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cardiologie

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  • ECHOCARDIOGRAPHIE des

    CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES

    Franck ThunyCardiologie-Hpital de la TimoneFacult de Mdecine-Marseille

  • INTRODUCTION

    CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

    autosomique dominante mais pntrance et expression

    phnotypique variable

    0.2% de la pop. gnrale

    11 gnes impliqus et >100 mutations

  • INTRODUCTION

    DiagnostiqueDiagnostique PronostiquePronostique ThrapeutiqueThrapeutique

    CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

    autosomique dominante mais pntrance et expression

    phnotypique variable

    EchocardiographieEchocardiographie--DopplerDoppler3 Rles3 Rles

    0.2% de la pop. gnrale

  • DIAGNOSTICDescription phnotypique

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    Phnotype typique:Hypertrophie VG souvent asymtrique, sans dilatation

    ventriculaire et sans cause dcelable qui ferait voquer une HVG secondaire (HTA, RAo, amylose,)

    Epaisseur paritale 15mmMais toutes les paisseurs peuvent tre compatibles avec la

    prsence dun gne mutant de CMHDonc Epaisseur 13 mm suffi pour les apparents du 1er

    degr

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • Mesures de lpaisseur paritale tldiastolique VG en coupes

    parasternales (gd ou petit axe) en mode BD 15 mm pour les cas sporadiques 13 mm pour les apparents du 1er degr

    Enfants: paisseur rapporte lge et la taille (abaques)

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

    Piges des mesures

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

    Pige de la rsolution spatiale de lechodans les formes antro-latrales

    Rickers. Circulation 2005;112:855.

    Ou lIRMOu lIRM

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Parasternalepetit axe

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Parasternalepetit axe

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Asymtrique dans 95% des cas

    Intrt du rapport SIV/PP>1.3 (?)

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    4 types de Maron

    III: SIV et p.antrolatrale

    52%

    IV: autres18%

    I: septum antrieur

    10%

    II: ensemble du SIV

    20%

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Rechercher systmatiquement:Hypertrophie VD (8mm)

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

    Intrt de lcho de contraste

  • Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

    Intrt de lcho de contraste

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Obstruction

    Dfinitionprsence dun gradient maximal intra-VG 30 mmHg au repos

    Ou, chez les patients symptomatiques, aprs manuvres provocatrices (Exercice surtout, Valsalva, TNT sublinguale,

    Isoprotrnol, Dobutamine).

    Gmax = 55 mmHg

    Doppler Continu

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)SAM: pas seulement un effet Venturi mais li surtout des anomalies

    primaires de lappareil mitral:

    malposition antrieure des piliers mitraux augmentation de la longueur et de la surface des feuillets mitraux point de coaptation trs en retrait de leurs extrmits

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

    Autres: Obstruction mdio-ventriculaire

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

    RARE: insertion directe dun des piliers mitraux sur le feuillet antrieur crant un obstruction mdio-

    ventriculaire

    Maron BJ. Circulation 1998

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIncidence: 70% des pts avec une CMH ont une

    obstruction au repos ou leffort

    Maron MS. Circulation 2006

    320 pts with HCM

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

    Dautant plus importante que le feuillet postrieur est rigide et peu mobile (calcifi, court,)

    Schawmenthal E. Circulation 1998

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

    Quantification parfois difficile

    Peut rendre difficile lestimation du gradient intra-

    VG

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Fonction Diastolique

    Dilatation de lOG peut tmoigner: dysfonction diastolique, IM, myopathie atriale

    Mesure du volume auriculaire gauche:Ellipsode biplan:

    Va=0.85x(A1xA2/moyL)N=20 6 ml/m

  • Echo et CMH: Fonction Diastolique

    Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale

    Anomalies du