Urgences neuroradiologiques R. LEVY, M. LEMPICKI, JN. DACHER

Journée radiopédiatrie G4 16 décembre 2015

Cerveau normal • 0 8 semaines : Morphogénèse cérébrale

• 7 20 semaines : Histogénèse du cortex cérébral et développement des commissures

• 20 40 semaines : Morphogénèse corticale et développement de la substance blanche

Maturation cérébrale = Myélinisation • De bas en haut / D’arrière en avant / Du centre vers la périphérie

• En T1, visualisation de la myéline « immature »

• Augmentation progressive du contenu lipo-protéique au sein des oligodendrocytes

• Diminution progressive de la composante aqueuse

• En T2, visualisation de la myéline « mature »

• Diminution importante de la composante aqueuse

« Myélinisation complète à 1 an en T1 et à 2 ans en T2 »

T1

T2

Naissance 4 mois 8 mois

24 mois

Radiographies de crâne AVANTAGES

• Rapide et disponible

• Peu couteux

INCONVÉNIENTS

• Irradiation

• Intérêt diagnostic limité

Indications : Bilan de maltraitance Pathologie osseuse

Echographie transfontanellaire (ETF) AVANTAGES

• Rapide et disponible

• Peu couteux

• Aucune contre indication

• Doppler

• Non irradiant

INCONVÉNIENTS

• Opérateur dépendant

• Fenêtre acoustique +/- limitée (3 mois)

Indications : Pathologies néonatales +++

TDM cérébrale AVANTAGES

• Rapide absence de sédation

• Disponible

• Très haute résolution spatiale

• Atteinte osseuse / calcifications

INCONVÉNIENTS

• Irradiation

• +/- Invasif (injection)

• Résolution contraste faible au sein du parenchyme cérébral

Indications : Traumatisme+++ Pathologie vasculaire Pathologie osseuse

Tout symptôme neurologique central aigu si Irm non disponible

Irradiation en pédiatrie • Multiples risques liés à l’irradiation (cancers radio-induits, cataracte…)

• Protocoles adaptés à l'âge et à l’indication (GBU)

• Optimisation des protocoles pour la population pédiatrique • Reconstructions itératives (ASIR)

• Respect des NRD

• Protocoles SFIPP

IRM cérébrale AVANTAGES

• Très haute résolution en contraste (SG/SB)

• Multimodalité (diff/ perf/spectro/fMRI)

• Non irradiant

INCONVÉNIENTS

• Acquisition longue Sédation

• Disponibilité et coût

• CI spécifiques : CE/PM/implant…

• Os

Indications :

Tout symptôme neurologique central

Neuroradiologie avancée • Diffusion :

• Evaluation du mouvement des molécules d’eau

• Œdème vasogénique vs cytotoxique/ cellularité

• (Anisotropie tracking pré opératoire)

• Spectroscopie :

• Quantification des métabolites intra parenchymateux en fonction de leur résonnance

• Perfusion : • Marqueur exogène (gadolinium) : perfusion T2* / T1

• Marqueur endogène : Artérial Spin Labeling

Arterial Spin Labeling • IRM de perfusion sans injection

• Mesure quantitative du débit sanguin cérébral par marquage des noyaux d'H+ de l’eau intra-artérielle

• Echelle microscopique (capillaires versus gros vaisseaux)

Cas 1 • NN à J1

• Naissance à 26 SA + 6 dans un contexte de grossesse gémellaire

• Déglobulisation et hypotonie

ETF à J1 Aspect hyperéchogène du sillon thalamo-caudé droit

=hémorragie sous épendymaire droite

Absence d’hydrocéphalie

Kyste du septum

Absence d’anomalie parenchymateuse par ailleurs

Hémorragies néonatales

Hémorragies néonatales

ETF à 7 semaines de vie Lésions micro kystiques diffuses intéressant l’ensemble de la substance blanche

= Leucoencéphalomalacie kystique

Atrophie du corps calleux +++

Élargissement des ventricules latéraux sans obstacle

IRM à 4 mois de vie

Lésions anoxo-ischémiques • Pathologie du nouveau né à terme

• Souffrance périnatale

• Convulsions / hypotonie

• Atteinte de la substance grise : Thalami/cortex

• Effondrement des IR artériels

• IRM > ETF

Cas 2 • Garçon de 4 mois

• Consultation par les parents pour notion de chute

• Somnolence et hypotonie

• Hématomes sous duraux de densité différentes

• Absence d’hémorragie intra parenchymateuse

• Absence d’hydrocéphalie Suspicion de maltraitance

Traumatisme non accidentel • Une des première cause de décès post traumatique de l’enfant

• Enfant adressé pour tableau neurologique non spécifique (convulsion/hypotonie/encéphalopathie inexpliquée)

• Contexte familiale

•Combinaison de multiples mécanismes : accélération/décélération; impact ; strangulation…

•Imagerie : • TDM+IRM cérébral et squelette entier • Discordance gravité des lésions et anamnèse • Lésions d'âge différent

Traumatisme crânien à la phase aigue

Hématome extra dural

• Collection hématique entre la table interne et la dure mère

• Traumatisme violent • Intervalle libre • Lentille biconvexe ne dépassant

pas les sutures • Trait de fracture (VR) • Urgence neurochirurgicale +++

Céphalées • Motif très fréquent de consultation

o40% chez les enfants de moins de 7 ans et 75 % des - de 15 ans.

o10 % des céphalées ont un caractère récurrent

• Les céphalées secondaires à une pathologie organique sont beaucoup plus rares.

• Risques : o Exagération d’une pathologie bénigne

o Sous estimation d’une pathologie grave

Anamnèse et examen clinique +++

Céphalées • Antécédents: Dérivation LCS, tumeur, brèche méningée, phacomatose, HTA, anomalie coagulation, lupus

• Anomalie neurologique: troubles de conscience, déficit, BAV et oculomotricité, syndrome méningé/cérébelleux, paires crâniennes

• Torticolis (tumeurs fosse post++)

• HTIC: céphalées matinales accompagnées de vomissements et/ou diplopie +/- accentués par les efforts

• Odème papillaire

• Crise d’épilepsie

• Signes endocriniens: perte/prise de poids, aménorrhée, puberté précoce, diabète insipide

• Changement de comportement, altération performances scolaires

Cas 3 • Fille 3 ans

• ATCD de souffrance fœtale aigue

• Céphalées, instabilité posturale et syndrome cérébelleux

• Retard des acquisitions

• Adressée pour recherche de lésions séquellaires de SFA

HTIC sur volumineux kyste arachnoïdien de la citerne quadrigiminale comprimant l’acqueduc de Sylvius

Sténose de l’acqueduc Ventriculocisternostomie

Cas 4 Garçon 5 ans, céphalées et torticolis depuis 2 semaines. Vomissements quotidiens depuis 3 jours

Cas 4

Tumeurs HTIC+++ 75% des cas Céphalées, nausées/vomissements, œdème papillaire au FO PEC neurochirurgicale urgente!!! Ventriculocysternostomie ou DVE

Difficultés d’alimentation, hypotonie, arrêt des acquisitions/ difficultés scolaires

Torticolis +++

Cas 5 • Céphalée brutale « en coup de tonnerre » puis vomissement et syndrome méningé

• A l’arrivée du SMUR

• Glasgow 7

• Déficit de l’hémicorps droit

Cas 5 bis • Jeune fille de 13 ans

• Céphalées pulsatiles évoluant depuis quelques mois majorées depuis 1 semaine

• Notion de baisse d’acuité visuelle

MAV pariéto-occipitale gauche non rompue Intérêt du TDM IV+ dans les plaintes neurologiques à TDM IV- normale

Malformation artério-veineuse • Anomalie vasculaire présentant 3 composantes

• Afférence(s) artérielle(s) • Nidus • Efférence veineuse

• 1ère cause d’hémorragie cérébrale chez l’enfant

• Anévrysme rare

• Séquence Gadolinium

• ASL +++

• Neuroradiologie interventionnelle

IRM et MAV

TRICKS ASL

Thrombose veineuse cérébrale • Présentation clinique non spécifique • Céphalées

• HTIC

• Signe focal

• Evènement déclenchant dans la plupart des cas • Infection de voisinage (mastoïdite+++)

• Traumatisme cranien

• Hémoconcentration

• Terrain favorisant : • Thrombophilie /néoplasie /pathologies inflammatoires

• Stratégie diagnostique : TDM > IRM

Cas 6 • Garçon 6 ans

• Déficit hémi corporel gauche apparu il y a 2 heures

• Absence de trouble de conscience

• Quel examen et quel protocole?

AVC de l’enfant • Clinique insidieuse • Chronologie (aigue ou progressive sur 24h)

• Convulsions +++

• Céphalées

• Interrogatoire +++ • Crise puis déficit = crise focale

• Déficit puis crise = stroke

• Sténose +/- vascularite > thrombose (varicelle+++)

• Intérêt de la thrombolyse

Convulsions • Convulsion = contraction brusque et involontaire de la musculature striée = manifestation motrice

• Convulsion Fébrile Simple :

• > 1 an

• T° >38.5°,

• Crise généralisée brève (<15 minutes)

• Sans déficit post critique et sans antécédent neurologique.

•1er motif de consultation neuro aux urgences !!!!

Epilepsie • L’épilepsie est une affection neurologique chronique définie par la répétition des crises d’épilepsies.

• Association possible à des modifications soudaine de l’état de conscience

• +/- troubles sensitifs, moteurs ou sensoriels

10 ans

2 ans

1 mois

Convulsions Néonatales

GENERALISEES

Myoclonique Juvénile

Absence Enfant

Absence Adolescent

Myoclonique Bénigne

IDIO

PATH

IQU

ES

Pas

d’I

RM

PARTIELLES

NO

N

IDIO

PATH

IQU

ES

IRM

EPRolandiques EPOccipitaux

Non idiopathique: IRM +++

Absences myocloniques

Principe de la classification des syndromes épileptiques. S Nguyen, the Tich

Cas 7 • Garçon 8 ans

• Douleurs insomniantes des membres inférieurs et du rachis évoluant depuis moins de 24 heures.

• Crise focale ce jour

• Cliniquement :

• Fébricule

• Hyperesthésie de contact

• Signe de Babinski bilatéral

• Troubles sphinctériens (globe vésical)

• ROT conservés

• EEG : Tracé de fond lent compatible avec une encéphalite débutante

• PL : Méningite lymphocytaire avec hyperprotéinorachie

T2 T1

Encephalomyélite aigue disséminée (ADEM)

Age: 6 ± 3 ans, > masculine Pic saisonnier: hiver et printemps Infection banale ou vaccination récente Diagnostic: - altération de conscience - un symptôme neurologique - atteinte de la SB en imagerie LCS: hypercellularité et/ou hyperprotéinorachie modérées (80% cas) TDM le + souvent normale

Hypersignaux T2 étendus de la SB : - Aléatoires - Bilatéraux - Asymétriques - A contours flous - Parfois en nappe - Respect relatif du corps calleux - Atteinte du tronc 60 % cas

Encephalomyélite aigue disséminée

Absence de corrélation entre l’aspect et l’étendue des lésions/pronostic*

Tenembaum Neurology 2002

11 % Gado

Waldman, 2014

Encephalomyélite aigue disséminée

Atteinte de la substance grise: atteinte des noyaux gris centraux (58% cas), souvent symétrique lésions thalamiques 40% Atteinte corticale 19%

Encephalomyélite aigue disséminée

Régression complète des lésions: 37 à 75 % des cas*

* Tenembaum, Neurology 2007

Évolution

Un contrôle IRM systématique doit être réalisée à 2-3 mois d’évolution

Récidive suspicion de SEP

Cas 8 • Fille 9 ans

• Céphalées depuis quelques semaines

• Crise focale gauche ce jour

• Découverte d’une lésion temporale droite sur scanner réalisé en périphérie

• Hyper b1000 avec diminution du coefficient d’ADC restriction de la diffusion

•Absence d’hyperdébit intra lésionnel au sein de la lésion

SpectroIRM à TE court (35 ms)

• Absence de pic de NAA /choline /créatine

• Multiplet entre 0,9 et 1,4 AA et lipides

• Acétate (1,9) et succinate (2,4)

Témoin Patient

Abcès cérébral à pyogène •Signes cliniques non spécifiques : céphalées, signes de focalisation, crises d’épilepsie, HTIC.

•Les signes infectieux ne sont pas toujours présents (souvent pas de fièvre)+++

• Inoculation à partir d’un foyer infectieux à proximité ou à distance

• Urgence thérapeutique +++

Image en cocarde

• Coque : hypoT2/ hyperT1/ rehaussement fin après injection

• Pus : restriction de la diffusion +++

SRM : Acides aminés (0.9ppm) + acétate (1.9ppm) et succinate (2.4ppm)

Porte d’entrée +++

Complications

◦ Syndrome de masse

◦ Infectieuse

◦ thrombophlébite

Lai et al. Surg Neurol 07

Cas 9 • Garçon de 5 ans

• Syndrome méningé fébrile

• Déficit immunitaire

Empyème • Collection sous durale purulente

• Recherche de foyer infectieux de contiguïté (sphère ORL)

• Retentissement :

• Effet de masse

• Extension au parenchyme cérébral suppuration/abcès

• Thrombophlébite cérébrale

Cas clinique n°10

• Fille J19

•Grossesse et accouchement sans particularités

•À J19, survenue de clonies du membre supérieur droit, avec déficit post critique

•Apyrétique, mange moins bien depuis quelques jours….

•IRM cérébrale …. Et appel astreinte de neurologie (19h…)

• Hypersignaux rolandique et thalamique gauches

• Diagnostic d’AVC sylvien gauche

• Gardenal, aspegic

Atteinte encéphalitique Zovirax + antibiothérapie

PL : PCR HSV1 positive: HERPES

Evolution dans les 24h : somnolente, persistance déficit droit…. Puis apparition fièvre à 38°C… et récidives clonies hémicorporelles… gauches

Discordance ou modification importante de la symptomatologie Renouveler IRM

Cas clinique 10 (à 3 mois)

Encéphalite herpétique • Encéphalite sporadique la plus fréquente en Europe

• Pronostic neurologique dramatique

• 1/3 entre 6 mois et 20 ans

• Réplication virale intracérébrale et probable prédisposition génétique

• Evolution vers nécrose des régions infectées

Encéphalite herpétique

•Forme du nourrisson : crises focales répétées, déficit

•Apyrexie initiale IRM+++

• PL normale dans 15% des cas au début

•Evolution: sans traitement 60-80% décès, 2,5% sans séquelle

Toute suspicion doit être traitée!!

Encéphalite herpétique

• Lésions IRM de l’encéphalite herpétique (EH) mal connues chez l’enfant

• Atteinte classique des lobes temporaux avec remaniement nécrotico-hémorragique chez l’adulte

• Atteintes NGC chez les nourrissons

• Epilepsies post encéphalitique +++ • Focales

• Spasmes

Cas 11 • Garçon de 3 ans

•Mouvements oculaires anormaux avec trouble de la marche apparus il y a 2 heures.

• Hémodynamique stable, absence de fièvre

• Absence d’antécédent particulier

• Glycémie normale, toxiques négatifs

b1000 T2 FLAIR

T1 T1 gado ASL

Cérébellite • Ataxies cérébelleuses aigues

• Phénomènes inflammatoires au décours d’une infection virale.

• Enfants et adultes jeunes

• Sex ratio = 1

• Syndrome cérébelleux, syndrome méningé, Méningite lymphocytaire

• Bonne évolution sous corticothérapie, possibles séquelles neurologiques

Cérébellite • Hypersignal T2/FLAIR bilatéral avec « gonflement cérébélleux »

• Prise de contraste piale possible

• Diffusion variable

• Inconstants voir absents car souvent retardés

« IRM normale »

Cérébellite

Intérêt de l’ASL : Hyperdébit localisé en fosse postérieure

Conclusion • Savoir quand ne pas faire d’imagerie cérébrale

• Convulsions du nourrisson

• Trauma cranien sans signe neuro…

• Connaitre les indications indiscutables d’imagerie cérébrale : • Encéphalite

• HTIC

• Déficit neurologique isolé

• Pathologies variées d’évolution parfois insidieuse avec spécificités pédiatriques

Discussion neuro / neurochir / radiologue