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Tumeurs Intracrâniennes Certificat Neurologie-Neurochirurgie Prof. Assoc.Gérard ABADJIAN

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Tumeurs

Intracrâniennes

Certificat Neurologie-NeurochirurgieProf. Assoc.Gérard ABADJIAN

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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NEURON SPECIFIC ENOLASE:

Glycolytic enzyme, αγ,γγ subunits,…non specific)

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NEUROFILAMENT:

Main structural element in neuronal axones and dendrites

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SYNAPTOPHYSIN :

Membrane glycoprotein, presynaptic vesicles

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NeuN

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GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN:

Intermediate filament protein in astrocytes and ependymal cells

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NF

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En Pratique

• La clinique: age, symptomes? deficit?

• L’imagerie: localisation, et aspects

• La biopsiestereotaxique

• L’histologie:

– Processustumoral

– Processusinfiltrant

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Stéréotaxie

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Tumeur gliale Tumeur métastatique (mélanome)

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Astrocytomemalin

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Neurofilament

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GFAP

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AstrocytomePilocytique

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GFAP

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Neurofilament

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Histologie n %Tumeur primaire 390 95Tumeur gliale 159 39

Astrocytome 133

Oligodendrogliome 12

Ependymome 14

Tumeur méningothéliale 87 21

Méningiome 87

Tumeur mésenchymateuse non méning 4 1

Lipome 4

Tumeur de la région hypophysaire 65 16

Adénome hypophysaire 54

Craniopharyngiome 11

Tumeur des nerfs crâniens et médullaires 30 7

Schwannome 30

Tumeur embryonnaire 16 4

Médulloblastome 13

Neuroblastome 1

PNET 2

Tumeur neuronale, ganglionnaire et apparentée 8 2

Neurocytome 2

Gangliogliome 2

Hamartome 2

Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique 2

Tumeur germinale 8 2

Tératome

Tumeur du système hématopoïétique 7 2

Lymphome 7

Non classable 6 1

Hémangioblastome 4

Tumeur rhabdoïde 1

Chordome 1

Tumeur secondaire 22 5Métastase 22 5

Total 412 100

Tumeurs cérébrales

Hotel-Dieu de France

1991-1998 (Thèse Dr Maguy Cherfane)

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A,Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Absence de Prise de Contraste

< 20 ans > 18 ans

Cortical

Pas d’Edeme

Pas d’effet de Masse

Thalamus

Tronc

DNT (Contraste 30%) Oligodendrogliome Grade A

“Topographie Peripherique”

Corps Calleux

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Tumeur Dysembryoplasique NeuroEpithéliale

• Jeune

• Epilepsie < 20ans partielle

chronique ne répondant pas au

ttt.médical

• Sans déficit ou déficit congénital

• Lésion stable

• Bénigne

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Oligodendrogliome Grade A

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Homogene (+ Kyste)

Pas d’Edeme

Pas d’effet de Masse

Enfant Adulte Jeune

Peripherique

Gangliogliome

Noyaux gris

Tronc

Moelle

Astrocytome Pilocytique

Nerfs Optique

Thalamus

Cervelet

Prise de Constraste

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Astrocytome pilocytique

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Astrocytome pilocytique

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Enfant- Adulte

Multinodulaire, Multiple

Partielle

Intensité Moderée

Oligodendrogliome Grade B

Contraste en Anneau Possible.

Prise de Constraste

Médiane de Survie 3,5 ans

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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En anneau

Edeme en doigt de Gant

> 45 ans

Glioblastome

Prise de Constraste

Médiane de Survie 6 mois

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Intense, Large Volume+++

Meninge

Multikystique

+/- bifocale

Enfant - Adulte

Marqueur Neuronal positif

Tumeur Maligne Glio-Neuronale

Prise de Constraste

Médiane de Survie 12,5 mois

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Classification Ste Anne

GliomesCommuns C. Daumas-Duport

• Tumeurs Gliales

– Astrocytome Pilocytique

– Oligodendrogliome (<Oligo-Astrocytome)

• Grade A, Grade B

– Ependymome

– Glioblastomes

– Gliomes Malins (NOS)

• Tumeurs Glio-neuronales

– Gangliogliome ( < Xantho-astrocytome Pleomorphe)

– Tumeur Dysembryoplasique Neuroepitheliale

– Neurocytome

– Tumeur Glio-Neuronale Maligne

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Ependymomes

• Tout ages: %↑ < 20ans

• Systèmes ventriculaires:

• 1) Fosse postérieure

• 2) Ventricules latéraux

• 3) Moelle

• Survie Adulte > Enfant

• 50 % à 5 ans liée aux

conditions de résectabilité

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Ependymome

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Medulloblastome

• PNET

• Pic à 7 ans

• 75 % vermis

• Pronostic

– 1960: 30 % à 5 ans

– 2000: 60 %

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Medulloblastome

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Schwannome

• Neurinome

• Pic % 50 ans

• Bénigne

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Méningiomes

• 13 à 26 % des TIC

• Pic 60 ans

• F/M 2/1

• Nb. Variantes histologiques– Atypique 5 %

– Malin 2 %

• Recidives 15 %– Atypiques 33 %

– Anaplasiques 66 %

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Meningiome

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Lymphomes

• ↑ SIDA

• Pic 65 ans

• 95 % à Gd. Cell B

• Pronostic:

– Sida 2-6 mois

– Non-sida med. Survie

50 % 2 ans.

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Tumeurs germinales

• Rares

• Homologues des tumeurs

gonadiques

• Jeunes < 20 ans

• Region pinéale

• Pronostic:

– type histologique

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Craniopharyngiome

• Jeune

• Pronostic 10 ans 65-95 %

(résectabilité)

– > 5 cm mauvais pronostic

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Craniopharyngiome

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Classification

des Tumeurs du SNC

(OMS mod.)• Tumeurs Gliales

• Tumeurs Glio-neuronal

• Tumeurs Embryonnaires

• Tumeurs des nerfs craniens

• Tumeurs de la méninge

• Tumeurs hématopoiétiques

• Tumeurs germinales

• Tumeurs de la région sellaire

• Tumeurs métastatiques

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Tumeurs métastatiques

• 25 % des TIC

– Autopsie-Cancéreux

– Poumon 50 %

– Sein 15 %

– Melanome 10 %

– Inconnue 10 %

• Méningées:

– Leucémies-Lymphomes

– Sein, Melanome, Poumon, TD.

• Pref. SNC: ChorioCA, Rein

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Metastases

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Metastases

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Abcés Toxoplasmose SEP pseudo-tumorale

Pseudotumeurs

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Merci de votre

attention