PURPURA RHUMATOIDE ET ATTEINTE DU TUBE DIGESTIF: LE DIAGNOSTIC EST

SCANNOGRAPHIQUE !

A.BENZIADA, A.BESSAYAH, V.LAURENT, I.PHI, C.BARBARY, L.MEYER-BISCH, S.TISSIER, S.BEOT, D.REGENT

Service d’Imagerie Brabois CHU NANCY

PURPURA RHUMATOIDE ET ATTEINTE DU TUBE DIGESTIF: LE DIAGNOSTIC EST SCANNOGRAPHIQUE!

• Le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente chez l’enfantmais pouvant être observée chez l’adulte souvent sous la formed’un abdomen aigu pseudochirurgical. Sa reconnaissance précoceest essentielle pour éviter une décision opératoire inutile.

• Le scanner abdomino-pelvien montre des lésions évocatrices de vascularite qui,rapidement confrontées au contexte clinico-biologique conduisent au diagnostic.

• Nous présenterons successivement les mécanismes physiopathologiques, leurs traductions anatomopathologiques et les aspects scannographiques de ces atteintes abdominales du purpura rhumatoïde. Les diagnostics différentiels notamment avec les autrestypes de vascularites seront discutés.

PHYSIOPATHOLOGIE

• Vascularite d’hypersensibilité touchant les artères de petits calibres, les artérioles et les capillaires

• Cause inconnue

• De l’histologie à la macroscopie:

- Dépôts d’Ig A à l’origine d’une nécrose fibrinoïde intimale

- Hyperperméabilité capillaire primitive lésionnelle responsable d’une diathèse hémorragique majeure- Œdème sous-muqueux hémorragique

Œdème de la sous-muqueuse digestive

ANATOMOPATHOLOGIE

Paroi arterielle normale Cellules endothéliales

Limitante élastiqueinterne

Angéite leucocytoclasiquedu purpura rhumatoïde

• Signes cliniques: 80 % des patients– Douleurs abdominales de type colique– Iléus

– Hémorragies digestives (80%)

• Atteinte:– Enfant: possible invagination intestinale

– Entéropathie exsudative avec hypoprotidémie– Occlusion par striction

– Autres: pancréatite, perforation intestinale, hémorragie digestive massive

TOMODENSITOMETRIE

• Multiples épaississements segmentaires de l’intestin grêle avec zones saines.

• Œdème de la muqueuse et de la sous-muqueuse (signe du double halo)• Complications digestives rarissimes: perforation, hémorragie massive ,

invaginations (3 à 5%) • Adénopathies

• Epanchement péritonéal

Femme âgée de 22 ans présentant des douleurs abdominales diffuses avec rectorragies et un purpura des membres inférieurs

- Œdème sous muqueux du jéjunum et de l’iléon- Epanchement péritonéal

Homme âgé de 25 ans, toxicomane, présentant depuis 2 jours des douleurs abdominales et des vomissements avec hyperleucocytose et syndrome inflammatoire biologique (1)

- Oedème sous-muqueux du segment D4 du duodénum et du jéjunum- Hyperdensité spontanée des parois oedèmatiées- Epanchement péritonéal

Apparition secondairement d’un purpura des membres inférieurs et d’une insuffisance rénale avec protéinurie. Majoration des douleurs abdominales (2)

- Extension de l’œdème sous-muqueux au reste du jéjunum et à la partie proximale de l’iléon

- Majoration de l’épanchement péritonéal

Après 3 semaines de corticothérapie, réapparition des douleurs abdominales avec défense (3)

- Pneumopéritoine sur perforation d’anses grêle localisées en fosse iliaque gauche avec petit abcès latéro-ombilical gauche

Homme de 27 ans présentant des douleurs abdominales avec vomissements et polyarthralgies

Endoscopie oeso-gastro-duodénale: congestion hémorragique des parois duodénalesScanner avec injection (temps portal et tardif): œdème sous-muqueux du duodénum et du jéjunum

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

• L’épaississement pariétal en rapport avec l’œdème sous-muqueux est le témoin d’un processus réactionnel dont les causes sont variées. La connaissance des mécanismes et de la topographie de l’atteinte constitue un élément primordial dans la démarche du diagnostic différentiel.

I. LES AUTRES VASCULARITES• Les autres atteintes inflammatoires vasculaires du tube digestif se traduisent par une

hyperperméabilité capillaire secondaire à l'ischémie dûe à l'endartérite.

LA PERIARTERITE NOUEUSE (1)

• Angéite nécrosante touchant les artères de moyens et petits calibres

• Nécrose fibrinoïde de la média (à l’origine des microanévrismes) et prolifération intimale (à l’origine de l’ischémie subaiguë du tube digestif)

• Intestin grêle le plus souvent touché

� Homme de 39 ans avec fièvre, myalgies et arthralgies.

Oedème sous-muqueux de l’iléon, du colon droit et du rectum.

• Le diagnostic est orienté par:

� les signes radiologiques associés:

- Microanévrismes

- Alternance de sténoses et de dilatations vasculaires (conséquence de l'aspect segmentaire des lésions)

� l'atteinte cutanée (nodules sous-cutanés,purpura…)

� l'atteinte neurologique (mononévrite multiple)� l'atteinte rénale

-néphropathie vasculaire

-infarctus rénaux-pas de glomérulonéphrite

LA PERIARTERITE NOUEUSE (2)

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (1)

• Vascularite touchant les artères de petits calibres• Dépôts d’auto-Ac et de complexes immuns• Endartérite oblitérante à l’origine de l’ischémie intestinale

� Femme de 37 ans avec fièvre, toux, douleurs abdominales et polyarthralgies

Œdème sous-muqueux de l’estomac, du duodénum et du jéjunum

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (2)

� Femme de 20 ans

Œdème sous-muqueux du jéjunum, de l’iléon,du colon gauche et du rectum.

� Atteinte digestive souvent non systématisée, multifocale, souvent duodénale, associée à des lésions viscérales.

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (3)

• La recherche des signes ancillaires à oriente aussi le diagnostic:

- Atteinte génito-urinaire (néphrite lupique, cystite,hydronéphrose)

-Polysérite: épanchement pleural et péricardique

LA MALADIE DE WEGENER

• Vascularite nécrosante granulomateuse touchant lesvaisseaux de petits et moyens calibres

• Tous les segments du tube digestif peuvent être atteints

� Diagnostic récent de MW chez un patient de 26 ans présentant douleurs abdominales et diarrhées

Œdème sous-muqueux du duodénum et du jéjunum

• L'atteinte des voies aériennes et rénale orientent également le diagnostic.

LA MALADIE DE CROHN

II. LES ATTEINTES INFLAMMATOIRES ET INFECTIEUSES

• Maladie inflammatoire granulomateuse chronique du tube digestif pouvant atteindre tous ses segments

• Infiltrat inflammatoire et fibreux

� Atteinte segmentaire ,iléale très évocatrice, épaississement transmural

� Sclérolipomatose, adénopathies

III. L’ISCHEMIE VEINEUSE MESENTERICO-PORTALE

• D’origine thrombotique essentiellement• Contexte d’hypertension portale, cancer

� Homme de 56 ans avec douleurs abdominale et syndrome inflammatoire biologique. Bilan étiologique: maladie de Vaquez

IV. L’HEMATOME INTRAMURAL

• Le contexte, surdosage en AVK est évocateur.

� Homme de 47 ans avec surdosage en AVK

� Hématome intramural segmentaire du jéjunum et hémopéritoine

V. L’ENTERITE RADIQUE

• Le contexte est évocateur

� Femme de 69 ans ,traitée par radiothéraoie 5 ans auparavant pour cancer ovarien, présentant des douleurs abdominales avec ralentissement du transit

CONCLUSION

• Les atteintes digestives liées aux vascularites occasionnent d'authentiques tableaux d'urgence chirurgicale et doivent être identifiées précocement en raison de la gravitédu pronostic en cas de complications et du risque d'erreur thérapeutique.

• La place du scanner est capitale pour ces deux raisons en recherchant les signes de gravité et en évitant une intervention chirurgicale inutile. La mise en évidence de signes scannographiques discriminants (œdème sous-muqueux segmentaire, atteinte grêlique préférentielle, engorgement des vaisseaux mésentériques) orientent le diagnostic.

• Ces signes ne sont cependant pas spécifiques du type de vascularite et doivent être replacés dans le contexte clinique (sujet jeune, signes généraux et autre signes physiques) et biologique.

BIBLIOGRAPHIE

1.Nota M.E.E., Gôkemeijer J.D.M., van der Laan J.G.Clinical usefulness of abdominal CT-scanning in Henoch-Schönlein vasculitis. Netherlands Journal of Medicine 1995;142-145

2.Jeong Y.Ki et al.Gastrointestinal involvement in Henoch-Schönlein syndrome: CT Findings. AJR:168,April 1997

3.Macari M., Balthazar E.J. CT of bowel wall thickening.AJR 2001;176:1105-11164.Hyun K.Ha et al. Radiologic feature of vasculitis involving the gastrointestinal tract.

Radiographics.2000;20:779-794

5.Jae Y.Byun et al. CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acute abdominal pain. Radiology.1999;211:203-209

6.Abbas M.A, Collins J.M, Olden K.W. Spontaneous intramural small-bowel hematoma: imaging findings and outcome. AJR 2002;179:1389-1394