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Pr K.L.Mourier Neurochirurgie. CHU Dijon DIU Neurooncologie

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Large domaine anatomo-physiologique 3 tages intracrniens : antrieur, moyen, postrieur Sphre ORL : sinus, rhinopharynx et olfaction oreille interne et moyenne Orbites et voies optiques Endocrinien : ante et post hypophysaire large domaine histologique

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Syndromes neurologiques Etage antrieur : Sd frontal, mnsique, fonctions suprieures, humeur Anosmie ( perte du got ) Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplgie Etage moyen : Sd visuel Sd endocriniens ante et post hypophyse Sd hypothalamiques Non spcifique : HIC par masse tumorale ou hydrocphalie Dcouverte fortuite

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Syndromes ORL Epistaxis Obstruction nasale Sinusite Douleurs locales Anosmie Hypoacousie, oreille pleine

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Syndromes orbitaires Exophtalmie (non pulsatile) 1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome Gonflement palpbral, larmoiement Douleurs orbitaires Diplopie Kratites(occlusion palpbrale incomplte) : urgence

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Syndromes endocriniens : adnomes et craniopharyngiomes Hyperscrtions Felles : petit adnome Pas de scrtion clinique : gros adnome Insuffisance ante hypophysaire : corticotrope, thyrotrope, FSH/LH, HGH Diabte insipide : craniopharyngiome ou post chirurgie des adnomes Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme Autres hypothalamiques

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Limites chirurgicales: Bnignes, histologiquement V Sinus caverneux : III, IV, VI, V : fonctionnel ICA : vital Apex orbitaire, fissure orbitaire suprieure Fosse ptrygo-maxillaire Etanchit de la dure-mre (LCS) : risque infectieux

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2 amliorations rcentes Fractionnement possible de la radiothrapie strotaxique Chirurgie endoscopique

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Mningiomes orbitaires Gaine du nerf optique Priorbite : sphno-orbitaires Mningiomes intracrniens agressifs, tumeurs fibreuses solitaires

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Mningiome de la gaine du N.O. (gaine = dure-mre)

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Mningiome de la gaine du N.O. En masse ou engainant B.A.V. + rtrcissement CV+ exophtalmie Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.) Donc chirurgie si : vision compromise et exophtalmie majeure ou envahissement C.O. Radiothrapie strotaxique fractionne Radiothrapie strotaxique fractionne

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Mningiomes sphnoorbitaires

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Mningiomes sphno-orbitaires priorbite=prioste=dure-mre Sexe ratio : 9 f / 1 h En plaque >>> en masse Centrs sur grande aile sphnodale Comblement fosse temporale externe Exophtalmie et gonflement palpbral Evolution lente (recul > 10 ans ncessaire)

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Chirurgie : 1 re intention Preuve histologique HIC si masse significative Exophtalmie : stabilise ou rduite AV et CV : stabiliss, peu amliors Limites : FOS et sinus caverneux (d-m) Apophyses ptrygodes (os) Rcidives : frquence si recul Radiothrapie complmentaire: quand ?

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Mningiomes sphno-orbitaires os+priorbite+prioste+d-m

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Rhabdomyosarcome : urgence

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Mningiomes sinus caverneux Dcouverte fortuite III, IV ou VI V rarement (cavum de Meckel) Caverneux stricts propags au SC Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel Avec rcidives (selon recul) Radiothrapie strotaxique Radiothrapie strotaxique (sans preuve histologique)

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Sinus caverneux

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Tumeurs de lethmode Adnocarcinomes Mtastases Esthsioneuroblastomes

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Adnocarcinomes ethmode Tumeurs malignes Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique) Formes ORL : exrse carcinologique possible parfois Formes neurochirurgicales = tardives exrse complte par morcellement sans marges Radiothrapie complmentaire

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Adnocarcinomes ethmode

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Voie trans-basale

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Tumeurs osseuses Tumeurs primitives : - bnignes : granulomes osinophiles ostomes, angiomes mningiomes dysplasie fibreuse, mucocle - malignes : osteo et chondro sarcomes lymphomes chordomes carcinome adnode kystique (lacrymal) Mtastases : osseuses ou osto-mninges

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Ostome ostode

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Ostome ostode : 1 crise epil

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Chondrosarcome

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Merci de votre attention