Cas Clinique Commenté

Congrès National de d’Hépato-Gastroentérologie 3ème Journée commune SAHGE-AFEF

HCA 9-10 décembre 2009

N.DEBZI CHU MUSTAPHA-ALGER

nabildebzi@yahoo.fr

0bservation (1)

• Mr D . B âgé de 41 ans - Suivi à l’hôpital de Tiaret depuis 2001 pour cavernome porte , il reçoit un TRT Bbloquant pour prophylaxie primaire , pas d’anti-coagulation , le bilan étiologique n’a pas été fait - Naissance à domicile .

Observation (2)

• 1er hospitalisation dans le service 4/12/2004 - Ictère cutanéo-muqueux franc associé à un prurit , précédé de douleurs de l’HCD , pas de trouble du transit , ni d’hémorragie -Il ne fume plus depuis 3 ans ( 22pqts/année) Il n’a jamais consommé de l’alcool -Pas d’ATCD de chirurgie (foie et voies biliaires) -A l’examen physique : EG conservé , TA 110/70 , pouls 55 , il n’est pas fébrile , BMI 18 , pas d’hépatomégalie , splénomégalie II , pas d’ascite

Observation (3)

• Biologique FNS : GB 7100 , Hb 13. 3 , Plaquettes 415.000 TP 78% EFH : ALAT 98 , ASAT 82 , BT 63 ( BC 35) PAL (2N) , GGT 5N , Alb 34 .

• Morphologique Echodoppler : Foie ne présente pas d’anomalies , Dilatation de la VBP = 12 mm , pas d’obstacle en son sein , avec dilatation des VBIH , VB multilithiasique , Cavernome porte avec dilatations veineuses monstrueuses , SPMG 218 mm , la VS est thrombosée , la VMS et la VCI sont libres Bilan : Sérologie VHC (-), VHB (-) , Bilan martial (Nle) , bilan

cuprique (-) , Bilan d’auto-immunité (-)

Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase

• A : Lithiase Biliaire : LVBP

• B : Cholangiopathie portale

• C : Cholangite sclérosante

• D : Cholangiocarcinome

Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase

• A : Lithiase Biliaire : LVBP

• B : Cholangiopathie portale

• C : Cholangite sclérosante

• D : Cholangiocarcinome

20

0

12

6

2.5

Hémorragie Thrombose Biliaire

% Pt-an

Thrombose Portale Chronique - Complications

Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. Chait Br J Haematol 2005

2

SMP

n = 136

Mécanisme - Infection - Compression - Cholangiopathie ischémique Sémiologie Rx 90% = Symptômes 25%

Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?

• A : cause locale

• B : Cause générale ( S. Myéloprolifératif)

• C : A + B

Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ?

• A : cause locale

• B : cause générale ( S. Myéloprolifératif)

• C : A + B

Bilan étiologique

Arguments pour un SMP - Thrombocytose relative (415 Giga) , absence d’hypersplénisme malgré HTP - Protéine S , C , AT III , RPCA , homocystéînémie , APL sans anomalies PBO : pas de SMP Mutation Jak 2 indisponible .

• Arguments pour une cause locale - Naissance à domicile ( EHPVO) FOGD , Iléo coloscopie , TG , scanner sans anomalies

Etiologie de la thrombose portale Causes générales (60 %)

Syndrome myéloprolifératif 35% Déficit en protéine S, C et AT 3 à 20 % Anticorps antiphospholipides 10 % Mutation du facteur II 10 % Facteur V Leiden 5 %

Denninger et al. Hepatology 2000;31:587-91.

Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale

• A : Traitement endoscopique

• B : Acide ursodésoxycholique

• C : Shunt porto-systémique

• D : TIPS

Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale

• A : Traitement endoscopique

• B : Acide ursodésoxycholique

• C : Shunt chirurgical porto-systémique

• D : TIPS

Prise en Charge

• Le patient est classé CHILD B 7 - TRT endoscopique indisponible - Chirurgie shunt porto-systémique : Spléno-rénal ( VS) Thrombosée , une dérivation bilio-digestive première (mauvaise indication ) ,les conditions opératoires n’ont permis qu’une cholecystostomie avec extraction de quelques calculs .

• L’hématologiste a estimé qu’il ne fallait pas débuter un traitement par l’Hydrea®

• Le patient est sortant : Ursolvan®, Avlocardyl®

Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?

• A : Rupture de VO

• B : Accidents thrombotiques

• C : Récidive de l’angiocholite

Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ?

• A : Rupture de VO

• B : Accidents thrombotiques

• C : Récidive de l’angiocholite

20

0

12

6

2.5

Hémorragie Thrombose Biliaire

% Pt-an

Thrombose Portale Chronique - Complications

Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. Chait Br J Haematol 2005

2

SMP

n = 136

Evolution

• 2005 : 1er épisode d’hémorragie digestive par RVO , il bénéficie de ligatures élastiques jusqu’à eradication

• Il est perdu de vue , 2006 – 03/2009 , il ne prend plus l’ursolvan® ni les AVK . - Pas d’accidents thrombotiques - Ictère conjonctival – prurit intermittent - Pas de récidive hémorragique

Hospitalisation 03/2009

• A l’examen l’ EG est conservé , ictère conjonctival , rate

type II . • Biologique

NFS : GB 10200 , Hb 11.7 , Plaquettes 835.000 TP 71% EFH : ALAT (64) ASAT (86) , BT 15 (BC 10) , PAL 2N GGT 5N , Alb 33

• La PBO : Megacaryocytes dystrophiques « clusters »

• Dg SMP : thrombocytémie essentielle , enfin le patient est mis enfin sous Hydréa® Mutation Jak 2 disponible ( 30.000 DA )

Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale

• A : Traitement endoscopique

• B : Acide ursodésoxycholique

• C : Shunt porto-systémique

• D : TIPS

Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale

• A : Traitement endoscopique

• B : Acide ursodésoxycholique

• C : Shunt chirurgical porto-systémique

• D : TIPS