Urticaire et Urticaire et Œdème de Œdème de QuinckeQuincke

Dr Jean PouahaDr Jean PouahaPraticien Hospitalier en Praticien Hospitalier en

DermatologieDermatologieService du Dr TruchetetService du Dr Truchetet

CHR Metz-ThionvilleCHR Metz-Thionville

15 % des individus 15 % des individus concernés au moins une concernés au moins une

fois dans leur viefois dans leur vie

Physiopathologie(1)Physiopathologie(1)

ImmunologiqueImmunologique• Sensibilisation Sensibilisation

préalablepréalable• Hypersensibilité Hypersensibilité

immédiate médiée par immédiate médiée par les immunoglobulines les immunoglobulines IgE (ou par activation IgE (ou par activation du complément).du complément).

Non immunologiqueNon immunologique• Susceptibilité Susceptibilité

individuelle (notion de individuelle (notion de seuil de dégranulation seuil de dégranulation des mastocytes)des mastocytes)

• Apport ou libération Apport ou libération d’histamined’histamine

• Défaut d’inhibition de Défaut d’inhibition de médiateur (C1 estérase médiateur (C1 estérase 1 antitrypsine)1 antitrypsine)

• cholinergiquecholinergique

Physiopathologie(2)Physiopathologie(2)

OEDEMEOEDEME• Dermique (urticaire superficielle)Dermique (urticaire superficielle)• Dermo-hypodermique (urticaire profonde)Dermo-hypodermique (urticaire profonde) Vasodilatation avec augmentation de la Vasodilatation avec augmentation de la

perméabilité capillaire (histamine)perméabilité capillaire (histamine) Influx de médiateurs inflammatoires : Influx de médiateurs inflammatoires :

histamine, complément, prostaglandines, histamine, complément, prostaglandines, leucotriènes, cytokines, sérotonine…leucotriènes, cytokines, sérotonine…

Sources : cellulaire, plasmatique, nerveuse, Sources : cellulaire, plasmatique, nerveuse, alimentairealimentaire

Diagnostic(1)Diagnostic(1)SUPERFICIELLESUPERFICIELLE

(interrogatoire+++)(interrogatoire+++)

Eruption monomorpheEruption monomorphe Papules ou plaquesPapules ou plaques ErythémateusesErythémateuses À bords netsÀ bords nets Fugaces (disparaît en Fugaces (disparaît en

moins moins de 24 heures)de 24 heures)

Migratrices Migratrices PrurigineusesPrurigineuses

PROFONDEPROFONDE= oedème de Quincke= oedème de Quincke

= angio-œdème= angio-œdème Touche la peau et/ou les Touche la peau et/ou les

muqueusesmuqueuses Isolée et/ou associée à une Isolée et/ou associée à une

urticaire superficielleurticaire superficielle Tuméfaction fermeTuméfaction ferme Mal limitée non érythémateuse, Mal limitée non érythémateuse,

non prurigineusenon prurigineuse Sensation de tension douloureuseSensation de tension douloureuse Visage : atteinte des paupières et Visage : atteinte des paupières et

des lèvresdes lèvres Localisation aux muqueuses de la Localisation aux muqueuses de la

sphère oro-laryngée conditionne sphère oro-laryngée conditionne le pronosticle pronostic

Apparition d’une dysphonie, Apparition d’une dysphonie, hypersalivation : atteinte de la hypersalivation : atteinte de la glotte !glotte !

Attention au choc anaphylactiqueAttention au choc anaphylactique

superficielle

profonde

Forme évolutive (1)Forme évolutive (1)

AIGUËAIGUË Episode unique et Episode unique et

rapidement résolutifrapidement résolutif Pas de bilanPas de bilan Recherche d’un Recherche d’un

élément élément déclenchant: déclenchant: médicamenteux, médicamenteux, alimentaire, alimentaire, infectieux, piqûre infectieux, piqûre d’hyménoptèred’hyménoptère

CHRONIQUECHRONIQUE Évoluant depuis plus Évoluant depuis plus

de six semainesde six semaines Poussées Poussées

quotidiennesquotidiennes Récidivantes si Récidivantes si

intervalles libres intervalles libres entre deux pousséesentre deux poussées

Echec d’un ttt anti-Echec d’un ttt anti-histaminique bien histaminique bien conduitconduit

Idiopathique svt ++Idiopathique svt ++++

Bilan indiquéBilan indiqué

Diagnostic étiologique Diagnostic étiologique (1)(1)

50% à 80% DES URTICAIRES 50% à 80% DES URTICAIRES CHRONIQUES SONT CHRONIQUES SONT

IDIOPATHIQUESIDIOPATHIQUES

Diagnostic étiologique(2)Diagnostic étiologique(2) Cas particulier : point Cas particulier : point

d’appeld’appel urticaire de contacturticaire de contact : tests allergologiques. : tests allergologiques. urticaire physique : tests cutanés physiques adaptés urticaire physique : tests cutanés physiques adaptés

aux manifestations rapportées par le patients.aux manifestations rapportées par le patients. urticaire d’environnement : urticaire d’environnement : piqûre piqûre

d’hyménoptère.d’hyménoptère. Cause infectieuse (b, v, p) : sérologie des hépatites.Cause infectieuse (b, v, p) : sérologie des hépatites. Dysthyroïdie ( TSH, Ac anti-thyroïdiens)Dysthyroïdie ( TSH, Ac anti-thyroïdiens) Maladie auto-immune ( ANA, EPP, complément, Maladie auto-immune ( ANA, EPP, complément,

protéinurie, hématurie)protéinurie, hématurie) Urticaire Urticaire alimentairealimentaire : tests allergologiques : tests allergologiques Urticaire Urticaire médicamenteusemédicamenteuse (chronologie, tests (chronologie, tests

allergologiques)allergologiques) Vasculite urticarienne (élément fixe > à 24 heures)Vasculite urticarienne (élément fixe > à 24 heures) Biopsie cutanée MO + IFDBiopsie cutanée MO + IFD

Diagnostic étiologique(3)Diagnostic étiologique(3)Vasculite urticarienneVasculite urticarienne

Définition : urticaire chronique et vasculite à Définition : urticaire chronique et vasculite à l’histologiel’histologie

Éléments urticaires de petite taille peu ou pas Éléments urticaires de petite taille peu ou pas prurigineuxprurigineux

Entourés d’un halo de vasoconstrictionEntourés d’un halo de vasoconstriction Fixes (durée > 24h)Fixes (durée > 24h) ±±Purpura avec pigmentation séquellaire post-Purpura avec pigmentation séquellaire post-

lésionnelle transitoirelésionnelle transitoire Signes associés : hyperthermie, arthralgies, Signes associés : hyperthermie, arthralgies,

troubles digestifstroubles digestifs Manifestations systémiques: arthralgies, Manifestations systémiques: arthralgies,

rénales…rénales… Biologie : VS augmentée, hypocomplémentémieBiologie : VS augmentée, hypocomplémentémie

Recherche d’une affection systémique de type lupus

Diagnostic étiologique (4)Diagnostic étiologique (4)Urticaires physiquesUrticaires physiques

DermographismeDermographisme Urticaire retardée à la pressionUrticaire retardée à la pression (6 kgs sur (6 kgs sur

l’épaule, 20 minutes, lecture tardive (3-11h)l’épaule, 20 minutes, lecture tardive (3-11h) Urticaire cholinergiqueUrticaire cholinergique : petites papules : petites papules

urticariennes de 1à 5 mm, entourées d’un halo de urticariennes de 1à 5 mm, entourées d’un halo de vasoconstriction, siégeant sur le tronc, déclenchées vasoconstriction, siégeant sur le tronc, déclenchées par la chaleur, l’émotion, la sudation, les effortspar la chaleur, l’émotion, la sudation, les effortsJamais plus de 30 minutesJamais plus de 30 minutes

Urticaire au froid (eau-air)Urticaire au froid (eau-air) recherche d’une dysglobulinémie, recherche d’une dysglobulinémie,

cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, agglutinine cryoglobulinémie, cryofibrinogénémie, agglutinine froide.froide.Test au glaçonTest au glaçon

Urticaire aquagénique : compresse mouillée a 37°c, Urticaire aquagénique : compresse mouillée a 37°c, 30 min30 min

Urticaire solaire : dès les premières minutesUrticaire solaire : dès les premières minutesdisparaît en moins d’1 hdisparaît en moins d’1 h

Dermographisme

Test au glaçon

Urticaire cholinergique

Diagnostic étiologique (5)Diagnostic étiologique (5)Urticaire de contactUrticaire de contact

Immuno-allergiqueImmuno-allergique- IgE dépendanteIgE dépendante- Latex, aliment, Latex, aliment,

médicamentmédicament

Non Non immunologiqueimmunologique

- OrtiesOrties- Méduses chenillesMéduses chenilles

• Localisé autour du point de contact

+/- généralisation secondaire

• Risque de choc anaphylactique

• Tests ouverts, pricks tests, IgE Spécifique RAST

Diagnostic étiologique(6)Diagnostic étiologique(6)Urticaire de causes Urticaire de causes

infectieusesinfectieuses Viroses : Hépatite B, MNI, CMV… Viroses : Hépatite B, MNI, CMV…

UAUA Parasitoses : giardase, ascaridiase, Parasitoses : giardase, ascaridiase,

toxocarose…toxocarose…

UCUC Foyers infectieux (gynécologique, Foyers infectieux (gynécologique,

dentaire, sinusale) UCdentaire, sinusale) UC

Diagnostic étiologique (7)Diagnostic étiologique (7)urticaire de cause urticaire de cause médicamenteusemédicamenteuse

ALLERGIQUEALLERGIQUE Prick et IDRPrick et IDR réintroductionréintroduction Sensibilisation Sensibilisation

préalablepréalable

HISTAMINOLIBÉRATIHISTAMINOLIBÉRATION NON ON NON

SPÉCIFIQUE:SPÉCIFIQUE:

codéinecodéine

MÉCANISME PHARMACOLOGIQUE

• Intolérance à l’aspirine et aux AINS

• 1à 5% des patients sous IEC et Inhibiteur du R de ATII

Diagnostic étiologique (8)Diagnostic étiologique (8)Urticaire d’origine Urticaire d’origine

alimentairealimentaire Non Non

immunologiqueimmunologique

Aliments Aliments histaminolibérateuhistaminolibérateu

rs ou riche en rs ou riche en histamine = fausse histamine = fausse

allergie allergie alimentairealimentaire

Allergie vraie, IgE Allergie vraie, IgE dépendantedépendante

• Cahier alimentaire

• IgE spécifiques

• Prick tests

• Test de réintroduction sous surveillance

• Rôle de la diététicienne : correction du déséquilibre alimentaire

Diagnostic étiologique(9)Diagnostic étiologique(9)Œdème angio-neurotiqueŒdème angio-neurotique

Déficit quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la Déficit quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la C1estérase.C1estérase.

Épisodes récidivants d’angio-œdème sans urticaire Épisodes récidivants d’angio-œdème sans urticaire superficielle;superficielle;

Prédomine aux extrémités (visage, mains, pieds) et Prédomine aux extrémités (visage, mains, pieds) et aux OGE.aux OGE.

Douleur abdominale, sub-occlusion.Douleur abdominale, sub-occlusion. Facteurs déclenchants : traumatismes et certains Facteurs déclenchants : traumatismes et certains

médicaments (œstrogènes).médicaments (œstrogènes). Héréditaire AD.Héréditaire AD. Fractions du complément : C1 inhibiteur quantitatif Fractions du complément : C1 inhibiteur quantitatif

(85%) ou fonctionnel (15%) = abaissé, C4 = abaissée (85%) ou fonctionnel (15%) = abaissé, C4 = abaissée (C3 normale).(C3 normale).

Traitement préventif : danatrolTraitement préventif : danatrol® ® (androgène), (androgène), exacylexacyl® Traitement de la crise : perfusion de C1 ® Traitement de la crise : perfusion de C1 inhibiteur purifié +/- corticoïdes.inhibiteur purifié +/- corticoïdes.

Diagnostics différentiels (1)Diagnostics différentiels (1)

Eczéma aigu du visageEczéma aigu du visage Pemphigoïde Pemphigoïde (placards urticariens pré-(placards urticariens pré-

bulleux)bulleux)

Erythème polymorphe Erythème polymorphe (éléments (éléments urticariens en cocardes)urticariens en cocardes)

Maladie de Still Maladie de Still ( maladie ostéoarticulaire, ( maladie ostéoarticulaire, lésions urticariennes pendant la fièvre, tronc et lésions urticariennes pendant la fièvre, tronc et racine des membres, non prurigineuse)racine des membres, non prurigineuse)

Traitement (1) Traitement (1) de la causede la cause

Eviction d’un facteur déclenchant, Eviction d’un facteur déclenchant, suppression du facteur physique, de suppression du facteur physique, de l’aliment, du médicament…l’aliment, du médicament…

Traitement d’une infection ou d’une Traitement d’une infection ou d’une maladie systémique associéemaladie systémique associée

Traitement(2)Traitement(2) symptomatique symptomatique

Diminution de la synthèse Diminution de la synthèse d’histamine ou bloquer ses d’histamine ou bloquer ses

effetseffets Anti-H1 +++Anti-H1 +++

• 11ère ère génération génération: atarax : atarax ®®, polaramine , polaramine ®® ( (deux premiers deux premiers trimestres de grossessetrimestres de grossesse), primalan ), primalan ®®( ( enfant < 2 ansenfant < 2 ans). ). ( attention incompatibilité IMAO)( attention incompatibilité IMAO)

EII : somnolenceEII : somnolenceE+ : anti-cholinergiqueE+ : anti-cholinergique

• 22èmeème génération génération : Virlix : Virlix ®®, Zyrtec , Zyrtec ®®, Telfast , Telfast ®®, Clarityne , Clarityne ®®, Mizollen , Mizollen ®®, Tinset , Tinset ® ( ® ( enfant < 2 ansenfant < 2 ans), Kestin ), Kestin ®®, , Aerius Aerius ®®, Xyzall , Xyzall ®®>2 ans: >2 ans: Virlix Virlix ®®, Zyrtec , Zyrtec ®®, Clarytine , Clarytine ®®

2 Derniers trimestres de grossesse: 2 Derniers trimestres de grossesse: Virlix Virlix ®®, Zyrtec , Zyrtec ®®• On peut associer plusieurs anti-H1On peut associer plusieurs anti-H1• Car pas d’effet sur le myocarde.Car pas d’effet sur le myocarde.

Traitement(4)Traitement(4) symptomatique symptomatique

Autres médicaments bloquant la dégranulation des mastocytes mais pas de preuve d’efficacité, ni AMM:

•kétotifène: Zaditen® en association aux anti-H1 Urticaire cholinergique +++

•Cromoglycate disodique (Nalcron ®, Intercron ®)

•Antagoniste des leucotriènes (Montelukast ®)

Singulair n’a pas l’AMM

•Anti-dépresseur tricyclique: doxepine(quitaxon)

•Autres psychotropes : BZD…

Traitement (5)Traitement (5) symptomatique symptomatique

CorticostéroïdesCorticostéroïdes

En général on évite, car rebond de En général on évite, car rebond de l’urticaire à l’arrêt +++l’urticaire à l’arrêt +++

Indiqué si:Indiqué si:▫ ▫ Oedème de Quincke (IV)Oedème de Quincke (IV)▫ ▫ urticaire extrêmement invalidant (PO)urticaire extrêmement invalidant (PO)

Courtes durées : 3-5 joursCourtes durées : 3-5 jours

Traitement(6)Traitement(6)indicationsindications

Urticaire aiguë superficielle :

ANTI-H1 (de qqs jours à 4 sem) (±corticoïdes)

Urticaire chronique idiopathique dermographisme:

Anti-H1 1,5 à 3 mois

- Augmenter posologie- Changement d’anti-H1- Association de plusieurs anti-H1

Si échec

Oedème de quincke:

•Formes modérées : corticoïde (1 ampoules de célestène IVL)

Anti-H1 (1 ampoule de polaramine IVL)

•Gène laryngée : adrénaline en aérosol : Dyspneinhal®)

•Dyspnée: adrénaline 0,25mg IM ou SC à répéter si besoin + corticoïdes et anti-H1

O2, réanimation.

Traitement(7)Traitement(7)indicationsindications

CHOC ANAPHYLACTIQUE:CHOC ANAPHYLACTIQUE: Allonger le patient en position de TrendelenburgAllonger le patient en position de Trendelenburg Adrénaline IM ou SC : 0,25 mg renouvelable Adrénaline IM ou SC : 0,25 mg renouvelable

après 10 minutes ou IVL après 10 minutes ou IVL sous surveillance sous surveillance hémodynamiquehémodynamique (0,25 mg dans 10cc de SP) (0,25 mg dans 10cc de SP)

Enfant < 6 ans : 0,01mg/KgEnfant < 6 ans : 0,01mg/Kg SAMU + surveillance 24 heures en réanimationSAMU + surveillance 24 heures en réanimation Mise en place d’une voie d’abord veineux, Mise en place d’une voie d’abord veineux,

oxygène…oxygène… Relais corticothérapieRelais corticothérapie