J Roentgenol 2006; 187: 1338-1341.

5. Gokita M, Shimizu H, Sakaguchi M, et al. Ischemic fasciitis with MRI findings. Eur J Dermatol 2010; 20: 847-848.

T1 +G FS

T1 +G FS

Figure 6 : Fasciite ischémique sous-cutanée de la face externe de cuisse. Les coupes T1 avec gadolinium et suppression du signal de la graisse (a et b) montrent un petit nodule prenant fortement le contraste en périphérie.


ELASTOFiBrOME (Elastofibroma dorsi)• C’est une prolifération de tissu élastique avec un

nombre excessif de fibres élastiques anormales. • Son étiologie est mal connue : une association de

facteurs génétiques et microtraumatiques semble en cause [1].

• Son aspect anatomopathologique explique l’aspect en imagerie: • En macroscopie, la tumeur est d’aspect lardacé,

stratifiée, blanchâtre et jaunâtre [1]. • En microscopie, les zones jaunâtres corres-

pondent à de la graisse, et les zones blanchâtres à du tissu fibreux riche en fibres élastiques épaisses, tortueuses et fragmentées [1].

• C’est une tumeur le plus souvent asymptomatique qui est détectée en scanner chez 2% des sujets de

plus de 60 ans [2] et chez 16% des sujets de plus de 55 ans à l’examen autopsique [3].

• Sa localisation princeps est la paroi thoracique, sous la scapula où elle le plus souvent bilatérale et asymétrique (Fig 8).

• Mais on peut la rencontrer ailleurs, sur les cein-tures, notamment le défilé ischio-fémoral et sur le tractus gastro-intestinal.

• En tomodensitométrie et en IRM, son aspect de “mille-feuilles” alternant des strates de tissu fibreux et de graisse (84% des cas) est pathogno-monique [4] (Fig 8).

• La lésion peut être stable ou grossir lentement.• On peut la laisser en place si son aspect est

caractéristique.

Figure 7 : Fasciite ischémique de la face médiale du genou chez un garçon de 9 ans. Masse sous-aponévrotique développée à la face médiale du condyle médial, de signal hétérogène en T1 avec des foyers en hypersignal (a), de signal élévé en T2 (b, d) et prenant franchement le gadolinium (c, e). Masse bien limitée d’échostructure hétérogène avec des plages hyperéchogène (f).

T1 T2 FS T1 +G FS

T2 FS T1 +G FS

a b c

d e f


Bibliographie

1. Hisaoka M, Nishio J. Elastofibroma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 53

2. Brandser EA, Goree JC, El-Khoury GY. Elastofibroma dorsi: prevalence in an elderly patient population as revealed by CT. AJR Am J Roentgenol 1998; 171: 977-980

3. Jarvi OH, Lansimies PH. Subclinical elastofibromas in the sca-pular region in an autopsy series. Acta Pathol Microbiol Scand A 1975; 83: 87-108

4. Kransdorf MJ, Meis JM, Montgomery E. Elastofibroma : MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1992; 159(3): 575-579

FiBrOMATOSE hyALinE JuVéniLE (Juvenile hyaline fibromatosis)• C’est une affection autosomique récessive rare,

reconnue dans l’enfance.

• Elle est caractérisée par des masses pseudo-tumo-rales composées de matériel hyalin extracellulaire et de fibroblastes « renflés ».

• Elle se localise dans des zones particulières [1] :• Peau (face, cou)

• Tissu para-articulaire (avec parfois une limitation articulaire)

• Os (crâne, os longs, phalanges distales des doigts et orteils)

Bibliographie

1. O’Connell JX. Juvenile hyaline fibromatosis. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 56-57

FiBrOME DES GAinES TEnDinEuSES (Fibroma of tendon sheath)

(voir aussi le chapitre : «Tumeurs synoviales » dans ce Tome, page 3572)

• C’est une tumeur fibroblastique bénigne nodu-laire peu fréquente, habituellement attachée à une gaine tendineuse.

• Elle se rencontre surtout entre 20 et 50 ans et sur les trois premiers doigts de la main ou au poignet (80% des cas) [1, 2].

• De rares localisations intra-articulaires (genou, coude, poignet) ont été rapportées [3].

a b

c d e

Figure 8 : Elastofibrome de la paroi thoracique. (a-b) Coupes axiales scanner : masse tissulaire (flèches) bilatérale sous-scapu-laire au contact de la paroi tho-racique. Notez la présence de cal-cifications punctiformes comme variante (têtes de flèche). (c-e) Coupes axiales IRM : masse en hyposignal hétérogène STIR (c), en signal intermédiaire balayé de plages en hyposignal T1 (d), se rehaussant après injection de gadolinium en T1 Fat Sat (f).STir T1 T1 +G FS


• La tumeur se présente comme un nodule fibreux de petite taille (< 3 cm), ferme, de croissance lente. Elle ressemble à une tumeur à cellules géantes ténosynoviale mais sans sa pigmentation [4].

• A l’examen histologique, elle est constituée de cellules fibroblastiques ou myofibroblatiques sans atypies sur un fond collagène et contenant des vais-seaux à paroi fine et à lumière aplatie « en fente » [4]. Elle peut être le siège d’une dégénérescence myxoïde ou kystique ou d’une métaplasie chon-droïde ou osseuse [4].

• Une translocation t(2; 11)(q31-32; q12) a été iden-tifiée [5].

• En IRM, la lésion est en isosignal ou léger hypersi-gnal en T1 et en hyposignal ou signal intermédiaire hétérogène en T2. Elle prend le plus souvent le contraste et de façon diffuse [6] (Fig 9).

• Elle récidive dans 20% des cas si elle n’est pas excisée en totalité.

Bibliographie

1. Chung EB, Enzinger FM. Fibroma of tendon sheat. Cancer 1979; 44: 1945-1954

2. Pulitzer DR, Martin PC, Reed RJ. Fibroma of tendon sheat. A clinicopathological study of 32 cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 472-479.

3. Kundangar R, Pandey V, Acharya KK et al. An intraarticular fibroma of the tendon sheat in the knee joint. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc 2011; 19: 1830-1833.

4. Sciot R, Dal Cin P. Fibroma of tendon sheat. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 59-60

5. Dal Cin P, Sciot R, De Smet L, et al. Translocation 2;11 in a fibroma of tendon sheat. Histopathology 1998; 32: 433-435.

6. Fox MG, Kransdorf MJ, Bancroft LW, et al. MR imaging of fibroma of tendon sheat. AJR Am J Roentgenol 2003; 180(5): 1449-1453.

a

b

c d

Figure 9 : Fibrome tendi-neux du pouce. (a-b) Coupes axiales T1 (a) et T2 Fat Sat (b) : masse digitale latéro-palmaire en hyposignal T1 et hypersi-gnal relatif en T2 (flèches) qui s’est extériorisée de la gaine du tendon fléchisseur. (c-d) Coupes IRM axiale (c) et sagittale (d) T1 Fat Sat après injection de gadolinium : prise de contraste homogène de la masse tumorale (flèches) d’intensité plus élevée sur la séquence sagittale plus tar-dive (d).

T1

T2 FS

T1 +G FS

T1 +G FS


FiBrOBLASTOME DESMOPLASiquE (Desmoplastic fibroblastoma)• C’est une tumeur fibreuse bénigne, habituellement

sous-cutanée, mesurant de 1 à 4 cm le plus souvent, qui peut s’étendre au fascia et aux muscles sous-jacents (25% des cas) [1].

• Les localisations purement intramusculaires sont rares.

• Elle touche l’adulte entre la 5ème et la 7ème décennie dans 70% des cas [1].

• Elle se présente comme une masse asymptoma-tique à croissance lente siégeant dans le tissu cellu-laire sous-cutané des membres [1] (Fig 10).

• Elle est peu ou moyennement riche en cellules fusi-formes, étoilées ou bipolaires, au petit noyau régu-lier dépourvu d’atypies, dispersées au sein d’une matrice extracellulaire riche en collagène [1].

Bibliographie

1. Miettinen MM, Bridge JA, Fetsch JF. Desmoplastic fibroblas-toma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 60-61

Figure 10 : Fibroblastome desmoplastique du coude. (a) Coupe IRM sagittale T1 : masse tumorale (étoile) en isosignal avec quelques secteurs de bas signal (flèche). (b) Coupe sagittale DP FS : masse tumorale (étoile) hétérogène en hypersignal relatif comportant des plages de bas signal (flèche). (c) Coupe IRM axiale T1 FS après injection de gadolinium : prise de contraste hétérogène (flèches). Remerciements au Dr Caroline Le Breton, Hôpital Raymond Poincaré, Garches, APHP).

a b c

T1 +G FST2 FST1


FiBrOME APOnéVrOTiquE CALCiFiAnT (JuVéniLE) (Calcifying aponeurotic fibroma,Juvenile aponeurotic fibroma)• C’est une tumeur biphasique constituée de zones

de type fibromatose modérément cellulaires et de nodules de cellules plus rondes, épithélioïdes ressemblant à des chondrocytes, organisées en palissade autour de petits nodules hyalins ou chon-droïdes, souvent calcifiés [1].

• Il se rencontre surtout chez l’enfant.• Il est typiquement asymptomatique. • Sa localisation élective est la gaine des tendons

fléchisseurs des doigts, au poignet ou dans la paume. La localisation à la plante du pied est plus rare (Fig 11 et 12).

• Le scanner montre une masse localisée sur le trajet de tendons ou sur des aponévroses contenant des ossifications en grains de taille très variable (Fig 11 et 12).

• Elle peut éroder l’os adjacent [2] (Fig 11).• En IRM, la tumeur a un signal très variable :

• Hypo-, iso- ou hypersignal par rapport au muscle en T1

• Hypo- ou hypersignal hétérogène en T2, pouvant contenir du tissu fibreux en hyposignal [3] (Fig 11)

• Elle prend le contraste.• La récidive est fréquente après excision.

Bibliographie

1. Kilpatrick SE. Calcifying aponeurotic fibroma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 63-64

2. Karasick D, O’hara AE. Juvenile aponeurotic fibroma. A review and report of a case with osseous involvement. Radiology 1977; 123: 725-726

3. Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of soft tissue tumors. Lippincott Williams & Wilkins. Third edition. Philadelphia 2014. pp 261-262

T1 T2*Figure 11 : Fibrome aponévrotique calcifiant de la plante chez un ado-lescent. Masse en isosignal en T1 (a) et franc hypersignal en T2* (b), contenant plusieurs foyers d’ossifications en scan-ner (c) et hypoéchogène avec un centre hyperéchogène (d).

a b

c d


Figure 12 : Fibrome aponévro-tique calcifiant développé aux dépens des tendons extenseurs du pied chez un garçon de 6 ans. Radiographie (a) et scanner (b-d) : masse bien limitée, de densité tissulaire, contenant de petites calcifications à peine vi-sibles (flèches). Remerciements au Dr Samy Ammary, radio-logue, Institut Gustave Roussy.

a b

c d

FiBrOME DE TyPE nuquAL (Nuchal-type fibroma)

• Il prédomine dans la 3ème à la 5ème décennie.• C’est une tumeur superficielle.• La partie postérieure du cou est son siège de prédi-

lection [1].• Dans 44% des cas, les patients ont un diabète

associé [2].• C’est une tumeur pauci-cellulaire riche en collagène

[1]. Elle n’est pas encapsulée et peut s’étendre aux muscles sous-jacents [1].

Bibliographie

1. Michal M. Nuchal-type fibroma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 67

2. Michal M, Fetsch JF, Hes O, et al. Nuchal-type fibroma: a clini-copathologic study of 52 cases. Cancer 1999; 85: 156-163


AnGiOFiBrOME DES TiSSuS MOuS (Soft-tissue angiofibroma)

(Tumeur à ne pas confondre avec l’angiofibrome cellulaire)

• C’est une tumeur fibroblastique et vasculaire bénigne, récemment décrite [1] et importante à connaître car elle risque, en fonction du contexte, d’être confondue avec un sarcome fibro-myxoïde de bas grade (tumeur d’Evans), un myxofibrosar-come, une tumeur fibreuse solitaire, un angiofi-brome cellulaire ou un liposarcome myxoïde.

• Elle se rencontre à tout âge mais prédomine chez l’adulte d’âge moyen (âge médian 49 ans) avec un sex ratio de 2F/1H [1].

• Elle se manifeste par une masse indolore de crois-sance lente de 1,2 à 12 cm (médiane 3,5cm)[1].

• Elle a une affinité pour les tissus para-articulaires ou les structures tendineuses.

• Dans la série princeps de Marino-Enriquez et Fletcher, elle peut siéger aussi bien dans les tissus mous profonds (55%) (où elle est intramusculaire dans un tiers des cas) que superficiels (45%) [1].

• Sa localisation préférentielle est le membre infé-rieur (62%), le plus souvent au genou (creux poplité notamment) ou en dessous, puis vient le membre supérieur (16%) et le tronc [1].

• Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur de consistance ferme élastique ou molle gélatineuse, le plus souvent bien limitée, rarement encapsulée.

• L’aspect histologique est remarquablement constant et comprend deux composantes : une prolifération assez uniforme de cellules fusiformes sans atypies cellulaires avec un noyau ovoïde ou allongé et un cytoplasme sans particularité et un réseau vasculaire très abondant rappelant ceux des liposarcomes myxoïdes composé de nombreux petits vaisseaux branchés à paroi fine, harmo-nieusement répartis au sein d’un stroma plus ou moins collagène ou myxoïde, souvent associés en périphérie à des vaisseaux dilatés de plus grande

taille, de forme arrondie ou irrégulière et à paroi d’épaisseur variable, rappelant ceux de la tumeur fibreuse solitaire [1]. Quelques mitoses peuvent être présentes.

• Les cellules tumorales expriment l’EMA au moins de façon focale dans 44% des cas et parfois le CD34, l’actine-muscle lisse et la desmine. Elles n’expri-ment pas la protéine S100 [1].

• Une translocation t(5;8) est présente dans 5 cas sur 6 [1] avec formation d’un transcrit de fusion AHRR-NCOA2 dans 7 cas sur 14 [2]. Une translocation t(7;8 ;14) avec formation d’un transcrit de fusion GTF2I-NCOA2 a été décrite dans un cas [3].

• Il n’y a pas de description radiologique de la tumeur dans la littérature mais les deux cas illustrés ici en IRM présentent :• Isosignal en T1• hypersignal en T2 assez intense et hétérogène

contenant des cloisons ou de petites plages centrales en hyposignal, évocatrices de tissu fibreux

• Prise de gadolinium assez intense et discrète-ment hétérogène (Fig 13 et 14).

• Après simple exérèse, une récidive ne survient que dans environ 10% des cas [1].

Bibliographie

1. Marino-Enriquez A, Fletcher CDM. Angiofibroma of soft tis-sue : clinicopathologic characterization of a distinctive benign fibrovascular neoplasm in a series of 37 cases. Am J Surg Pathol 2012; 36(4) : 500-508

2. Jin Y, Möller E, Nord KH, Mandahl N, et al. Fusion of the AHRR and NCOA2 genes through a recurrent translocation t(5;8)(p15;q13) in soft tissue angiofibroma results in upregulation of aryl hydrocarbon receptor target genes. Genes Chromosomes Cancer 2012; 51(5): 510-520

3. Arbajian E, Magnusson L, Mertens F, Domanski HA, Vult von Steyern F, Nord KH. A novel GTF2I/NCOA2 fusion gene empha-sizes the role of NCOA2 in soft tissue angiofibroma develop-ment. Genes Chromosomes Cancer 2013; 52(3):330-331


a b

c d

Figure 13 : Angiofibrome profond du creux inguinal. Masse bien limitée en iso-signal T1, hypersignal T2 contenant des cloisons et des zones irrégulières cen-trales en hyposignal, et prenant forte-ment le gadolinium de façon hétérogène. Dossier dû à l’obligeance des Prs Jean-Luc Drape et Antoine Feydy, Ra-diologie B, Hôpital Cochin, Paris.

T1 T2 FS

T2 FS T1 +G FS

Figure 14 : Angiofibrome du creux axillaire. Vo-lumineuse masse bilobée en isosignal T1 (flèche), hypersignal T2 contenant des travées en hyposi-gnal et prenant fortement le gadolinium de façon hétérogène. Dossier dû à l’obligeance du Dr Fabrice Thévenin, centre de radiologie Cortembert, Paris 75016. Cas présenté à l’International Skeletal So-ciety, Hawaï, 2015.

a b c

d e

T1 T2 FS T1 +G

T2 T1 +G FS


FiBrOME DE GArDnEr (Gardner fibroma)• Il prédomine dans la première décennie mais peut

se voir jusqu’à la 4ème.• Il peut être superficiel ou profond.• Il forme une masse mal limitée, pauci-cellulaire,

constituée d’épaisses fibres collagènes séparées par des fentes claires, correspondant à des artéfacts de « craquement » des fibres collagènes [1].

• Il est associé, dans 80% des cas, à un syndrome de Gardner qu’il faut rechercher dans la famille (voir la définition du syndrome de Gardner plus bas, dans le paragraphe sur la tumeur desmoïde).

• Il siège dans l’espace paravertébral, les parois du tronc ou la région tête et cou [1].

• 50% des patients développent un fibrome desmoïde au site du fibrome, spontanément ou après chirurgie.

Bibliographie

1. Coffin CM. Gardner fibroma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 68

TuMEur FiBrEuSE CALCiFiAnTE (Calcifying fibrous tumour)• C’est une tumeur bénigne rare, caractérisée par une

prolifération fibroblastique paucicellulaire, asso-ciée à une inflammation chronique et des calcifica-tions d’abondance variable. Elle peut englober à sa périphérie des structures normales (graisse, petits nerfs, vaisseaux) [1].

• Elle prédomine chez le petit enfant (âge moyen 3 ans) mais se voit à tout âge.

• C’est une tumeur ubiquitaire, superficielle ou profonde.

• Elle peut être post-traumatique ou associée à un syndrome de Castleman.

• Les calcifications sont visibles en imagerie.• Elle présente un hyposignal en T1 et en T2 [2].• Elle récidive dans 30% des cas dans la série de

Nascimento et al. [3].

Bibliographie

1. Nascimento AF. Calcifying fibrous tumour. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 69-70

2. Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of soft tissue tumors. Lippincott Williams & Wilkins. Third edition. Philadelphia (PA) 2014. pp 286-288

3. Nascimento AF, Ruiz R, Hornick JL, et al. Calcifying fibrous “pseudotumor”: clinicopathologic study of 15 cases and analy-sis of is relationship to inflammatory myofibroblastic tumor. Int J Surg Pathol 2002; 10(3): 189-196

TuMEur DESMOïDE ExTrA-ABDO-MinALE Ou FiBrOMATOSE AGrES-SiVE (Desmoid-type fibromatosis, Desmoplastic fibroma)• C’est une tumeur à cellules fibroblastiques et myofi-

broblastiques sans caractères de malignité, locale-ment agressive mais ne donnant pas de métastases.

• Nous ne traiterons pas ici les formes intra-abdomi-nales et celles de la paroi abdominale et n’envisa-geons que les formes extra-abdominales.

Epidémiologie• C’est une tumeur relativement fréquente.• Elle touche tous les âges mais se voit surtout entre

la puberté et 40 ans [1].• Elle prédomine chez la femme (3/1).

Localisation• Les localisations préférentielles des tumeurs

desmoïdes extra-abdominales sont [1, 2] :• Membre inférieur (31-37%), cuisse notamment• Membre supérieur (23-28%)• Paroi thoracique et espace paravertébral

(17-22%)• Tête et le cou (10-23%)

• Son siège est profond, sous-aponévrotique, contrairement aux fibromatoses superficielles plan-taires et palmaires.

• Elle peut se présenter comme des lésions multiples (5 à 15% des cas), limitées à un seul membre dans 75 à 100% des cas [3, 4].

• La tumeur est souvent connectée à un fascia ou à une autre structure fibreuse orientée, tendue entre


deux points fixes. Cette structure est peut être le site d’origine de la prolifération.

• Les tumeurs desmoïdes de l’abdomen et du rétro-péritoine font le plus souvent partie d’un syndrome de Gardner (voir encadré ci-dessous).

• Le syndrome de Gardner associe principalement:• Polypose adénomateuse colique familiale• Ostéomes du crâne et de la mandibule, parfois

des os longs• Dents incluses• Anomalies rétiniennes et kystes sébacés

multiples • Souvent, fibromes de Gardner (voir au-dessus)• Tumeurs desmoïdes de l’abdomen et du

rétropéritoine• Le syndrome de Gardner a un marqueur géné-

tique propre, une mutation inactivatrice du gène APC (voir le paragraphe sur la cytogénétique ci-dessous).

Anatomopathologie• La lésion est formée de faisceaux longs et divergents

de cellules fusiformes monomorphes, sans atypie cellulaire ni hyperchromatisme, avec un noyau pâle contenant de 1 à 3 petits nucléoles, au sein d’un stroma collagène constitué de fibres ondulées et contenant un nombre variable de vaisseaux, avec parfois un œdème périvasculaire [2].

Cytogénétique• Des mutations activatrices du gène de la β-caténine

(CTnnB1) sont présentes dans 85% des cas spora-diques [5].

• Dans les tumeurs desmoïdes survenant dans le contexte d’un syndrome de Gardner, des mutations inactivatrices du gène APC sont retrouvées (voir ci-dessus).

• Ces deux types de mutations conduisent à l’accu-mulation intranucléaire de la protéine β-caténine.

• Dans les deux cas, ces mutations se traduisent en immunohistochimie par un marquage nucléaire des cellules tumorales (en plus d’un marquage cytoplasmique).

• Cette immunohistochimie étant délicate à mettre au point, la détection de la mutation est une aide au diagnostic de certitude.

imagerie• La tumeur est habituellement intermusculaire et

peut donc être cernée d’un plan graisseux (« split fat sign ») comme une tumeur nerveuse, quand elle n’envahit pas les muscles environnants [1].

• Elle mesure entre 5 et 10 cm, le plus souvent [6].• C’est une masse de forme souvent multinodulaire

avec des limites typiquement étoilées.• En échographie, la masse est hypoéchogène,

bien ou mal limitée, souvent avec cône d’ombre marqué, sans vascularisation dans 66% des cas [7]. Le « fascial tail sign » et un aspect en « bois de cerf » correspondant à des prolongements tumo-raux stellaires ramifiés dans la graisse sous-cutanée (sans rapport avec l’aspect des vaisseaux ramifiés en « bois de cerf » de la tumeur fibreuse solitaire), peuvent être visibles en échographie [8].

• En scanner, sa densité est voisine de celle du muscle ou un peu supérieure [6].

• En IRM, ses limites peuvent être nettes (49 à 54%) ou floues (46 à 51%), notamment chez le sujet jeune [1].• Son signal irM est d’intensité variable, hétéro-

gène le plus souvent (Fig 15 à 17).• En T1, le signal est voisin de celui des muscles

(Fig 15 et 16) dans 83 à 95% des cas [1, 9, 10].• En T2 sans saturation de la graisse, le signal est

voisin de celui de la graisse (Fig 15c) dans 46 à 77% des cas mais peut aussi être majoritaire-ment en hyposignal (24 à 31%) ou, à l’inverse, en hypersignal T2 (30%) [1, 10, 11].

• En T2 avec saturation de la graisse, la tumeur est majoritairement en hypersignal modéré avec des plages d’hyposignal (Fig 16c et 17b).

• Une prise de contraste, d’intensité modérée à importante, après injection de gadolinium est présente dans 90% des cas (Fig 15 à 17) [9].

• Des zones d’hyposignal en T1 et en T2 en bandes, prenant peu ou pas le contraste, sont présentes dans 62 à 91% des cas, et constituteraient le signe le plus évocateur de tumeur desmoïde (Fig 15 à 17) [1].

• Le signal irM varie aussi avec l’ancienneté et la composition de la tumeur:


a b

c d

Figure 15 : Tumeur desmoïde dor-sale. (a) Coupe axiale scanner mon-trant l’asymétrie des muscles paras-pinaux (étoile). (b) Coupe axiale IRM T1 Fat Sat après injection de gadoli-nium : masse tumorale rehaussée au contact des muscles trapèze et érec-teur du rachis (flèche longue), l’infil-tration tumorale musculaire (tête de flèche) et du fascia musculaire super-ficiel (flèche courte). (c-d) Coupes IRM sagittales T2 (c) et STIR (d) : masse tumorale en hypersignal hétérogène (flèches) ayant des prolongements le long du fascia musculaire superficiel (têtes de flèches).

Figure 16 : Tumeur des-moïde glutéale. (a) Coupe axiale scanner : masse tissulaire (étoile) au contact des muscles moyen et grand glu-téal. (b) Coupe IRM axiale T1 : masse tissulaire (flèches) hétéro-gène de signal in-termédiaire avec des secteurs de bas signal (tête de flèche). (c) Coupe IRM axiale STIR : masse en relatif hypersi-

gnal T2 (flèche) balayée de plages en hyposignal (têtes de flèche). (d) Coupe axiale IRM T2* majorant le contraste ente secteurs tumo-raux en hypersignal T2 et plages de bas signal correspondant à des secteurs fibreux. (e) Coupe axiale IRM T1 Fat Sat après injection de gadolinium : prise de contact intense et hétérogène de la masse tumorale. (f) Coupe axiale IRM en T1 Fat Sat après injection de gadolinium : infiltration tumorale intramusculaire (flèches) du grand glutéal.

a b c

d e f

T1 +G FS

T2 STir

STirT1

T2* T1 +G FS T1 +G FS


- Plutôt hyposignal T1 modéré et hypersignal T2 dans les tumeurs jeunes, à prédominance cellulaire

- Plutôt hyposignal T1 marqué et hyposignal T2 partiel, plus ou moins étendu, dans les tumeurs vieillies, riches en collagène

• Le signal IRM ne permet pas de quantifier le risque de récidive [12].

• Lors de sa découverte initiale, la tumeur peut avoir des limites soit nettes soit infiltrantes (50% des cas environ) [9]. • une infiltration des muscles voisins avec des

prolongements stellaires est caractéristique de cette tumeur (Fig 16 et 17).

• Des prolongements tumoraux le long des fascias (« fascial tail ») (83% des cas) [6] (Fig 15), sont un signe très caractéristique qui n’est partagé que par certaines tumeurs fibreuses dont la liste

figure dans le tableau 1 vu plus haut dans ce chapitre (page 3366) [9, 10].

• Une érosion de l’os adjacent est présente dans 6 à 37% des cas (Fig 17) [6].

Diagnostic différentiel • L’aspect histologique peut faire discuter un tissu

cicatriciel, une fasciite nodulaire, un sarcome fibro-myxoïde de bas grade.

Traitement • Etant donné le risque de récidive, le caractère

souvent mutilant des exérèses répétées et la tendance à la stabilisation spontanée de la crois-sance tumorale après une phase de croissance, la tendance actuelle est à l’abstention thérapeutique.

• L’exérèse de la tumeur peut cependant être indi-quée quand la tumeur peut être enlevée en totalité sans mutilation.

Figure 17 : Tumeur desmoïde du bras érodant l’humérus chez un homme de 18 ans. Masse tumorale développée de façon circon-férentielle au contact de la diaphyse humérale, majoritairement en isosignal au muscle en T1 (a, flèches), en hypersignal en T2 Fat Sat relatif balayée par des plages en hyposignal (b, flèches) et rehaussée de façon hétérogène (c, d, flèches). Elle envahit le canal médullaire de la diaphyse humérale (C, flèche) et infiltrant le muscle deltoïde (d, flèches). La séquence dynamique axiale T1 Fat Sat après injection (e1-4) montre la dynamique de prise de contraste et un rehaussement centripète. En e4, la courbe 1 représente le rehaussement d’une artère de référence, la courbe 2 le rehaussement tumoral rapide et progressif et la courbe 3, le rehaussement du muscle pectoral indemne. Les coupes tomodensitométriques axiale et coronale après injection de contraste montrent une masse tumorale hétérogène (étoiles) avec un secteur de densité plus élevée correspondant à la prise de contraste fibreuse (flèche) (f). Elle envahit le canal médullaire de la diaphyse humérale (g, flèche). La radiographie montre l’ostéolyse humérale (flèche) et la masse des tissus mous ((h, étoiles).

a b

c

d

e1

e2

e3

e4

f

g h

T1 T2

T1 +G FS

T1 +G FS

T1 +G FS dynamique

T1 +G FS dynamique

T1 +G FS dynamique


• En revanche, si l’exérèse est techniquement difficile ou délabrante, la simple surveillance ou un traite-ment médical sont d’abord employés, avec une stabilisation dans 86% des cas [13-15].

• Des essais récents montrent que des anti-angiogé-niques, inhibiteurs de la tyrosine kinase (sorafenib, sunitinib) et anti-facteur de croissance plaquet-taire (anti-PDGF) peuvent stabiliser [16] ou faire régresser [17] des tumeurs desmoïdes.

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TuMEur FiBrEuSE SOLiTAirE ExTrAPLEurALE• C’est une tumeur fibreuse richement vascularisée

qui, jusqu’à ces dernières années, était dénommée hémangiopéricytome quand elle se localise dans les tissus mous, en raison de sa vascularisation particulière (vaisseaux branchés à lumière dilatée « en bois de cervidé ») [1].• Le terme d’hémangiopéricytome a disparu

de la dernière classification OMS des tumeurs des tissus mous (2013), remplacé par « tumeur fibreuse solitaire » [1].

• A noter que les tumeurs qui ont été étiquettées « hémangiopéricytome » avant ce changement de terminologie correspondaient pour certaines à des tumeurs fibreuses solitaires mais pour d’autres à d’autres types tumoraux, en particu-lier au synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes avec lequel elle peut être confondue [1].

• Autrefois considérée comme touchant principale-ment la plèvre, la tumeur fibreuse solitaire est en fait rencontrée dans de nombreux sièges extra-thoraciques (orbites, pharynx, larynx, méninges, viscères, sein, tissus mous, périoste) [1].

• C’est une tumeur dont l’agressivité est habituelle-ment uniquement locale mais dont le comporte-ment est toutefois imprévisible. Dans une série, 4 tumeurs sur 34 (12%) s’accompagnaient de métas-tases, pulmonaires le plus souvent, dès la présen-tation [8].


Epidémiologie• Elle se rencontre à tout âge, préférentiellement

dans les 5ème à 7ème décennies, sans prédominance de sexe [2, 3].

Biologie• Une sécrétion inappropriée d’Insulin Growth Factor

2 (IGF2) avec hypoglycémie (syndrome de Doege Potter) et une perte d’expression de CD34 en immu-nohistochimie sont des marqueurs de la transfor-mation maligne des tumeurs fibreuses solitaires [10].

Localisation• Dans les tissus mous, elle se localise par ordre de

fréquence décroissant aux membres, au tronc et dans le rétropéritoine [2, 3].

• Son siège est intramusculaire ou sous-cutané, toujours adjacent à un fascia musculaire [3], refou-lant les structures normales ou, plus rarement, infil-trante (signe en faveur de la malignité).

Anatomopathologie• Macroscopiquement, il s’agit le plus souvent d’une

tumeur nodulaire à contours réguliers, très bien délimitée des tissus adjacents, s’énucléant faci-lement à la coupe. Elle est charnue, ferme, beige rosée ou blanchâtre. Un examen attentif note quelques sections vasculaires bien visibles [1].

• Microscopiquement, elle est constituée par une prolifération monomorphe de cellules fusiformes peu atypiques, sans disposition particulière (« patternless pattern »), de densité variable, avec alternance de zones hypercellulaires et hypocellu-laires très fibreuses [1].• Sa vascularisation est abondante, d’architecture

arborescente, faite de vaisseaux de calibre varié, les plus gros étant à paroi musculaire lisse, les plus petits de type capillaire à lumière parfois dilatée en « bois de cervidé ». Cette arbores-cence vasculaire n’est cependant pas constante.

• Un volumineux pédicule vasculaire est souvent retrouvé.

• Dans 90 à 95 % des cas, les cellules tumorales expriment le CD34, marqueur non spécifique mais particulièrement utile quand l’arborescence vascu-laire en « bois de cervidé » fait défaut. Dans près de

100% des cas, les cellules tumorales présentent un marquage nucléaire par l’anticorps anti-STAT6 (voir ci-après cytogénétique)

• Cette tumeur a un comportement le plus souvent bénin mais parfois malin (11-22%) [1]. • Il n´existe pas de critère histopathologique fiable

de bénignité. • Une métastase peut même présenter un aspect

histologique bénin. • En revanche, une activité mitotique égale ou

supérieure à 4 mitoses pour 10 champs à fort grossissement, des atypies cellulaires marquées, une densité cellulaire élevée ou de la nécrose sont très en faveur d´une évolution maligne.

Cytogénétique• Deux équipes différentes ont récemment mis en

évidence la présence d’une anomalie moléculaire récurrente, la translocation NAB2-STAT6, trouvée dans 55 à 100% des cas étudiés [4-6]. Cette trans-location se traduit en immunohistochimie par le marquage nucléaire des cellules tumorales par l’anticorps anti-STAT6 présent dans 95 à 100% des tumeurs fibreuses solitaires ce qui en fait un outil diagnostique précieux [7] alors que la RT-PCR ne met en évidence la translocation que dans 70 à 90% des cas.

imagerie (Fig 18)

• Elle croît lentement et mesure habituellement moins de 10 cm (de 2 à 22 cm) [3].

• En échographie, la masse est plutôt hétérogène et vascularisée. un pédicule vasculaire est constant en échodoppler [8].

• En scanner, elle est discrètement hypodense et peut contenir quelques calcifications (9% des cas [3]).

• En irM, • La tumeur est bien limitée [3, 8] et polylobée

dans 62 [8] à 83% [3] des cas. • Elle envahit les structures adjacentes dans 9 [8] à

33% [3] des cas.• En T1, elle est en isosignal ou discret hypersignal

par rapport au muscle, contenant quelquefois (11%) de la graisse (variante lipomateuse) [8].

• un hypersignal en T2 est constant, mais d’inten-sité, très variable, souvent hétérogène, fonction du type histologique [1] :


a b

c d

e f

g1 g2

Figure 18 : Tumeur fibreuse solitaire extrapleurale du bras. (a) Coupe axiale IRM T1 : masse à peine discernable, développée dans le muscle brachial de signal discrètement plus élevé que le muscle adjacent (flèches). (b-c) Coupes IRM axiale (b) et sagittale (c) STIR : masse intramusculaire en hypersignal hétérogène. (d) Coupe axiale T1 Fat Sat après injection de gadolinium : prise de contraste intense hétérogène de la masse tumorale. (e) Echographie : masse tissulaire intramusculaire bien limitée. (f) Echographie en doppler énergie : très riche vascularisation intralésionnelle. (g) Echo-doppler couleur enregistrant des flux veineux (g1) et artériels (g2).

T1 STir

STir T1 +G FS


- Les zones fibreuses présentent un hyposignal T2 évocateur

- Les zones cellulaires sont plutôt en hypersi-gnal T2

- Certaines tumeurs ont un signal intense en T2, de type myxoïde.

- Un signal hétérogène peut être dû à une nécrose ou une hémorragie intratumorales qui pourraient être associées aux formes malignes [3].

• La prise de gadolinium est constante.- Elle est hétérogène dans 79% des cas [8].

Elle peut débuter en périphérie et s’étendre de façon centripète sur les séquences dyna-miques (3).

- Elle est intense dans 65% des cas [8]. Les zones cellulaires prennent fortement le gadolinium tandis que les zones fibreuses le prennent peu [1].

- Des images de flux rapide punctiformes (« flow voids ») peuvent être visibles.

- Un pédicule vasculaire, qui pénètre dans la masse tumorale et s’y ramifie, est visible après injection dans 35 [8] à 100% des cas [3]. Il peut former un peloton vasculaire caractéristique à un pôle de la lésion (Michèle Kind, Bordeaux, communication personnelle)

• En PET-scan, la tumeur est le plus souvent hypermétabolique.

• La tumeur fibreuse solitaire peut exceptionnelle-ment se présenter comme une tumeur osseuse primitive, plus souvent dans le squelette axial que périphérique [9].• Cependant, une tumeur fibreuse solitaire de

localisation osseuse est, le plus souvent, la métastase d’une tumeur des tissus mous. Dans ces cas, il n’est pas rare de retrouver dans les antécédents du patient une tumeur méningée

étiquettée « hémangiopéricytome » (ce sont bien des tumeurs fibreuses solitaires) ou mal étiquettée (méningiome) ce qui permet de redresser le diagnostic.

Traitement et évolution• Le traitement repose sur une exérèse large empor-

tant toute la tumeur avec 1 ou 2 cm de marge.• Environ 10% des tumeurs fibreuses solitaires se

comportent de façon agressive. Une récidive locale ou des métastases peuvent survenir de nombreuses années après la résection de la tumeur initiale [1].

• Le comportement de ces tumeurs est imprévisible :• Il n’existe aucun critère histo-pronostique totale-

ment fiable. • Certaines lésions histologiquement bénignes

(peu d’hypercellularité, de nécrose ou d’atypies) peuvent récidiver, plusieurs années après leur résection.

• Ceci implique que toute tumeur fibreuse solitaire doit être considérée comme ayant un potentiel malin.

• Une radiothérapie locale peut être proposée dans les formes malignes (> 4cm et plus de 4 mitoses par 10 champs), surtout si l’exérèse est marginale (R1).

Bibliographie

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Tableau 2 : Gamme des masses des tissus mous comportant des images de flux rapide (hyposignal sur toutes les séquences) (“flow voids”)

• Malformations vasculaires à haut débit (malformations artério-veineuses)• Métastase de cancer du rein• Synovialosarcome• Tumeur fibreuse solitaire (anciennement Hémangiopéricytome)• Hémangioendothéliome épithélioïde• Angiosarcome• Rhabdomyosarcome• Ewing des tissus mous/PNET• Sarcome alvéolaire• Hibernome


4. Chmielecki J, Crago AM, Rosenberg M, et al. Whole-exome sequencing identifies a recurrent NAB2-STAT6 fusion in solitary fibrous tumors. Nat Genet 2013; 45(2): 131-2.

5. Mohajeri A, Tayebwa J, Collin A, et al. Comprehensive genetic analysis identifies a pathognomonic NAB2/STAT6 fusion gene, nonrandom secondary genomic imbalances, and acharacteris-tic gene expression profile in solitary fibrous tumor. GenesChro-mosomes Cancer 2013; 52(10): 873-886.

6. Robinson DR, Wu YM, Kalyana-Sundaram S, et al. Identifica-tion of recurrent NAB2-STAT6 gene fusions in solitary fibrous tumor by integrative sequencing. Nat Genet 2013; 45(2): 180-5.

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8. Wignall OJ, Moskovic EC, Thway K, Thomas JM. Solitary fi-brous tumors of soft tissues: review of the imaging and clinical features with histologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2010; 195(1): W55-62

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TuMEur MyOFiBrOBLASTiquE inFLAMMATOirE (Inflammatory myo-fibroblatic tumor)

Avec la collaboration de Jessica Montesanti

• Elle est aussi appelée pseudotumeur inflammatoire ou tumeur fibromyxoïde pseudo-sarcomateuse.

Epidémiologie• Elle se rencontre surtout dans les trois premières

décennies de la vie avec un sex ratio H/F = 1.

Clinique• Dans 15 à 30% des cas, elle s’accompagne de

signes généraux (fièvre, retard de croissance, amai-grissement, anémie, thrombocytose) et/ou d’un syndrome inflammatoire biologique.

Localisation• Initialement décrite dans le poumon, elle peut aussi

siéger dans l’orbite (Fig 19) ou être intra-abdomi-nale, pelvienne ou rétropéritonéale.

• La localisation osseuse est rare :

Figure 19 : Tumeur Myofibroblastique inflammatoire (Pseudo-tumeur inflammatoire) paravertébrale. Masse tissulaire préverté-brale en regard d’une érosion antérolatérale du corps vertébral de L3 (flèches) visible en scanner (a et d) et en IRM en pondération T1 (b) STIR (c), T2 sans saturation de la graisse (e) et T1 après saturation de la graisse et injection de gadolinium (f). Noter la prise de contraste de la tumeur (f) et l’important œdème osseux (c).

a b c

d

e

f

T1 STir

T2

T1 +G FS


• Elle a été décrite dans l’os temporal [1], la mandi-bule, le rachis, l’os iliaque et le sacrum.

• Le plus souvent, il s’agit d’une lésion ostéoly-tique, sans sclérose et sans réaction périostée, qui peut envahir les tissus mous [2].

Anatomopathologie• D’un point de vue macroscopique, il s’agit d’une

masse ferme, non encapsulée, aux contours polycy-cliques, blanche, jaune ou brunâtre à la coupe, avec parfois une nécrose centrale. Des plages hémorra-giques et/ou des calcifications sont possibles.

• D’un point de vue microscopique, c’est une tumeur composée de cellules fusiformes fibroblastiques et myofibroblastiques dans un stroma myxoïde ou collagène, associées à un infiltrat de cellules de l’inflammation (plasmocytes, lymphocytes et poly-nucléaires éosinophiles) [3].

• L’activité mitotique est habituellement peu élevée.• Les cellules fusiformes expriment de façon variable

l’actine muscle lisse, la desmine et dans certains cas les marqueurs épithéliaux. Dans un peu plus de la moitié des cas, ces cellules présentent un marquage par l’anticorps anti-ALK1, en accord avec la présence d’un remaniement du gène ALK.

Cytogénétique• Une translocation du gène ALK est retrouvée dans

50-70% des cas de l’enfant et l’adulte jeune. Elle est beaucoup plus rare chez l’adulte plus âgé [4].

• Un remaniement du gène ROS1, sans remanie-ment du gène ALK-1, a été décrit dans un tiers des tumeurs ; il peut être détecté indirectement par immunohistochimie avec un anticorps dirigé contre la protéine ROS1 [5] et constitue une cible pour le crizotinib.

imagerie• Cette tumeur présente un grand polymorphisme

radiologique. On peut néanmoins retenir que [1-3] :• La lésion est le plus souvent unique, volumineuse

(du fait du diagnostic tardif), de croissance lente. • Elle peut être homogène ou hétérogène et

présente parfois des calcifications.• En tomodensitométrie, la lésion est isodense ou

hypodense par rapport aux muscles.• En IRM, elle est hypointense en T1 et hyperin-

tense en T2 et la prise de contraste est variable.

Traitement• Le traitement est l’exérèse chirurgicale. • Une récidive locale survient dans 25% des cas et des

métastases dans 2% des cas [4].

Bibliographie

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4. Coffin CM, Fletcher JA. Inflammatory myofibroblatic tumor. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp: 63-64

5. Hornick JL, Sholl LM, Dal Cin P, Childress MA, Lovly CM. Expres-sion of ROS1 predicts ROS1 gene rearrangement in inflammatory myofibroblastic tumors. ModPathol 2015; 28(5): 732-739

SArCOME MyOFiBrOBLASTiquE DE BAS GrADE (Low-grade myofibroblastic sarcoma)• C’est un sarcome myofibroblastique de bas grade

sous-cutané ou profond.• Il a souvent certaines caractéristiques des fibroma-

toses [1]. • La prolifération est mal limitée, infiltrante, orga-

nisée en longs faisceaux ou en courts faisceaux tourbillonnants (architecture « storiforme »).

• Les cellules fusiformes ont un cytoplasme pâle aux limites indistinctes et un noyau allongé avec, par endroits, des atypies modérées (noyau hyperchromatique, augmenté de volume, irrégu-lier de contour).

• Ses localisations préférentielles sont les membres, la tête (Fig 20) et le cou, notamment la langue et la cavité orale.

• Les métastases sont très rares [1].

Bibliographie

1. Mentzel T. Low-grade myofibroblastic sarcoma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp : 85-86


SArCOME FiBrOBLASTiquE MyxOinFLAMMATOirE (ACrAL)(Myxoinflammatory fibroblastic sarco-ma, Acral myxoinflammatory fibroblas-tic sarcoma) (MiFS)

(Voir aussi dans ce tome le chapitre : «Masse des tissus mous de la main et des doigts. 2. Sarcomes et lesion pseudo-sarcomateuses», page 3611 )

• Le MIFS survient principalement chez l’adulte d’âge moyen (4ème à 6ème décennies) (moyenne 42 ans), sans prédominance d’un sexe [1, 2, 3].

• Elle se manifeste le plus souvent par une tuméfac-tion indolore, présente depuis plus d’un an dans 60% des cas [1].

Localisation• Elle siège au-delà du coude ou du genou dans 95%

des cas et, plus souvent, sur la face dorsale du membre [1, 3, 4]:• 56% des cas siègent à la main, aux doigts et au

poignet.• 16% siègent au pied.• Le reste des cas siège aux avant-bras, à la cheville,

à la jambe ou au genou.

Figure 20 : Sarcome myofibroblas-tique de bas grade de l’orbite ou tumeur myofibroblastique inflam-matoire responsable d’une exoph-talmie chez une jeune femme. Le diagnostic n’a pas pu être définitive-ment tranché entre ces deux entités en l’absence de marqueurs cytogé-nétiques. La tumeur est en isosignal en T1 (a) et franc hyposignal en T2 (b) ce qui fait évoquer une tumeur fi-breuse en l’absence de calcifications. Elle prend fortement le gadolinium, en périphérie seulement (c et d). Remerciements au Dr Samy Ammari, Institut Gustave Roussy, Villejuif.

c

ba

d

T1 T2

T1 +G FS T1 +G


• La tumeur a une affinité pour les structures téno-synoviales.

Anatomopathologie• La masse est unique mais polylobée, multi-nodu-

laire et peut mesurer de 0,5 à 15 cm de grand axe (médiane 2,4 cm) [1].

• Elle est composée de 4 éléments [2] :• Prolifération de cellules mononucléées

fibroblastiques • Cellules à gros noyau hyperchromatique ressem-

blant à des virocytes• Mêlées à des cellules inflammatoires, des

macrophages • Fond fibreux ou myxoïde avec dépôts

d’hémosidérine • Les cellules mononuclées, fusiformes ou

épithélioïdes, présentent des degrés variables d’atypie cellulaire. Ces cellules sont positives pour D2-40 (86%), CD34 (50%), actine muscle lisse (32%), CD68 (27%) et les cytokératines (33%) [1].

• Quand elles sont épithélioïdes, elles possèdent un gros noyau hyperchromatique (51% des cas) et/ou contenant un nucléole proéminent en « œil de hibou » (« owls eyes ») ayant l’aspect d’une inclu-sion (85% des cas) qui les font ressembler à des virocytes ou aux cellules de Reed-Sternberg de la maladie de Hodgkin [1].

• Quand la matrice myxoïde est abondante, le cyto-plasme de ces cellules est riche en vacuoles muci-neuses qui leur confère un aspect pseudo-lipoblas-tique [2].

• La prolifération tend à infiltrer les tissus voisins, notamment les septas interlobulaires du tissu cellulaire sous-cutané, le fascia profond et les gaines tendineuses.

• Elle envahit plus rarement les muscles et l’os.• La tumeur peut, par endroits, présenter des aspects

de tumeur fibrolipomateuse hémosidérinique (haemosiderotic fibrolipomatous tumour-HFLT) ou de pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour of soft parts-PHAT [1].

• Il existe des formes de passage entre le sarcome fibroblastique myxoinflammatoire et la tumeur fibrolipomateuse hémosidérinique qui partage d’ailleurs les mêmes anomalies cytogénétiques [5].

• Il a été rapporté que le myxofibrosarcome pouvait récidiver sous la forme d’un MIFS [6] (voir plus loin), mais la réalité de cette transformation est incertaine car des secteurs du MIFS peuvent parfai-tement simuler un myxofibrosarcome à l’examen histologique.

Cytogénétique • La plupart de ces sarcomes ont une translocation

t(1;10) (p22-31;q24-25), un compte chromoso-mique quasi diploïde et une délétion partielle du bras chromosomique 3p (1).

imagerie (Fig 19)

Le MiFS peut être aisément confondu avec une formation superficielle non tumorale ou bénigne :• Expansion de synovite des gaines tendineuses à

proximité, kyste synovial (Fig 21)• Lésion inflammatoire (infiltrat de cellules

inflammatoires)• Fasciite proliférative• Myxome superficiel acral dans les formes unino-

dulaires, bien limitées, en hypersignal pseudoli-quidien [7].

• C’est une masse plus souvent multinodulaire qu’uninodulaire, à limites floues de 1 à 8cm (7-9) : • A point de départ sous-cutané, le plus souvent• Cependant, elle peut s’étendre aux gaines

tendineuses, au fascia et aux muscles profonds et même à l’os [8] (Fig 21).

• En IRM [8] (Fig 21), • En T1, la masse est en habituellement en hyposi-

gnal homogène par rapport au muscle. • En T2, Elle présente un hypersignal d’intensité

variable, souvent pseudoliquidien prédominant, homogène ou hétérogène, parsemé de zones de signal bas et intermédiaire ou composé d’un centre en hypersignal et d’un cerne périphérique épais de signal intermédiaire [8].

• La tumeur prend le gadolinium de façon homo-gène ou hétérogène [8, 9].

Traitement et évolution• Le traitement est chirurgical et repose sur une

exérèse complète passant en tissu sain.• Des récidives locales surviennent dans 22 à 67%

des cas selon les séries [1, 3, 4] et sont dues au


Figure 21 : Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral. Formation de signal intermédiaire en T2 sans suppression du signal de la graisse, mal limitée et nettement rehaussée après injection de gadolinium. La tumeur est accolée aux tendons extenseurs, enva-hit le tissu sous-cutané et affleure le derme. Remerciements au Dr Jonathan Silvera, HEGP, APHP et Samy Ammari, Institut Gustave Roussy, Villejuif.

caractère infiltrant de la tumeur et à une exérèse incomplète.

• Les métastases, surtout ganglionnaires, sont rares [3].

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FiBrOSArCOME inFAnTiLE (Infantile fibrosarcoma)• Il survient presque toujours dans la première année

de la vie. Il est congénital dans 36 à 80% des cas [1].• Il se localise dans les tissus superficiels ou profonds

de la partie distale des membres ou sur le tronc [1].• Il simule le fibrosarcome de l’adulte à l’examen

histologique (voir en dessous) mais s’en distingue par une marque génétique propre (gène de fusion ETV6-NKRK3).

• Il forme une masse très volumineuse qui a tendance à s’ulcérer, à éroder l’os sous-jacent et à saigner (Fig 22).

Bibliographie

Coffin CM, Sorensen PH. Infantile fibrosarcoma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp: 89-90.

T1 +G FST2


Figure 22 : Fibrosarcome infantile. (a) Coupe IRM sagittale T1 : masse tumorale en isosignal musculaire, mal circonstrite (étoile). (b) Coupe IRM sagittale STIR : masse tumorale en hypersignal. (c) Coupe IRM sagitale T1 Fat Sat après injection de gadolinium : prise de contraste intense. Remerciements au Dr Samy Ammari, Institut Gustave Roussy, Villejuif.

a b c

FiBrOSArCOME DE L’ADuLTE (Adult fibrosarcoma)

Epidémiologie• Le fibrosarcome était considéré comme le sarcome

des tissus mous le plus fréquent jusqu’aux années 1970 et le démembrement de ce cadre.

• C’est devenu une tumeur rare qui ne constitue plus que de 1 [1] à 3,6% des sarcomes des tissus mous [2].

• C’est un diagnostic par défaut, après avoir éliminé les diagnostics différentiels, principalement syno-vialosarcome et tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques.

• Il peut se voir à tout âge mais prédomine chez l’adulte à partir de 40 ans.

Localisation• Il se localise dans les plans profonds du membre

inférieur (45%), du membre supérieur (28%), du tronc (17%) et de la région tête et cou [3].

Anatomopathologie• C’est une prolifération monomorphe de cellules

fusiformes avec un degré modéré de pléomor-phisme : les tumeurs présentant un degré de pléo-morphisme plus important sont classées comme sarcomes indifférenciés pléomorphes (voir plus loin).

• Les longs faisceaux de cellules tumorales sont arrangés en chevrons (“herringbone”). Un enroule-ment des faisceaux (architecture storiforme) peut être visible par endroits.

• Les cellules sont allongées et présentent un noyau hyperchromatique avec plusieurs nucléoles et peu de cytoplasme.

• Des mitoses sont presque toujours présentes mais en nombre variable.

• La quantité de collagène est variable [4].

T1 STir T1 +G FS


Cytogénétique • De nombreuses anomalies chromosomiques en

nombre ou en structure ont été décrites mais une anomalie génétique récurrente n’a pas été identi-fiée à ce jour [4].

imagerie• Plusieurs sarcomes fibroblastiques (non/peu

ou pas myxoïdes) partagent le même aspect radiologique :• Fibrosarcome• Sarcome fibromyxoïde de bas grade (sarcome

d’Evans) (parfois partiellement myxoïde)• Fibrosarcome sclérosant épithélioïde• Sarcome indifférencié pléomorphe

• C’est le groupe de sarcomes des tissus mous le plus fréquent chez l’adulte de plus de 40 ans avec celui des liposarcomes.

• En échographie, c’est une tumeur hétérogène vascularisée [3].

• En scanner, c’est une lésion volontiers hétérogène du fait de zones centrales nécrotiques ou hémorra-giques hypodenses.• Des calcifications/ossifications ponctuées ou

curvilignes sont visibles à la périphérie de la masse dans 5 à 20% des cas [5].

• La tumeur peut éroder l’os adjacent, carac-téristique partagée avec le synovialosarcome qui touche des sujets plus jeunes et se localise souvent à proximité des articulations [3] (Tableau 3).

Tableau 3: Diagnostic des tumeurs des tissus mous des membres pouvant éroder l’os adjacent les plus fréquentes

• Adulte jeune (20- 40ans) et siège para-articulaire : • Synovialosarcome

• Adulte jeune (20-40ans) et siège juxta-diaphysaire : • Tumeur desmoïde (rare)

• Adulte de plus de 40ans et siège juxta-diaphysaire : • Fibrosarcome• Fibrosarcome sclérosant épithélioïde• Sarcome fibromyxoïde de bas grade• Sarcome indifférencié pléomorphe (ancien

MFH)

• En irM, elle se présente comme une volumineuse masse profonde, intramusculaire, souvent adja-cente à la diaphyse d’un os long• De signal intermédiaire en T1• De signal intermédiaire à élevé en T2• Prenant le gadolinium• Volontiers bien limitée et lobulée [3].• Surtout, le signal est hétérogène du fait de l’as-

sociation de tissu fibreux, cellulaire, nécrotique, hémorragique et de calcifications.

• Les plages hémorragiques peuvent masquer les nodules tumoraux en hypersignal T2 qui sont volontiers périphériques [3]. Des séquences T1 avec soustraction avant et après injection de gadolinium peuvent faciliter leur mise en évidence [6].

• Des niveaux liquide-liquide peuvent être visibles au sein de la masse.

Traitement et évolution• C’est un sarcome de haut grade dans 80% des cas.• L’exérèse doit être, si possible, carcinologique.• Le taux de survie à 5 ans est de 55% [1].

Bibliographie

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MyxOFiBrOSArCOME (Myxofibrosarcoma, Myxoid malignant fibrous histiocytoma)• C’est l’un des sarcomes des tissus mous du sujet

âgé les plus fréquents. • Les formes de haut grade de cette tumeur corres-

pondent aux formes myxoïdes du “malignant fibrous histiocytoma” dans l’ancienne terminologie.

• Il se rencontre chez le sujet de plus de 45 ans, sans nette prédominance d’un sexe [1, 2].

Localisation• Ses principales localisations sont, par ordre de

fréquence décroissant [2] :• Membre inférieur (cuisse>jambe)• Ceinture pelvienne• Membre supérieur (avant-bras et bras)• Ceinture scapulaire • Tronc

• Il est extrêmement rare dans la cavité abdominale et le rétropéritoine où des liposarcomes dédifféren-ciés riquent d’être confondus avec le myxofibrosar-come [1].

Anatomopathologie• A l’examen macroscopique, c’est une tumeur uni-

ou multinodulaire, infiltrante.• Sa taille peut varier de 1 à 24 cm.• Elle est composée de cellules fusiformes et pléo-

morphes dont la densité cellulaire est variable d’un cas à l’autre et au sein d’une même tumeur [1] : • Elle est faible sur un fond myxoïde abondant

dans les tumeurs de bas grade.• Elle est élevée avec disparition du fond myxoïde

dans les tumeurs de haut grade.• Dans ses prolongements le long du fascia et des

cloisons hypodermiques, la tumeur est pauci-cellu-laire et les cellules tumorales fusiformes pratique-ment dénuées d’atypies: le diagnostic est très diffi-cile pour un œil non averti [1].

• Des vaisseaux allongés, arciformes, à paroi fine, entourés d’une condensation de cellules tumorales et/ou lympho-plasmocytaires sont caractéristiques.

• L’importance de la composante myxoïde semble conditionner l’agressivité tumorale : elle permet-trait de distinguer, au sein des myxofibrosarcomes,

ceux où la composante myxoïde représente plus de 5% de la tumeur, dont le comportement serait plus agressif et correspondraient aux anciens histiocyto-fibromes malins (MFH) pléomorphes [3].

Cytogénétique• Il n’y a pas d’anomalie génétique récurrente iden-

tifiée à ce jour. • Il s’agit d’un sarcome à génomique complexe,

présentant de nombreuses altérations de nombre et de structure des chromosomes.

imagerie • La tumeur est superficielle dans la moitié des cas

(Fig 23 à 25) et profonde dans l’autre moitié des cas.• Quand elle est superficielle, elle s’étend souvent

le long du fascia (Fig 23 et 25) et dans les cloisons hypodermiques, souvent très à distance de la masse principale (Fig 23 et 24).

• La forme profonde est plus souvent intermusculaire qu’intramusculaire [2].

• Le signal irM de la tumeur est très myxoïde : il se manifeste par un hypo- ou un isosignal par rapport au muscle en T1 et un franc hypersignal, pseudoli-quidien, en T2 (Fig 23 à 25).

• La tumeur prend le gadolinium, le plus souvent de façon hétérogène [2] (Fig 24 et 25).

• En IRM, la tumeur est plus souvent mal limitée et infiltrante (81% des cas) qu’arrondie et focale (19%) [2, 4].

• Elle tend à donner de multiples prolongements curvilignes le long des fascias, des espaces inter-musculaires ou des pédicules vasculo-nerveux, parfois à distance de la masse principale (« tail sign ») [2] (Fig 23 et 24). • Dans une étude comparant myxofibrosarcome et

un groupe de tumeurs des tissus mous de signal myxoïde, la présence d’ extension tumorale curvi-linéaires prenant le gadolinium sur les séquences T1 avec suppression du signal de la graisse et après injection de gadolinium (séquence de référence pour mettre en évidence ces exten-sions tumorales et les différencier d’un œdème) était un signe en faveur d’un myxofibrosarcome avec une sensibilté de 64-77% et une spécifi-cité de 79-90% [4]. Ces prolongement tumoraux peuvent aussi se rencontrer dans le sarcome


a b

c d

Figure 23 : Myxofibrosarcome de la cuisse. (a) Coupe axiale IRM T1 : masse tumorale (flèche) en discret hypersignal par rapport aux muscles. (b) Coupe axiale IRM T2 Fat Sat : masse en hypersignal avec une zone centrale de bas signal. (c) Coupe IRM T1 : masse tumorale (étoile) dans le plan coronal. (d) Pièce anatomique ouverte.

Figure 24 : Myxofibrosarcome scapulaire chez un patient de 60 ans. (a) Coupe axiale IRM T1 : masse superficielle (étoile) en isosi-gnal musculaire. (b) Coupe axiale IRM STIR montrant la masse en hypersignal hétérogène se prolongeant le long du fascia musculaire superficiel donnant un aspect de «fascial tail» (flèche). (c1-3) La dynamique de prise de contraste en T1 Fat Sat après injection montre un rehaussement centripète. (d) Coupe axiale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste hétérogène isolant des secteurs avasculaires nécrotiques (flèche). (e) Courbes analysant la dynamique de prise de contraste tumorale (2) par rapport à une artère voisine (1) : les 2 courbes sont parallèles et peu décalées dans le temps témoignant d’un rehaussement précoce et intense de type artériel.

a b

d e

c1

c2

c3

T1 T2 FS

T1

T1 STir

T1 +G

DynamiqueT1 +G FS

DynamiqueT1 +G FS

DynamiqueT1 +G FS


Figure 25 : Myxofibrosarcome superficiel développé à la face laté-rale du genou. Noter l’hypersignal T2 fat sat multinodulaire et hétéro-gène avec de larges plages de signal pseudoliquidien (a). La prise de gadolinium est extrêmement hété-rogène (b et c). Les plages de signal intense en T2 Fat Sat (myxoïdes) prennent moins bien le gadolinium. La masse est bien limitée avec, par endroits, une pseudocapsule. La patiente va développer une se-conde masse tumorale au-dessus, à la face latérale de cuisse du même membre, en cours de chimiothéra-pie néo-adjuvante (d-f). Noter l’hy-persignal T1 spontané de la récidive (flèche en d) dû à une hémorragie intratumorale. Remerciements au Dr Samy Ammari, Radiologue, Insti-tut Gustave Roussy, Villejuif.

a b

c d

e f

T2 FS T1 +G FS

T1 +G FS T1

T2 FS T1 +G FS


fibroblastique myxo-inflammatoire acral [4] (voir le tableau 1, dans le paragraphe sur la « fasciite nodulaire », au début de ce chapitre).

• Ces prolongements peuvent s’étendre jusqu’à l’os ou l’articulation voisine, ce qui pourrait être associé à un risque de récidive majoré [2].

• L’irM peut conduire à sous-estimer l’extension de la tumeur qui peut s’infiltrer dans les fascias sans traduction en imagerie [2].

La séquence irM T1 avec suppression du signal de la graisse et après injection de gadolinium est la séquence de référence pour mettre en évidence les prolongements tumoraux curvilignes (« tail sign ») et les différencier d’un œdème.

• Des niveaux liquide-liquide étaient visibles dans 10% des cas dans une étude [2].

Tableau 4 : Masses des tissus mous de signal myxoïde [5]

• ne prenant pas le gadolinium (sauf en périphérie)• Kyste mucoïde• Chondrome des tissus mous• Lipome chondroïde• Lipome à cellules fusiformes (variante

myxoïde)• Chondromatose synoviale

• Prenant le gadolinium (prise de contraste parfois retardée. Prendre le soin de faire des séquences irM tardives)• Myosite ossifiante (plages cartilagineuses)• Myxomes (intramusculaire, juxta-articulaire,

myxome de la gaine des nerfs) • Angiomyxome profond “agressif”• Histiocytome fibreux angiomatoïde• Schwannome et neurofibrome• Tumeurs malignes des gaines des nerfs

périphériques• Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique • Synovialosarcome• Liposarcome myxoïde• Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur

d’Evans) (20% ont un signal IRM myxoïde mais hétérogène)

• Myxofibrosarcome• Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire

acral• Myoépithéliome• Léïomyosarcome myxoïde*

* Il existe des variantes histologiques myxoïdes rares dans presque tous les sarcomes des tissus mous.

• La radiothérapie adjuvante est indiquée dans les sarcomes profonds de plus de 5 cm et de grade 2 et 3 ou après exérèse marginale (R1) ou incomplète (R2).

Traitement, évolution• Le traitement repose sur une exérèse large avec

marge de sécurité prenant en compte l’infiltration à distance visible en imagerie.

• Une récidive locale survient dans 50-60% des cas [6] ce qui s’explique par les prolongements tumoraux curvilignes à distance (« tail sign »), parfois invisibles en irM, mentionnés plus haut. La constatation de ces prolongements en IRM est fortement associée à la survenue d’une récidive [7].

• En outre, les récidives présentent une plus grande agressivité histologique et un risque plus impor-tant de métastases [8].

• Il est important d’évoquer le diagnostic de myxofi-brosarcome pour prendre en compte cette éven-tualité dans la stratégie de l’exérèse chirurgicale.

• Les métastases (20-35%) peuvent survenir dans les tumeurs de haut grade et sont surtout pulmonaires, parfois ganglionnaires.

• La récidive de myxofibrosarcome sous forme de sarcome fibroblastique myxoinflammatoire (MIFS) a été rapportée [9] mais sa réalité est incertaine car certaines zones du MIFS peuvent parfaite-ment simuler un myxofibrosarcome à l’examen histologique.

• La survie à 5 ans est de 60-70% [1].

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SArCOME FiBrOMyxOïDE DE BAS GrADE (Low-grade fibromyxoïd sarco-ma, Tumeur d’Evans) (LGFMS)

Avec la collaboration de Anh-Minh Chuong

• C’est un sarcome d’aspect histologique peu agressif et d’évolution lente et indolore mais donnant des récidives locales et des métastases avec une fréquence élevée.

Epidémiologie• Le pic de fréquence se situe dans les troisième et

quatrième décennies de la vie (âge moyen 35 ans), sans prédominance de sexe [1, 2].

• Cependant, 20% des cas surviennent chez l’enfant ou l’adolescent.

Localisation• Il est profond (93% des cas), plutôt intramusculaire

et superficiel dans 7% des cas. Chez l’enfant, il est volontiers superficiel.

• Les principales localisations sont [3, 4] :• Membre inférieur (31%), cuisse notamment• Membre supérieur (21%)• Parois du pelvis (17%)• Région tête et cou (10%) • Paroi thoracique (7%)

• Il peut siéger dans des localisations atypiques comme le rétropéritoine.

Présentation clinique• Son évolution et indolore et lente : chez 15% des

patients, l’histoire clinique dure depuis plus de 5 ans lors du diagnostic [2].

Anatomopathologie

• En macroscopie, il forme une masse fibreuse bien limitée, souvent mucoïde par endroits. Il est trans-lucide et marbré du fait de l’alternance de zones fibreuses denses, pauci-cellulaires et de zones myxoïdes, plus cellulaires.

• L’aspect histologique est trompeur et simule une lésion bénigne.

• Il est caractérisé par une prolifération peu dense de cellules fusiformes dépourvues d’atypies (atypies cellulaires dans 10% des cas), regroupées en fais-ceaux tourbillonnants (« whorling growth ») sur un fond alternant territoires myxoïdes hypervas-cularisés et territoires très riches en collagène. Les mitoses sont rares [5].

• Les artérioles et les vaisseaux de petit calibre sont entourés d’une sclérose périvasculaire et forment des arcades.

• Des « rosettes de collagène » constituées d’un foyer central de collagène hyalinisé entouré d’une coiffe de fibroblastes épithélioïdes sont visibles dans 30 % des formes typiques[5].

• Dans quelques cas, la tumeur comprend des zones simulant en tous points un fibrosarcome épithé-lioïde sclérosant (voir ci-dessous) [1, 6].

• Une cellularité importante, des atypies cellulaires, un pléomorphisme et une morphologie cellulaire de type épithélial sont visibles dans 10% des cas [1, 6].

• L’EMA est positif par endroits dans 80% des cas [5].• MuC4 est un marqueur immunohistochimique de

cette tumeur, récemment décrit, plus sensible que le transcrit spécifique. Ce marqueur, testé sur prélè-vement micro-biopsique, est très utile devant une tumeur myxoide ou fibreuse paucicellulaire (6, 7). • Le marquage MuC4 est intense et diffus dans

100% des sarcomes fibromyxoïdes de bas grade et 69% des fibrosarcomes sclérosants épithé-lioïdes [6, 7].

• Un marquage focal est visible dans 30% des syno-vialosarcomes monophasiques et un petit pour-centage des tumeurs fibromyxoïdes ossifiantes des tissus mous, des GIST épithélioïdes et des carcinomes myoépithéliaux [6, 7].

• Surtout, il est négatif dans tous les autres types de tumeurs, notamment fibroblastiques (myxofi-brosarcome, tumeur desmoïde, tumeur fibreuse solitaire), et les tumeurs de la gaine des nerfs


(schwannome, neurofibrome, périneuriome, tumeur maligne de la gaine des nerfs de bas grade) et d’autres tumeurs testées (myxomes cellulaires, dermatofibrosarcome, liposarcome myxoïde, chondrosarcome myxoïde extra-sque-lettique) [6, 7].

Cytogénétique• une translocation t(7;16) avec transcrit de

fusion FUS-CREB3L2 ou t(11 ;16) avec transcrit FUS-CREB3L1 est présente dans 80% des LGFMS et dans 70% des fibrosarcomes sclérosants épithé-lioïdes (voir en dessous). Elle est absente dans le myxofibrosarcome et la tumeur desmoïde [5].

imagerie• Dans l’ensemble, son aspect radiologique est très

proche de celui du fibrosarcome, du sarcome épithélioïde sclérosant et du sarcome indifférencié pléomorphe.

• La taille moyenne de la masse est de 6,2cm (1,4 à 19 cm) [4].

• En radiographie, c’est une masse des tissus mous sans spécificité, bien limitée.

• Une érosion osseuse de l’os adjacent et des calci-fications sont présents chacun dans 21% des cas [4].

• En échographie, la lésion est solide, vascularisée, hétérogène. Elle peut être composée de plusieurs nodules avec aspect en « cible » associant un centre hyperéchogène et un halo hypoéchogène [4, 8].

• Le scanner montre une lésion hétérogène :• Dans 75% des cas, elle est hypodense (tissu

myxoïde) par rapport aux muscles avec des plages isodenses (tissu fibreux) (Fig 26) [4].

• Elle prend le contraste de façon hétérogène, centrale et périphérique.

• Des calcifications (punctiformes ou linéaires) sont peu fréquentes.

• Elle peut éroder l’os voisin.• En irM :

• Elle forme une masse (contrairement à la tumeur desmoïde qui s’infiltre entre les tissus) bien limitée dont le signal est hétérogène (Fig 26).

• En T1, elle est plus souvent isointense aux muscles (Fig 26 et 27) qu’hypointense ou mixte (iso- et hypointense) [4].

Figure 26 : Sarcome fibromyxoïde de bas grade développé dans le quadri-ceps. Masse intramusculaire profonde de la loge antérieure de cuisse, discrète-ment hypodense en scanner (a, étoile). En IRM, la masse est en isosignal au muscle en T1 (b, étoile), en hypersignal hétérogène avec des contingents de bas signal en STIR (c, flèches) et prend le gadolinium de façon hétérogène (d).

a b

c d

T1

STir T1 +G FS


• En T2/STir, le signal de la tumeur est hétéro-gène (Fig 26) et extrêmement variable [4]. Le signal dominant est :- Hypo- à isointense au muscle dans 43% des

cas- Hyperintense au muscle dans 57% des cas

• Des zones myxoïdes (hypersignal pseudo-liquidien en T2/STIR) sont disséminées dans la masse (Figure 24 et 25).

• Deux types d’architecture caractéristiques peuvent être visibles en irM T2/STir [4] : • Aspect cérébriforme (48%) : il est dû à l’alter-

nance de plis en hypersignal T2 modéré (zones cellulaires) et, par endroits, en hypersignal T2 intense (tissu myxoïde), et de plis en hyposi-gnal T2 correspondant à des zones fibreuses. Les zones myxoïdes ne prennent pas le gadolinium tandis que les plages fibreuses et cellulaires le prennent [4]. Cet aspect cérébriforme n’est cependant pas spécifique et a été observé dans l’angiomyxome profond « agressif » et dans un cas de fibromatose superficielle [9].

• Aspect multinodulaire (14%) avec des nodules en hypersignal T2, prenant le gadolinium, corres-pondant à du tissu myxoïde [4] (Fig 26).

• Une prise de gadolinium parait constante (Fig 26 et 27). Selon les cas, elle prédomine à la périphérie de la masse (38%), en son centre (6%) ou dans les deux

localisations (56%); elle peut occuper plus des deux tiers (44%), entre un et deux tiers (31%) ou moins d’un tiers de la masse (25%) [4].

Diagnostic différentiel• L’aspect histologique est peu agressif et peut être

pris pour celui d’une tumeur bénigne, notam-ment un neurofibrome myxoïde, un périneuriome, une fasciite nodulaire, un myxome cellulaire, une tumeur desmoïde.

• Cette erreur peut conduire à une exérèse non carci-nologique et ses conséquences.

Traitement et évolution• Cette tumeur nécessite une exérèse complète,

carcinologique.• Les récidives et les métastases peuvent être

tardives (jusqu’à 45 ans), avec des taux de récidive, de métastase et de décès après suivi prolongé de 64%, 45% et 42% respectivement [1].

• Les récidives locales comprennent souvent plusieurs masses [1, 2, 5].

• Ces risques sont cependant plus faibles si l’exérèse est complète, avec un taux de récidive de 7% , de métastase de 4% et de décès de 1% [2].

Figure 27 : Sarcome fibromyxoïde de bas grade développé dans les muscles pro-fonds de la plante du pied. La tumeur est mal limitée. Elle est en hypersignal T2 (b) et prend modérément le gadolinium (c). Remerciements au Dr Samy Ammari, Institut Gustave Roussy, Villejuif.

a b

c

T1 T2 FS T1 +G FS


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3. Tang Z, Zhou ZH, Lv CT, Qin LY, Wang Y, Tian G, Luo XL, Zhu Q, Xu XG. Low-grade fibromyxoid sarcoma: clinical study and case report. J Oral Maxillofac Surg 2010; 68(4): 873-884.

4. Hwang S, Kelliher E, Hameed M. Imaging features of low-grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumor). Skeletal Radiol 2012; 41(10): 1263-12722.

5. Folpe AL, Hornick JL, Mertens F. Low-grade fibromyxoid sar-coma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 95-96

6. Doyle LA, Wang WL, Dal Cin P, et al. MUC4 is a sensitive and extremely useful marker for sclerosing epithelioid fibrosarco-ma: association with FUS gene rearrangement. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1444-1451

7. Doyle LA, Möller E, Dal Cin P, Fletcher CD, Mertens F, Hornick JL. MUC4 is a highly sensitive and specific marker for low-grade fibromyxoid sarcoma. Am J Surg Pathol 2011; 35(5): 733-741.

8. Koh SH, Choe HS, Lee IJ, Park HR, Bae SH. Low-grade fibro-myxoid sarcoma: ultrasound and magnetic resonance findings in two cases. Skeletal Radiol 2005; 34: 550-554

9. Touraine S, Bousson V, Kaci R, Parlier-Cuau C, Haddad S, Laouisset L, Petrover D, Laredo JD. Plantar fibromatosis may adopt the brain gyriform pattern of a low-grade fibromyxoid sarcoma. Foot (Edinb). 2013 Jun-Sep;23(2-3):88-92

FiBrOSArCOME éPiThéLiOïDE SCLé-rOSAnT (Sclerosing epithelioid fibro-sarcoma) (SEF)• C’est un sarcome fibroblastique rare, proche

du sarcome fibromyxoïde de bas grade mais plus agressif, où les cellules tumorales d’aspect épithélioïde sont nichées dans un stroma fibreux très hyalinisé [1].

Epidémiologie• Il se rencontre chez l’enfant et l’adulte (âge moyen

45 ans), plutôt masculin (5H/3F) [1].• Il se manifeste par une masse indolore de crois-

sance lente.

Localisation• Son siège est profond, intramusculaire, souvent

adjacent au périoste ou à un fascia [2].

• Ses localisations préférentielles sont la cuisse et l’épaule (50%), le membre inférieur et le tronc [2].

• Quelques cas se présentent comme une tumeur osseuse primitive.

Anatomopathologie • La tumeur est caractérisé par une prolifération

monomorphe de cellules de petite taille, globu-leuses, « épithélioïdes » (d’allure épithéliale), avec des noyaux ronds, polygonaux ou anguleux [3, 4].• Leurs caractéristiques immunohistochimiques et

ultrastructurales sont celles de fibroblastes. • Les cellules tumorales sont souvent entourées

individuellement d’un espace clair pseudola-cunaire et sont groupées en cordons, amas ou « nids » avec parfois un aspect pseudo-alvéolaire [3].

• La matrice collagène, dense et hyalinisée du stroma fibreux, peut rappeler une matrice ostéoïde.

• De temps à autre, la tumeur comprend des zones hypocellulaires, fibreuses avec une disposition fasci-culaire et des zones myxoïdes. Par endroits, l’aspect peut être superposable à celui d’un sarcome fibro-myxoïde de bas grade.

• Des atypies cellulaires et une activité mitotique marquée de même qu’une invasion vasculaire et de la nécrose peuvent s’observer.

• La formation d’os et de cartilage métaplasiques peut aussi être observée.

• L’immuno-histochimie du SEF n’est pas spécifique. L’EMA est positif dans environ 50% des cas [2].

• MuC 4 est également surexprimé par les cellules tumorales dans 69% des SEFs « purs » (sans transition avec le LGFMS) et 100% des tumeurs hybrides LGMFS-SEFs, même en l’absence de trans-location [2].

Cytogénétique• Il présente, dans certains cas, les mêmes translo-

cations que le sarcome fibromyxoïde de bas grade générant le transcrit FUS-CREB3L1 ou plus rarement FUS-CREB3L2 [4, 5].

• Dans une petite série réçente, les tumeurs hybrides LGMFS-SEFs présentaient toutes le transcrit FUS-CREB3L1 [5].


Figure 28 : Fibrosarcome épithélioïde sclérosant de cuisse. Masse intramusculaire des adducteurs en franc hyposignal T1 (a) et STIR (b et c), évocateur de tissu fibreux. La masse ne prend le gadolinium qu’en périphérie (d et e). Le patient présentait des métastases ganglionnaires homolatérales. Remerciements au Dr Samy Ammari, Institut Gustave Roussy, Villejuif.

a b

c d

e

T1 STir

STir T1 +G FS

T1 +G soustraction


imagerie (Fig 28)

• Dans l’ensemble, son aspect radiologique est superposable à celui du fibrosarcome (voir plus haut).

• La tumeur peut présenter un hyposignal T2 central très prédominant ne laissant qu’une couronne périphérique de signal intermédiaire [6].

• Il érode parfois l’os sous-jacent.

Diagnostic différentiel• Il peut être confondu avec une tumeur fibromyxoïde

ossifiante des tissus mous et ses variantes non ossifiantes, un myoépithéliome (possibilité de positivité des marqueurs EMA et protéine S100 d’où la confusion possible avec ces deux diagnostics), un sarcome fibromyxoïde de bas grade, un parachordome, un synovialosarcome sclérosant, un chondrosarcome myxoïde extrasquelettique et un ostéosarcome à petites cellules.

Traitement et évolution• Cette tumeur nécessite une exérèse complète

carcinologique.• Les récidives sont très fréquentes (53 et 57%) [1, 7].• Les métastases (pulmonaires notamment) (43 à

86 %) sont souvent tardives.

Bibliographie

1. Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma : a variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol 1995; 19(9): 979-993.

2. Doyle LA, Wang WL, Dal Cin P, Lopez-Terrada D, Mertens F, Lazar AJ, Fletcher CD, Hornick JL. MUC4 is a sensitive and extre-mely useful marker for sclerosing epithelioid fibrosarcoma: as-sociation with FUS gene rearrangement. Am J Surg Pathol 2012; 36(10): 1444-1451.

3. Kindblom LG, Mertens F, Coindre JM, Hornick JL, Meis JM. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 97-98.

4. Wang WL, Evans HL, Meis JM, Liegl-Atzwanger B, Bovee JV, Goldblum JR, Billings SD, Rubin BP, López-Terrada D, Lazar AJ. FUS rearrangements are rare in ‚pure‘ sclerosing epithelioid fibrosarcoma. Mod Pathol 2012;25(6):846-853.

5. Prieto-Granada C, Zhang L, Chen H-W, Sung Y-S, et al. A ge-netic dichotomy between pure sclerosing epithelioid fibrosar-coma (SEF) and hybrid SEF/low-grade fibromyxoid sarcoma: A pathologic and molecular study of 18 cases. Genes Chr Cancer 2015; 54(1): 28-38.

6. Christensen DR, Ramsamooj R, Gilbert TJ. Sclerosing epithe-lioid fibrosarcoma: Short T2 on MR imaging. Skeletal Radiol 1997; 26: 619-621.

7. Antonescu CR, Rosenblum MK, Pereira P, et al. Sclerosing epi-thelioid fibrosarcoma: a study of 16 cases and confirmation of a clinicopathologically distinct tumor. Am J Surg Pathol 2001; 25: 699-709.

TuMEurS DiTES FiBrO-hiSTiOCyTAirES• Tumeur à cellules géantes des tissus mous (Giant

cell tumor of soft tissue)• Tumeur à cellules géantes ténosynoviale

(Tenosynovial giantcell tumor) (voir le chapitre sur les tumeurs synoviales et des gaines tendineuses)

• Histiocytofibrome bénin profond (Deep benign fibrous histiocytoma)

Tumeurs cutanées ou sous-cutanées non envisagées ici:

• Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme

Tumeur à cellules géantes des tissus mous (Giant cell tumor of soft tissue)

• Des tumeurs à cellules géantes peuvent se rencon-trer dans les tissus mous en dehors des struc-tures synoviales (articulations, bourses et gaines tendineuses).

• Leur aspect histologique est similaire à celui de la tumeur à cellules géantes osseuse.

• Elles sont sous-aponévrotiques dans 30% des cas et superficielles dans 70% des cas.

• Leur architecture est multinodulaire dans 85% des cas. Les nodules cellulaires sont séparés par des septas contenant des macrophages chargés en hémosidérine.

• Le taux de récidive après chirurgie est de 12% et dépend de la qualité de l’exérèse.

Bibliographie

1. Oliveira AM. Giant cell tumor of soft tissue. In: Fletcher CDM et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp 106-107


histiocytofibrome bénin profond (Deep benign fibrous histiocytoma)

• Il est beaucoup plus rare que l’histiocytome fibreux bénin cutané.

• Malgré son nom, c’est, dans 90% des cas, un nodule sous-cutané, de 2,5 cm en moyenne.

• Dans les 10% restants, il est localisé dans le médiastin, le rétropéritoine ou le pelvis où il peut être plus volumineux.

• L’existence de localisations intramusculaires est incertaine.

• Il peut être difficile à différencier d’une tumeur fibreuse solitaire dont il peut partager l’arbores-

cence vasculaire (vaisseaux branchés). L’aspect monomorphe des cellules, fusiformes avec un noyau vésiculaire allongé ou ovoïde et un cyto-plasme éosinophile pâle, et l’architecture enroulée (« storiform ») de l’histiocytome permettent de les différencier.

• Il récidive dans 20% des cas après exérèse.

Bibliographie

1. Fletcher CDM, Gleason BC. Deep benign fibrous histiocyto-ma. In: Fletcher CDM, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press: Lyon 2013. pp : 104


Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueFasciite nodulaire Adulte jeune

Membre supérieur (40%), membre infé-rieur, tronc, tête et couCroissance rapideDouleurRégression spontanée

Face superficielle du fascia profondTaille habituellement < 2 cm, presque toujours < 5 cmIsosignal en T1- Hypersignal en T2Prise de gadolinium"Fascial tail": prolongements le long du fascia et intermusculaires

Cellules (myo)fibroblastiques renflées ("plump")Absence d'atypies cellulairesFond œdémateux

Réarrangement du gène USP6

Fasciite proliférative (équi-valent sous-cutané de la myosite proliférative. Voir plus bas)

Adulte (âge moyen 50 ans)Membre supérieur > membre inférieur > troncDouleurCroissance rapideRegression spontanée

Sous-cutanéeTaille habituellement < 5 cmIsosignal en T1Hypersignal en T2 à limites indistinctes (de type d'œdème)Contient des fibres musculaires en hypo-signal T2Prise de gadoliniumAspect d'ensemble: myosite

Prolifération de grandes cellules myofibro-blastiques basophiles pseudo-ganglion-naires

Fasciite ischémique Adulte très âgéLocalisé aux zones de pression (ceintures, dos, sacrum, grand trochanter) Favorisé par l'immobilité et le décubitus prolongé

Sous-cutanée4.7 cm en moyenneIsosignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadolinium

Prolifération (myo)fibroblastique réaction-nelle, pseudo-sarcomateuseProlifération fibroblastique réactionnelle. Organisation zonale: centre acellulaire avec nécrose fibrinoïde, zone périphérique gra-nulomateuse avec grandes cellules pseudo-ganglionnaires

Myosite proliférative (équi-valent intra-musculaire de la myosite proliférative vu plus haut)

Adulte (âge moyen 50 ans)Membre supérieur (épaule), tête et cou, troncCroissance rapideDouleurRegression spontanée

Profonde, intramusculaireTaille habituellement < 5 cmIsosignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadoliniumPossible aspect strié ou en "échiquier" en IRM et échographiePossible zone d'ossification

Prolifération de grandes cellules basophiles pseudo-ganglionnaires et de fibroblastes/myofibroblastes alternant avec des zones où les fibres musculaires sont préservées

DD = MOC

Myosite ossifiante circons-crite (MOC)

Adulte jeuneCeintures, racine des membresDébut explosifDouleur inflammatoire d'emblée maximaleNotion de traumatisme (50%)Taille d'emblée maximale

Profonde, intermusculaireNodule de 2 à 5 cm entouré d'un œdème étenduIsosignal en T1-Hypersignal en T2Prise de gadolinium annulaire de la péri-phérie du noduleŒdème péri-lésionnelOssification progressive périphérique, annulaire, retardée de 3 à 8 semaines

Prolifération hétérotopique d'os et cartilageAbsence de cellules de l'inflammationOrganisation zonale concentrique: centre mésenchymateux, zone intermédiaire d'os jeune, zone périphérique d'os mature

Réarrangement du gène USP6 dans certains cas (pour certains, les cas avec réarrangement USP6 seraient des kystes anévrysmaux des tissus mous.

Un oeil non averti peut confondre le centre lésionnel avec une proliféra-tion ostéosarcomateuse à l’examen histologique.

Tableau synoptique des caractéristiques des principales tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiques des tissus mous.


Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueFasciite nodulaire Adulte jeune

Membre supérieur (40%), membre infé-rieur, tronc, tête et couCroissance rapideDouleurRégression spontanée

Face superficielle du fascia profondTaille habituellement < 2 cm, presque toujours < 5 cmIsosignal en T1- Hypersignal en T2Prise de gadolinium"Fascial tail": prolongements le long du fascia et intermusculaires

Cellules (myo)fibroblastiques renflées ("plump")Absence d'atypies cellulairesFond œdémateux

Réarrangement du gène USP6

Fasciite proliférative (équi-valent sous-cutané de la myosite proliférative. Voir plus bas)

Adulte (âge moyen 50 ans)Membre supérieur > membre inférieur > troncDouleurCroissance rapideRegression spontanée

Sous-cutanéeTaille habituellement < 5 cmIsosignal en T1Hypersignal en T2 à limites indistinctes (de type d'œdème)Contient des fibres musculaires en hypo-signal T2Prise de gadoliniumAspect d'ensemble: myosite

Prolifération de grandes cellules myofibro-blastiques basophiles pseudo-ganglion-naires

Fasciite ischémique Adulte très âgéLocalisé aux zones de pression (ceintures, dos, sacrum, grand trochanter) Favorisé par l'immobilité et le décubitus prolongé

Sous-cutanée4.7 cm en moyenneIsosignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadolinium

Prolifération (myo)fibroblastique réaction-nelle, pseudo-sarcomateuseProlifération fibroblastique réactionnelle. Organisation zonale: centre acellulaire avec nécrose fibrinoïde, zone périphérique gra-nulomateuse avec grandes cellules pseudo-ganglionnaires

Myosite proliférative (équi-valent intra-musculaire de la myosite proliférative vu plus haut)

Adulte (âge moyen 50 ans)Membre supérieur (épaule), tête et cou, troncCroissance rapideDouleurRegression spontanée

Profonde, intramusculaireTaille habituellement < 5 cmIsosignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadoliniumPossible aspect strié ou en "échiquier" en IRM et échographiePossible zone d'ossification

Prolifération de grandes cellules basophiles pseudo-ganglionnaires et de fibroblastes/myofibroblastes alternant avec des zones où les fibres musculaires sont préservées

DD = MOC

Myosite ossifiante circons-crite (MOC)

Adulte jeuneCeintures, racine des membresDébut explosifDouleur inflammatoire d'emblée maximaleNotion de traumatisme (50%)Taille d'emblée maximale

Profonde, intermusculaireNodule de 2 à 5 cm entouré d'un œdème étenduIsosignal en T1-Hypersignal en T2Prise de gadolinium annulaire de la péri-phérie du noduleŒdème péri-lésionnelOssification progressive périphérique, annulaire, retardée de 3 à 8 semaines

Prolifération hétérotopique d'os et cartilageAbsence de cellules de l'inflammationOrganisation zonale concentrique: centre mésenchymateux, zone intermédiaire d'os jeune, zone périphérique d'os mature

Réarrangement du gène USP6 dans certains cas (pour certains, les cas avec réarrangement USP6 seraient des kystes anévrysmaux des tissus mous.

Un oeil non averti peut confondre le centre lésionnel avec une proliféra-tion ostéosarcomateuse à l’examen histologique.


Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueElastofibrome Adulte âgé

Localisation élective mais non exclusive: Espace omo-thoracique, très souvent bilatéral Asymptomatique

Profonde, intermusculaire sous le muscle serratusAspect en strates alternant tissu fibreux et tissu graisseux

Prolifération de tissu fibreux riche en fibres élastiques

Fibromatose hyaline juvé-nile

EnfantTêtes et cou, para-articulaire, os (crâne, os long, phalanges) Masses multiples

Sous-cutanée Fibroblastes renflés, matériel hyalin extra-cellulaire

Autosomique récessif Rare

Fibrome aponévrotique calcifiant juvénile

EnfantGaine des tendons fléchisseurs des doigts (poignet ou paume) Asymptomatique

Gaines tendineusesHypo-isosignal en T1Hypersignal en T2 hétérogènePrend le gadoliniumCalcifications

Tumeur biphasique avec des zones de type fibromatose et des nodules de cellules épi-thélioïdes organisées en palissade autour de nodules hyalins ou chondroïdes, souvent calcifiés.Calcifications nodulaires

Récidive fréquente après excision

Tumeur fibreuse calcifiante Enfant, âge moyen 3 ansUbiquitaire Post-traumatique ou associée à un syn-drome de Castleman

Hyposignal en T1Hyposignal en T2Calcifications

Prolifération fibroblastique paucicellulaire, associée à une inflammation chronique et des calcifications

Tumeur desmoïde (fibroma-tose agressive)

Adolescent et jeune adulte, entre la puberté et 40 ans Extra-abdominal dans 70% des cas: tronc, tête et cou, racines des membres (épaule, cuisse). Abdominal (au contact des muscles droits) Bénin mais localement agressif

Profonde, intramusculaireExtension le long des fasciasHypo-isosignal en T1Hypersignal en T2 modéré et hétérogènePrise de gadolinium d'intensité variable: faible à intenseContours irréguliers, infiltration muscu-laire

Prolifération fibroblastiqueStroma collagène avec possibles contin-gents myxoïdesMarquage nucléaire des cellules tumorales avec un anticorps anti-béta-catenine

Dérégulation de la voie de signalisation Wnt impliquant la β-caténine et le gène APCSporadique dans 90%Association au syndrome de Gardner

Tumeur fibreuse solitaire (extra-pleurale) (ancien hémangiopéricytome)

Adulte, surtout 5ème à 7ème décenniesUbiquitaire (tronc, membres, rétropéri-toine)IndoloreCroissance lenteHypoglycémie par sécrétion d'Insulin-like growth factor

Sous-cutanée ou profonde, intramuscu-lairetaille entre 5 et 10 cm le plus souventIso- ou discret hypersignal en T1 Signal en T2 variable, souvent hétérogène (hyposignal à hypersignal myxoïde)Prise de gadolinium hétérogènehypervascularisation, pédicule vasculaire en échographie et irMFlow-voids et calcifications possibles

Prolifération monomorphe de cellules fusiformes, sans disposition particulière ("paternless pattern")Vascularisation abondante, d’architecture arborescenteCapillaires dilatés arborescents à paroi fine en «bois de cervidé»Marquage nucléaire des cellules tumorales avec l’anticorps anti-STAT6

Translocation NAB2-STAT6 (55% à 100% des cas)

Malignité indeterminéeAbsence de critère histo-pronosticRisque de récidive/métastasesLocalisations osseuses

Tumeur myofibroblastique inflammatoire

Trois premières décennies de la vie Tronc (cavité abdominale, rétropéritoine, pelvis), orbite

Aspect radiologique très polymorpheTumeur souvent volumineuse (diagnostic tardif)Hyposignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadolinium

Cellules fusiformes qui peuvent exprimer des marqueurs épithéliaux, stroma myxoïde ou collagène, infiltrat inflammatoireMarquage par l’anticorps anti-ALK1

Translocation du gène ALK (50-70% des cas du sujet jeune)

Tableau synoptique des caractéristiques des principales tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiques des tissus

mous (suite).


Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueElastofibrome Adulte âgé

Localisation élective mais non exclusive: Espace omo-thoracique, très souvent bilatéral Asymptomatique

Profonde, intermusculaire sous le muscle serratusAspect en strates alternant tissu fibreux et tissu graisseux

Prolifération de tissu fibreux riche en fibres élastiques

Fibromatose hyaline juvé-nile

EnfantTêtes et cou, para-articulaire, os (crâne, os long, phalanges) Masses multiples

Sous-cutanée Fibroblastes renflés, matériel hyalin extra-cellulaire

Autosomique récessif Rare

Fibrome aponévrotique calcifiant juvénile

EnfantGaine des tendons fléchisseurs des doigts (poignet ou paume) Asymptomatique

Gaines tendineusesHypo-isosignal en T1Hypersignal en T2 hétérogènePrend le gadoliniumCalcifications

Tumeur biphasique avec des zones de type fibromatose et des nodules de cellules épi-thélioïdes organisées en palissade autour de nodules hyalins ou chondroïdes, souvent calcifiés.Calcifications nodulaires

Récidive fréquente après excision

Tumeur fibreuse calcifiante Enfant, âge moyen 3 ansUbiquitaire Post-traumatique ou associée à un syn-drome de Castleman

Hyposignal en T1Hyposignal en T2Calcifications

Prolifération fibroblastique paucicellulaire, associée à une inflammation chronique et des calcifications

Tumeur desmoïde (fibroma-tose agressive)

Adolescent et jeune adulte, entre la puberté et 40 ans Extra-abdominal dans 70% des cas: tronc, tête et cou, racines des membres (épaule, cuisse). Abdominal (au contact des muscles droits) Bénin mais localement agressif

Profonde, intramusculaireExtension le long des fasciasHypo-isosignal en T1Hypersignal en T2 modéré et hétérogènePrise de gadolinium d'intensité variable: faible à intenseContours irréguliers, infiltration muscu-laire

Prolifération fibroblastiqueStroma collagène avec possibles contin-gents myxoïdesMarquage nucléaire des cellules tumorales avec un anticorps anti-béta-catenine

Dérégulation de la voie de signalisation Wnt impliquant la β-caténine et le gène APCSporadique dans 90%Association au syndrome de Gardner

Tumeur fibreuse solitaire (extra-pleurale) (ancien hémangiopéricytome)

Adulte, surtout 5ème à 7ème décenniesUbiquitaire (tronc, membres, rétropéri-toine)IndoloreCroissance lenteHypoglycémie par sécrétion d'Insulin-like growth factor

Sous-cutanée ou profonde, intramuscu-lairetaille entre 5 et 10 cm le plus souventIso- ou discret hypersignal en T1 Signal en T2 variable, souvent hétérogène (hyposignal à hypersignal myxoïde)Prise de gadolinium hétérogènehypervascularisation, pédicule vasculaire en échographie et irMFlow-voids et calcifications possibles

Prolifération monomorphe de cellules fusiformes, sans disposition particulière ("paternless pattern")Vascularisation abondante, d’architecture arborescenteCapillaires dilatés arborescents à paroi fine en «bois de cervidé»Marquage nucléaire des cellules tumorales avec l’anticorps anti-STAT6

Translocation NAB2-STAT6 (55% à 100% des cas)

Malignité indeterminéeAbsence de critère histo-pronosticRisque de récidive/métastasesLocalisations osseuses

Tumeur myofibroblastique inflammatoire

Trois premières décennies de la vie Tronc (cavité abdominale, rétropéritoine, pelvis), orbite

Aspect radiologique très polymorpheTumeur souvent volumineuse (diagnostic tardif)Hyposignal en T1Hypersignal en T2Prise de gadolinium

Cellules fusiformes qui peuvent exprimer des marqueurs épithéliaux, stroma myxoïde ou collagène, infiltrat inflammatoireMarquage par l’anticorps anti-ALK1

Translocation du gène ALK (50-70% des cas du sujet jeune)


*En cas de pléiomorphisme important, la tumeur doit être classée comme sarcome indifférencié à cellules pléomorphes.

Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueSarcome myofibroblastique de bas grade

AdulteMembres, tête et cou, cavité orale (langue)

Sous-cutané ou profond, intramusculaire Trousseaux tourbillonants (disposition "sto-riforme") de cellules fusiformes. Aspect proche des fibromatoses mais aty-pies cellulaires.Atypies cellulaires modérées

Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral

Adulte, surtout dans les 4ème à 6ème décenniesExtrémité distale des membres (mains, doigts et pieds) (face dorsale)

Superficiel, proche des structures téno-synovialesMasse unique mais multi-nodulaire. Extension possible au tissu sous-cutané et en profondeur Hyposignal en T1Hypersignal en T2 souvent pseudoliqui-dien, prise de gadolinium

Prolifération de cellules fusiformes ou épithélioïdes et Infiltrat inflammatoire, macrophages, cellules géantes, dépôts d'hémosidérineCellules épithélioïdes avec gros nucléole en "œil de hibou" (virocytes)

Translocation t(1;10) Affinité pour les structures téno-sy-novialesPeut être confondue avec une formation superficielle bénigne (synovite, kyste, Fasciite, myxome)

Fibrosarcome (de l'adulte) Adulte, surtout après 40 ansrareMembre inférieur (45%),membre supé-rieur (28%), tronc (17%)

Profond, intramusculaireSignal hétérogène en T2 (hypo-, iso- et hypersignal (hémorragies, fibrose, calcifi-cations, nécrose)Prise de gadolinium

Diagnostic par défaut. Prolifération mono-morphe de cellules fusiformesDisposition en chevrons "herringbone" Enroulement en trousseaux cellulaires "storiforme"Pléiomorphisme cellulaire modéré*Haut grade dans 80%

Diagnostic fait par défaut après avoir écarté les autres sarcomes fibroblastiques

Myxofibrosarcome Adulte, surtout 6ème à 8ème décenniesIndoloreCroissance lenteMembres (inférieur>supérieur), ceintures (pelvienne>scapulaire), tronc

Sous-cutané (50%), profond, intramuscu-laire (50%)Prolongements tumoraux curvilignes le long des cloisons hypodermiques, des aponévroses superficielles, des espaces intermusculaireshypersignal en T2 myxoïde qui augmente avec la différenciation Prise de gadolinium d'intensité variableForme de haut grade: nécrose et hémor-ragie

Prolifération de cellules fusiformes sur un stroma myxoïdeLe pléiomorphisme augmente avec le gradeProlongements le long des fascias et des cloisons hypodermiques

Pas d'anomalie génétique connueSarcome à génomique complexe

Ne pas prendre en IRM les prolon-gements tumoraux curvilignes pour de l’œdème.L’IRM peut sous-estimer l’extension de la tumeur qui peut infiltrer les fascias sans traduction en IRM

Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d'Evans)

Adulte, surtout 3ème et 4ème décennies, mais 20% des cas < 18 ansMembres (inférieur (cuisse) > supérieur), ceintures (pelvienne > scapulaire), tronc, tête et coucroissance lente et indolore

Profond, intramusculaire >> sous-cutanéTaille moyenne : 6,2 cmLobulé, gyriformehétérogène alternant plages en hypo- et hypersignal T2 modéréPrise de gadolinium hétérogènePas de nécrose ni hémorragie

Simule une lésion bénigne: prolifération peu dense de cellules fusiformes sans atypies sur fond myxoïde et fibreux MUC4+ (100%)Regroupements cellulaires en faisceaux tourbillonnantsRosettes de collagène (40%) bordés de fibroblastes épithélioïdes

Translocation (7;16) avec transcrit de fusion FUS-CREB3L2 ouTranslocation(11;16) avec trans-crit de fusion FUS-CREB3L1

Aspect IRM variable :Gyriforme (très évocateur)Multinodulaire (évocateur)Hétérogène en T2Parfois myxoïde

Fibrosarcome sclérosant épithélioïde

Tout âge: adolescent à personne âgée (médiane 45 ans)Prédominance masculineRareCuisse et épaule: 50%, membre inférieur, troncDouloureux dans 33%

Profond, intramusculaire, souvent adja-cent au périosteHyposignal en T1Hypersignal en T2 hétérogène avec parfois hyposignal central prédominantCalcificationsPrise de gadolinium hétérogène

Prolifération monomorphe de cellules globuleuses épithélioïdes MUC4+ (69%)délimitées par un espace pseudo-lacunaire et organisées en cordons ou nidsStroma collagène hyalinisé mimant une matrice ostéoïdePlages de nécroseCalcifications/ossifications focales possibles

La même translocation que celle du sarcome fibromyxoïde de bas grade est présente dans certains cas

Apparenté au sarcome fibromyxoïde de bas grade mais plus agressif

Tableau synoptique des caractéristiques des principales tumeurs fibroblastiques ou myofibroblastiques des tissus

mous (suite).


Tumeur Terrain, localisation et clinique Aspect en imagerie Anatomo-pathologie Génétique remarqueSarcome myofibroblastique de bas grade

AdulteMembres, tête et cou, cavité orale (langue)

Sous-cutané ou profond, intramusculaire Trousseaux tourbillonants (disposition "sto-riforme") de cellules fusiformes. Aspect proche des fibromatoses mais aty-pies cellulaires.Atypies cellulaires modérées

Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral

Adulte, surtout dans les 4ème à 6ème décenniesExtrémité distale des membres (mains, doigts et pieds) (face dorsale)

Superficiel, proche des structures téno-synovialesMasse unique mais multi-nodulaire. Extension possible au tissu sous-cutané et en profondeur Hyposignal en T1Hypersignal en T2 souvent pseudoliqui-dien, prise de gadolinium

Prolifération de cellules fusiformes ou épithélioïdes et Infiltrat inflammatoire, macrophages, cellules géantes, dépôts d'hémosidérineCellules épithélioïdes avec gros nucléole en "œil de hibou" (virocytes)

Translocation t(1;10) Affinité pour les structures téno-sy-novialesPeut être confondue avec une formation superficielle bénigne (synovite, kyste, Fasciite, myxome)

Fibrosarcome (de l'adulte) Adulte, surtout après 40 ansrareMembre inférieur (45%),membre supé-rieur (28%), tronc (17%)

Profond, intramusculaireSignal hétérogène en T2 (hypo-, iso- et hypersignal (hémorragies, fibrose, calcifi-cations, nécrose)Prise de gadolinium

Diagnostic par défaut. Prolifération mono-morphe de cellules fusiformesDisposition en chevrons "herringbone" Enroulement en trousseaux cellulaires "storiforme"Pléiomorphisme cellulaire modéré*Haut grade dans 80%

Diagnostic fait par défaut après avoir écarté les autres sarcomes fibroblastiques

Myxofibrosarcome Adulte, surtout 6ème à 8ème décenniesIndoloreCroissance lenteMembres (inférieur>supérieur), ceintures (pelvienne>scapulaire), tronc

Sous-cutané (50%), profond, intramuscu-laire (50%)Prolongements tumoraux curvilignes le long des cloisons hypodermiques, des aponévroses superficielles, des espaces intermusculaireshypersignal en T2 myxoïde qui augmente avec la différenciation Prise de gadolinium d'intensité variableForme de haut grade: nécrose et hémor-ragie

Prolifération de cellules fusiformes sur un stroma myxoïdeLe pléiomorphisme augmente avec le gradeProlongements le long des fascias et des cloisons hypodermiques

Pas d'anomalie génétique connueSarcome à génomique complexe

Ne pas prendre en IRM les prolon-gements tumoraux curvilignes pour de l’œdème.L’IRM peut sous-estimer l’extension de la tumeur qui peut infiltrer les fascias sans traduction en IRM

Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d'Evans)

Adulte, surtout 3ème et 4ème décennies, mais 20% des cas < 18 ansMembres (inférieur (cuisse) > supérieur), ceintures (pelvienne > scapulaire), tronc, tête et coucroissance lente et indolore

Profond, intramusculaire >> sous-cutanéTaille moyenne : 6,2 cmLobulé, gyriformehétérogène alternant plages en hypo- et hypersignal T2 modéréPrise de gadolinium hétérogènePas de nécrose ni hémorragie

Simule une lésion bénigne: prolifération peu dense de cellules fusiformes sans atypies sur fond myxoïde et fibreux MUC4+ (100%)Regroupements cellulaires en faisceaux tourbillonnantsRosettes de collagène (40%) bordés de fibroblastes épithélioïdes

Translocation (7;16) avec transcrit de fusion FUS-CREB3L2 ouTranslocation(11;16) avec trans-crit de fusion FUS-CREB3L1

Aspect IRM variable :Gyriforme (très évocateur)Multinodulaire (évocateur)Hétérogène en T2Parfois myxoïde

Fibrosarcome sclérosant épithélioïde

Tout âge: adolescent à personne âgée (médiane 45 ans)Prédominance masculineRareCuisse et épaule: 50%, membre inférieur, troncDouloureux dans 33%

Profond, intramusculaire, souvent adja-cent au périosteHyposignal en T1Hypersignal en T2 hétérogène avec parfois hyposignal central prédominantCalcificationsPrise de gadolinium hétérogène

Prolifération monomorphe de cellules globuleuses épithélioïdes MUC4+ (69%)délimitées par un espace pseudo-lacunaire et organisées en cordons ou nidsStroma collagène hyalinisé mimant une matrice ostéoïdePlages de nécroseCalcifications/ossifications focales possibles

La même translocation que celle du sarcome fibromyxoïde de bas grade est présente dans certains cas

Apparenté au sarcome fibromyxoïde de bas grade mais plus agressif

Tumeurs des tissus mous fibroblastiques ou myofibroblastiques · PrOLiFérATiVE (Proliferative...

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