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INTRODUCTION

La pathologie tumorale du thorax s’inscritdans 3 registres qui sont par ordre de fréquencedécroissants : les métastases thoraciques, lestumeurs des tissus mous qui envahissent parcontiguïté le thorax (plèvre, poumon, médiastin,sein) et, enfin, les tumeurs primitives de la paroithoracique (origine osseuse ou musculaire).Quelques séries ont inclus uniquement despatients avec des tumeurs d’origine osseuse (1).La majorité des auteurs y ont associé les tumeursdes tissus mous qui représentent à peu près 50%des néoplasies de la paroi thoracique (2, 3, 4). 50à 60% de ces tumeurs sont malignes et consis-tent principalement en fibro-histiocytomesmalins, fibrosarcomes, chondrosarcomes, rhab-domyosarcomes et tumeurs desmoïdes (fibrosar-comes de bas grade). Les tumeurs bénignes sontd’origine cartilagineuse : ostéochondromes etchondromes.

Les tumeurs de la paroi thoracique se présen-tent habituellement comme des masses char-nues, de croissance lente. Initialementasymptomatiques, elles s’accompagnent invaria-blement, à partir d’un certain développement,d’une douleur lancinante trop souvent mise surle compte d’une névralgie intercostale ou d’uneatteinte musculo-squelettique. La douleur estplus souvent rencontrée dans les étiologiesmalignes mais, puisque 30% des tumeursbénignes s’accompagnent d’une gêne locale, cesymptôme ne peut être utilisé pour exclure labénignité. D’autres symptômes peuvent être ren-

contrés tels que perte de poids, fièvre, lympha-dénopathie et atteinte du plexus brachial.

OBSERVATIONS CLINIQUES

Il s’agit d’un patient jeune (23 ans), chezlequel on a découvert de façon fortuite lors d’unexamen de médecine du travail, un syndrome demasse thoracique. Un examen tomodensitomé-trique réalisé dans la foulée confirme la pré-sence d’une volumineuse tumeur de la paroithoracique centrée sur les 9ème et 10ème côtesgauches et mesurant 8 cm sur 4,5 cm. La tumeurqui refoule le poumon, envahit au moins troiscôtes et vient au contact du muscle grand-dorsalqui ne semble toutefois pas envahi (Fig.1).L’examen attentif du parenchyme pulmonairemet en évidence un nodule contro-latéral dou-teux de 3 à 4 mm pour lequel il nous semble trèsdifficile d’obtenir un diagnostic précis. Il n’y apas d’adénopathie médiastinale. Le PET scancorps entier ne montre qu’une fixation modestesur la lésion, tandis que les épreuves fonction-nelles respiratoires sont normales. Au plan bio-logique, les tests de fonction hépatique sont

(1) Serv ice de Chirurg ie Cardio-Vascula i re et Thoracique, CHU Sart Tilman, Liège.(2) Service de Chirurgie Maxil lo-Faciale et Plastique,CHU Sart Tilman, Liège.(4) Serv ice d ’Anatomopathologie, CHU Sart Ti lman,Liège.(3) Etudiante en Médecine, ULg.(5) Chef de clinique, Département de Radiologie, CHUSart Tilman, Liège.

CHIRURGIE DES TUMEURS DE LA PAROI THORACIQUE

RÉSUMÉ : L’observation clinique d’une tumeur desmoïde de laparoi thoracique découverte de manière fortuite chez un sujetjeune est le prétexte à une revue des tumeurs thoraciques parié-tales, de leur diagnostic et de leur prise en charge thérapeu-tique. Une exérèse chirurgicale complète avec des margessuffisantes doit très souvent être associée à une reconstructionthoracique faisant intervenir des matériaux prothétiques et unecouverture par lambeaux.MOTS-CLÉS : Tumeur paroi thoracique - Sarcome - Tumeur desmoïde - Muscle grand dorsal

SURGICAL TREATMENT OF CHEST WALL TUMORS

SUMMARY : The observation of a primary chest wall desmoïdtumor discovered incidentally in a young patient is an opportu-nity to review the nosology, diagnosis and treatment of thisuncommon pathology. Surgical intervention should aim atresecting completely the lesion with sufficient margins. Subse-quent reconstruction of the bony thorax uses synthetic mate-rials and muscle or myocutaneous flaps.KEYWORDS : Chest wall tumor - Sarcoma - Desmoïd tumor -Latissimus dorsi

M.A. RADERMECKER (1), X. NELISSEN (2), A. BOUS (3), A. KERZMANN (1), L. DE LEVAL (4), B. GHAYE (5), O. HEYMANS (2), R. LIMET (1)

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Figure 1 : Aspect TDM de la tumeur. Présence d’un micro-nodulecontrolatéral.

normaux, de même que les phosphatases alca-lines et le bilan phosphocalcique.

L’examen clinique est sans grande particula-rité hormis la présence d’une voussure corres-pondant à la tumeur dans la région postérieure etbasale de l’hémithorax gauche. Il existe unedouleur à la palpation de cette tuméfaction, et, aposteriori, le patient admet être gêné, depuisquelques mois, par l’appui sur cette zone.

La présence d’un nodule suspect contro-laté-ral ne nous semble pas être une raison suffisantepour refuser le bénéfice d’une chirurgie d’exé-rèse complète à ce patient jeune, d’autant qu’ils’agit du seul traitement pouvant apporter uneguérison potentielle. Le patient est installé endécubitus latéral. Les repaires osseux sont mar-qués avant le début de la chirurgie. L’abord estune incision oblique d’avant en arrière et de hauten bas vers la crête iliaque, à l’aplomb dumuscle grand dorsal. Celui-ci est mobile sur leplan sous-jacent et la dissection de sa face pro-fonde ne démontre aucun contact avec le thorax.Le muscle grand dorsal est mobilisé en totalité,de même que le petit dentelé inférieur et posté-rieur. Les muscles para-spinaux sont refoulésmédialement. Une section au bistouri électriqueet à la scie oscillante du thorax osseux antérieurau niveau des côtes 7, 8, 9, 10 et 11 permet derepérer la tumeur et de se ménager une marge derésection de 4 cm (Fig. 2). La résection est

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Figure 2 : Pièce opératoire avec marges.

Figure 3 : Défect thoracique après exérèse dévoilant le poumongauche et le diaphragme. Le muscle grand dorsal gauche est réclinévers la droite et le grand dentelé vers le haut.

Figure 4 : Reconstruction pariétale via une plaque de Gore-tex‚ et lemuscle grand dorsal.

Figure 5 : Aspect histologique de fibromatose desmoïde (x 100)

conduite latéralement, puis postérieurement,pour emporter l’ensemble de la pièce en bloc. Ledéficit ainsi créé est impressionnant (Fig. 3) et lareconstruction nécessitera une plaque de Gore-Tex épais, fixée solidement au bord du défect(Fig. 4). Elle sera partiellement couverte par lemuscle grand dentelé qui n’avait été que réclinéet sera complètement recouverte par le granddorsal préalablement mobilisé (Fig. 4). Le drai-nage des différents plans par redons aspiratifsainsi que le recours à des points de capitonnagepermettra d’éviter le sérôme post-opératoire.

Les suites opératoires seront simples. La dou-leur est contrôlée par une analgésie périduralethoracique puis une association de Contramal® etDafalgan®. Le patient récupérera une fonctionrespiratoire correcte avec une radiographie stan-dard du thorax quasi normale. Il présente uneanesthésie de la paroi thoraco-abdominale cor-respondant aux nerfs intercostaux sectionnés.

L’analyse anatomo-pathologique conclura enune fibromatose de type desmoïde dont la résec-tion est complète et les marches de sécuritésupérieures ou égales à 4 cm au pourtour de lalésion (Fig. 5).

Les tumeurs desmoïdes représentent jusqu’à21% des tumeurs thoraciques (9). Il s’agit delésions d’origine musculo-aponévrotique carac-térisées par une agressivité locale et l’absence detendance métastatique. Elles sont fréquemmentassociées à une récurrence loco-régionale et sontconsidérées par certains comme des fibro-sar-comes de bas grade (5).

L’exérèse large, comme présentée dans notreobservation, représente la meilleure option thé-rapeutique. La radiothérapie, la chimiothérapieet les anti-inflammatoires non stéroïdiens sontutilisés dans les cas des tumeurs inopérables oudont la résection à été incomplète pour autantque l’on ait évalué le rapport risque/bénéfice dela thérapeutique envisagée (6).

COMMENTAIRE

Le chirurgien thoracique est souvent impliquédans la prise en charge de ces néoplasies. Unefois le diagnostic obtenu par l’imagerie, son rôleconsiste à obtenir le diagnostic histologique dela lésion et à en envisager l’exérèse. La recons-truction est, en général, discutée en concertationavec un chirurgien plasticien. Pour le diagnostic,plusieurs attitudes sont rapportées, la premièrenous semblant la plus adaptée aux tumeurs, apriori malignes du thorax :

1. Il s’agit de la résection en masse de la tumeur«excisional biopsy», qui a l’avantage de per-

mettre l’analyse de la masse, d’obtenir deslimites de sécurité suffisantes et de courir lemoindre risque de dissémination.

2. La biopsie simple de la lésion, pour autant quele trajet de celle-ci puisse être réséqué complète-ment, depuis la lésion jusqu’au tégument, lors del’intervention définitive. Cette approche seheurte à l’hétérogénéité de certaines tumeurs,notamment les chondrosarcomes, où alternentdes zones de bénignité et de malignité (7).

3. Ayala et al. (8) ont montré une précision de79% dans le diagnostic de tumeurs exclusive-ment osseuses à l’aide d’une biopsie percutanéeà l’aiguille fine.

La majorité des équipes chirurgicales préfère,à l’heure actuelle, l’exérèse large première de lalésion (9). La résection, souvent transfixiante,ne doit pas être, en particulier chez les patientsjeunes, compromise par la crainte de ne pas pou-voir couvrir le défect thoracique créé. La vraiequestion qui se pose est de savoir ce qu’est unerésection large, et, en particulier, quelle doit êtrela grandeur des marges. Une étude de la MayoClinic (4) montre, sur une grande série d’opéréspour tumeur primitive de la paroi thoracique,une survie à 5 ans de 56% chez ceux où unemarge de sécurité est de 4 cm contre 29% lors-qu’une marge de 2 cm ou moins a pu être obte-nue. Il n’en reste pas moins que la majorité deschirurgiens considèrent qu’une marge de 2 cmest suffisante en particulier pour les métastases,les tumeurs bénignes, certaines tumeursmalignes à faible agressivité, comme les chon-drosarcomes, mais est intuitivement insuffisantepour les tumeurs très agressives, comme le sar-come ostéogénique et le fibro-histiocytomemalin qui ont la propriété de disséminer via lescavités médullaires ou en s’insinuant dans lesplans tissulaires, comme le périoste ou la plèvrepariétale. Il semble donc logique, eu égard auxrésultats de la Mayo Clinic de proposer une exé-rèse secondaire après «excisional biopsy» pourobtenir des marges de 4 cm. Les tumeurs les plusmalignes doivent bénéficier, outre l’exérèsetransfixiante, de la résection de l’ensemble de(s)côte(s) envahie(s). Il en est de même pour cer-taines tumeurs du sternum. Toute adhérenceavec des structures pulmonaires, médiastinalespéricardiques où les muscles de la paroi thora-cique requiert une résection.

La reconstruction de la paroi thoracique est lecorollaire d’une résection primaire large de latumeur. Les possibilités de reconstruction duthorax osseux et musculaire doivent être envisa-gée en collaboration avec le chirurgien plasti-cien.

CHIRURGIE DES TUMEURS DE LA PAROI THORACIQUE

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La reconstruction va :

- permettre l’isolement de la cavité pleuraleen évitant les transferts liquidiens avec les tissusmous,

- protéger les organes sous-jacents, le caséchéant,

- restaurer l’apparence externe.

La reconstruction du thorax osseux dépend dela taille et de la localisation du défect créé. Engénéral, les défects de moins de 5 cm de dia-mètre, où qu’ils soient situés, ne nécessitent pasde reconstruction, de même que les défects pos-térieurs de 10 cm qui sont couverts par la sca-pula. Par contre, des exérèses de 5 cm ou moins,situés à proximité de la pointe de l’omoplate,peuvent justifier une reconstruction pour éviterl’enclavement de l’omoplate dans la paroi thora-cique. Tous les autres défects de 5 à 10 cm doi-vent être reconstruits. Les principes de cettereconstruction ont été formulés par Mc Cormack(10). Cette reconstruction du thorax osseux estréalisée avec du matériel prothétique, plaque deProlène‚ (Ethicon, Sommerville, New Jersey),Marlex ou de Gore-Tex‚ épais (2 mm poly-tétra-fluoro-éthylène ). Ces matériaux sont placés entension et permettent une démarcation netteentre le thorax et les tissus mous. Le patch deGore-Tex‚ est, à l’heure actuelle, recommandécar il permet de créer une barrière prévenant lesmouvements liquidiens et aériques entre le tho-rax et la paroi reconstruite. L’utilisation deplaques rigidifiées par le méthylmétacrylaten’est plus conseillée. La reconstruction utilisantdu matériel prothétique est évidemment évitéedans l’éventualité d’une infection locale. Dansce cas, on se satisfera d’une reconstruction mus-culo-cutanée seule, ou bien d’un transfert del’épiploon.

La reconstruction des tissus mous fera appel àdes lambeaux musculaires ou à l’épiploon. Lamajorité des muscles plats du thorax (grand dor-sal, grand pectoral, grand droit, grand dentelé,trapèze) peut être mobilisée sur un axe de rota-tion correspondant à leur pédicule. Ils sont trans-posés ailleurs sur la paroi thoracique. Si de telsmuscles ne sont pas utilisables du fait d’unerésection ou d’une irradiation préalable, des

lambeaux libres peuvent être utilisés avec suc-cès. Le grand épiploon sera réservé pour se sor-tir d’une situation compromise par l’absence dumuscle disponible, l’échec d’une procédure dereconstruction préalable ou l’infection.

RÉFÉRENCES

1. Stelzer P, Gay WA.— Tumors of the chest wall. SurgClin sNorth Am,1980, 60, 779-791.

2. Graeber GM, Snyder RJ, Fleming AW, et al.— Initialand long-term results in the management of primarychest wall neoplasmes. Ann Thorac Surg, 1985, 34, 664-673.

3. Pairolero PC, Arnold PG.— Chest wall tumors : expe-rience with 100 consecutive patients. J Thorac Cardio-vasc Surg, 1985, 90, 367-372.

4. King RM, Pairolero PC, Trastek VF, et al.— Primarychest wall tumors : factors affecting survival. Ann Tho-rac Surg, 1986, 41, 597-601.

5. Brodsky TT, Gordon MS, Hajdu SI, Burt M.— Desmoïdtumors of the chest wall : a locally recurrent problem. JThorac Cardiovasc Surg, 1992, 104, 900-903.

6. Barry WG, Steve PL, Yao-Shi F, et al.— Treatmentresults of unresected or partially resected desmoïdetumors. Am J Clin Oncol, 1998, 6, 584-590.

7. Mc Afee MK, Pairolero PC, Bergstralh EJ, et al.—Chondrosarcoma of the chest wall : factors affecting sur-vival. Ann Thorac Surg, 1995, 40, 535-541.

8. Ayala AG, Zornosa J.— Primary bone tumors : percuta-nuous needle biopsie. Radiology, 1983, 149, 675-679.

9. Burt M.— Primary malignant tumors : The MemorialSloan-Kettering Cancer Center Experience. Chest SurgClin N Am, 1994, 4, 137-154.

10. Mc Cormack PM.— Use of prosthetic materials in chestwall reconstruction. Surg Clin North Am, 1989, 69, 965-976.

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Les demandes de t i rés à par t sont à adresser auProfesseur Marc A. Radermecker, CHU du Sart-Til-man, 4000 Liège, Belgique.E-mail : mradermecker@chu.ulg.ac.be