Meacutelanie Cayrac CCA CHU Nicircmes

EPIDEMIOLOGIE

En France

11 Millions de grossesses an 15 de la population franccedilaise Rh- 165 000 femmes enceintes Rh- an Dont 90 000 femmes Rh- porteuses drsquoun fœtus Rh+

Prophylaxie de lrsquoallo-immunisation mise en place depuis 1970 preacutevention cibleacutee

Preacutevalence des incompatibiliteacutes Rh reacutesiduelles = 009 gtgtgtgt concerne 750 femmes an

IA Le sang

Les cellules Globules rouges (eacuterythrocytes) Globules blancs (leucocytes) Plaquettes

IA Le sang

Le plasma 90 drsquoeau Electrolytes (Na Cl Khellip) Proteiumlnes dont Albumine

Immunoglobulines Ig (ou Anticorps Ac) facteurs de coagulation

Nutriments deacutechets meacutetaboliques gaz respiratoires et hormones

IB Les globules rouges

AnucleacuteeacutesTransportent le dioxygegravenePortent les Antigegravenes Ag de surface deacuteterminant les groupes Systegraveme ABO Systegraveme Rheacutesus Systegraveme Kell

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

EPIDEMIOLOGIE

En France

11 Millions de grossesses an 15 de la population franccedilaise Rh- 165 000 femmes enceintes Rh- an Dont 90 000 femmes Rh- porteuses drsquoun fœtus Rh+

Prophylaxie de lrsquoallo-immunisation mise en place depuis 1970 preacutevention cibleacutee

Preacutevalence des incompatibiliteacutes Rh reacutesiduelles = 009 gtgtgtgt concerne 750 femmes an

IA Le sang

Les cellules Globules rouges (eacuterythrocytes) Globules blancs (leucocytes) Plaquettes

IA Le sang

Le plasma 90 drsquoeau Electrolytes (Na Cl Khellip) Proteiumlnes dont Albumine

Immunoglobulines Ig (ou Anticorps Ac) facteurs de coagulation

Nutriments deacutechets meacutetaboliques gaz respiratoires et hormones

IB Les globules rouges

AnucleacuteeacutesTransportent le dioxygegravenePortent les Antigegravenes Ag de surface deacuteterminant les groupes Systegraveme ABO Systegraveme Rheacutesus Systegraveme Kell

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IA Le sang

Les cellules Globules rouges (eacuterythrocytes) Globules blancs (leucocytes) Plaquettes

IA Le sang

Le plasma 90 drsquoeau Electrolytes (Na Cl Khellip) Proteiumlnes dont Albumine

Immunoglobulines Ig (ou Anticorps Ac) facteurs de coagulation

Nutriments deacutechets meacutetaboliques gaz respiratoires et hormones

IB Les globules rouges

AnucleacuteeacutesTransportent le dioxygegravenePortent les Antigegravenes Ag de surface deacuteterminant les groupes Systegraveme ABO Systegraveme Rheacutesus Systegraveme Kell

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IA Le sang

Le plasma 90 drsquoeau Electrolytes (Na Cl Khellip) Proteiumlnes dont Albumine

Immunoglobulines Ig (ou Anticorps Ac) facteurs de coagulation

Nutriments deacutechets meacutetaboliques gaz respiratoires et hormones

IB Les globules rouges

AnucleacuteeacutesTransportent le dioxygegravenePortent les Antigegravenes Ag de surface deacuteterminant les groupes Systegraveme ABO Systegraveme Rheacutesus Systegraveme Kell

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IB Les globules rouges

AnucleacuteeacutesTransportent le dioxygegravenePortent les Antigegravenes Ag de surface deacuteterminant les groupes Systegraveme ABO Systegraveme Rheacutesus Systegraveme Kell

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IC Les groupes

Systegraveme ABO Un individu O ne porte pas drsquoAg

(donneur universel) mais son seacuterum comporte des Ac anti-A et anti-B

Un individu A porte lrsquoAg A et son seacuterum comporte des Ac anti-B (et vice-versa)

Un individu AB porte les 2 Ag (A et B) donc pas drsquoAc dans son seacuterum (receveur universel)

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IC Les groupes

Systegraveme Rheacutesus Un individu Rh + porte lrsquoAg D (85) et nrsquoa pas

drsquoAc dans son seacuterum Un individu Rh ndash ne porte pas drsquoAg (noteacute

laquo d raquo) ni drsquoAc anti-D jusqursquoagrave un contact avec lrsquoAg D (transfusion grossesse)

Lrsquoaccident transfusionnel apparaicirct au second contact

Les Ag c C E e Kell sont moins souvent agrave lrsquoorigine drsquoimmunisation

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

I-INTRODUCTION (1)

Grossesse eacutetat de toleacuterance de la megravere vis-agrave-vis du fœtus antigeacuteniquement diffeacuterent Non rejet

Toleacuterance au niveau du placenta un processus immunologique reacuteguleacute par la proteacuteiumlne HLA G du CMH

Moindre bregraveche placentaire passage des antigegravenes fœtaux dans lrsquoorganisme de la megravere entraicircnant des reacuteponses immunologiques

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

I-INTRODUCTION (2)

Les anticorps immuns de type IgG reacutesultant de la preacutesence drsquoun antigegravene fœtal ou drsquoune transfusion incompatible chez la megravere traversent le placenta destruction des cent cibles portant cet Ag

Les anticorps naturels ou reacuteguliers du systegraveme ABO de la megravere de type IgM ne traversent pas le placenta

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

II- DEFINITIONS (1)

Alloimmunisation foeto-maternelle

induction drsquoune reacuteponse immunitaire chez la megravere par la preacutesence drsquoun alloantigegravene du fœtus dans la circulation maternelle entraicircnant une destruction des cent foetales porteurs de cet alloantigegravene

incompatibiliteacute materno-foetale

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

II- DEFINITIONS (2)

Alloimmunisation post transfusionnelle immunisation avec un alloantigegravene introduit par transfusion sanguine

incompatibiliteacute materno-foetale

Heacuteteacutero-immunisation immunisation par antigeacuteneacutemie croiseacutee de certains germes avec les antigegravenes A ou B du syst ABO au cours drsquoune infection vaccination ou seacuterotheacuterapie

incompatibiliteacute materno-foetale 2 Nneacutes

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

III- LES ANTIGENES DE LrsquoALLOIMMUNISATION FMDivers alloantigegravenes

Antigegravenes eacuterythrocytaires

Systegraveme ABO (AB) systegraveme Rheacutesus (D c E) syst Kell syst Duffy syst Kidd syst MNSs

Antigegravenes plaquettaires

systegraveme Human Platelet Antigen HPA-1 HPA-5 HPA-3 HPA-4 HPA-9bw

Antigegravenes leucocytaires systegraveme HLAAntigegravene des syncitiotrophoblastes du placenta

Ag Endopeptidase neutre EPN

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

IV- CIRCONSTANCES DE SURVENUE DE LrsquoALLOIMMUNISATION FM

Pour les eacuterythrocytes grossesse incompatible (anteacuterieure surtout)

Pour les leucocytesgrossesse incompatible

Pour les plaquettes grossesse incompatible actuelle ou anteacuterieur

preacutedisposition antiHPA-1 et HLA-DR3 ou DRw52a antiHPA-5 et HLA-DRw6

Pour lrsquoAg EPN du syncitiotrophoblaste mutation du gegravene MME

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaireTraumatismes du placenta ou des membranes

(choc avortement amniocentegravese HRP et surtout accouchement) contact du sang fœtal et du sang maternel passage des GR fœtaux dans la circulation maternelle Si antigegravenes eacuterythrocytaires fœtaux diffeacuterents de ceux du groupe eacuterythrocytaire maternel Reacuteaction immunitaire maternelle dirigeacutee contre eux Production drsquoheacutemolysines speacutecifiques Maladies Heacutemolytiques du NNeacute

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

A) Alloimmunisation erythrocytaire Intensiteacute de la reacuteaction deacutepend de

Lrsquoimmunogeacuteniciteacute de lrsquoantigegravene - D gt kell gt E gt c gt Fya gt Jka gt e gt C gt Ss

- faible antigeacuteniciteacute ABO des eacuterythrocytes foetaux

la quantiteacute de GR fœtaux passeacutee dans la circulation maternelle (appreacutecieacutee par le test de KLEIHAUER) Rapport 110000 traduit le passage de 05cc de sang fœtal

Test de KLEIHAUER

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FMA) Alloimmunisation erythrocytaire Freacutequence

1 Les antigegravenes du groupe ABO95 des femmes O ayant des enfants A ou B2 Lantigegravene Rheacutesus D 75 des enfants de megraveres Rh- et de pegravere pheacutenotype D 50 des immunisation Rheacutesus la plus grave 3 Lrsquoantigegravene Rheacutesus c 2 des immunisation Rheacutesus 4 Lrsquoantigegravene Rheacutesus E5 Les antigegravenes des systegravemes Kell Kidd ou MNSs

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

B) Alloimmunisation plaquettairePassage plaquettaire (spontaneacutee) du fœtus vers la megravere degraves 14egraveme semaine Expression des Ag HPA-1 et HPA-3 vers 18egraveme semaine Si incompatibiliteacute immunisation anti-plaquettaire thrombolyse thrombopeacutenie Sd heacutemorragique in utero ou agrave la naissance Atteinte de la premiegravere grossesse

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

C) Alloimmunisation antiHLA

Echange leucocytaire agrave partir de la fin du premier trimestre plus intense avant et per natal

Si incompatibiliteacute immunisation anti-leucocytaire

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Test de KLEIHAUER

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FMA) Alloimmunisation erythrocytaire Freacutequence

1 Les antigegravenes du groupe ABO95 des femmes O ayant des enfants A ou B2 Lantigegravene Rheacutesus D 75 des enfants de megraveres Rh- et de pegravere pheacutenotype D 50 des immunisation Rheacutesus la plus grave 3 Lrsquoantigegravene Rheacutesus c 2 des immunisation Rheacutesus 4 Lrsquoantigegravene Rheacutesus E5 Les antigegravenes des systegravemes Kell Kidd ou MNSs

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

B) Alloimmunisation plaquettairePassage plaquettaire (spontaneacutee) du fœtus vers la megravere degraves 14egraveme semaine Expression des Ag HPA-1 et HPA-3 vers 18egraveme semaine Si incompatibiliteacute immunisation anti-plaquettaire thrombolyse thrombopeacutenie Sd heacutemorragique in utero ou agrave la naissance Atteinte de la premiegravere grossesse

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

C) Alloimmunisation antiHLA

Echange leucocytaire agrave partir de la fin du premier trimestre plus intense avant et per natal

Si incompatibiliteacute immunisation anti-leucocytaire

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FMA) Alloimmunisation erythrocytaire Freacutequence

1 Les antigegravenes du groupe ABO95 des femmes O ayant des enfants A ou B2 Lantigegravene Rheacutesus D 75 des enfants de megraveres Rh- et de pegravere pheacutenotype D 50 des immunisation Rheacutesus la plus grave 3 Lrsquoantigegravene Rheacutesus c 2 des immunisation Rheacutesus 4 Lrsquoantigegravene Rheacutesus E5 Les antigegravenes des systegravemes Kell Kidd ou MNSs

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

B) Alloimmunisation plaquettairePassage plaquettaire (spontaneacutee) du fœtus vers la megravere degraves 14egraveme semaine Expression des Ag HPA-1 et HPA-3 vers 18egraveme semaine Si incompatibiliteacute immunisation anti-plaquettaire thrombolyse thrombopeacutenie Sd heacutemorragique in utero ou agrave la naissance Atteinte de la premiegravere grossesse

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

C) Alloimmunisation antiHLA

Echange leucocytaire agrave partir de la fin du premier trimestre plus intense avant et per natal

Si incompatibiliteacute immunisation anti-leucocytaire

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

B) Alloimmunisation plaquettairePassage plaquettaire (spontaneacutee) du fœtus vers la megravere degraves 14egraveme semaine Expression des Ag HPA-1 et HPA-3 vers 18egraveme semaine Si incompatibiliteacute immunisation anti-plaquettaire thrombolyse thrombopeacutenie Sd heacutemorragique in utero ou agrave la naissance Atteinte de la premiegravere grossesse

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

C) Alloimmunisation antiHLA

Echange leucocytaire agrave partir de la fin du premier trimestre plus intense avant et per natal

Si incompatibiliteacute immunisation anti-leucocytaire

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

C) Alloimmunisation antiHLA

Echange leucocytaire agrave partir de la fin du premier trimestre plus intense avant et per natal

Si incompatibiliteacute immunisation anti-leucocytaire

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

V- MECANISMES DE LrsquoALLOIMUNISATION FM

D) Alloimmunisation anti EPN Preacutesence drsquoendopeptidase neutre (EPNCD10) agrave la

surface des syncytiotrophoblastes du placenta immunisation drsquo une megravere geacuteneacutetiquement deacuteficiente en EPN fixation des anticorps sur leur cible antigeacutenique les cellules eacutepitheacuteliales glomeacuterulaires (podocytes) du fœtus induisant la formation de deacutepocircts extra-membraneux glomeacuteruloneacutephrite extra-membraneuse anteacutenatale

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Allo immunisation rhesique

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

EPIDEMIOLOGIE frac34 des allo-immunisations Rh surviennent pendant

Accouchement FCS IVG GEU

Du fait drsquoune preacutevention cibleacutee oublieacutee ou inadapteacutee

frac14 surviennent pendant une heacutemorragie foeto-mat sans FDR identifiable

3egraveme trim +++

gtgtgt neacutecessiteacute drsquoinstaurer une preacutevention systeacutematique

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

EPIDEMIOLOGIE Prophylaxie systeacutematique permet drsquoespeacuterer une

diminution du nombre de maladies heacutemolytiques du nouveau-neacute de 750 agrave 200 an en France

CNGOF J Gynecol Obstet Biol Reprod200635(Suppl 1)1S87mdash1S

gtgtgt RCP 2005

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

PHYSIOPATHOLOGIE Immunisation lors drsquoun passage drsquoheacutematies fœtales

(Ag eacutetranger) dans la circulation maternelle

gtgtgt production drsquoAC dirigeacutes contre cet Ag en quantiteacute insuffisante pour provoquer un risque

fœtal pendant la grossesse en cours

lors drsquoune nouvelle grossessegtgtgt reacuteactivation de lrsquoimmunisation gtgtgt production massive drsquoACgtgtgt passage des AC agrave travers la barriegravere placentaire gtgtgt lyse massive des heacutematies fœtales degraves la vie

intra-uteacuterine

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Diapo Dr Didier LEMERY Hocirctel-Dieu Clermont-Ferrand

Conseacutequences de lrsquoheacutemolyse fœtale

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIFemmes Rh+ agrave 3 et 8 moisFemmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9 mois

Si RAI +Titrage et Dosage pondeacuteral des Ig1mois jusqursquoagrave 22 SAPuis tous les 15 jours

DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE DE LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Si importante du titrage et dosage pondeacuteral gtgt situation drsquoincompatibiliteacute fœto-maternelle avec risque drsquoatteinte fœtale

Si taux drsquoanti-D lt 250 uniteacutes CHP ml (1 μgml )

gtgtgtgt risque drsquoaneacutemie fœtale pratiquement nul

Mais paradoxalement en fin de grossesse une

des titres et taux peut eacutegalement correspondre agrave une consommation des anticorps avec atteinte heacutemolytique grave

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Evaluation du risque drsquoatteinte fœtale

Risque heacutemolytique que si les Ag correspondant aux AC maternels sont preacutesents sur les GR fœtaux

Deacutetermination du pheacutenotype paternel

Deacutetermination du geacutenotype fœtal Dans le plasma maternel +++

Baseacutee sur la deacutecouverte de la preacutesence drsquoADN fœtal dans le plasma maternel

Apparaicirct en deacutebut de grossesse et disparaicirct quelques min apregraves lrsquoaccouchement

Rouillac-Le Sciellour et al Mol Diagn 2004823ndash31

Sur liquide amniotique

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Evaluation du retentissement fœtaleacutecho 1sem

Pic systolique de lrsquoACM diagnostic drsquoaneacutemieEntre 16 et 35 SAUne valeur gt 15 MoM reflegravete une aneacutemie dans 86 des cas

Mari G New Engl J Med 20003429mdash14

wwwperinatologycom

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Signes eacutecho gtgt deacutecompensation de lrsquoaneacutemie

bull heacutepatomeacutegaliebull eacutepanchement peacutericardique peacuteritoneacuteal ou pleuralbull œdegraveme sous-cutaneacute bull excegraves de liquide amniotiquebull eacutepaississement du placenta

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Surveillance du RCF

Rythme sinusoiumldalNe survient que tardivement

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

RAI + au 1er trimestreIdentifieacutees anti-D

Geacutenotypage Rh fœtal sur sang maternel

Si fœtus Rh +

Titrage-dosage des AC anti-D

AC lt 1 μgml AC gt 1 μgml

Pas de surveillance eacutechoSurveillance des AC tous les 15 j degraves 20 SA(Risque de reacuteactivation brutale)

Surveillance eacutecho avec pic ACM1semDegraves 16-20 SASurveillance des AC tous les 15j(Recherche de reacuteactivation)

SYNTHESE DE PEC DrsquoUNE PATIENTE AYANT UNE ALLO-IMMUNISATION ANTI-D

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

CPDP+++ Eacutequipe speacutecialiseacutee

In uteroTIU ou ETIUSang O Rh - agrave Hte eacuteleveacutee laveacute deacuteplaquetteacute

deacuteleucocyteacute irradieacute CMV -Entre 20 et 34 SAToutes les 1 agrave 3 semainesNaissance agrave 34 SA si possible

Nouveau-NeacuteDosage aneacutemie et bilirubineacutemieTransfusionPhototheacuterapie intensive

PRISE EN CHARGE

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

III3Diagnostic agrave la naissance

Clinique Ictegravere cutaneacuteo-muqueux Pacircleur +- Heacutepatospleacutenomeacutegalie +- Anasarque

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

III3Diagnostic agrave la naissance

Biologique Groupe sanguin Rh+ apregraves eacutelution Coombs direct + Numeacuteration formule aneacutemie

+- thrombopeacutenie et myeacuteleacutemie Bilirubine libre eacuteleveacutee Autres (coagulation hellip)

RQ bilan de surveillance agrave reacutepeacuteter freacutequemment

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

III4Traitement

Exsanguino-transfusion (globules rouges compatibles avec la megravere dans plasma AB) selon diagramme de Diamond

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

III4Traitement

Phototheacuterapie (aide agrave lrsquoeacutelimination de la bilirubine libre)

Saigneacutee et exsanguino-transfusion lors drsquoanasarque car crsquoest une urgence

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

PREVENTION DE LrsquoALLO-IMM FOETO-MATERNELLERCP 2005 Mesures geacuteneacuterales au cours de la grossesse

Double deacuteter groupe Rh et 1 RAI au 1er trim

Si femme Rh- Information Demander Rh conjoint Si conjoint Rh+ gtgtgt proposer geacutenotypage fœtal dans le

sang maternel ( 2 preacutelegravevements non rembourseacute) Controcircle RAI entre 26 et 28 SA

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

bull Examens immuno-heacutemato pdt la grossesse

gtgtgt RAIndash Femmes Rh+ agrave 3 et 8 moisndash Femmes Rh- ou ATCD transfusionnel agrave 3 6 8 9

mois

Si RAI +ndash Titrage et Dosage pondeacuteral des Igndash 1mois jusqursquoagrave 22 SAndash Puis tous les 15 jours

LrsquoALLO-IMMUNISATION ANTI-ERYTHROCYTAIRE MATERNELLE

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention cibleacutee

Lors drsquoun eacuteveacutenement potentiellement immunisantRAI de moins de 1 semConsentement de la patiente +++Injection IM ou IV dans les 72 h mais beacuteneacutefice jusqursquoagrave 30

joursVoie IV recommandeacutee surtout si on srsquoapproche des 72 hDureacutee de protection

9 semaines pour 200 μg 12 semaines pour 300 μg

Noter nom du produit et numeacutero de lot dans le dossier

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention cibleacutee 1er trimestre

Injection unique de 200 μgCirconstances

Pas de limite inf drsquoacircge gestationnelTest de Kleihauer non neacutecessaire

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention cibleacutee 2egraveme et 3egraveme trimestres

Injection unique de 200 μg si risque modeacutereacute

Test de Kleihauer si risque important

RCP 2005

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention cibleacutee du 2egraveme et 3egraveme trim risque importantAdaptation de la dose en fonction du test de

Kleihauer

RCP 2005

Cytomeacutetrie de flux

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention cibleacuteeSi nouvel eacuteveacutenement dans les deacutelais de protection

drsquoune preacuteceacutedente injection

1er trimbull Menace ou FCSbull IVG IMGbull Mocirclebull GEUbull meacutetrorragiesbull amnio biopsie de villositeacutes chorialesbull reacuteductionbull cerclagebull trauma abdo

2egraveme et 3egraveme trimbull meacutetrorragiesbull Cerclagebull MAP traiteacutee

Risque important

ABSTENTION

2egraveme et 3egraveme trimbull IMGbull FCS tardivebull MFIUbull VMEbull trauma abdo ou pelvienbull intervention chir abdo ou pelviennebull preacutelegravevements ovulairesbull accouchement

Test de KLEIHAUER

Risque modeacutereacute

-+

Nouvelle injection

RCP 2005

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Preacutevention systeacutematique du 3egraveme trim

Proposition +++

Si femme Rh- non immuniseacutee et fœtus connu ou preacutesumeacute Rh+

28 SA+- 1

Injection de 300 μg

Pas de surveillance ulteacuterieure des RAI sauf pour lrsquoaccouchement agrave titre transfusionnel

Si preacutevention non faite suivi classique des RAI

RCP 2005

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Accouchement

Grouper le conceptus

Si Nouveau-Neacute Rh+ TK dans les 30rsquo apregraves la deacutelivrance Proposer la prophylaxie dont la poso est adapteacutee au TK Si oubli possible jusqursquoagrave 30 jours

Quand la patiente a eu une injection de 300μg agrave 28 SA le coombs direct du Nouveau-Neacute est positif dans 10 des casgtgtgt Pas drsquoautre exploration neacutecessaire si asympto ( ictegravere

aneacutemiehellip)

RCP 2005

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

RCP 2005

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTICS

1-2- ALLOIMUNISATION RHESUS anti cImmunisation identique agrave lrsquoincompatibiliteacute anti-D

Pendant la grossesse- Etude du pheacutenotype maternel - RAI et dosage pondeacuterale des anti c

A la naissance - Enfant ictegravere intense et aneacutemie seacutevegravere

Coombs direct positif Bilirubine libre augmenteacutee- Pheacutenotypes megravere et enfants diffeacuterents- RAI maternel (+)

1-3- ALLOIMUNISATION RHESUS anti E- Risque fœtal moins grand aneacutemie secondaire seacutevegravere mecircme description biologique

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABODegraves la premiegravere grossesse Pas drsquoatteint fœtale seacutevegravere faible antigeacuteniciteacute ABO

des GR foetaux et existence de ces mecircmes sites antigeacuteniques dans dautres systegravemes cellulaires

Pendant la grossesse Asymptomatique Recherche anticorps anti-ABO inutile

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Souvent heacuteteacutero-immunisation (antigeacuteneacutemie croiseacutee par infection vaccinationhellip)Donc possible degraves la 1deg grossessePlus freacutequente (2 des nouveaux-neacutes)Mais moins grave cliniquement Ictegravere et aneacutemie heacutemolytique peu

marqueacutes Rare heacutepatospleacutenomeacutegalie

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Diagnostique biologique Groupe sanguin maternel

et neacuteonatal Coombs direct chez

lrsquoenfant recherche drsquoAc fixeacutes sur les globules rouges

Heacutemogramme bilirubine libre

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

II Incompatibiliteacute dans le systegraveme ABO

Surveillance de la bilirubine libre et heacutemogrammePhototheacuterapie rarement exsanguino-transfusion en fonction du diagramme

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

A la naissance Ictegravere preacutecoce ou plus tardif (max au 5deg-8deg jour) avec

aneacutemie heacutemolytique peu marqueacutee Groupages sanguins maternel et neacuteonatal

Quatre situations possiblesla megravere est O et lenfant est A la megravere est O et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est B la megravere est A2 et lenfant est AB

Recherches chez lenfant et chez la megravere des anticorps immuns anti-A ou B positives

Test de Coombs direct chez lenfant recherche dIg G fixeacutes sur les heacutematies de lenfant rarement positive

2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO2) ALLOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME ABO

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

- Phenotypage et RAI maternel

- Phenotypage et coombs direct chez lrsquoenfant

3-1- IMMUNISATION ANTI-KELL

- Rare souvent grave heacutemolyse et sideacuteration de

lrsquoeacuterythropoiumlegravese Exsanguino-transfusion

3-2- IMMUNISATIONS ANTI-DUFFY ANTI-KIDD

ANTI-M OU ANTI-S

- Rares et peu seacutevegraveres

3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES3) ALLOIMMUNISATION DES AUTRES SYSTEMES

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

2) Les autres alloimmunisation rheacutesus Inexistence des Ig speacutecigiques pour la preacutevention Traitement phototheacuterapie utilisation de sang pheacutenotypeacute

compatible si transfusion

3) Alloimmunisation des autres systegravemes eacuterythrocytaires

Traitement phototheacuterapie utilisation de concentreacutes dheacutematies pheacutenotypeacutees compatibles si transfusion

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

4) Alloimmunisation dans le systegraveme ABO Aucune preacutevention nest possible Traitement

Phototheacuterapie suffit le plus souvent Transfusion tregraves rarement avec du sang du groupe

O sans anticorps immuns anti-A ou B

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE ATCD thrombopeacutenie neacuteonatale groupes plaquettaires maternel et paternel

incompatibles recherche drsquoanticorps maternels antiHPA-1ou antiHPA-5

ou antiHPA-3 ou antiHPA-4 ou antiHPA-9bw groupe plaquettaire fœtal ou du nouveau-neacute Thrombopeacutenie

Pendant la grossesse Echo anteacutenatale Heacutemorragie Intracracircnienne hydroceacutephalie porenceacutephalie

A la naissance sd heacutemorragique purpura peacuteteacutechial

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC Fausses couches agrave reacutepeacutetition (FC souvent tardivesAnteacuteceacutedents de thrombopeacutenie neacuteonatale lorsdrsquo une grossesse

preacuteceacutedenteEchographie fœtale HIC Seacutequelles neuro chez 20 agrave 30

AnasarqueModifications obsteacutetricales Activiteacutefœtalediminueacutee

Rythmecardiaquefœtallaquoplat Thrombopeacutenie lors PSF (moins pratiqueacutee actuellement) Deacutecouverte agrave la naissance drsquoune thrombopeacutenie devant

unesouffrance un purpura des signes neurologiques Deacutecouverte plus tardive IMC

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

QUAND EXPLORER

Toute thrombopeacutenie neacuteonatale inexpliqueacutee et notamment si lt 50109L

Si enfant thrombopeacutenique avec anteacuteceacutedents familiaux

Si enfant avec thrombopeacutenie majoreacutee par rapport agrave lrsquoeacutetiologie (preacutematureacute)

Si suspicion HIC in utero ou mort fœtale

Si fausses couches agrave reacutepeacutetition

Deacutecouverte fortuite drsquoune thrombopeacutenie fœtal lors PSF

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

Exploration

Groupage plaquettaire des 2 parents

Evaluation statistique du risque fœtal

Confirmation du diagnostic par amniocentegravese ou PVC si pegravere si pegravere heacuteteacuterozygote (ou sur ADN fœtal dans le sang maternel)

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

SURVEILLANCE

Materniteacute de type 3

Echographie mensuelle jusqu rsquoagrave 6 puis bimensuelle

Si doute IRM

Conseils de vie calme

Eviter les traumatismes

CI absolue agrave la prise drsquo aspirine

Ne pas oublier enquecircte familiale

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

traitement

Corticotheacuterapie (efficace dans 10 descas)

Gamma globulines 1 g Kg sem agrave partir de 16 -17 SA

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

THROMBOPENIE FŒTALE

Degraves 17 semaines de gestation

1113088 Les antigegravenes plaquettaires degraves 16-18

Passage transplacentaire des IgG s degraves 14

La plus seacutevegravere des thrombopeacutenies fœtales se majore pdt gestation

1er enfant souvent atteint

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

TT fœtaux

transfusion intra cordonale de plaquettes lors de la premiegravere ponction iteacuteratives hebdomadaires iteacuteratives hebdomadaires juste avant l rsquoaccouchement

4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE4) ALLOIMMUNISATION PLAQUETTAIRE

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VII-TRAITEMENT ET PREVENTION

5) Alloimmunisation antiplaquettaire Pendant la grossesse

Traitement maternel si gt12 SA injection drsquoIg IV par semaine et corticotheacuterapie

Traitement du fœtus avant accouchement si thrombopeacutenie lt 50000mm3 transfusion funiculaire de plaquettes maternelles deacuteleucocyteacutees et irradieacutees ou de plaquettes de donneur compatible

A la naissancethrombopeacutenie lt 30000 transfusion ou exsanguino

thrombopeacutenie lt 50000 corticoΘ ou Ig IV pendant 2j

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

ALLOIMMUNISATION ANTI HLA

Systegraveme HLA maternel et paternel incompatibles

recherche drsquoanticorps maternels anti HLA Systegraveme HLA fœtal ou du nouveau-neacute

5) ALLOIMMUNISATION ANTI LEUCOCYTAIRE

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

VI-DIAGNOSTIC

ALLOMMUNISATION ANTI-EPN Clinique

GNEM anteacutenataleInsuffisance reacutenale chronique (primitive)

drsquoapparition retardeacutee Paraclinique Recherche deacutepocircts anticorps anti

EPN au niveau des podocytes

6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN6) ALLOMMUNISATION ANTI-EPN

Merci

Merci