ECHOCARDIOGRAPHIE des

CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES

Franck ThunyCardiologie-Hpital de la TimoneFacult de Mdecine-Marseille

INTRODUCTION

CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

autosomique dominante mais pntrance et expression

phnotypique variable

0.2% de la pop. gnrale

11 gnes impliqus et >100 mutations

INTRODUCTION

DiagnostiqueDiagnostique PronostiquePronostique ThrapeutiqueThrapeutique

CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

autosomique dominante mais pntrance et expression

phnotypique variable

EchocardiographieEchocardiographie--DopplerDoppler3 Rles3 Rles

0.2% de la pop. gnrale

DIAGNOSTICDescription phnotypique

Echo et CMH: Rle Diagnostique

Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

Obstruction

Insuffisance mitrale

Fonction diastolique (pressions de remplissage)

Fonction systolique

Identification des porteurs sains

Echo et CMH: Rle Diagnostique

Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

Obstruction

Insuffisance mitrale

Fonction diastolique (pressions de remplissage)

Fonction systolique

Identification des porteurs sains

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

Phnotype typique:Hypertrophie VG souvent asymtrique, sans dilatation

ventriculaire et sans cause dcelable qui ferait voquer une HVG secondaire (HTA, RAo, amylose,)

Epaisseur paritale 15mmMais toutes les paisseurs peuvent tre compatibles avec la

prsence dun gne mutant de CMHDonc Epaisseur 13 mm suffi pour les apparents du 1er

degr

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Mesures de lpaisseur paritale tldiastolique VG en coupes

parasternales (gd ou petit axe) en mode BD 15 mm pour les cas sporadiques 13 mm pour les apparents du 1er degr

Enfants: paisseur rapporte lge et la taille (abaques)

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

Coupe paritale oblique

Pige du myocarde VD

Piges des mesures

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

Coupe paritale oblique

Pige du myocarde VD

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

Coupe paritale oblique

Pige du myocarde VD

Pige de la rsolution spatiale de lechodans les formes antro-latrales

Rickers. Circulation 2005;112:855.

Ou lIRMOu lIRM

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Parasternalepetit axe

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Parasternalepetit axe

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Asymtrique dans 95% des cas

Intrt du rapport SIV/PP>1.3 (?)

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

4 types de Maron

III: SIV et p.antrolatrale

52%

IV: autres18%

I: septum antrieur

10%

II: ensemble du SIV

20%

Rpartition de lhypertrophie

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Rechercher systmatiquement:Hypertrophie VD (8mm)

Rpartition de lhypertrophie Piges

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Rpartition de lhypertrophie Piges

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Rpartition de lhypertrophie Piges

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Rpartition de lhypertrophie Piges

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Intrt de lcho de contraste

Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

Femme 40 ans

Pas dantcdents Palpitations Examen normal

Intrt de lcho de contraste

Echo et CMH: Rle Diagnostique

Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

Obstruction

Insuffisance mitrale

Fonction diastolique (pressions de remplissage)

Fonction systolique

Identification des porteurs sains

Echo et CMH: Obstruction

Dfinitionprsence dun gradient maximal intra-VG 30 mmHg au repos

Ou, chez les patients symptomatiques, aprs manuvres provocatrices (Exercice surtout, Valsalva, TNT sublinguale,

Isoprotrnol, Dobutamine).

Gmax = 55 mmHg

Doppler Continu

Echo et CMH: Obstruction

McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

Echo et CMH: Obstruction

McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

Echo et CMH: Obstruction

McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)SAM: pas seulement un effet Venturi mais li surtout des anomalies

primaires de lappareil mitral:

malposition antrieure des piliers mitraux augmentation de la longueur et de la surface des feuillets mitraux point de coaptation trs en retrait de leurs extrmits

Echo et CMH: Obstruction

Mcanismes

Echo et CMH: Obstruction

Mcanismes

Autres: Obstruction mdio-ventriculaire

Echo et CMH: Obstruction

Mcanismes

RARE: insertion directe dun des piliers mitraux sur le feuillet antrieur crant un obstruction mdio-

ventriculaire

Maron BJ. Circulation 1998

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIncidence: 70% des pts avec une CMH ont une

obstruction au repos ou leffort

Maron MS. Circulation 2006

320 pts with HCM

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Obstruction

Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

Echo et CMH: Rle Diagnostique

Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

Obstruction

Insuffisance mitrale

Fonction diastolique (pressions de remplissage)

Fonction systolique

Identification des porteurs sains

Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

Dautant plus importante que le feuillet postrieur est rigide et peu mobile (calcifi, court,)

Schawmenthal E. Circulation 1998

Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

Quantification parfois difficile

Peut rendre difficile lestimation du gradient intra-

VG

Echo et CMH: Rle Diagnostique

Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

Obstruction

Insuffisance mitrale

Fonction diastolique (pressions de remplissage)

Fonction systolique

Identification des porteurs sains

Echo et CMH: Fonction Diastolique

Dilatation de lOG peut tmoigner: dysfonction diastolique, IM, myopathie atriale

Mesure du volume auriculaire gauche:Ellipsode biplan:

Va=0.85x(A1xA2/moyL)N=20 6 ml/m

Echo et CMH: Fonction Diastolique

Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale

Anomalies du