Purpura fulminans

Service de néonatalogie – PV

Hôpital des enfants - Rabat

Purpura fulminans

Plan:Définition.Étiologies.Étude clinique: TDD: purpura fulminans

méningococcèmique.Conduite à tenir.Prévention.Conclusion.

Purpura fulminans

Définition:

Urgence médicaleMaladie hémorragique, se présentant sous forme de purpura

vasculaire, souvent associée à un sepsis ou une infection ultérieure.

Elle comprend:Une fièvre.Un état de choc.Une coagulation intra vasculaire disséminée (CIVD):

Thromboses des petits vaisseaux. Nécroses tissulaires.

Purpura fulminans

Plan:Définition.Étiologies.Clinique, paraclinique: TDD: purpura

fulminans méningococcèmique.Conduite à tenir.Évolution.Prévention.

Etiologies

Purpura fulminans

Infections bactériennes

invasives (90+ %) “Purpura

infectieux sévère”

•Déficits congénitaux

en prot C ou S.•Nouveau-né

•(patients homozygotes).

Post-viral (varicelle ++ ;

autoAC-anti-C,S)

Purpura fulminans

Plan:Définition.Étiologies.Clinique, paraclinique: TDD: purpura

fulminans méningococcèmique.Conduite à tenir.Prévention.Conclusion.

Étude clinique:

TDD: purpura fulminans méningococcèmique:

Le PF peut être précédée par un épisode infectieux (rhinopharyngite) ou survenir dans l’évolution d’une méningite à méningocoque.

Purpura fulminans méningococcèmique:

Syndrome infectieux: • L'élévation thermique est brutale• Douleurs abdominales, nausées, vomissements.• Myalgies• Hépato-splénomégalie • Des convulsions (parfois).

Syndrome purpurique:Les lésions cutanées sont rapidement extensives et confluentes, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, évoluant vers la nécrose et prédominant au niveau des extrémités. Ces lésions ne s'effacent pas à la vitro pression.

Etat de choc:L'état de choc s'installe rapidement:

pâleur, troubles vasomoteurs. tachycardie, tachypnée. troubles de conscience.chute tensionnelle.

Lésions cutanées

Purpura fulminans méningococcèmique:

Signes de gravité:-age < 1 an.

-Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h).

-Purpura rapidement extensif.

-Intensité de l'ischémie des extrémités.

-Absence de sd méningé.

-Défaillance cardiorespiratoire.

-Convulsions, obnubilation, coma.

Purpura fulminans méningococcèmique:

Examens complémentaires: hémocultures (répétées). antigènes solubles sang, urines. NFS, CRP. Prélèvement de gorge. Hémostase, plaquettes (CIVD). Ionogramme sanguin (hypokaliémie possible). Glycémie. Lactates. La ponction lombaire.

NB: Les prélévement bactériologiques doivent être faits avant toute antibiothèrapie.

La conduite à tenir

Hospitalisation en USI.Evaluer la gravité du PF.Les traitements conventionnels.Les traitement non conventionnels.

CAT

Evaluer la gravité:Signes de gravité.Calcul du score de PRISM (Pediatric RISk

of Mortality).

Purpura fulminans méningococcèmique:

Signes de gravité:-age < 1 an.

-Retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h).

-Purpura rapidement extensif.

-Intensité de l'ischémie des extrémités.

-Absence de sd méningé.

-Défaillance cardiorespiratoire.

-Convulsions, obnubilation, coma.

CAT

Traitements conventionnels:Mise en condition: - Oxygénothérapie voire intubation +

ventilation si détresse respiratoire. - Sondage gastrique.- Sondage vésicale.- 2 voies veineuses périphériques.- Scope, SpO2 .- antipyrétiques paracétamol 25 mg/kg IV .

CAT

Traitements conventionnels:

Antibiothérapie: instaurée en urgence!  ceftriaxone 50 mg/kg ou céfotaxime 100 mg/kg

IV chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g, (passer en dose méningée si Sd méningé associé)  - à défaut l'amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1 g.

CAT

Traitements conventionnels:

Corticothérapie: hémisuccinate d’hydrocortisone: 100mg/m2/J en 4 prise par jour.

CAT

Traitements conventionnels: Traitement de l’état de choc:

But: restaurer la perfusion et l'oxygénation tissulaire. (tableau) Surveillance:

La pression artérielle moyenne. L’index cardio-thoracique ( <0,40 hypovolémie, > 0,55

incompétence myocardique). La PVC et la Sv02.

Remplissage +/- drogues vasoactives : (schema) remplissage vasculaire par colloïdes (20 ml/kg) sous contrôle de

l'auscultation pleuro pulmonaire et de la flèche hépatique. en l'absence de réponse poursuivre le remplissage (10 ml/kg) et

associer la dopamine (5 à 15 mcg/kg/min). l'intubation est recommandée après un remplissage de plus de 40

ml/kg et avant l'arrivée du SDRA.

CAT

Traitements conventionnels:Correction des troubles métaboliques:

(tableau)

CAT

Traitements non conventionnels: (coûteux):Antithrombine.La protéine C. rTPA (activateur tissulaire recombinant du

plasminogène) Iloprost (analogue synthétique de la

prostacycline VD et inhibe l’agrégation plaquettaire)

CAT

La fasciotomie peut être envisagée en cas de syndrome des loges.

Purpura fulminans

Plan:Définition.Etiologies.Clinique, paraclinique: TDD: purpura

fulminans méningococcèmique.Conduite à tenir.Evolution.Prévention.

Purpura fulminans méningococcèmique:

L’évolution: Formes graves: décès dans les 18h qui suivent

l’admission. Si survie au-delà de 24h 48h: risque de défaillance

d’organes (détresse respiratoire, insuffisance rénale).

4 à 10 j après le début de la maladie: 10 à 20% recrudescence fièvre, rash maculopapuleux +/- arthrite +/- péricardite (non septiques) répondant bien au ttt par aspirine.

Si guérison obtenue: sans séquelles viscérales. Lésions ischémique: amputations.

Purpura fulminans

Plan: Définition. Étiologies. Clinique, paraclinique: TDD: purpura fulminans

méningococcèmique. Conduite à tenir. Évolution. Prévention. Conclusion.

La prévention

Prophylaxie des sujets contacts:Spiramycine pdt 5j:

Enfant: 7500U/kg x2/j.Adulte: 3millions U x2/j.

La vaccination:Contre les méningocoques A, C, Y et W135.

Conclusion

Le PF est une maladie grave.Moratlité et morbidité restent élevées.Le traitement est surtout symptomatique.Importance de traiter les infections à

méningocoque précocement.Ceci implique une bonne formation des

médecins et une meilleure information du public.