diagnostic, traitement et prise en charge du lupus érythémateux ...
Atrophie cérébelleuse révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’une...
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revue neurologique 168 (2012) A1–A39 A39 résonance magnétique cérébrale montraient un hypersignal cortico-souscortical de la partie postérieure du lobe frontal gauche et de la région prérolandique droite, touchant bila- téralement l’insula, mais épargnant les couches corticales superficielles. Les analyses sanguines et du liquide céphalo- rachidien étaient normales. Une scintigraphie au Technétium 99-m bicisate montrait une interruption de l’activité corti- cale bi-operculaire. Le bilan neuropsychologique étendu et l’électro-encéphalogramme étaient normaux. Vu l’absence de signe clinique persistant malgré des lésions étendues, ce syndrome bi-operculaire fut attribué à une décompensation épileptique d’une lésion périnatale silencieuse. Par la suite, la mère de la patiente a avoué une tentative d’avortement chi- mique. Huit ans plus tard et sans traitement antiépileptique, la patiente n’a jamais récidivé. Discussion.– Une interruption bilatérale fonctionnelle, sinon structurelle, de la partie antérieure de l’opercule provoque une anarthrie caractérisée par une dissociation automatico- volontaire. La forme adulte est connue sous le syndrome de Foix-Chavany-Marie. La forme congénitale de Worster- Drought est attribuée à des étiologies post-encéphalitiques, génétiques, épileptiques ou consécutive à l’utilisation de drogues abortives comme le misoprostol. Conclusion.– À notre connaissance, cela est la première des- cription d’une manifestation très tardive d’un syndrome operculaire antérieur avec des arguments radiologiques et anamnestiques en faveur d’une étiologie toxique péri-natale. Informations complémentaires.– Pas de financements particu- liers, publics ou privés. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.369 S25 Les troubles neurologiques par carence en vitamine B12 Wafa Chebbi a , Olfa Berriche a , Samia Younes-Mhenni a , Amel Boughamoura b , Mohamed Habib Sfar a a Médecine interne, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, Tunisie b Neurologie, EPS Fattouma-Bourghiba, 5000 Monastir, Tunisie Mots clés : Carence en vitamine B12 ; Troubles neurologiques ; Anémie de Biermer Introduction.– Les signes neurologiques sont classiques au cours des carences en vitamine B12 et leur fréquence est diver- sement appréciée. Objectifs.– Le but de notre étude était de déterminer la fréquence, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives de patients ayant des troubles neu- rologiques par carence en vitamine B12. Méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et comparative, incluant 44 patients ayant une anémie par carence en vitamine B12 et suivis entre 2007 et 2011 au service de médecine interne du CHU Taher-Sfar, Mahdia. Les patients étaient répartis par la suite en 2 groupes selon l’existence (groupe1) ou non (groupe 2) d’atteinte neurologique. Les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives ont été comparées au moyen de test de Chi 2 corrigé par le test exact de Fisher ou par le test de Student. Résultats.– Des troubles neurologiques étaient notés dans 11 cas. Ils étaient dominés par la sclérose combinée de la moelle suivie de la neuropathie sensitive avec un mode d’installation chronique ou subaigu. L’administration de cya- nocobolamine avait entraîné une amélioration des troubles neurologiques dans 6 cas. Les patients avec atteinte neurolo- gique avaient d’une manière statistiquement significative une fréquence plus élevée d’anémie sévère et de thrombopénie et un délai plus court de survenue de la crise réticulocytaire. Discussion.– Les troubles neurologiques par carence en vita- mine B12 sont polymorphes. Ils sont dus à un trouble de la méthylation des gaines de myéline. Le traitement de l’atteinte neurologique dans le cadre du déficit en vitamine B12 ne dif- fère pas du traitement des formes sans atteinte neurologique. La récupération neurologique semble essentiellement en rap- port avec la précocité du traitement de supplémentation. Conclusion.– Seul, un diagnostic et un traitement précoces per- mettent une récupération totale des troubles neurologiques par carence en vitamine B12 et d’éviter un état grabataire irré- versible. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.370 S26 Atrophie cérébelleuse révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’une observation Mourad Zouari , Emna Zangar , Intissar H’mida , Faycal Hentati Neurologie, Institut national de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie Mots clés : Lupus érythémateux systémique ; Atrophie cérébelleuse ; Système nerveux central Introduction.– L’atteinte neurologique au cours du lupus érythé- mateux systémique est observée dans 40 à 75 % des cas. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant une atrophie cérébelleuse révélant un lupus érythémateux systémique. Observation.– Une patiente âgée de 38 ans, sans antécédents pathologiques, consulte pour troubles de la marche à type d’instabilité associés à des troubles de l’élocution, évoluant depuis 3ans, d’aggravation progressive, par ailleurs, il n’y a pas de cas similaires dans la famille. L’examen neurologique trouve un syndrome cérébelleux statique et cinétique avec une dysarthrie cérébelleuse, il n’y a pas de déficit sensitive-moteur et les réflexes ostéo-tendineux sont présents et symétriques. L’IRM cérébrale met en évidence une atrophie cérébelleuse modérée. L’étude cytochimique du liquide céphalorachidien trouve 1 élément blanc et une protéinorachie à 0,5 g/L. Le bilan immunologique trouve un taux significativement élevé d’anticorps antinucléaires à 1/1600 de type moucheté, une lymphopénie à 1200 éléments. Le reste de l’enquête étiolo- gique est négative. Discussion.– L’atteinte du système nerveux central au cours du lupus érythémateux systémique constitue une manifes- tation grave et rare. En effet, le diagnostic de neurolupus est le plus souvent difficile, en particulier lorsque les signes neu- rologiques révèlent la maladie lupique. Conclusion.– L’atteinte du système nerveux central au cours du lupus érythémateux systémique constitue une manifestation grave et rare. L’intérêt de cette observation est d’évoquer le diagnostic de lupus érythémateux systématique devant une atrophie cérébelleuse chez un sujet jeune. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.371
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a patiente n’a jamais récidivé.iscussion.– Une interruption bilatérale fonctionnelle, sinontructurelle, de la partie antérieure de l’opercule provoquene anarthrie caractérisée par une dissociation automatico-olontaire. La forme adulte est connue sous le syndromee Foix-Chavany-Marie. La forme congénitale de Worster-rought est attribuée à des étiologies post-encéphalitiques,énétiques, épileptiques ou consécutive à l’utilisation derogues abortives comme le misoprostol.onclusion.– À notre connaissance, cela est la première des-ription d’une manifestation très tardive d’un syndromeperculaire antérieur avec des arguments radiologiques etnamnestiques en faveur d’une étiologie toxique péri-natale.nformations complémentaires.– Pas de financements particu-iers, publics ou privés.
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es troubles neurologiques par carence enitamine B12afa Chebbi a, Olfa Berriche a, Samia Younes-Mhenni a,mel Boughamoura b, Mohamed Habib Sfar a
Médecine interne, CHU Taher-Sfar, 5100 Mahdia, TunisieNeurologie, EPS Fattouma-Bourghiba, 5000 Monastir, Tunisie
ots clés : Carence en vitamine B12 ; Troubleseurologiques ; Anémie de Biermer
ntroduction.– Les signes neurologiques sont classiques auours des carences en vitamine B12 et leur fréquence est diver-ement appréciée.bjectifs.– Le but de notre étude était de déterminer la
réquence, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques,aracliniques et évolutives de patients ayant des troubles neu-ologiques par carence en vitamine B12.éthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et
omparative, incluant 44 patients ayant une anémie pararence en vitamine B12 et suivis entre 2007 et 2011 au servicee médecine interne du CHU Taher-Sfar, Mahdia. Les patientstaient répartis par la suite en 2 groupes selon l’existencegroupe1) ou non (groupe 2) d’atteinte neurologique. Lesaractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives ont étéomparées au moyen de test de Chi2 corrigé par le test exact
e Fisher ou par le test de Student.ésultats.– Des troubles neurologiques étaient notés dans1 cas. Ils étaient dominés par la sclérose combinée de laoelle suivie de la neuropathie sensitive avec un mode8 ( 2 0 1 2 ) A1–A39 A39
d’installation chronique ou subaigu. L’administration de cya-nocobolamine avait entraîné une amélioration des troublesneurologiques dans 6 cas. Les patients avec atteinte neurolo-gique avaient d’une manière statistiquement significative unefréquence plus élevée d’anémie sévère et de thrombopénie etun délai plus court de survenue de la crise réticulocytaire.Discussion.– Les troubles neurologiques par carence en vita-mine B12 sont polymorphes. Ils sont dus à un trouble de laméthylation des gaines de myéline. Le traitement de l’atteinteneurologique dans le cadre du déficit en vitamine B12 ne dif-fère pas du traitement des formes sans atteinte neurologique.La récupération neurologique semble essentiellement en rap-port avec la précocité du traitement de supplémentation.Conclusion.– Seul, un diagnostic et un traitement précoces per-mettent une récupération totale des troubles neurologiquespar carence en vitamine B12 et d’éviter un état grabataire irré-versible.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.370
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Atrophie cérébelleuse révélant un lupusérythémateux systémique : à propos d’uneobservationMourad Zouari , Emna Zangar , Intissar H’mida ,Faycal HentatiNeurologie, Institut national de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie
Mots clés : Lupus érythémateux systémique ; Atrophiecérébelleuse ; Système nerveux centralIntroduction.– L’atteinte neurologique au cours du lupus érythé-mateux systémique est observée dans 40 à 75 % des cas. Nousrapportons l’observation d’une patiente ayant une atrophiecérébelleuse révélant un lupus érythémateux systémique.Observation.– Une patiente âgée de 38 ans, sans antécédentspathologiques, consulte pour troubles de la marche à typed’instabilité associés à des troubles de l’élocution, évoluantdepuis 3 ans, d’aggravation progressive, par ailleurs, il n’y apas de cas similaires dans la famille. L’examen neurologiquetrouve un syndrome cérébelleux statique et cinétique avec unedysarthrie cérébelleuse, il n’y a pas de déficit sensitive-moteuret les réflexes ostéo-tendineux sont présents et symétriques.L’IRM cérébrale met en évidence une atrophie cérébelleusemodérée. L’étude cytochimique du liquide céphalorachidientrouve 1 élément blanc et une protéinorachie à 0,5 g/L. Lebilan immunologique trouve un taux significativement élevéd’anticorps antinucléaires à 1/1600 de type moucheté, unelymphopénie à 1200 éléments. Le reste de l’enquête étiolo-gique est négative.Discussion.– L’atteinte du système nerveux central au coursdu lupus érythémateux systémique constitue une manifes-tation grave et rare. En effet, le diagnostic de neurolupus estle plus souvent difficile, en particulier lorsque les signes neu-rologiques révèlent la maladie lupique.Conclusion.– L’atteinte du système nerveux central au cours dulupus érythémateux systémique constitue une manifestation
diagnostic de lupus érythémateux systématique devant uneatrophie cérébelleuse chez un sujet jeune.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.371
