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nouhoumltraore@yahoo.fr
1) Définir un purpura rhumatoïde
2) Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire (purpura rhumatoïde) et les principales complications potentielles
3) Donner une conduite à tenir devant un purpura rhumatoïde
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I- Généralités 1.1. Définition Définition 2.2. EpidémiologieEpidémiologie3.3. EtiopathogénieEtiopathogénie
II- Signes1. Signes cliniques2. Examens complémentaires
III- Diagnostic1. Diagnostic positif 2. Diagnostic différentielIV-Evolution-Complications
V-Traitement Conclusion
– Hémostase primaire
– Notion de vascularite
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1. Définition
• Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hypoderme. Il ne s'efface pas à la vitropression ni à l'étirement de la peau.
• Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux sanguins (capillaires sont enflammés) en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (Ig A).
Décrite pour la première fois au 19ème siècle par Schölen et Henoch
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2. Epidémiologie
• Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant entre 3 et 15 ans.
• Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans.
• un peu plus chez les garçons (sex ratio : 1,5).
• Caractère épidémique et saisonnier fréquent.
• Il paraît plus fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Australie qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les sujets noirs.
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3. Etiopathogénie• L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du
purpura rhumatoïde une vascularite immunologique secondaire à des facteurs acquis et/ou génétiques.
• L'immun-complexe résulterait d'une agression antigénique (bactérienne, virale, alimentaire, médicamenteuse, ...), agression initialement muqueuse d'où la participation prépondérante des IgA.
• L'activation du complément par la voie alterne serait l'intermédiaire de cette agression vasculaire.
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3. Etiopathogénie• causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à
quelques semaines après – Une petite infection des voies aériennes,
– Une prise de médicaments,
– La réalisation d'une vaccination ou piqûre d'insectes,
– La consommation de certains aliments,
– L’exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.
• Un taux élevé d'IgA sérique est noté chez 1/3 des patients.
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3. Etiopathogénie
• Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes d'histo-compatibilité HLA, BW35 et DR4), parfois associés à la maladie de Berger.
• La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1et de C3 dans les parois des vaisseaux de la peau, du tube digestif et dans le tissu rénal (mésangium).
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1. Signes cliniques
• Etat général: habituellement bien conservé
• Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie
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1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2.
– Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques.
– Symétrique
– De type orthostatique: disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), rare sur le tronc et la face.
– Indolore, fugace, et disparaît en quelques jours.
• Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de l'activité (lever).
1212Purpura pétéchial
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
• Des aspects et des localisations atypiques peuvent se rencontrer :
– purpura bulleux ou nécrotique,
– œdème du thorax, du front, du cuir chevelu.
• Ces manifestations évoluent par poussées plus ou moins nombreuses et durables mais qui peuvent durer plusieurs mois.
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1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
1414Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses
1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :• NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une
forme particulière du purpura rhumatoïde. Le tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des œdèmes douloureux des extrémités avec un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques.
• Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles.
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1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
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1. Signes cliniques
• Manifestations cutanées :
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Purpura ecchymotique
Purpura aspect en cocarde
1. Signes cliniques
• Manifestations articulaires: 60 - 80%– Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurales (avant les
signes cutanés)
– Dans 2/3 des cas : douleurs articulaires +/- gonflement péri articulaire
– Essentiellement genoux et chevilles
– Douleurs fugaces migratrices
– Régression en quelques jours
– Jamais de séquelle
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1. Signes cliniques
• Manifestations abdominales: 50 - 90%– Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par les
antalgiques simples et sensiblement atténuées par la morphine en prise adaptée au malade
– Vomissements.
– Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une complication.
• Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés.
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1. Signes cliniques
• Manifestations rénales:
• Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë.
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2. Examens complémentaires
• Le diagnostic est avant tout clinique.
• NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation (TP-TCA ; TS ) normal.
• Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de complication rénale ou digestive.
• Complexes immuns circulants, élévation transitoire des Ig A.
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2. Examens complémentaires
• Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale hématurie microscopique, protéinurie.
• Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la surveillance des douleurs abdominales.
• Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée.
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2. Examens complémentaires
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2. Examens complémentaires
1. Diagnostic positif:
• Il est avant tout clinique devant l'association – Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal)
– + douleurs articulaires
– + douleurs abdominales
– + état général conservé
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2. Diagnostic différentiel : :
• Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter :
– les causes de polyarthralgies chez l'enfant, dont le R.A.A.,
– les causes de douleurs abdominales, dont l'appendicite et l'invagination intestinale,
– les causes de gloménulophrites aiguës.
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2. Diagnostic différentiel : :
• Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000 plaquettes/l) à la NFS
– Purpura thrombopénique idiopathique (+++) ;
– thrombopénie centrale par aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL/LAM, métastases).
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2. Diagnostic différentiel : :
• Autres purpuras vasculaires
– Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique.
– Vascularite immunologique : péri-artérite noueuse (PAN), lupus érythémateux : rare.
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1. Evolution
• Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines.
• La durée est très variable : dans 1/3 des cas, une seule poussée qui évolue sur 3 semaines ; dans 2/3 des cas, plusieurs poussées qui peuvent évoluer sur plusieurs mois.
• On parle de guérison sans séquelles en l’absence de récidive pendant 6 mois.
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2. Complications
• Complications digestives :
• hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ;
• invagination intestinale aiguë (volontiers iléo-iléale) ;
• péritonite aiguë par vascularite nécrosante ;
• dénutrition.
• Complications rénales : Néphropathie glomérulaire (dans 40% des cas), caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie). Elle impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique.
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2. Complications
• Autres complications :
• Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les purpuras rhumatoïdes comportant des hématuries macroscopiques ou une infection urinaire ; elles se traduisent par des irrégularités, des sténoses, des dilatations de l'uretère à l'U.I.V;
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2. Complications
• Autres complications :
• Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type "orchite aiguë". Il correspond à un purpura de la vaginale et doit être distingué d'une torsion aiguë du testicule;
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2. Complications
• Autres complications :
• les complications neurologiques : convulsions, des comas, des atteintes neurologiques focalisées • rares, mais graves ;
• peuvent laisser des séquelles ;
• s'observent dans les formes sévères avec atteintes multiviscérales ;
• sont dues à des hémorragies méningées ;
• à titre exceptionnel : péricardites, pleurésies, pneumopathies graves.
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Il n’y a pas de traitement spécifique.
1.But : calmer les douleurs
2.Moyens :
•Le repos au lit n’est pas indiqué systématiquement. Il ne modifie pas l’évolution ou le pronostic de la maladie. Toutefois, il sera conseillé à visée antalgique en cas d’atteinte articulaire.
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2. Moyens :
• Antalgiques : – Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à
15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20-30mg/kg/j) ;
– Palier 2 (codéine à 4mg/kg/j ; codéine + paracétamol) ;
– Palier 3 (dérivés morphiniques : 1 à 2mg/kg/j per os ou 0,01 à 0,02 mg/kg/j..
• Antispasmodiques : Spasfon® (Viscéralgine)→30 mg/5kg/j
• Corticoïdes: Prednisone dose initiale de 2 mg /kg, diminuée très progressivement jusqu'à 1 mg /kg /j et le sevrage est possible en 4-6 semaines.
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• Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à 12 semaines (utilisation discutable).
• Chirurgie
3. Indications:
• Purpura rhumatoïde non compliqué :– repos ;
– antalgiques et antispasmodiques selon l’intensité de la douleur ;
– surveillance clinique et Bandelette urinaire (hématurie, leucocyturie ou protéinurie pendant 6 mois).
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3. Indications:
• En cas de complications :– l’hospitalisation s’impose;
– formes digestives sévères : corticothérapie et nutrition parentérale, intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale aigue ;
– formes rénales : en fonction des résultats de la biopsie rénale, discussion entre l'abstention thérapeutique, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
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4. Surveillance
• Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de purpura, puis 1 fois/ semaine pendant 1 mois, et enfin 1 fois/mois pendant 6 mois à 1an.
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5. Pronostic
• Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La néphropathie glomérulaire est révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA.
• Elle évolue vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5-10% des cas.
• Les facteurs de mauvais pronostic sont : une protéinurie >1g/24h pendant une durée supérieure à 6 mois, un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomopathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse.
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• Toujours de nombreux mystères…
• Diagnostic aisé, pronostic favorable +++
• Complications digestives parfois chirurgicales
• Rechercher l’atteinte rénale systématiquement +++ et au long court
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• http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/pedia/cancped/330c/leconimprim.pdf
• http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde
• http://blocb.unblog.fr/files/2009/10/lepurpurarhumatoderfrencejls.pdf
• http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde
• http://udsmed.u-strasbg.fr/emed/courses/MODULE03A/document/ITEM_330,_335,_339_Purpura,_thrombop%E9nie,_troubles_h%E9mostase_et_coagulation/ITEM_330_PURPURA.pdf?cidReq=MODULE03A
• les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf
http://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf
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