Pr dr med. J-F. Démonet - quadrimed.ch · démences dégénératives maladie d'Alzheimer démences...

Démences: diagnostic et prise en charge en 2017

Pr dr med. J-F. Démonet

Centre Leenaards

de la Mémoire – CHUV

Lausanne

JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

Life expectancy at birth in 2011

(OECD Health Report,2013) JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

SERVICE CANTONAL DE RECHERCHE ET D’INFORMATION STATISTIQUES

≈30%

≈2%

≈ 4%

≈ 8%

≈ 15%



dans les tranches d’âge > 75 ans, les cas « Alzheimer » (purs

ou associés) correspondraient à environ 70% des cas

incidence - toutes démences, tous âges: 19.4/1000 personnes-années

- augmente ++ avec l’âge • 2.4/1000pa entre 65-69 ans

• 70.2/1000pa après 90 ans

• chez les plus âgés, 1.5 à 2 fois plus de femmes

coûts (étude pan-européenne) - 2ème maladie la plus coûteuse en Europe après les troubles

de l’humeur

- 12 Milliards Euros/an en France, double en 2030

5.7 2.9

47.1 44.3

Annual Costs : 6.3 Bio SFr (~ € 5.3 Bio)

Community care Inpatient Nhome Informal

Dementia: Annual direct and indirect costs, 2007

(Kraft E et al, Swiss Med Wkly. 2010;140:w13093 · www.smw.ch)

*

* Including primary care consultation (0.4%), memory clinic (0.1%), treatment (0.4%),

professional home care (4.5%) JF Demonet Quadrimed Crans -Montana


Rait et al., BMJ, 2010

Durée d’évolution: dépend de l’âge

« l’épidémie grise »

le vieillissement

le vieillissement cerveau/esprit

« neuro-sénescence cognitive »


Quelle est la fonction qui n’est pas affectée par le vieillissement cognitif « banal » ?

• 1

Capacité à rappeler sans aides externes des informations nouvelles

• 2

Connaissances verbales, vocabulaire

• 3

Vitesse de traitement de l’information

• 4

Inhibition d’automatismes


Drag & Bieliauskas, Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology 2010


Changements du volume du cortex cérébral avec l’âge

cross-sectional evolution of regional gray matter

over life-span Sowell et al, Nature Neuroscience 2003 JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

Neuro-Sénescence Cognitive:

les pathologies


Démence : définition

1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée,

de plusieurs fonctions cognitives:

- mémoire,

- fonctions « symboliques » (langage, praxies, gnosies)

- attention et fonctions « exécutives » (sélection du

comportement le plus adapté à un contexte toujours changeant)


Définition :

1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de plusieurs fonctions cognitives


2) Evolution souvent insidieuse au début, aboutit

à une perte d’autonomie affectant progressivement tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale


2) Evolution souvent insidieuse au début aboutit à une perte d’autonomie affectant progressivement tous les domaines de la vie quotidienne, d’abord les plus exigeants: vie professionnelle, sociale, familiale

3) causée par une pathologie cérébrale, évidente ou suspectée ! Démences au pluriel: nombreuses étiologies, classification selon de multiples critères; McKhann et al. 2011

outils de classification: DSM V (APA, 2013); CIM (OMS): F0. et seq

Définition :

1) altération acquise chez l’adulte, attestée, progressivement aggravée, de plusieurs fonctions cognitives

changement de paradigme

•Démence

Pathologies neuro-dégénératives et vasculaires lentement évolutives affectant progressivement au cours du vieillissement: les capacités d’autonomie, les fonctions cognitives, le comportement


X Pathologies cognitives

du cerveau âgé

DSM V

Trouble neurocognitif

majeur


Confusion mentale Démence Début

aigu

progressif

Vigilance

altérée

intacte (sauf aux stades avancés)

Fluctuation de la symptomatologie

importante, aggravation nocturne

généralement absente

Hallucinations

fréquentes, surtout visuelles

rares aux stades de début

Activité psycho-motrice

souvent augmentée

normale aux stades de début

Humeur

anxiété

peu altérée en général

Délire

mal systématisé, méfiance

peu fréquent

Discours

volubilité incohérente, coq à l’âne,

peu perturbé au début (sauf anomie) Signes neurologiques

souvent présents

souvent absents (sauf aux stades avancés)

Limites de cette distinction: 1) une démence peut se compliquer d’une confusion mentale à l’occasion de tout épisode organique sérieux; 2) une confusion mentale peut être la circonstance dévoilant une démence passée jusque là inaperçue → soigneusement établir les antécédents et surveiller l’évolution d’une confusion (retour à la normale au plus en 2-3 jours, au plus)

Diagnostic des démences: diagnostic différentiel aux urgences

les facteurs de risque de développer une démence ?

1. Hypertension artérielle

2. Âge

3. Faible niveau d’éducation

4. Faible longueur du fémur

5. Hérédité

6. Faible périmètre crânien

7. Diabète

8. Décès d’un parent dans l’enfance


quelques éléments pour l’évaluation cognitive * vie sociale: rapports aux proches, activités sociales, hobbies

* comportement général: sommeil, appétit, prise d’initiatives, humeur

* autonomie dans les activités élémentaires de la vie quotidienne (ADL) vs activités « instrumentales » (IADL): repas, budget, transports,

tâches administratives, téléphone, médicaments

• les fonctions cognitives: → tests d’examen rapide:

« GRECO »: http://site-greco.net/index.php MMSE, MOCA www.mocatest.org

5 mots de Dubois

mémoire épisodique = événements uniques (lieu & date)

langage: dénomination, compréhension

praxies, gnosies: test de l’horloge, gestes symboliques, copie de dessin

attention et fonctions « exécutives »: empan (endroit, envers); fluence catégorielle

Cotation de la sévérité: CDR

JF Demonet Quadrimed

Crans -Montana

http://www.sf-neuro.org/








http://site-greco.net/index.php



http://www.mocatest.org/



nosologie Critères de classification

- Topographique: corticales: diffuses vs focalisées

vs sous-corticales

- Étiologique:

primaires: dégénératives vs non-dégénératives (Alzheimer) vs secondaires

limites de ces classifications:

fréquence des formes mixtes

e.g. démences par lésions dégénératives et vasculaires


démences dégénératives maladie d'Alzheimer

démences fronto-temporales

et atrophies lobaires

dégénérescence cortico-basale

démences à corps de Lewy diffus

démence de la maladie de Parkinson

Paralysie Supra-nucléaire Progressive

maladie de Huntington

syndrome de Down

syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker

rares atrophies spino-cérébelleuses, …


d. corticales

d. sous- cortic.

Démences non dégénératives vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique • CADASIL carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie

macrocytaire) • folates • vitamine PP

métaboliques, endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-

électrolytiques

infectieuses et inflammatoires • agents infectieux non conventionnels maladie de Creutzfeldt-Jakob HIV • Syphilis • Lyme • leucoencéphalopathie multifocale (virus JC) • Behcet • maladie de Whipple •sclérose en plaques

toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien


démences dégénératives

maladie d'Alzheimer (MA):

• au moins 50% de l’ensemble des démences

• maladie aux mécanismes complexes avec une très

longue phase « pré-clinique »

• diagnostiques fréquemment remaniés

• prévalence croissante avec l’âge (5% +65 ans,

25-30% + 90 ans), + fréquente chez la femme

• la 3ème cause de dépenses médico-sociales

(après cancers et maladies cardio-vasculaires) JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

maladie d’Alzheimer: un point de départ temporal interne,

une diffusion dans de nombreux réseaux cérébraux

plaques séniles dépôt de beta-amyloïde fibrillaire (A β 1-42)

dégénerescences neuro-fibrillaires intra-neuronales; phospho-tau



Critères principaux (« core criteria »):

- les critères de démence sont remplis

- de plus sont observés les éléments suivants :

a. Début insidieux ( troubles installés sur une échelle de mois ou d’années, 6 mois au moins)

b. Preuves patentes d’un déclin cognitif apportées par le récit de l’entourage ou des

observations directes

c. Un déficit cognitif initial et restant prépondérant dans l’histoire et à l’examen concerne

l’un des domaines suivants:

c1. présentation amnésique : (le plus courant); trouble de l’apprentissage et du rappel

d’éléments récemment présentés. accompagné d’un déficit dans l’un au moins des autres

domaines cognitifs (raisonnement, visuo-spatial, langage, comportement) .

c2. présentation non-amnésique :

-Troubles du langage : problème principal : manque du mot

-Trouble visuo-spatial : problème principal : perception (visuo-)spatiale (agnosie d’objets, déficit de

reconnaissance des visages, simultagnosie, troubles de la lecture)

-Trouble des fonctions exécutives : le problème principal concerne le raisonnement, le jugement et la

résolution de tâches complexes

+ dans tous les cas, au moins un autre type de déficit dans d’autres domaines

Critères diagnostiques cliniques de maladie d’Alzheimer probable

McKhann et al., révisés (2011)

éléments paracliniques contribuant au diagnostic de MA probable

(d’après Dubois et al., Lancet Neurology 2007)

• Atrophie temporale interne en IRM (amygdales, cortex entorhinal, hippocampes) • Imagerie PET: abaissement de captation de 18F DeoxyGlucose en temporo-pariétal & cingulaire postérieur bilatéral, anomalie de fixation d’autres ligands (e.g. amyloïde PIB) • Dosages dans le LCR de : beta-amyloïde: Abeta1-42 abaissée, et/ou protéine tau: augmentée et/ou phospho-tau: augmentée


début dans le cortex entorhinal/périrhinal

Atrophie typique de la maladie d’Alzheimer en IRM


28

Morphobox (unlike visual inspection)

confirms the observed

cognitive profile,

suggestive of cortico-basal

syndrome


Morphométrie des régions cérébrales automatisée

( MorphoBox © courtesy Siemens CHUV)

Imagerie isotopique TEP ou SPECT: hyposignal dans des régions corticales ne paraissant pas (encore) atrophiques



v. normales

MA

éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)

• histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche/ ataxie/ tr. du comportement/ crises épilepsie • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer: autres neurodeg., vasculaire, infectieux, - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes • anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires, auto-immunes ou infectieuses


Hétérogénéité • évolutivité: formes d’évolution rapide vs très lente (> 15 ans) en moyenne perte de 2.5 points /an au MMSE (sur 30 max)

• âge d’apparition: des formes « juvéniles » (génétiques, < 50 ans) aux formes du grand âge • syndromique: déficits prépondérants: aphaso/apraxo/agnosiques vs mémoire ± f. exécutives

prépondérance tr. langage vs tr. visuo-praxiques

DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES

Formes mixtes • lésions vasculaires multiples ( chez 80% des patients de 80 ans et +) • distinguer dépression du sujet âgé vs troubles dépressifs

de la MA tout débutante

→ bilan pluri-disciplinaire:

neurologie/psychiatrie/gériatrie/neuropsychologie


pathologie vasculaire,

très fréquemment associée

Zlokovic, 2011 JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES

formes de début: « Mild Cognitive Impairment » ou MCI (Troubles Cognitifs Légers)

troubles insidieux, facilement banalisés • défi médical: pour de futurs traitements modifiant le décours de la MA, dépister le stade pré-démentiel: « MCI évolutifs », à distinguer des déficits cognitifs non évolutifs du sujet âgé (« MCI stables »)



MINOR

MAJOR

DSM V: MINOR NEUROCOGNITIVE DISORDERS

Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease

(Jack et al., Lancet Neurol 2010)

empirical results: Jack et al, Brain 2010 concerning amyloid load and hippocampal atrophy


Tests

Mémoire

citron,

clé,

ballon

Hypotheses on the time course / diagnosis power of markers of Alzheimer’s disease

(Jack et al., Lancet Neurol 2010)

empirical results: Jack et al, Brain 2010 concerning amyloid load and hippocampal atrophy


Stade 1 Stade 2 Stade 3

Sperling et al. 2011

Stage 0 normal brain Negative Negative Negative

« SNAP » asymptomatic non-Alzheimer pathology Negative Positive Negative

très nombreux mécanismes lésionnels

+ composante

vasculaire rôle pathologique

pivot de

ApoLipoProtéine E

E4/E4 odd-ratio 7-10

(précocité de survenue)

+ réaction

inflammatoire (activation de la

microglie)

+ stress oxydatif

+ excito-toxicité

+ perturbations de l’épigénèse (acétylation, méthylation des histones),

+ etc …

+ « prion-like »

« misfolding proteinopathies»:

Abeta amyloïde

Tau,

Alphasynucleine,

TDP43,

Huntingtine, …

40

les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»

Jellinger 2009, modifié de Kovacs and Budka 2009 JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

très nombreux mécanismes lésionnels

+ composante

vasculaire rôle pathologique

pivot de

ApoLipoProtéine E

E4/E4 odd-ratio 7-10

(précocité de survenue)

+ réaction

inflammatoire (activation de la

microglie)

+ stress oxydatif

+ excito-toxicité

+ perturbations de l’épigénèse (acétylation, méthylation des histones),

+ etc …

+ « prion-like »

« misfolding proteinopathies»:

Abeta amyloïde

Tau,

Alphasynucleine,

TDP43,

Huntingtine, …

42

les 3 piliers de la physiopathologie «Alzheimer»

biology:

Cellular,

molecular

mechanism

s,

genetics,

-omics, …

behaviour

phenotype,

syndrome,

symptoms

amnesia,

aphasia, …

functional

systems

networks,

connecto

me,

circuits,

…

Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»

l’approche bio-médicale

44

biology:

Cellular,

molecular

mechanism

s,

genetics,

-omics, …

behaviour

phenotype,

syndrome,

symptoms

amnesia,

aphasia, …

functional

systems

networks,

connecto

me,

circuits,

…

Les 3 niveaux de description des «pathologies cognitives»

l’approche bio-médicale

45

Démences «non-Alzheimer»


démences dégénératives maladie d'Alzheimer

démences fronto-temporales

et atrophies lobaires

dégénérescence cortico-basale

démences à corps de Lewy

démence de la maladie de Parkinson

Paralysie Supra-nucléaire Progressive

maladie de Huntington

syndrome de Down

syndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker

rares atrophies spino-cérébelleuses, …


d. corticales

d. sous- cortic.

éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007)

• histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses


démences dégénératives maladie

« à corps de Lewy diffus »

syndrome parkinsonien fruste peu sensible à la L-DOPA

déficit cognitif affectant spécialement

les fonctions exécutives, l’attention, la perception visuelle ces troubles sont apparus de manière couplée avec le parkinsonisme voire l’ont précédé, typiquement durant la même année; Hallucinations visuelles (+ sun-downing) Fluctuations cognitives

autres éléments: - neuroleptiques délétères (à éviter) - anosmie - dysautonomie, syncopes, chutes, constipation - troubles comportementaux du sommeil paradoxal (sommeil agité, cris, éveil confus)

(McKeith et al., 2005)

d. à corps de Lewy Alzheimer

DAT scan

DD:

- Démence du Parkinson idiopathique

démence plusieurs années après

les troubles moteurs

- Maladie d’Alzheimer à un stade évolué


éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007) • histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante pour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire - dépression majeure - perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses


démences dégénératives: démences lobaires fronto-temporales imagerie: atrophie lobaire, souvent asymétrique,

DFT à prédominance « comportementale » : apathie/désinhibition troubles du comportement social

Aphasies progressives primaires * non fluente et anarthrie progressive * fluente avec tr. phonologiques («logopénique ») * fluente avec troubles de la compréhension: démence sémantique DFT avec troubles moteurs: * syndrome cortico-basal: asymétrie ++

akinésie et hypertonie, apraxie, tr oculo-moteurs

atrophie fronto-pariétale unilatérale

* DFT - SLA Neary et al., 1998; Boeve 2007



a. décours atypique : les « core criteria » sont satisfaits mais soit le déclin

cognitif est de survenue soudaine, soit un déclin progressif ne peut pas être

authentifié

b. démence à présentation « mixte » :

les « core criteria » sont satisfaits mais il existe des éléments objectivant :

- une maladie cérébro-vasculaire de rendre compte des troubles cognitifs

→ intérêt de l’imagerie cérébrale

- des éléments suggérant une maladie à corps de Lewy diffus: syndrome parkinsonien fruste, hallucinations visuelles, troubles du comportement du sommeil paradoxal,

- des éléments typiques de la démence fronto-temporale:

troubles du comportement social au premier plan, troubles du langage

- autres éléments en faveur:

d’une autre pathologie neurologique

ou d’une co-morbidité non-neurologique

ou d’une prise médicamenteuse susceptible de retentir de manière significative

sur les fonctions cognitives (e.g. Benzodiazépines, Neuroleptiques, Anti-

cholinergiques)

Critères diagnostiques de maladie d’Alzheimer possible McKahnn et al., révisés (2011)

Retour sur les difficultés diagnostiques dans la maladie d’Alzheimer

Démences non dégénératives vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique • CADASIL carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie


métaboliques, endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-

électrolytiques

infectieuses et inflammatoires • démence VIH • neuro-syphilis • neuro-borréliose • maladie de Creutzfeldt-Jakob • maladie de Whipple • leucoencéphalopathie multifocale • sclérose en plaques

toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hématome sous-dural chronique • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien JF Demonet Quadrimed Crans -Montana

éléments rendant le diagnostic de mal. Alzheimer non probable (d’après Dubois et al., Lancet Neurology, 2007) • histoire de la maladie: début soudain début par tr. de marche, crises épilepsie, tr. du comportement • signes cliniques: signes neurologiques focaux, signes parkinsoniens précoces • autres affections de sévérité suffisante • dépression majeurepour expliquer la démence - démences non-Alzheimer, maladie cérébro-vasculaire

- perturbations métaboliques, toxiques, médicaments psychotropes - anomalies IRM Flair ou T2 en zone temporale interne évocatrices de lésions vasculaires ou infectieuses


Démences vasculaires

vasculaires • infarctus multiples • état lacunaire • maladie de Binswanger • angiopathie amyloïde • démence hémodynamique carentielles • vitamine B1 • vitamine B12 (anémie


métaboliques endocriniennes • dysparathyroïdie • dysthyroïdie • séquelles d'anoxie • encéphalopathie hépatique • troubles hydro-

électrolytiques

infectieuses et inflammatoires • démence du SIDA • paralysie générale (neuro-syphilis) • agents infectieux non cenventionnels maladie de Creutzfeldt-Jakob • maladie de Whipple • leucoencéphalopathie multifocale • sclérose en plaques

toxiques • iatrogène (neuroleptiques, anticholinergiques) • toxiques (C Cl4) • alcoolisme chronique • syndrome de Korsakoff • maladie de Marchiafava-Bignami • pellagre • dialyse chronique mécaniques • hydrocéphalie chronique de l'adulte • processus expansif • séquelles de traumatisme crânien

cadre diagnostique hétérogène ≈ 15% des démences différents types de lésions: artères de gros calibre vs de petit calibre (lipohyalinose, lien ++ avec HTA)

infarctus multiples état lacunaire maladie de Binswanger démence hémodynamique, « CADASIL », … - critère proposé par certains: évolution par à-coups; signes neurologiques focaux temporellement (3 mois) liés à 1 ou plusieurs lésions vasculaires supra-tentorielles au scanner ou à l’IRM souvent associées à des lésions dégénératives cas limite: angiopathie amyloïde


Eléments cliniques en faveur (Hachinski et al. 2006): - multiples antécédents et facteurs de risque cardiaques (e.g. arythmie) et vasculaires (e.g. diabète) - signes neurologiques focaux - troubles de la marche, de l’équilibre, incontinence urinaire - syndrome pseudo-bulbaire: tr. déglutition, voix, parole, rire et pleurer spasmodique - dépression - neuropsychologie: prépondérance des troubles des fonctions exécutives

Démences d’origine

vasculaire -nosologie en évolution

-→ VCI

majorité des cas =

co-morbidité vasculaire

et dégénérative

• multiples

infarctus de petite (lacunes)

et très petite taille prédominant dans noyaux gris, capsules, centres semi-ovales

→ IRM (T2, T2*, FLAIR, DTI): multiples lacunes, micro-saignements et hyperintensités SB


from AD to «ABCDs»,

i.e. Ageing-Brain Cognitive

Diseases

A broader perspective,

enlarged to the whole spectrum of

age-related dementing diseases,

frequently combined at late stages

A

B

C

D

…

«Vascular dementia»

diffuse Lewy body disease

Fronto-temporal lobar

degeneration (e.g. TDP43 )

Cerebral amyloid angiopathy

Argyrophilic grain disease

Hippocampal sclerosis

PART

etc …

Etiological diagnosis categories in patients @Leenaards Memory Centre

20%

conduite à tenir


Pourquoi faire un diagnostic précoce ?

pour éviter les situations à risque

préparer psychologiquement et matériellement l ’entourage

donner le maximum de chance aux traitements spécifiques


Pourquoi un diagnostic pré-symptomatique ? Parce que la prévention peut être renforcée

et des espoirs thérapeutiques existent !

2010, 133:1312-27


Diagnostic des démences: conduite à tenir 1) Interrogatoire systématique: patient et entourage - quelle est la plainte? trouble de la mémoire +++, trouble du langage, trouble du comportement, … - qui se plaint ? le patient ou les proches +++ (anosognosie ) -entourage: → éléments objectifs de biographie du patient évolution ? insidieuse ou à-coups ? retentissement dans la vie quotidienne ? (activités quotidienne, orientation, humeur); charge pour le conjoint, les proches; ATCD personnels et familiaux (tout type de pathologie, surtout neuro-psychiatrique et cardio-vasculaire) prises médicamenteuses, alcool, toxiques


Diagnostic des démences: conduite à tenir

à ne pas oublier:

2) l’examen clinique

- général

maladies « non-neurologiques »: tr. cardio-vasculaires: HTA; diabète

altération état général; handicaps sensoriels, articulaires

- neurologique: signe focalisé (e.g. syndrome pyramidal)

syndrome parkinsonien

mouvements anormaux

trouble de la marche


Diagnostic des démences: conduite à tenir

Neuropsychologie: quantification et analyse des déficits cognitifs: score pathologique au test MoCA < 26

Imagerie cérébrale: Scanner cérébral ou si possible IRM (T1, T2, FLAIR, T2*): 1a) éliminer une étiologie secondaire: tumeur (e.g. méningiome frontal), hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie « à pression normale» 1b) identifier des anomalies typiques d’autres démences primaires démences fronto-temporales: atrophie focalisée lésions vasculaires multiples, micro-saignements 2) renforcer le diagnostic positif: atrophie diffuse, plus marquée en temporal interne * cas douteux, formes de début: imagerie isotopique SPECT voire PET (18F-Glucose) hyposignal en temporo-pariétal bilatéral

Biologie: hémogramme, ionogramme, syndrome inflammatoire, hypothyroïdie, B12, folates, diabète, dyslipidémie; selon le contexte: sérologies HIV, Syphilis, Lyme, pour renforcer le diagnostic: génotypage ApoE: ε4/ ε4 : risque de MA +++ dosages beta-Amyloïde/tau LCR


3) Examens complémentaires

• Résultats des tests de dépistage cognitif peu probants, avec persistance des troubles

cognitifs et nécessité d’effectuer un examen neuropsychologique;

• Diagnostic différentiel démence – dépression peu clair

• Troubles cognitifs chez un patient de moins de 65 ans

• Symptomatologie atypique (p.ex. troubles du comportement à un stade précoce), ou

évolution atypique (p.ex. progression rapide)

• Suivi après un épisode confusionnel aigu (delirium) p.ex. lors d’un séjour à l’hôpital.

• Patients souffrant de troubles cognitifs et de comorbidités multiples

• Divergence dans les informations fournies par le patient, ses proches et les résultats

recueillis

• Constellations relationnelles problématiques ou difficultés à gérer la situation pour

l’une ou l’autre des personnes impliquées (patient, proches, médecin)

• Difficulté d’évaluation de l’impact des troubles cognitifs sur le fonctionnement au

quotidien (p.ex. conduite automobile)

Critères pour référer à un Centre Mémoire Consensus 2012: Monsch A et al, Rev Med Suisse 2013


guérir ?

retarder

prévenir


PREVENTION +++ Prévention active des facteurs de risque « classiques » Sédentarisme Obésité HTA Hypercholestérolémie (LDL) Diabète

Tout ce qui est bon pour le cœur est bon pour le cerveau ELEVATION / MAINTIEN DU NIVEAU SOCIO-EDUCATIF, entretenir activités intellectuelles et physiques, facteurs de « résistance » à la pathologie, « réserve cognitive »


principes de prise en charge


4 étapes clés • diagnostic

• introduction des aides quotidiennes & prévention des risques (e.g. permis de conduire)

• gestion des troubles du comportement

• préparation de l’entrée en institution

soignants

entourage patient


Troubles de la mémoire: l’affaire de tous

Quatre Centres Mémoire

dans le Canton de Vaud:

Mont-Paisible 16, CHUV

Centre Leenaards de la mémoire - CHUV: . Centre de référence pour le Canton

. Centre de proximité pour la région lausannoise

Prise en charge

multiples

(patient, famille)

. troubles

touchant la

mémoire et les

fonctions

cognitives

. troubles

psychologiques

et pertes

d’autonomie

associés


72

[email protected]

www.centrememoire.ch

mailto:[email protected]



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