Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne · Dr Sophie Géhin – Cabinet de...

Actualités en épilepsie

Docteur Sophie Géhin Cabinet de Neurologie

Clinique du Tonkin - Villeurbanne

Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinque du Tonkin, Villeurbanne

PLAN

I. Définition

II. Physiopathologie III. Sémiologie des crises et vidéos

IV. Traitement médical V. Traitement chirurgical


I. DEFINITION:

• La crise épileptique se définit comme « la survenue transitoire de signes et/ou de symptômes dus à une activité neuronale cérébrale excessive ou anormalement synchrone ».

• Sémiologie des crises dépend de l’origine topographique et de la propagation des décharges neuronales.


Crises généralisées ou partielles?

Crises généralisées: la décharge paroxystique est d’emblée propagée aux 2 hémisphères et intéresse simultanément l’ensemble du cortex cérébral.

Crises partielles: la décharge initiale intéresse un secteur limité dans le cortex: la zone épileptogène.


II. PHYSIOPATHOLOGIE

Crise épilepsie = déséquilibre entre systèmes excitateurs et inhibiteurs

• Neurotransmetteur excitateur inhibiteur : Glutamate

• Neurotransmetteur inhibiteur principal: GABA

On a une diminution de l’inhibition et une augmentation

de l’excitation

ET une modification des propriétés des cellules et de la circuiterie, ce qui aboutit à construire des réseaux capables de générer des crises.


III. SEMIOLOGIE DES CRISES

1) Crises partielles

• Premiers signes cliniques: traduisent la désorganisation de la zone épileptogène (valeur localisatrice).

• Symptomatologie dépend ensuite des réseaux de propagation de la décharge critique.


Dynamique de la symtomatologie clinique critique dans une crise partielle

(Bancaud et al., 1992)


Dr Sophie Géhin – Cabinet de Neurologie - Clinique du Tonkin, Villeurbanne

Crises temporales

• Longue, diurne • Aura: manifestations subjectives initiales • Manifestations psychiques, émotionnelles, auditives • Tb neuro-végétatifs • Automatismes: oro-alimentaires, gestuels, verbaux • Tb mémoire • Tb langage (compréhension et expression) • Récupération (phase post-critique) longue • Généralisation secondaire rare


Crises frontales

• Brèves, nocturnes

• Explosive

• Motrices: automatismes moteurs, clonies, tb tonus, déviation

• Tb langage (expression)

• Récupération rapide

• Généralisation secondaire fréquente


Crises occipitales

• Manifestations visuelles: hallucinations, illusions…

• Manifestations globes oculaires: secousses, déviation tonique


Crises pariétales

• Tb somesthésie: paresthésies

• Tb intégration schéma corporel: sensations vertigineuses, attraction, giration du corps, tb somatognosiques…


Crises operculo-insulaires

• Douleur

• Tb végétatifs

• Atteinte faciale, hypersalivation, spasme laryngé…


2) Crises généralisées Absences Enfant++

Début et fin brusque

Altération de la conscience: arrêt de l’activité en cours puis reprise activité après crise (qq secondes)

Parfois myoclonies palpébrales ou péribuccales

EEG: décharges PO 3Hz


Crise Généralisée Tonico-Clonique

• Cri, PDC brutale avec chute, sans prodrome • 3 phases:

– Phase tonique: 10-20 sec. Contracture de l'ensemble de la musculature, avec une phase en flexion puis en extension des quatre membres et du tronc. Apnée, cyanose, tb neurovégétatifs. Morsure latérale langue.

– Phase clonique: 30 sec. Secousses musculaires brusques des membres en flexion avec clonies faciales et mandibulaires.

– Phase résolutive: hypotonie, obnubilation, stertor, perte d’urine

– Amnésie, céphalées, courbatures.


Crises toniques

• Durée: qq secondes

• Contraction musculaire soudaine associée à altération de la conscience

• En salves • Chutes brutales et traumatisantes

• Encéphalopathies épileptogènes


Crises atoniques

• Dissolution tonus postural

• Chute brutale et traumatisante, pas prodrome

• Chute de la tête en avant

• Encéphalopathies épileptogènes


VIDEO Un GRAND merci au Dr H CATENOIX pour sa coopération…


IV. Traitement médical

Mécanisme d’action des MAE: • Effet stabilisateur de membrane (blocage des

canaux sodium /calciques): Phénytoine, Tégrétol, Lamictal, Epitomax

• Augmentation de l’action inhibitrice du GABA: Phénobarbital, Epitomax, Benzodiazépines, Sabril, Gabitril

• Inhibition de l’excitabilité (blocage R NMDA, R kainate): Lamictal, Felbamate, Epitomax.


Spectre d’action des ttt • Spectre large: Dépakine, Lamictal, Keppra,

Epitomax, Phénobarbital, Vimpat, Zonégran

• Epilepsie partielle: Tégrétol, Trileptal, Neurontin, Zébinix.

• Absences: Dépakine, Zarontin

• Spasmes: Sabril

• Ttt de la crise: Benzodiazépines (Urbanyl++)


Règles de prescription

• Choisir AE adapté

• Prévenir des effets indésirables éventuels

• Attention aux interactions médicamenteuses

• Augmenter progressivement les doses

• Adapter la posologie à chaque patient: équilibre efficacité/tolérance

• Arrêt suivant le type de crises après 2 à 5 ans sans crises.


Pharmacorésistance?

Persistance de crises après 2 années de « traitement bien conduit »

Avec au moins 2 monoThérapies et 1 biThérapie, à posologie suffisante.


V. Traitement chirurgical

• Curatif

• Palliatif: Stimulation du nerf vague: effet de

désynchronisation de l’activité cérébrale. Tout type d’épilepsie, pharmacorésistante ou inopérable.

(Callosotomies, thermocoagulations)


Chirurgie curatrice

• Epilepsie partielle pharmaco-résistance

• Identification de la zone épileptogène

• Evaluation fonctionnelle de la zone épileptogène – Bilan phase 1 (non invasif) – Bilan de phase 2 (SEEG)


Identification zone épileptogène • Entre les crises

– EEG intercritique – MEG – PET Scan – IRM morphologique

• Les crises: – VidéoEEG scalp – VidéoSEEG – SPECT ictal


Evaluation fonctionnelle de zone épileptogène

• IRM fonctionnelle (fig)

• Bilan neuropsycho

• Stimulations intracraniennes (phase II en SEEG)


IRMf language


Identification ZE Evaluation fonctionnelle ZE

Bilan non invasif (phase I)

Chirurgie

SEEG

Abstention

Lobectomie temporale réglée

Lésionnectomie

Chirurgie à façon


Epilepsie « reine » de la chirurgie fonctionnelle: mésio-temporale • Convulsions hyperthermiques dans petite enfance

• Début des crises à l’adolescence

• Sémiologie caractéristique: regard fixe,

mâchonnements, mvts auto, rupture contact, déjà vu/vécu

• Foyer de pointes temporales sur l’EEG

• Aspect de sclérose de l’hippocampe sur l’IRM

• Hypométabolisme temporal interne au PetScan


Un GRAND MERCI à tous pour votre attention soutenue…


Cas clinique: Mr Teddy L

• Pas ATCD particulier

• Epilepsie depuis l’enfance

• Clinique atypique : hypersalivation, gêne à la déglutition, grimace faciale, vomissements, mutisme, agitation

• IRM normale


PET FDG: hypodébit péri sylvien gauche


Hypothèse : épilepsie péri-sylvienne gauche ?


Tracé intercritique (1)

Insula

Amygdale

Hippocampe

Cortex temporal


Tracé intercritique (2)

Insula

Amygdale

Hippocampe

Cortex temporal


Tracé critique

Insula

Amygdale

Hippocampe

Cortex temporal


Stimulation du Noyau Amygdalien

Insula

Amygdale

Hippocampe

Cortex temporal


Foyer intercritique


Développement critique


Stimulation électrique intracérébrale


Traitement

Chirurgie : polectomie + amygdalectomie

Thermocoagulation : noyau amygdalien

Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne · Dr Sophie Géhin – Cabinet de...

Documents

Transcript of Cabinet de Neurologie Clinique du Tonkin - Villeurbanne · Dr Sophie Géhin – Cabinet de...