IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS

IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS

Dr DIALLO AmadouDr MOYIKOUA Régis

DES Radiodiagnostic et Imagerie Médicale /Année 2012-2013

UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKARFACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE

OBJECTIFS

• Décrire les aspects radiologiques de malignité d’une tumeur des parties molles

• Donner l’ intérêt de l’imagerie dans la prise en charge et le suivi des S.T.M

• Elaborer une stratégie diagnostique

PLAN

INTRODUCTIONI. RAPPELSII. MOYENS D’EXPLORATIONIII. CARACTERISATION TUMORALEIV. TYPES TUMORAUX PARTICULIERSV. STRATEGIE DIAGNOSTIQUECONCLUSION

INTRODUCTION

STM = tumeurs malignes développées au dépens du tissu conjonctif commun extra-squelettique – adipeux– fibreux– musculaire– vaisseaux – nerfs

Tumeurs rares: 1000 cas/an en France

INTRODUCTION

Sujet âgé (autour de 60ans) ♂>♀

Savoir y penser devant une boule des parties molles Rôle du radiologue est d'évoquer le diagnostic

Certitude diagnostic = anapath

TTT chirurgie

RAPPELS

Clinique aspécifique– Syndrome de masse (souvent indolore)– ≠ abcès, hématome, tumeur bénigne

Localisation: Membres +++ 60 % Tronc 35 % (rétro-péritoine,

paroi) Tête et cou 5 %

RAPPELS-PHYSIO PATH

Mécanisme de survenue mal élucidéPlusieurs facteurs incriminés : Hérédité essentiellement maladie de Von Recklinghausen (VRH)

et fibromatoses profondes

Irradiation (sarcomes radio-induits après intervalle libre d’au moins 10 ans)

Facteurs traumatiques et iatrogènes: retrouvés dans certaines tumeurs (myosite ossifiante circonscrite, l’angio sarcome sur lymphoedème chronique…)

RAPPELS-HISTOLOGIE

Classification: 03 grands groupes– Groupe I: STM pouvant être gradé de bas grade à haut grade Hystiocytome fibreux malin, léiomyosarcome, fibro et liposarcome,

schwannome malin– Groupe II: STM qu’on ne peut grader histologiquement

traiter comme haut gradeSynovialosarcome, sarcome épithélioïde, à cellules claires, S. alvéolaires…– Groupe III: Sarcomes à petites cellules d’emblée de haut

gradeSarcomes d’Ewing des parties molles, rhabdomyosarcome, neuroblastome,

sarcomes à petites cellules indifférenciés

Sim et coll.

RAPPELS

Les types histologiques les plus fréquents sont:– Hystiocytome fibreux malin 40%

– Léiomyosarcome 13%

– Liposarcome 10%

– Sarcome synovial (synovialosarcome) 7%

Classification selon le tissu d’origine

RAPPELS

Localisations secondaires– Ganglionnaire rare STM très peu lymphophiles

Sauf sarcome épithélïode, sarcome à cellules claires

– A distance = POUMON ++++ par excellence

RAPPELS

Traitement:PEC difficile en raison de la multiplicité des localisations

anatomiques rendant toute protocolisation difficile

Collaboration multidisciplinaire indispensable3 types de traitement :

CHIRURGIE +++Radiothérapie (en complément)Chimiothérapie néo adjuvante (avant geste chirurgicale)

RAPPELS

CHIRURGIE: • Exérèse radicale = chirurgie

extracompartimentaleMutilante / préjudice fonctionnel +++Exérèse en monobloc « à l’aveugle » résection de tout

le compartiment musculaire

--d’insertion tendineuse à insertion tendineuse--Récidive < 2%

RAPPELS

• Exérèse largeTumeur + couche de tissu sain

Inconvénient:– Impossibilité de préjuger de l’existence de lésions

microscopiques récidive 15-30%

• Exérèse marginalePlan de clivage au contact de la tumeur

Souvent nécessaire afin de conserver des éléments vasculo-nerveux important

Récidive 40-60%

RAPPELS

• Amputation = stade ultimeEnvahissement nerveux multiple dont l’exérèse ne

permettrait pas l’emploi du membre

bilan radiologique d’extension locale fondamental!!

MOYENS D’EXPLORATION

RX STANDARD

ÉCHOGRAPHIE

TDM

IRM ++

RX STANDARDSystématique pour bilan initial / Incidence orthogonaleIntérêt:

1ère approche diagnostic. Recherche de matrice osseuse (chondrosarcome, ostéosarcome extra squelettique…)

± analyse de l’atteinte osseuse de continuité (mieux dépistée en TDM ou en IRM)

Permet entre autre de faire le différentiel avec : pseudo masse (exostose, cal osseux) lésion osseuse à extension dans les parties molles +++ lésion d’origine articulaire dégénérative ou inflammatoire

ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER

Examen de première intention dans le bilan d’une masse des parties molles

Elle va permettre:• Différencier nature solide ou liquide des lésions

• De préciser la localisation superficielle ou profonde de la lésion par rapport à l’aponévrose superficielle

ECHOGRAPHIE ET ECHO-DOPPLER

• De préciser les rapports avec les structures de voisinage (articulations, vaisseaux)

• Biopsie /tumeurs superficielles

retenir que certains aspect du signal doppler sont fortement évocateurs de malignité:– la variabilité de calibre des vaisseaux – la distribution anarchique de vaisseaux au sein d’une lésion

TOMODENSITOMÉTRIE

Peu d’intérêt pour STM des membres

Performance +++ tumeur du retro péritoine

Excellent rendement si tumeur graisseuse

Recherche de calcification + extension osseuse

TOMODENSITOMÉTRIE

Limites:– mauvaise délimitation tumorale par rapport aux

structures musculaires et fascias – faible capacité à différencier les différentes

composantes intra-tumorales– artefacts de densité aux interfaces os – tissus mous.

IRM

C’est l’examen INDISPENSABLE dans le bilan pré – thérapeutique et dans le suivi des syndromes tumoraux des parties molles

T1, T2, saturation de graisse, T1 gado…Axiale et coronale

Permet une bonne analyse des composantes de la tumeur et de son extension locale

CARACTERISATION TUMORALE

Repose sur 03 paramètres:1. Aspects morphologiques

2. Pronostic de sévérité

3. Bilan d’opérabilité


1. Aspects morphologiques: IRM+++Permet de différencier T bénigne/ T maligne

Repose sur :– Topographie – Taille– Limites– Signal tumoral– Etude dynamique après injection


• Topographie (aux membres)Selon l’aponévrose superficielle (périmusculaire)

Superficielle = sous cutanéProfond = sous aponévrotique

Superficielle strictesouvent béninSi lésion profonde, préciser le nombre de compartiment atteint


• Taille: – < 3 cm bénin avec VPP = 93%– > 5 cm malin, sens 74%, spé 66% (faible)

• Limites: non fiable, faussement rassurant– 20 % des STM ont des limites nettes (pseudo-

capsule)• Toutes fois dans 80% des cas, si limites nettes bénin

Liposarcome dédifférencié de la cuisse Anapath


• Signal tumoralEn faveur de malignité– Signal inhomogène en T1 (se 88%, sp 25-75%)– Homogène T1 et hétérogène T2 (se 72%, sp 87%)– Présence de septas en hypoS T2 (se 80%, sp 92%)

PM: Hyposignal homogène en T2 presque jamais STMRetenir que 90% des tumeurs STM ont toujours un signal

hétérogèneDiffusion renseigne sur le degré d’hyper cellularité de la

tumeur


• Etude dynamique après injection:– Prise de contraste

Tumeur maligne• PC précoce (< 6 sec: artère) sens= 91% sp= 72%• PC périphérique sens= 96% sp= 94%• PC précoce et prolongée ou en légère décroissance

Tumeur bénigne• PC absent après 5min VPP 100%• PC tardive et diffuse (se96%, sp96%)

– Visualisation d’une néo vascularisation anarchique

2. Eléments pronostiques:– Nécrose < ou > 50%Hyposignal T1, hyper signal T2 hétérogène sans prise de

contraste– Présence d’hémorragie intra tumorale

En hypersignal T1

– Extension locorégionale(étendue en profondeur/aide décisionnelle sur la technique chirurgicale à adopter)


3. Opérabilité: Envahissement vasculo-nerveux

Contact étroitTrajet intra-tumoralDéformation des contours

Métastase (pulmonaire)



Permet de classer en 02 catégories– Non opérables d’embléeTumeur localement évolué ou M+: chimio 1ère étape

– Opérables d’embléeTopographie profonde + grade histologique élevéChirurgie + Radiothérapie

Au final,Critères statistiquement significatifs de malignité d’une tumeur

des parties molles:Taille > 5 cmSignal T1 hétérogèneAbsence d’hypoS T2

Nécrose > 50%Atteinte neuro vasculaireTaille > 66 mm


De Sheperd et al

Se 84% sp 84%

Spécificité maximale de malignité

TYPES TUMORAUX PARTICULIERS

• Selon la fréquence de survenue

• Selon l’âge

• Selon le type de matrice

HISTIOCYTOME FIBREUX MALIN

Plus fréquente des STM (40%)Extrémités++ /racine du membre

Sarcome pléiomorpheaspect non spécifique

diagnostic a évoqué devant toute masse intramusculaire envahissante située en profondeur chez un sujet de 50 ans

TDM:Masse polylobé à contours ± bien

définisCalcifications inconstanteDensité hétérogène, rehaussé après IVTumeur lymphophile: rech. d’ADP

abdominale profonde

IRM: Masse à bords irréguliers, Hypo S T1Hétérogène avec des zones d’hypo et

d’hyper S T2 avec parfois des plages hémorragiques

T1 T1

T1 Gado

T2

LIPOSARCOME

2ème en fréquence, elle représente 10% de l’ensemble des tumeurs malignes des parties molles

Survient dans une tranche d’âge plus élevée et siège dans 75 % des cas au niveau du membre inférieur

Localisation rétro péritonéale possible

LIPOSARCOME

Kransdorf et al. ont rapporté quelques critères qu’il qualifie de statiquement significatif pour le diagnostic de liposarcome

Ces critères sont : – taille supérieure à 10 cm, – présence de septas épaisses rehaussées – présence de foyers nodulaires non graisseux – une composante graisseuse de moins de 75 % du volume

de la masse

LIPOSARCOME

On peut distinguer 5 variétés histo-pathologiques :– LPS bien différenciée – LPS à cellules rondes – LPS myxoïde– LPS pléiomorphe– LPS dédifférenciée

Septas hypo intenses T1 se rehaussant modérément après injection de gadolinium

NB: Les liposarcomes bien différenciés (30 à 35 % des cas) à très fort contenu graisseux peuvent être pris pour de simples lipomes (lipome atypique) aussi bien en TDM qu’enIRM. La constatation de cloisons plus nombreuses, plus épaisses, rehaussées par le contraste a une grande valeur.

Axiale T1 gado fat SatSagittale T1

Liposarcome de type myxoïde : coupes axiales TDM (a), IRM T1 (b), T2 (c), coupe sagittale gado Fat-Sat(d). Noter la présence de plages graisseuses et de plages de type liquidien mais se rehaussant intensément après injection de gadolinium.

Le liposarcome myxoïde est considéré dans de nombreuses études comme le plus fréquent (50 à 55 % des cas)

SYNOVIALOSARCOME

Représente 7% des STM Discrète prédominance masculine (6 hommes pour 4

femmes)

Adulte jeune : 73 % des cas 20 à 50 ansCependant, il peut être retrouvé à tout âge

localisation typiquement décrite comme péri-articulaireau sein des tendons, des bourses, des capsules et des fascia

• Rx Tumeur des parties molles de tonalité hydriqueCalcification 15-35%± Réaction osseuse de voisinage

• TDM permet de mieux apprécier la présence de micro

calcifications évocatrice du diagnosticNon spécifique, ≠ toutes autres tumeurs à matrices

osseuses

• IRMLimite nette avec parfois un aspect de capsuleLobulations et cloisons fréquentesSignal T2 hétérogène

signaux de type liquidien, hémorragique, solide et fibreux

IRM peut montrer Niveaux hydro-hydriques 18 %

RHABDOMYOSARCOME

Représente 20 % des STM de l’enfant3 types histologiques: — rhabdomyosarcome embryonnaire, 0 et 15 ans essentiellement tête et du

cou et tractus génito-urinaire

— rhabdomyosarcome alvéolaire, adulte jeune (10 et 25 ans) avec une distribution anatomique similaire au rhabdomyosarcome embryonnaire mais avec une incidence particulière au niveau des extrémités ;

— rhabdomyosarcome pléomorphe, survient à n’importe quel âge, avec un pic à 45 ans. La tumeur est généralement localisée au niveau du membre, infiltrant les tissus mous voisins avec destruction osseuse associée. Elle est hémorragique et nécrotique avec parfois une composante kystique.

Rx masse des parties molles avec atteinte

des structures osseuses avoisinantes (destruction, réaction périostée…)

calcifications intra tumorales rares

TDM: Lésion hypodense mal définiAprès IV limite toujours imprécise

IRM≠RhabdoMS et léioMS difficileSignal hétérogène comme pour toute

tumeur maligne, hyper T2Rehaussement intense après gado

SARCOMES OSSEUX et CARTILAGINEUX EXTRASQUELETIQUE

< 1% des STMChondrosarcome (tissu cartilagineux)Ostéosarcome (tissu osseux)

1. Chondrosarcome Sa localisation extra sq. semble plus fréquente que l’intra sq.03 types histo:– CS myxoïde– CS mésenchymateux– CS bien différencié

Matrice osseuse présente dans 50-100% des cas(calcification arciforme, floconneuse voire ossification)


Rx, TDM importante visualisation matrice osseuse + localisation extra squelettique stricte de la masse


IRMMasse bien limité, souvent lobuléSignal variable, plus souvent

hétérogène/dépend des composante de la tumeur

– Matrice osseuse hypo T1, hypo T2– Composante tissulaire en iso S ou légèrement

hyperS que les muscles environnant– Plage hémorragique en hyper T1 (inconstant)– Prise de contraste périphérique ±

2. Ostéo sarcome extra sq.:Représente 4% des ostéosarcomes Adulte, âge moyen = 50 ans

Localisation Membres inférieurs+++ (50% des cas = cuisse)Mais aussi membres supérieurs et retro-péritoine


BIOPSIEC’est l’acte indispensable au diagnostic et préalable à toute prise

en charge thérapeutique

2 erreurs sont à éviter : ❏ Réaliser un prélèvement insuffisant

❏ Compromettre le déroulement thérapeutique ultérieur (hématome, contamination des tissus sains)

BIOPSIE

• Asepsie rigoureuse

• Cible Contingent le moins différenciés (éviter nécrose)

• Matériel: Aiguille coaxiale

BIOPSIE

• Voie d’abord essentielleEviter essaimage

En fonction de la topographie:– Membres: • biopsie écho-guidée• Abord à l’aplomb de la tumeur • Tatouage à l’encre de chine du point de ponction afin

de permettre un bon repérage avant le geste chirurgicale

BIOPSIE

– Retro péritoine • Biopsie scannoguidée• Voie postérieure de préférence• Tatouage non systématique

Stratégie diagnostique

En pratique

CONCLUSION

L’imagerie détient une place importante dans le diagnostic et le suivi des lésions des parties molles

L’IRM apporte des arguments topographiques et sémiologiques majeurs de malignité mais n’est pas un examen suffisamment

spécifique pour le diagnostic

Le diagnostic définitif reste donc du ressort de l’histologie.

CONCLUSION

Le radiologue a un rôle primordial et doit préciser dans son compte rendu la possibilité de lésion maligne des parties molles afin que le patient puisse bénéficier d’une prise en charge diagnostique (biopsie) et thérapeutique optimale dans un environnement multidisciplinaire spécialisé

MERCI DE VOTRE ATTENTION

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