Démences fronto-temporales - longuevieetautonomie.fr · Rappel indicé Rappel indicé Améliore...

Démencesfronto-temporales

Démencesfronto-temporales

J-P DAVID, O.HENRY, Avril 2013Groupe hospitalier H. Mondor, Hôpital E. Roux.J-P DAVID, O.HENRY, Avril 2013Groupe hospitalier H. Mondor, Hôpital E. Roux.

DFT?DFT?DFT = ensemble de maladies hétérogènes

Atrophie cérébrale fronto-temporale

Troubles du comportementTroubles cognitifs

Troubles neurologiques

mémoire préservée

DFT = ensemble de maladies hétérogènes

Atrophie cérébrale fronto-temporale

Troubles du comportementTroubles cognitifs

Troubles neurologiques

mémoire préservéeWeder et al; annals of genaral psychiatry 2007

DFT (Pick)DFT (Pick)

Alzheimer

HistoriqueHistoriqueOn opposait Maladie d’Alzheimer et maladie de

Pick: atteinte lobe frontalPrésence d’inclusions: corps de PICK

Mais existence de DF sans inclusions, associées à SLA, connues depuis 1892

Avec application d’anticorps anti-ubiquitine,Découverte de nouvelles inclusions,

Mises en évidence dans les démences frontales

On opposait Maladie d’Alzheimer et maladie de Pick: atteinte lobe frontal

Présence d’inclusions: corps de PICK

Mais existence de DF sans inclusions, associées à SLA, connues depuis 1892

Avec application d’anticorps anti-ubiquitine,Découverte de nouvelles inclusions,

Mises en évidence dans les démences frontales

Maladies de Pick ou « Pickcomplex »

Maladies de Pick ou « Pickcomplex »

� Démences fronto-temporales = DFT, APP et DS: perte neurones, avec ou sans inclusions tau, ubiquitine

� + taupathie = syndrome extrapyramidal + fréquent

� + ubiquitine = atteinte du langage et du motoneurone (SLA) + fréquents ?

� Démences fronto-temporales = DFT, APP et DS: perte neurones, avec ou sans inclusions tau, ubiquitine

� + taupathie = syndrome extrapyramidal + fréquent

� + ubiquitine = atteinte du langage et du motoneurone (SLA) + fréquents ?

Intérêt de connaître la DFT?Intérêt de connaître la DFT?

� 20% des démences dégénératives� Prévalence 10 à 15/100.000� De 35 à 75 ans, évolution 3 à 6 ans� Pas de déficit cholinergique dans la DFT

� Inhibiteurs de la Cholinesterase inefficaces voire délétères.� Risque génétique?

� 20% des démences dégénératives� Prévalence 10 à 15/100.000� De 35 à 75 ans, évolution 3 à 6 ans� Pas de déficit cholinergique dans la DFT

� Inhibiteurs de la Cholinesterase inefficaces voire délétères.� Risque génétique?

Facteurs de risque?Facteurs de risque?

Antécédents familiaux: 20 à 40%

Antécédents de traumatisme crânien

Association à pathologies thyroidiennes ?

Antécédents familiaux: 20 à 40%

Antécédents de traumatisme crânien

Association à pathologies thyroidiennes ?

Démence fronto-temporaleDémence fronto-temporale

Apparition progressive de modifications de la personnalité &

des processus cognitifsEn rapport avec

Une atteinte prédominant sur les lobes frontaux et/ou temporaux

symétrique ou non

Apparition progressive de modifications de la personnalité &

des processus cognitifsEn rapport avec

Une atteinte prédominant sur les lobes frontaux et/ou temporaux

symétrique ou non

3 tableaux cliniques3 tableaux cliniques

� Démence fronto-temporale (1) (3/4)atteinte bilatérale & symétrique

� Aphasie primaire progressive (2)atteinte gauche

� Démence sémantique (3)atteinte bilatéraletemporale antérieureet externe

� Démence fronto-temporale (1) (3/4)atteinte bilatérale & symétrique

� Aphasie primaire progressive (2)atteinte gauche

� Démence sémantique (3)atteinte bilatéraletemporale antérieureet externe

1 2

3

Symptômes et topographieSymptômes et topographie

Dorso-latéral: fonctionnement exécutif, planification,flexibilité

Frontal interne: motivation, initiation

Fronto-orbitaire: comportement

Critères DFT Comportementale


I. Critères diagnostiques principauxI. Critères diagnostiques principaux

1. Début insidieux et progression lente (> 6 mois)2. Déclin précoce des conduites sociales et interpersonnelles

(conventions sociales oubliées, manque de tact comportements aberrants, vols, injures..)

3. Autorégulation & contrôle des conduites personnelles altérées (passivité et inertie, errance, désinhibition,..)

4. Émoussement émotionnel précoce (indifférence à l’égard des autres, perte de l’empathie,)

5. Perte précoce de la conscience des symptômes (dénégation, ne sont pas concernés)

Vercelleto, Rev Neurol 2006; Neary, Neurology 1998; Robert, encéphale 1999



II. Critères diagnostiques complémentairesII. Critères diagnostiques complémentaires


A. Troubles du comportement1. Hygiène personnelle, tenue vestimentaire douteuses2. Rigidité mentale, difficultés à s’adapter3. Distractibilté et manque de ténacité4. Hyperoralité et modif comportements alimentaires5. Conduites stéréotypées et persévératrices (répétition

de gestes simples, de comportements, des trajets), 6. Comportement d’utilisation (comportement déclenché

par un stimulus, lumière, verre vide,..)





B. Troubles du langage

1. Altération de l’expression orale (discours réduit, non spontané,phrases courtes, stéréotypées, ou logorrhée)

2. Discours stéréotypé3. Echolalie4. Persévérations (pêche aux moules,…)5. Mutisme





C. Symptômes physiques1. Réflexes archaïques (grasping, succion,..)2. Contrôle sphinctérien négligé3. Akinésie, rigidité et tremblements4. Pression artérielle basse, Réflexes archaïques (grasping,

succion,..)D. Examens complémentaires

1. Neuropsychologie: test frontaux anormaux2. Imagerie cérébrale structurale et/ou fonctionnelle:

anomalies dans régions frontales et/ou temporales ant.



III. Arguments diagnostiques supplémentairesIII. Arguments diagnostiques supplémentaires


Apparition avant 65 ansAntécédents familiauxParalysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculations

Apparition brutale des premiers symptômesAmnésie , désorientation spatiale précocesLésions multifocales au scanner ou à l’IRMPathologies vasculaires, HTA ancienneAutres lésions cérébrales: HIV, Herpès, SEP, ataxie

cérébelleuse

IV. Arguments diagnostiques d’exclusion

La BREFLa BREF(Batterie rapide d'efficience frontale)(Batterie rapide d'efficience frontale)

1. Similitudes: banane, orange, une rose et un glaïeul,..2. Evocation lexicale: mots commençant par s, 1 minute3. Comportement de préhension: le patient prend ou ne

prend pas le mains de l’examinateur4. Séquences motrices: séquence tranche-poing-paume5. Consignes conflictuelles: « si je tape 1 fois, tapez 2

fois, si je tape 2 fois, tapez une fois »6. Go-No-Go: « si je tape 1 fois, tapez 1 fois, si je tape 2

fois, ne tapez pas »

Autres tests neuro-psyAutres tests neuro-psy

D 4

B

3 1 dˇbu t 5 C A 2 6 fin E

Echelle de Lebert et Pasquier

Troubles du « self-control »Négligence physiqueTroubles de l’humeurManifestations d’une baisse d’intérêt

� Trail-making test

•Troubles du contrôle de soi :–Hyperphagie, conduites alcooliques–Désinhibition verbale ou comportementale–Irritabilité, colère, troubles du contrôle des émotions (pleurs ou rires)–Instabilité psychomotrice

Échelle de Lebert et Pasquier

•Négligence physique par rapport aux habitude antérieures :

–Hygiène corporelle–Vêtements (harmonie, propreté, indifférence aux taches)–Cheveux (coupe, propreté)

•Troubles de l’humeur, tristesse apparente

–Indifférence affective–Hyperémotivité, Exaltation


•Manifestation d’une baisse d’intérêt

–Assoupissement diurne–Apathie–Désintérêt social–Persévération idéique


Alzheimer ou DFT?Alzheimer ou DFT?

Troubles du comportement

Altération des conduites sociales

Mémoire épisodique améliorée par indiçageBonne orientation spatialehyperoralité

Atrophie fronto temporale & hippocampiquePlus jeunes

Maladie de la mémoire

Pas d’altération des conduites sociales

Mémoire épisodique non améliorée par indiçageDésorientation spatialePas d’hyperoralité

Imagerie (atrophie hippocampique)Plus âgés

DFTAlzheimer

DiagnosticDiagnosticDiagnosticDiagnostic DFTDFTDFTDFT MAMAMAMA

EncodageEncodageEncodageEncodage NormalNormalNormalNormal AltéréAltéréAltéréAltéré

Rappel libreRappel libreRappel libreRappel libre AltéréAltéréAltéréAltéré AltéréAltéréAltéréAltéré

Rappel indicéRappel indicéRappel indicéRappel indicé Améliore Améliore Améliore Améliore performancesperformancesperformancesperformances

Peu de Peu de Peu de Peu de bénéficesbénéficesbénéficesbénéfices

Rappel différéRappel différéRappel différéRappel différé Nl si indiçageNl si indiçageNl si indiçageNl si indiçage Nl avec Nl avec Nl avec Nl avec indiçageindiçageindiçageindiçage

ReconnaissanceReconnaissanceReconnaissanceReconnaissance Quasi normaleQuasi normaleQuasi normaleQuasi normale AltéréeAltéréeAltéréeAltérée

IntrusionsIntrusionsIntrusionsIntrusions NombreusesNombreusesNombreusesNombreuses Peu Peu Peu Peu fréquentesfréquentesfréquentesfréquentes


Test de l’horloge

SPONTANE COPIE MMS

12

24

Alzheimer

DFT


Examen du LCR:dosages protéines tau totales augmentéeset peptides Aβ 42 abaissésdans DFT et MA par rapport aux témoins

Le rapport TauT / Aβ 42différencie DFT des témoinset DFT de la MA

Kapaki etal; Alzheimer Dis Assoc Disorder 2008

1ère consultation 1ère consultation Il s’agit d’une femme ou d’un homme jeune

Le patient est plutôt négligé, et pas du tout concerné,Le conjoint (ou proche) expliqueQu’il existe des troubles du comportement, des modifications de la personnalitéD’installation lente, avec plutôt apathie, HyperoralitéDésinhibitionIrritable et indifférentSans troubles mnésiques , ou désorientation spatialeSans antécédents vasculaires ou HTA

1ère consultation 1ère consultation

MMS , si < 18, examens neuro-psy difficilesNPI: apathie, troubles du comportement moteur aberrants, du comportement alimentaire, désinhibitionHorloge: normal au début, s’améliore avec « apprentissage »si trouble dysexécutif prédominantNeuro-psy: Trail making test, fluence verbale,BREF, mémoire épisodique par Grober et BuschkeIRMScintigraphie de perfusion

Traitements non pharmacologiquesTraitements non

pharmacologiques

Approches comportementales,Surtout pour l’aidantAméliorent qualité de vie pour les deuxTrop peu d’études

MédicamentsMédicamentsTraitements proposés :

Inhibiteurs du recaptage de la sérotonine (comportement +)TrazodoneMémantineAutres thymo-régulateurs (lamictal…)

Traitements à éviter :

AntipsychotiquesAnticholinestérasiques

Aphasie primaire progressiveAphasie primaire progressive

–Langage réduit, laborieux–Erreurs phonologiques et grammaticales–Manques du mot–± Troubles de la lecture et de l’écriture–Compréhension des mots préservée–Sans autre trouble cognitifs–Tardivement, possibles tr. du comportement type DFT

Méconnue, caractérisée par une altération inexorable du langage, alors que la mémoire est préservéeInclusions ubiquitine, et tau parfois

Début marqué par difficultés à trouver des mots, discours anormal, fautes d'orthographe (hors sms…)

Aphasie primaire progressiveAphasie primaire progressiveI. Critères diagnostiques principauxDébut insidieux & évolution progressiveDiscours spontané non fluent, agrammatisme, paraphasies, anomie

II. Critères diagnostiques complémentaires

Discours et langageBégaiement ou apraxieAlexie, agraphiePréservation du sens des mots puis mutisme

Aphasie primaire progressiveAphasie primaire progressive

II. Critères diagnostiques complémentaires

ComportementHabiletés sociales préservées au débutPuis troubles du comportement semblables à ceux de la DFTSignes physiquesAtteinte des réflexes controlatéraux, akinésie, rigiditétremblementsExamens complémentairesAphasie non fluente sans amnésie ou désordres spatiauxEEG normalImagerie: hémisphère G (dominant)

Quelles interventions?Quelles interventions?

Quand les activités de la vie quotidienne sont altérés:

Apprentissage du langage des signesSynthétiseurs de voixOrthophonie, autres stratégies de communicationExpliquer que les autres fonctions sont indemnes

Démence sémantiqueDémence sémantique

Début insidieux avec trouble du langage caractérisé par des troubles sévères de dénomination et de compréhension des mots:

–Langage fluent, grammaticalement correct

–Préservation de la répétition, lecture et écriture des mots réguliers

–+ Agnosie associative = perte des concepts verbaux et non verbaux (sémantique)

–Préservation des habiletés visuo-spatiales & de la mémoire

Madame ISMadame IS

En septembre 2002, Madame IS, âgée de 60 ans, vient en consultation mémoire amenée par son mari pour un bilan des fonctions cognitives. La patiente est ensuite hospitalisée en SSR pour poursuivre le bilan.

Histoire de la maladie :

� En 2001, Madame IS a vendu sa maison afin de liquider la succession que réclamait ses 3 enfants. Lors de la vente, elle récupère une somme de 60000 euros qu’elle a « dilapidé » en 1 an. Après épuisement de cette somme, elle a continué à dépenser au delà de ses moyens, ce qui a entraîné un interdit bancaire.

� Dégradation importante depuis 2 mois : Elle ne se lave plus ; elle met toujours les mêmes vêtements sans sous-vêtements. Elle passe toute sa journée à regarder la télévision, en particulier des dessins animés. Elle néglige son intérieur depuis plus d’un an.

� Elle ne parle plus espagnol alors qu’elle arrivait à écrire et parler dans cette langue et avait des amis en Espagne qu’elle visitait régulièrement.

� Elle a, par ailleurs, donné congé de son appartement et vit actuellement de façon très précaire dans un hôtel.

� On note, enfin, une désinhibition comportementale et un émoussement affectif.

En septembre 2002, Madame IS, âgée de 60 ans, vient en consultation mémoire amenée par son mari pour un bilan des fonctions cognitives. La patiente est ensuite hospitalisée en SSR pour poursuivre le bilan.

Histoire de la maladie :

� En 2001, Madame IS a vendu sa maison afin de liquider la succession que réclamait ses 3 enfants. Lors de la vente, elle récupère une somme de 60000 euros qu’elle a « dilapidé » en 1 an. Après épuisement de cette somme, elle a continué à dépenser au delà de ses moyens, ce qui a entraîné un interdit bancaire.

� Dégradation importante depuis 2 mois : Elle ne se lave plus ; elle met toujours les mêmes vêtements sans sous-vêtements. Elle passe toute sa journée à regarder la télévision, en particulier des dessins animés. Elle néglige son intérieur depuis plus d’un an.

� Elle ne parle plus espagnol alors qu’elle arrivait à écrire et parler dans cette langue et avait des amis en Espagne qu’elle visitait régulièrement.

� Elle a, par ailleurs, donné congé de son appartement et vit actuellement de façon très précaire dans un hôtel.

� On note, enfin, une désinhibition comportementale et un émoussement affectif.

Antécédents :

- Tentative de suicide médicamenteuse en 1981- Hystérectomie ?

Mode de vie :

- Ancien agent commercial - 4 enfants, mariée deux fois- vit actuellement dans un hôtel- divorce en cours

Antécédents :

- Tentative de suicide médicamenteuse en 1981- Hystérectomie ?

Mode de vie :

- Ancien agent commercial - 4 enfants, mariée deux fois- vit actuellement dans un hôtel- divorce en cours

Examen des fonctions supérieuresExamen des fonctions supérieures

MMS= 19/30

� Orientation temporelle = 3/5� Orientation spatiale = 4/5� Répétition des 3 mots = 3/3� Calcul = 0/5� Rappel des 3 mots = 0/3� Dénomination = 2/2� Répétition de la phrase = 1/1� Ordres successifs = 3/3� « Fermez les yeux » = 1/1� Écriture = 1/1� Dessin = 1/1

5 mots de Dubois= 9/10 (1+4/1+3)

MMS= 19/30

� Orientation temporelle = 3/5� Orientation spatiale = 4/5� Répétition des 3 mots = 3/3� Calcul = 0/5� Rappel des 3 mots = 0/3� Dénomination = 2/2� Répétition de la phrase = 1/1� Ordres successifs = 3/3� « Fermez les yeux » = 1/1� Écriture = 1/1� Dessin = 1/1

5 mots de Dubois= 9/10 (1+4/1+3)

Horloge = déficitaire

� Echelles cognitives globales:

MMS= 19/30 BEC96= 63/96

NEUROPSYCHOMETRIE COGNITIVE

� Fonctions Exécutives:

BREF: 3/18

Similitudes : 1 réponse correcte (1/3)

Fluence littérale : Mots commençant par « S » en une minu te : 0 (0/3)

Comportement de préhension : saisit les mains de l’examinateur (1/3)

Séquences motrices de Luria : déficitaire: persévère sur « tranche »(1/3)

Consignes conflictuelles : suit le rythme de l’examinateur (0/3)

Epreuve Go-No-Go : suit le rythme de l’examinateur (0/3)

� Fonctions Exécutives:

BREF: 3/18

Similitudes : 1 réponse correcte (1/3)

Fluence littérale : Mots commençant par « S » en une minu te : 0 (0/3)

Comportement de préhension : saisit les mains de l’examinateur (1/3)

Séquences motrices de Luria : déficitaire: persévère sur « tranche »(1/3)

Consignes conflictuelles : suit le rythme de l’examinateur (0/3)

Epreuve Go-No-Go : suit le rythme de l’examinateur (0/3)

Test d’attention sélective de Stroop :

Carte A Carte B Carte C B-C P X Score

77 56 22 34 32,42 -10,42

Seuils pathologique

<74 <54 <17 <37 <-10

P=(AxB)/A+B X=C-P On peut considérer qu’il y a effet d’interférence lorsque X<-10.

� Attention et Mémoire de travail:

Comptage à rebours de 20 à 0 : déficitaire : erreurs

Évocation des mois de l’année à rebours : impossible

Empan numérique en ordre direct : 6

Empan numérique en ordre inverse : 3

� Attention et Mémoire de travail:

Comptage à rebours de 20 à 0 : déficitaire : erreurs

Évocation des mois de l’année à rebours : impossible

Empan numérique en ordre direct : 6

Empan numérique en ordre inverse : 3

� Mémoire Episodique:

Test de rappel libre/indicé 16 items :

Phase de rappel immédiat et d’apprentissage Rappel

Immédiat Rappel Libre 1

Rappel Total 1

Rappel Libre 2

Rappel Total 2

Rappel Libre 3

Rappel Total 3

Mots/16

16 0 13 1 15 0 16

Seuil pathologique 60-74 ans

<14 <6 <13 <7 <13 <9 <14


<13 <7 <14 <8 <14 <8 <14

Réponses interférentes: pantalon, poisson persévérations

Phase de reconnaissance Reconnaissances

correctes Acceptation de

distracteurs sémantiques Acceptation de

distracteurs neutres Mots/16

16 0 2 interférences


<15 >0

>0


<15 >0 >0

Rappel différé (à 20 minutes d’intervalle) Rappel Libre Rappel Total Mots/16

0 15


<8 <13


<5 <13

Fonctions lexico-sémantiques :

Fluence catégorielle de la BEC96 : animaux en 1 min : 9/12 (seuil=9)

Épreuve de dénomination de la BEC96 : 11/12 (seuil=9)

Fonctions phasiques :

Oral : Expression : discours spontané peu fluentCompréhension correcte

Lecture correcte

Écriture correcte

Fonctions lexico-sémantiques :

Fluence catégorielle de la BEC96 : animaux en 1 min : 9/12 (seuil=9)

Épreuve de dénomination de la BEC96 : 11/12 (seuil=9)

Fonctions phasiques :

Oral : Expression : discours spontané peu fluentCompréhension correcte

Lecture correcte

Écriture correcte

Fonctions gnosiques-visuelles :

Reconnaissance des couleurs : correcte

Reconnaissance des figures enchevêtrées : correcte

Fonctions visuo-constructives :

Copie de figures simples : correctesDessin de l’horloge: échoué

PSYCHOMETRIE PSYCHOPATHOLOGIQUE ET NON-COGNITIVE

Echelles de dépression :

MADRS=0/60

Fonctions gnosiques-visuelles :

Reconnaissance des couleurs : correcte

Reconnaissance des figures enchevêtrées : correcte

Fonctions visuo-constructives :

Copie de figures simples : correctesDessin de l’horloge: échoué

PSYCHOMETRIE PSYCHOPATHOLOGIQUE ET NON-COGNITIVE

Echelles de dépression :

MADRS=0/60

Observation N°1Observation N°1Mme N est accompagnée de son mari, pas vraiment coiffée, vêtue d’un survêtement de couleur douteuse. Elle ne tient pas en place, et veut sans arrêt se lever de sa chaise.Le mari est un peu curieux, « cool » et explique que sa femme , pas encore à la retraite car âgée de 58 ans, a commencé il y a 2-3 » ans à faire les poubelles et àredistribuer le courrier dans les boites aux lettres.Elle répète les questions posées, et se tourne sans cesse vers son mari.Refus du MMS une première fois, estimé à 19 une secondeRefus de tout traitementRefus de l’IRM

Observation N°2Observation N°2Femme de 53 ans, secrétaire, part en convalescence après une intervention chirurgicale.

Sa sœur est alors surprise de la voir quelle est devenue boulimique, et qu’elle passe ses journées àne rien faire et à regarder la télévision.

Cette apathie a persisté à la reprise de son travail, et a été la source de conflits professionnels. Elle a, sans raison, déchiré des factures qu’elle devait traiter.

Son mari explique qu’il a constaté l’installation progressive d’une gloutonnerie, d’une négligence physique, d’un relâchement en public, avec des épisodes d’agressivité; un cas semblable aurait existédans sa famille.

Observation n°3Observation n°3Ce jour la, Jean prit sa hache et alla abattre tous les cyprès qui formaient une haie au fond de son jardin, projet qu’il avait depuis longtemps.Cela lui prit tout l’après -midi, et de multiples interventions de sa femme pour qu’il se repose un peu n’eurent aucun effet.Quand il eut fini, il chercha sa femme pour lui demander quelque chose, tout en gardant la hache à la main. Elle prit peur, s’enferma dans la maison puis appela ses fils et les pompiers.Le lendemain, tout était fini, et Jean ne gardait aucun souvenir des évènements de la veille.Dg et examens Cts?

Le diagnostic, éléments d’orientation

Le diagnostic, éléments d’orientation

�Memoire�Troubles de la marche-chutes�Troubles phasiques�Troubles du comportement�Troubles de la vie sociale

�Memoire�Troubles de la marche-chutes�Troubles phasiques�Troubles du comportement�Troubles de la vie sociale

BibliographieBibliographie

�Démences, coordinateurs: �C. Duyckaerts et F. Pasquier, DOIN ed.�Démences, coordinateurs: �C. Duyckaerts et F. Pasquier, DOIN ed.

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