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grave et rare. L’intérêt de cette observation est d’évoquer le

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ésonance magnétique cérébrale montraient un hypersignalortico-souscortical de la partie postérieure du lobe frontalauche et de la région prérolandique droite, touchant bila-éralement l’insula, mais épargnant les couches corticalesuperficielles. Les analyses sanguines et du liquide céphalo-achidien étaient normales. Une scintigraphie au Technétium9-m bicisate montrait une interruption de l’activité corti-ale bi-operculaire. Le bilan neuropsychologique étendu et’électro-encéphalogramme étaient normaux. Vu l’absence deigne clinique persistant malgré des lésions étendues, ceyndrome bi-operculaire fut attribué à une décompensationpileptique d’une lésion périnatale silencieuse. Par la suite, laère de la patiente a avoué une tentative d’avortement chi-ique. Huit ans plus tard et sans traitement antiépileptique,

a patiente n’a jamais récidivé.iscussion.– Une interruption bilatérale fonctionnelle, sinontructurelle, de la partie antérieure de l’opercule provoquene anarthrie caractérisée par une dissociation automatico-olontaire. La forme adulte est connue sous le syndromee Foix-Chavany-Marie. La forme congénitale de Worster-rought est attribuée à des étiologies post-encéphalitiques,énétiques, épileptiques ou consécutive à l’utilisation derogues abortives comme le misoprostol.onclusion.– À notre connaissance, cela est la première des-ription d’une manifestation très tardive d’un syndromeperculaire antérieur avec des arguments radiologiques etnamnestiques en faveur d’une étiologie toxique péri-natale.nformations complémentaires.– Pas de financements particu-iers, publics ou privés.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.369

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es troubles neurologiques par carence enitamine B12afa Chebbi a, Olfa Berriche a, Samia Younes-Mhenni a,mel Boughamoura b, Mohamed Habib Sfar a

Médecine interne, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, TunisieNeurologie, EPS Fattouma-Bourghiba, 5000 Monastir, Tunisie

ots clés : Carence en vitamine B12 ; Troubleseurologiques ; Anémie de Biermer

ntroduction.– Les signes neurologiques sont classiques auours des carences en vitamine B12 et leur fréquence est diver-ement appréciée.bjectifs.– Le but de notre étude était de déterminer la

réquence, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,aracliniques et évolutives de patients ayant des troubles neu-ologiques par carence en vitamine B12.éthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et

omparative, incluant 44 patients ayant une anémie pararence en vitamine B12 et suivis entre 2007 et 2011 au servicee médecine interne du CHU Taher-Sfar, Mahdia. Les patientstaient répartis par la suite en 2 groupes selon l’existencegroupe1) ou non (groupe 2) d’atteinte neurologique. Lesaractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives ont étéomparées au moyen de test de Chi2 corrigé par le test exact

e Fisher ou par le test de Student.ésultats.– Des troubles neurologiques étaient notés dans1 cas. Ils étaient dominés par la sclérose combinée de laoelle suivie de la neuropathie sensitive avec un mode

8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39 A39

d’installation chronique ou subaigu. L’administration de cya-nocobolamine avait entraîné une amélioration des troublesneurologiques dans 6 cas. Les patients avec atteinte neurolo-gique avaient d’une manière statistiquement significative unefréquence plus élevée d’anémie sévère et de thrombopénie etun délai plus court de survenue de la crise réticulocytaire.Discussion.– Les troubles neurologiques par carence en vita-mine B12 sont polymorphes. Ils sont dus à un trouble de laméthylation des gaines de myéline. Le traitement de l’atteinteneurologique dans le cadre du déficit en vitamine B12 ne dif-fère pas du traitement des formes sans atteinte neurologique.La récupération neurologique semble essentiellement en rap-port avec la précocité du traitement de supplémentation.Conclusion.– Seul, un diagnostic et un traitement précoces per-mettent une récupération totale des troubles neurologiquespar carence en vitamine B12 et d’éviter un état grabataire irré-versible.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.370

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Atrophie cérébelleuse révélant un lupusérythémateux systémique : à propos d’uneobservationMourad Zouari , Emna Zangar , Intissar H’mida ,Faycal HentatiNeurologie, Institut national de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie

Mots clés : Lupus érythémateux systémique ; Atrophiecérébelleuse ; Système nerveux centralIntroduction.– L’atteinte neurologique au cours du lupus érythé-mateux systémique est observée dans 40 à 75 % des cas. Nousrapportons l’observation d’une patiente ayant une atrophiecérébelleuse révélant un lupus érythémateux systémique.Observation.– Une patiente âgée de 38 ans, sans antécédentspathologiques, consulte pour troubles de la marche à typed’instabilité associés à des troubles de l’élocution, évoluantdepuis 3 ans, d’aggravation progressive, par ailleurs, il n’y apas de cas similaires dans la famille. L’examen neurologiquetrouve un syndrome cérébelleux statique et cinétique avec unedysarthrie cérébelleuse, il n’y a pas de déficit sensitive-moteuret les réflexes ostéo-tendineux sont présents et symétriques.L’IRM cérébrale met en évidence une atrophie cérébelleusemodérée. L’étude cytochimique du liquide céphalorachidientrouve 1 élément blanc et une protéinorachie à 0,5 g/L. Lebilan immunologique trouve un taux significativement élevéd’anticorps antinucléaires à 1/1600 de type moucheté, unelymphopénie à 1200 éléments. Le reste de l’enquête étiolo-gique est négative.Discussion.– L’atteinte du système nerveux central au coursdu lupus érythémateux systémique constitue une manifes-tation grave et rare. En effet, le diagnostic de neurolupus estle plus souvent difficile, en particulier lorsque les signes neu-rologiques révèlent la maladie lupique.Conclusion.– L’atteinte du système nerveux central au cours dulupus érythémateux systémique constitue une manifestation

diagnostic de lupus érythémateux systématique devant uneatrophie cérébelleuse chez un sujet jeune.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.371