Pathologies des Parois Artérielles des Vaisseaux ... · Purpura rhumatoïde Vascularite...

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Pathologies des Parois Artérielles des Vaisseaux splanchniques Maladies Génétiques et Acquises Quand les évoquer ? Valérie Laurent(1), Damien Mandry(1), Stéphane Zuily(2) (1)Service de Radiologie Brabois Adultes (2)Service de Médecine Vasculaire Centre de Compétence Régional Maladies Vasculaires Rares, Marfan et apparentés, maladies auto immunes et systémiques Hôpitaux de Brabois CHRU Nancy-Université de Lorraine Journée de Printemps de la SIAD

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Pathologies des Parois Artérielles des Vaisseaux splanchniques

Maladies Génétiques et Acquises

Quand les évoquer ?

Valérie Laurent(1), Damien Mandry(1), Stéphane Zuily(2)

(1)Service de Radiologie Brabois Adultes

(2)Service de Médecine Vasculaire

Centre de Compétence Régional Maladies Vasculaires Rares, Marfan et apparentés, maladies auto immunes et systémiques

Hôpitaux de Brabois

CHRU Nancy-Université de Lorraine

Journée de Printemps de la SIAD

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I-Maladies Génétiques

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Rappel

• Atteinte des gros vaisseaux : – Syndrome de Marfan et apparentés

• Point commun : Aorte thoracique

• Dilatation progressive de la racine de l’Aorte et ou de l’aorte tubulaire : seuil 50 mm

– Syndromes apparentés : MASS, Loeys-Dietz

– Atres mutations génétiques : • TGFBR1 ou TGFBR2 (Loeys-Dietz) : tortuosités artérielles ; + artères de moyen calibre• SMAD3 : + artères de moyen calibre et coronaires • TGFB2• ACTA2 ou MYH11 : persistance du canal artériel

• Atteinte des vaisseaux de moyen calibre : artères avant leur entrée dans les organes et les branches de première division

Maladies génétiques

Eagleton MJ et al. J Vasc Surg 2016

Loyes et al. J Med Genet 2010

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Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)

PseudoXanthome Elastique (PXE)

Dysplasie fibro musculaire

Maladie génétique (test)

Défaut de collagène

Maladie génétique (test)

Dépôts de pyrophosphate de calcium

(fragmentation des fibres élastiques)

Collagène : protéine , constituant majeur

-matrice extracellulaire des tissus conjonctifs

-des vaisseaux sanguins

Elastine

Cellules musculaires lisses

Constituants des parois artérielles

Propriétés des parois artérielles :

Hyperélasticité

Compliance

Résistance

Pas de test génétique

Hypertrophie fibreuse de la média

ou de l’intima

Rappels : élastopathies artères, de moyen calibre

Maladies génétiques

Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010

Malfait F. et al. Am J Med Genet Part C 2017;175C:8–26

Zuily et al. J Am Coll Cardiol 2012

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– Anévrysmes

– Anévrysmes disséquants

– Dissections

– Dissections avec occlusion

– Rupture paroi artérielle

– Alternance de sténoses et de dilatations

Conséquences en imagerie

Rappels : élastopathies artères de moyen calibre

Maladies génétiques

Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010

Malfait F. et al. Am J Med Genet Part C 2017;175C:8–26

Zuily et al. J Am Coll Cardiol 2012

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Méca Maladie Risque Manif. Vasc. Aorte

thoracique

Manif.

extravasc

Ca2+ PXE

(ABCC6)

1/20 000

Œil > vaisseau Sténose,

calcif, dissec,

petits

anévrysmes

0 Œil, peau,

digestif

MEC SEDv

(COL3A1)

1/150 000

Rupture

organe/vx

Pronostic+++

Anévrysme

dissection

+ Peau,

Squelette,

digestif,

obst

CMC TAAD

(ACTA2…)

DFM (…)

Aortique

HTA

Anévr, dissec

Multi/uni,

HTA

+++

0

Livedo,

œil

Maladies génétiques

Rappels : élastopathies artères de moyen calibre

Classification des élastopathies : Démarche diagnostique

Kranenburg G et al. Prevalence and severity of artrial calcifications in pseudoxanthoma elasticum compared to hospitalcontrols. Novel insights into vascular phenotype of PXE. Atherosclerosis 2017

Plomp et al. Am J Med Genet Part A 2010

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Rôles du radiologue

• Mise en évidence atteintes

– Topographie, Extension, Complications

• Compléter par un scanner pan-artériel à la recherche d’autres atteintes

1-Rénales

2-Aorte thoracique

3-Carotides

• Savoir évoquer ce(s) diagnostics et proposer une orientation auprès de

Médecins vasculaires référents

Rappels : élastopathies artères de moyen calibre

Maladies génétiques

www.favamulti.fr / Marfan(s), Maladies Vasculaires Rares, Rendu Osler

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• Femme 43 ans

• Pas d’ATCD

• Hospitalisée le 05/01 pour douleurs épigastriques avec vomissements post-prandiaux

Maladies génétiques

Démarche diagnostique

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Maladies génétiques

Démarche diagnostique

1-Artères splanchniques 2-Artères rénales

3-Aorte thoracique : nale

Hypothèses ?

SED

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Mr CLE… 41 ans

Douleurs abdominales aiguës

Maladies génétiques

Démarche diagnostique

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Pas de retentissement viscéral

Pas d’atteinte aorte thoracique

Pas d’atteinte carotidienne

Pas d’atteinte des artères rénales

Diagnostics ? SEDv ou PXE

Maladies génétiques Démarche diagnostique

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Patient 47 ans

Syndrome douloureux abdominal brutal

Maladies génétiques

Démarche diagnostique

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Dissection avec ectasie anévrysmale du TC étendue à l’AH

Maladies génétiques

Patient de 47 ans

Douleurs épigastriques

Découverte de dissections

→ tronc cœliaque

→ artère hépatique

Examen cutané normal

+ peau d’orange au fond d’œil

Mutation ABCC6 + → PXE

Démarche diagnostique

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Homme 50 ans -Bilan endocrinien

Maladies génétiques

Démarche diagnostique

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Femme 65 ans

Bilan d’HTA

Dysplasie fibro musculaire

Maladies génétiques

Démarche diagnostique

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Femme 65 ans

Bilan d’HTA

Maladies génétiques

Dysplasie fibro musculaire

Démarche diagnostique

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3 présentations radio cliniques

Maladie anévrysmale et

disséquante multifocale

Découverte fortuite ou

sur sympt aigue

Perforation d’organe chez un

patient jeune

Perforations : digestif ou utérine ou cardiaque Age moyen première complication viscérale 24 ansDigestif : grêle, colonCaractère itératif Chirurgie très délicate .

Bilan exhaustif artériel

complet

Avis médecin vasculaire

Diagnostics différentiels

Rupture artérielle

Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire

(SEDV)

Pronostic sombre:

50% des patients décédés à 50 ans.

80% rupture artérielle.

8% perforation digestive.

10% rupture utérine, cardiaque ou hépato-splénique.

Maladies génétiques

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Femme, 28 ans

Douleurs abdominales aigues

Maladies génétiques

Rupture artérielle

Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire

(SEDV)

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22.03

Jeune Femme 19 ans

Chirurgie de Hartmann le 07.02 pour perforation sigmoïdienne d’étiologie indéterminée (constipation?)

compliquée péritonite stercorale.Un mois plus tard : Douleurs abdominales.

Perforations d’organe

Maladies génétiques

Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)

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29.03

08.04

Perforations d’organe

Maladies génétiques

Spécificités Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)

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Patiente de 33 ans, sans antécédent.

Douleurs abdominales brutales le 16.01, avec défense en FIG.

Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDv)

Maladies génétiques

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TDM 29.01

Syndrome d’Ehlers Danlos Vasculaire (SEDV)

Maladies génétiques

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Segmental arterial mediolyse (SAM)

M Michael, U Widmer, S Wildermuth & al

Segmental Arterial Mediolysis : CTA Findings at Presentation and Follow-Up AJR 2006

• Première description en 1976 par Slavin et Gonzalez-Vitale

• Atteinte vasculaire non-inflammatoire rare

• Origine inconnue : probablement vasospastique

• Concerne essentiellement les grosses artères viscérales abdominales (pas de prédominance pour les bifurcations)

• Dégénérescence et vacuolisation des cellules musculaires lisses de la média

• Rupture secondaire, hémorragie, dépôts de fibrine péri-adventitiels

• Développement secondaire d'anévrysmes sacculaires, ou de thromboses

M Michael, U Widmer, S Wildermuth & al

Segmental Arterial Mediolysis : CTA Findings at Presentation and Follow-Up AJR 2006

Description Radiologique

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A retenir

• Maladie polyanévrysmale et disséquante, patients jeunes;

histoire familiale + atteinte d’organe (atteinte aigue) : SEDv

• Atteinte disséquante , calcifiante (atteinte chronique) : PXE

• Atteintes sténosantes et ou dysplasique rénale et

carotidienne, femme 50 ans hypertendue : DFM

Analyse vasculaire artérielle doit être complète

Incluant l’analyse des artères rénales, aorte thoracique, carotides

La réponse est ailleurs, clin, génétique , aspects cutanés et tests ophtalmo

Maladies génétiques

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II-Maladies Acquises

VascularitesAtteinte inflammatoire des vaisseaux

Constitution de sténoses, occlusion par thrombose ou prolifération intimale

Vascularites nécrosantes ou non

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Quels types de vascularites ?

Vascularites à ANCA des vaisseaux de petit calibre

Vascularites associées aux ANCA

Polyangéite microscopique

Granulomatose avec polyangéite (GPA)

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

Vascularites associées aux complexes immuns

Anti-MBG (Goodpasture)

Vascularite cryoglobulinémique

Purpura rhumatoïde

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Maladie de Takayasu

Maladie de Horton

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (PAN)

Maladie de Kawasaki

Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Quels types de vascularites ?

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Maladie de Takayasu

Maladie de Horton

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (PAN)

Maladie de Kawasaki

Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Maladie de Takayasu

Maladie de Horton

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (PAN)

Maladie de Kawasaki

Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Quels types de vascularites ?

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Maladie de Takayasu

Maladie de Horton

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (PAN)

Maladie de Kawasaki

Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Vascularites associées aux ANCA

Polyangéite microscopique

Granulomatose avec polyangéite (GPA)

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

Vascularites associées aux complexes immuns

Anti-MBG (Goodpasture)

Vascularite cryoglobulinémique

Purpura rhumatoïde

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Quels types de vascularites ?

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Maladie de Takayasu

Maladie de Horton

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

Périartérite noueuse (PAN)

Maladie de Kawasaki

Jeannette et al. Arthritis Rheum 2013 Chapel Hill Criteria

Artères avant d’entrer dans

les organes + 1eres

branches de division

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Vascularites associées aux ANCA

Polyangéite microscopique

Granulomatose avec polyangéite (GPA)

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

Vascularites associées aux complexes immuns

Anti-MBG (Goodpasture)

Vascularite cryoglobulinémique

Purpura rhumatoïde

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)

Anomalies détectables en

imagerie

Vaisseaux + CsqTD

Anomalies détectables

en imagerie

Conséquences sur le TD

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Rappels

• Atteinte possible de tous les vaisseaux, dans tous les organes

• Vascularites et Organes abdominaux : Abdomen aigu

• Atteinte digestive– Jamais isolée

– Conditionne le pronostic

• Association avec des manifestations cliniques générales – Signes généraux

– Fièvre

– Myalgies

– Arthralgies

– malaises

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Contexte– Sujets jeunes

– Atteinte étendue

– Topographie inhabituelle

– Signes généraux

– Atteinte autres organes

Quand atteinte des moyens et petit vaisseaux

Imagerie : Conséquences sur organes abdominaux

• Ischémie

• Ulcérations

• Perforation

• Hémorragies

Eléments d’orientation

Rappels

Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis and Rheumatism 2013

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Angéite nécrosante

• De l’histologie aux aspects macroscopiques- nécrose fibrinoïde de la média- réaction cellulaire adventice- prolifération intimale

Atteinte limitante élastique interne

Microanévrysmes

- Rupture

– Hémorragies intra-abdominales

– Hémorragies rétropéritonéales

Atteinte de l’intima : endothéliale

Thromboses

• Ulcérations muqueuse

• Perforations

• Infarctus intestinal segmentaire ou diffus

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Ebert et al. Gastrointestinal Involvement in Polyarteritis Nodosa. Clin Gastroenterology and Hepatology 2008

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Holzknecht et al. AJR 1997 (rupture d’anévrysme hépatique)

Allen AW et al. J Vasc Interv Radiol 1999 (rupture périrénale)

Yeung et al. Aust.N.Z.J.Surg 1999

Hémobilie

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Femme 50 ans

Suivie pour maladie de crohn et anorexie

ATCD de deux interventions chir digestive pour ischémie en

2014 et 2015

AEG +++, douleurs abdominales, rectorragies

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Femme 50 ans

Suivie pour maladie de crohn et anorexie

ATCD de deux interventions chir digestive pour ischémie en

2014 et 2015

AEG +++, douleurs abdominales, rectorragies

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Complications Patiente , cas 1 , 6 mois plus tard

Nécrose colique

Infarcti rénaux

Infarcti hépatique et splénique DC de la patiente

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Homme, 29 ans

Hémorragies digestives

Vaisseaux de moyen calibre : Périartérite noueuse

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Purpura rhumatoide

Lupus EAD

Maladie de Wegener

Syndrome de Churg et Strauss

Maladie de Behcet

Pas d’anomalie des vaisseaux détectables en scanner

Atteinte des vaisseaux de petit calibre

Artérioles, capillaires, veines

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Imagerie : Conséquences sur le TD

• oedème, hémorragie de la muqueuse

– Diathèse hémorragique, Dépôts d’IgA (Purpura rhumatoide)

• Ischémie sub aigue (endartérite)

– Endartérite oblitérante (lupus)

– Nécrose fibrinoide de la média (wegener)

– Prolifération intimale

– Inflammation granulomateuse (churg and strauss)

Epaississement diffus des parois de l’intestin grêle

Aucune

spécificité

• Vascularites

– Diagnostic d’élimination

– Nécessite d’intégrer les anomalies radiologiques

non spécifiques au contexte clinique ++++

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Maladie de Crohn:

• Clinique pas en faveur

• Atteinte d’un seul tenant, segmentaire

• Pas d’autre atteinte, notamment colique

• Pas d’autres signes inflammatoires

• Epaississement pariétal avec œdème sous-muqueux+/-

discontinu, prise de contraste muqueuse précoce, signe

du peigne, fissurations

Ischémie veineuse

• Terrain peu compatible

• Pas de thrombose veineuse mésentérique

• Pas d’épaississement pariétal majeur

Hématome de paroi: pas d’anticoagulant

Atteinte infectieuse: virale, parasitaire, bactérienne

• Atteinte segmentaire

• Immunodépression

Imagerie : Enjeux : diagnostics différentiels

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Diathèse hémorragique non traumatique, non thrombocytopénique responsable d’une hémorragie : articulations, peau, viscères

• De l’histologie à la macroscopie– Dépôts d’IgA

– Perméabilité accrue des capillaires

– Diathèse hémorragique : œdème , hémorragie de la sous muqueuse

• Atteinte digestive– Jéjunum

– Iléon

Purpura rhumatoïde

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Atteinte digestive : Tomodensitométrie– Multiples épaississements segmentaires de l’intestin grêle avec zones saines.

– Œdème de la muqueuse et de la sous muqueuse

– Topographie : duodénum

– %)

Jeune Homme, 27 ans

Douleurs abdominales

Polyarthralgies

Purpura rhumatoide

Homme 72 ans

Douleurs abdominales flanc gauche

Un épisode de vomissements

Pas d’antécédent médico-chirurgical

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Purpura rhumatoide

Jeune Homme, 20 ans

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Reins,tractus

génito-urinaire

• Arthralgies

• Cœur

• Polysérite

• VAS, VAI

• Reins

• Asthme

• Hyeréosinophilie

• Ulcérations oro-génitales

• Uveite

Lupus

Maladie de Wegener

Syndrome de

Churg et Strauss

Maladie de Behçet

Autres vascularites : ischémie aigue

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Atteinte du système digestif

– Atteinte de tous les segments

– Pancréatite aigue (maladie sous jacente très active)

– Atteinte du territoire de l’AMS

Lupus

Sran et al. Case Reports in Gastrointestinal Medicine 2014Tian XP et al World Journal of Gastroenterology 2010

Smith et al. Journal of clinical Rheumatology 2013Byun et al. Radiology 2011

Takeno et al. Internal Medicine 2006

- Epanchement des séreuses

- Atteinte segmentaire multifocale étendue

- Signe de peigne précoce

- Souvent associé à une néphrite, une hydronéphrose ou une cystite lupique

JF de 22 ans, douleurs abdominales intenses récidivantes, en dermatologie pour

des lésions diffuses érythémateuses

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Lupus

Jeune femme 25 ans

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Pancréatite aigue

Cholécystite aigue

Infarctus spléniques

Infarctus hépatique

Lupus

Maladies Acquises : Les Vascularites

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• Pagnoux C et al

Présentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides : analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, wegener granulomatosis, churg-strauss synrome, or rheumatoid artheitis associated vasculitis. Medecine 2005

• 62 patients

– 38 PAN

– 11 Churg et Strauss

– 6 Wegener

– 4 Polyangeitite microscopique

• Manif gastro intestinales débutent à 3 mois diagnostic : 81% des patients

– Douleurs abdominales , nausées, vomissements, diarrhée , méléna, rectorragies, et hématémèse

– 21 avaient un abdomen urgent chirurgical

– 11 péritonite

– 9 perforations grêle

– 10 infarctus grêle

– 4 occlusion

– 6 appendicite aigue

– 5 cholécystite

– 3 pancréatite aigue

Vascularites nécrosantes

Maladies Acquises : Les Vascularites

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Homme 26 ans

Diagnostic récent de maladie de Wegener

Apparition de douleurs abdominales et de diarrhées

Pickardt et al. AJR 2001

Maladie de Wegener

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A retenir

Maladies Acquises : Les Vascularites

• Vascularites moyens vaisseaux : – PAN – Microanévrysmes

• phase artérielle• 0,625• Plan frontal

• Vascularites petits vaisseaux – Imagerie : conséquences sur le Tube Digestif

• Œdème• Ischémie sub aigue

– Attention aux diagnostics différentiels – Signes ancillaires

• Il faut savoir chercher ailleurs et notamment le contexte• Importance de l’interface clinico-radiologique ++++