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Réseau Aquisep
Définition de la SEP
� Maladie inflammatoire multifocale� Démyélinisante� du système nerveux central� Chronique� acquise
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SEP: Définition
� 2 modes de début :� Rémittent (par poussées)� Progressif primaire
� Après un début rémittent évolution possible sur un mode progressif secondaire (formes secondaires progressives)
Modes de révélation de la SEP
� Forme rémittente (85%):� Syndrome Cliniquement Isolé (SCI) monofocal:
� Névrite optique� Myélite� Tronc cérébral� Autres rares (encéphaliques)
� Début multifocal
� Âge moyen de début 25 ans � prédominance féminine
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Modes de révélation de la SEP
� Forme progressive primaire (15%):� Troubles de la marche progressifs
� Âge moyen de début 40 ans � Sex ratio: 1/1
Corps Calleux Moelle
cerveau
cervelet
Tronc cérébral
moelle
Cervelet
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SEP : maladie de la myéline
� Démyélinisante:� Myéline : cible principale de l’inflammation� Mais aussi atteinte des axones
Il existe une inflammation dans le cerveau et la moelle épinière
� Lésions inflammatoires (plaques)
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Mécanisme des poussées: les globules blanc passent du sang dans le système nerveux
L’inflammation est responsable des lésions de la myéline et des axones
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Comment les symptômes des poussées se produisent-ils?
Comment les poussées récupèrent-elles?
� La conduction nerveuse repart (plus lente)
� Réparation: remyélinisation� - Elle existe� - Elle est limitée par l’inflammation
� Compensation : d’autres parties du système nerveux suppléent
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Compensation
Go no go
Certaines régions du Cerveau suppléent aux régions malades
Pourquoi ressent-on des symptômes quand il fait chaudou à l’effort?
� Phénomène d’Uhtoff� Réapparition de troubles à
l’occasion d’une fièvre, d’efforts prolongés ou intenses, de fortes chaleurs…
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© 2014 American Academy of Neurology. ??diteur American Academy of Neurology. 2
Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in 2013
Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in
2013Figure. (C) www.atlasofms.org, MSIF 2013.
Reproduced with permission.
La SEP en France
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Quels sont les facteurs de l’environnement en cause?
� Infections: déclenchement des poussées� Rôle des virus (EBV): pas de rôle direct; rôle indirect
possible sur le dérèglement du système immunitaire� Rôle des bactéries de l’intestin? � Soleil/vitamine D: régulation immunitaire� Tabac…
Qu’est-ce qui déclenche la SEP?
Environnement
Epigénétique
Génétique
Susceptibilité
Maladie multifactorielleDérèglement du système
immunitaireGènes de prédisposition:système immunitaire Prédisposé.« Dérèglement » à la suitede rencontre avec des facteurs environnementaux