NéphrologieSémiologie

DCEM 1 Année universitaire 2008-2009

Professeur Françoise MIGNON

Propriété de la Faculté de Médecine Paris 7-Denis Diderot

Fonction d’excrétion

déchets azotés

Régulation du bilan hydro-électrolytique

Fonction endocrine

Érythropoïétine

Rénine, etc..

Les fonctions des reins

L’insuffisance rénale = c’est la perte de ces 2 fonctions

Les reins : un organe richement vascularisé

Structure du reinL’unité fonctionnelle : le néphron

Membrane basale

glomérulaireTubule rénal

Capillaire glomérulaire

fenestré (afférent)

Le néphron : le glomérule suivi du tubule

Classification des maladies rénales

SEMIOLOGIE CLINIQUE

• La sémiologie pour :– le généraliste et le spécialiste non néphrologue– le néphrologue

• Les symptômes en Néphrologie : 50 % des motifs de consultation– Troubles urinaires : hématurie– Oedèmes– Signes cliniques d’hypertension artérielle (HTA).

Dans les autres cas, les consultations sont motivées parla découverte d’une anomalie biologique

(sang,urines),lors d’examens systématiques, d’autres pathologies.

Importance (++) de l’interrogatoire :- description des symptômes- antériorité des troubles

malades jeunes vs sujets âgésAntécédents : . pathologies antérieures

. traitements médicamenteux . urologiques . gravidiques : - chiffres tensionnels

- oedèmes - protéinurie

- poids de naissance . cardio-vasculaires : sujets âgés

Historique des anomalies biologiques : dates des derniers examenset leurs résultats

PRISE EN CHARGE DU MALADE EN NEPHROLOGIE

EXAMEN CLINIQUE EN NEPHROLOGIE

• Poids – Taille• Inspection : cicatrice – oedèmes• Palpation : contact lombaire

bas appareil et organes génitaux• Auscultation• Etude de la miction – volume et qualité (diurèse/24 h) • Examen cardio-vasculaire• Examen général : y compris aires ganglionnaires

articulationsdents - peau

• Examen neurologique

EXAMEN DES URINES POUR LE NON SPECIALISTE

• Urines troubles

• Urines rouges = les trois verres !!• Interrogatoire en cas d’hématurie

• Utilisation des bandelettes réactives• Précautions d’emploi• Intérêt pour protéinurie

hématies – hémoglobine nitrites leucocytes

Espace de Bowman

Cellules tubulaires Saturation des mécanismes

de transport

MBG

ALBU

MINE

Protéinurie +++

PM >6

0000

protéi

nes

PM >6

0000

protéi

nes

Espace de Bowman

Cellules tubulaires

MBGPM

>600

00pro

téine

s

PM >6

0000

pro

téine

s

ALBU

MINE

Absence de protéinurie

Un dépistage + implique : le dosage sur /24 h

L’identification des protéines présentes (électrophorèse)

- protéinurie sélective- non sélective- tubulaire- para-protéinurie

Trois situations particulières :- la protéinurie physiologique- la micro-albuminurie- la protéinurie orthostatique

EXAMEN DES URINES POUR LE NON SPECIALISTE

Les protéinuries

• Culot urinaire :– Numération des hématies normal < 5/mm3

– Numération des leucocytes normal < 5/mm3

– HLM (test d’Addis-Hamburger) < 5000/min– Etude des cylindres : hyalins, hématiques granuleux– Les cristaux.

• Examen bactériologique des urines– Précaution de recueil– Identification du germe– Quantification des germes < 104/ml souillure : souillure

> 105/ml infection : infection urinaireLes anomalies : . Hématurie microscopique

. Infection urinaire

EXAMEN DES URINES POUR LE NON SPECIALISTE

EXAMENS D’IMAGERIE EN NEPHROLOGIE

• Rx d’abdomen sans préparation face – profil• Echographie rénale et vésico-prostatique +

doppler de l’aorte et des vaisseaux rénaux• Scanner sans et après injection de produits de

contraste• IRM au Gadolinium• Urographie intra-veineuse (UIV)• Artériographie : 1er temps thérapeutique

La biopsie rénaleTechniques

Voie • Chirurgicale : abandonnée• Per cutanée : la plus classique

– Sous contrôle échographique– Aiguille jetable si possible

Contre-indications – Rein unique ou petits reins– HTA non contrôlée– Troubles de la coagulation et de l’hémostase

• Transjugulaire– Technologie intéressante si risques

hémorragiques mais fragments petits

La biopsie rénaleUn acte réfléchi

• Décision à prendre selon le contexte clinique

• Éliminer les facteurs de risque

• Discuter avec l’anatomo-pathologiste, avant l’examen, pour que certains choix préférentiels soient faits, si le prélèvement est difficile : en fonction du tableau clinique

• Interprétation– nécessite la confrontation anatomo-clinique– Intérêt, dans un certain nombre de cas, des

biopsies itératives

Le glomérule normal

Classification des néphropathies de l’adulteI. Rechercher si une néphropathie est

- secondaire : évoluant dans le cadre d’une pathologie touchant plusieurs organes : diabète, septicémie, etc..- primitive : d’autant plus rare que - les malades sont plus âgés

- les connaissances progressentII. Evoquer, dans l’un et l’autre cas, les mécanismes physio-

pathologiques :- toxiques- infectieux- immunologiques (++)

III. Préciser si la néphropathie entraîne ou non une insuffisance rénale :

- aiguë (IRA) : l’urgence métabolique- chronique (IRC) : le risque évolutif de toutes les

néphropathiesévolution ± longue vers l’IRCT (dialyse – transplantation)

Classification des maladies rénales

Classification des néphropathies de l’adulte

Rappel anatomiqueType de néphropathies

• Glomérulaires : 40 à 50 %– Protéinurie ± hématurie + HTA– Diagnostic histologique : biopsie rénale

• Interstitielles : 25 %– Syndrome urinaire pauvre– Origine urologique : 50 % au moins

• Vasculaires : 25 %– Atteinte des artères de gros et petits cailloux

• Héréditaires : 10 %– Polykystose rénale autosomique dominante (++)

Syndrome de néphropathie glomérulaire

• Latent Protéinurie ± hématurie microscopique ± épisodes d’hématurie macroscopique glomérulaire ± HTA ± insuffisance rénale chronique débutante

• Bruyant . Syndrome néphrotique. Syndrome néphritique aigü. Insuffisance rénale rapidement progressive

• Découvert à l’occasion de . Manifestations cliniques extra-rénale de la maladie

- purpura- hépatopathie- signes divers : lupus, vascularite- diabète, etc…

. Oedèmes, hématurie, HTA

. Fortuitement : examen systématique des urines

Syndrome néphrotique

• Définition biologique– Protéinurie ++ constituée d’albumine

responsable– Hypoalbuminémie 30 g/l– Avec des conséquences cliniques et

biologiques multiples qui en font un état pathologique grave

Le syndrome néphrotique permet d’affirmer l’existence d’une néphropathie glomérulaire

Syndrome néphritique aigu

• Triade typique :– Oedèmes– Oligurie– HTA brutale

• Evolution : selon l’étiologie – Guérison en 3 semaines (glomérulonéphrite aiguë

post-streptococcique)– Evolution fonction de la maladie cause : vigilance +++

(cryoglobulinémie – GN extra-capillaire)• Biopsie rénale : NON : si régression très rapide

OUI ++ : dans tous les autres cas

Les glomérulonéphrites rapidement progressives

Contexte clinique particulier :Avec - souvent des signes extra-rénaux au 1er plan

- purpura, hémoptisies, arthralgies, fièvre et altération de l’état général

Rechercher les signes d’atteinte rénale : - protéinurie non néphrotique - hématurie microscopique ++ - pression artérielle - rapide de la créatinine plasmatique

Faire une biopsie rénale - prolifération extra-capillaire

Classification des néphropathies de l’adulte

Rappel anatomiqueType de néphropathies

• Glomérulaires : 40 à 50 %– Protéinurie ± hématurie + HTA– Diagnostic histologique : biopsie rénale

• Interstitielles : 25 %– Syndrome urinaire pauvre– Origine urologique : 50 % au moins

• Vasculaires : 25 %– Atteinte des artères de gros et petits cailloux

• Héréditaires : 10 %– Polykystose rénale autosomique dominante (++)

Syndrome de néphropathie interstitielle

• Symptomatologie clinique pauvre– pas d’hypertension artérielle

• Syndrome urinaire discret– protéinurie : ± – hématurie : 0– IRC lentement progressive

• Iconographie : reins petits et aysmétriques

Syndrome de néphropathie interstitielle

• Exclure un obstacle sur les voies excrétrices– Prostate Échographie

• Chercher une cause• Adénome parathyroïdien ( âgée)• Médicamenteuse : Antalgiques au long cours

AINS - Lithium• Myélome - Électrophorèse du sang

- Électrophorèse du urines - Calcémie - Rx os

Dysglobulinémie monoclonaleÉlectrophorèse du sang et des urines

Sang Urines

Classification des néphropathies de l’adulte

Rappel anatomiqueType de néphropathies

• Glomérulaires : 40 à 50 %– Protéinurie ± hématurie + HTA– Diagnostic histologique : biopsie rénale

• Interstitielles : 25 %– Syndrome urinaire pauvre– Origine urologique : 50 % au moins

• Vasculaires : 25 %– Atteinte des artères de gros et petits cailloux

• Héréditaires : 10 %– Polykystose rénale autosomique dominante (++)

Néphropathies vasculaires (I)Néphro-angio-sclérose

♦L’incidence croissante de cette pathologie est la conséquence : d’une meilleure prévention des accidents

coronariens et encéphaliques de l’allongement de l’exposition à des facteurs de

risques : HTA Troubles métaboliques Tabac Alimentation - Obésité - Sédentarité

♦ Symptomatologie hypertension artérielle protéinurie ± - hématurie : 0 – IRC progressive iconographie : reins petits et asymétriques.

Néphropathies vasculaires (II) Néphropathies ischémiques

• Sténoses des artères rénales HTA réno-vasculaire IRC

– Rarement isolées, associées à un athérome diffus

– Rechercher et traiter surtout si• Protéinurie abondante• HTA résistante au traitement• OAP sur « cœur sain »

Néphropathies vasculaires (III)Diagnostic des néphropathies ischémiques

- Imagerie . Écho doppler. IRM au Gadolinium. Artériographie +/- dilatation endo-luminale

- Attention aux embolies de cholestérol

Insuffisance renale aigue(IRA)

Insuffisance rénale aiguë (I)

• Arrêt brutal, total de la fonction rénale

• Oligurie dans 90 % des cas• Gros reins

• Pas d’HTA

• Syndrome métabolique dû à l’arrêt des fonctions rénales.

Insuffisance rénale aiguë (II)

Les fonctions rénales• Fonction d’excrétion

– Élimination de l’eau des déchets azotés : urée – créatinine

des ions : Na – K – Ca – P des ions H+

• Fonction endocrine – Erythropoïétine– Rénine– Dérivés actifs de la vitamine D

Insuffisance rénale aiguë (III)

Oligurie• La rétention d’eau : hyponatrémie• Augmentation du taux des déchets

azotés : urée – créatinine• Équilibre des ions

Na – K (+++) - Ca – P• Ions H+ : baisse des bicarbonates

acidose métabolique.

Insuffisance rénale aiguë (IV)Evolution

• Une urgence thérapeutiqueSinon : décès 48 à 72 heures environ

en raison des troubles métaboliques : acidose hyperkaliémie

• Si diagnostic précoce et traitement approprié – évolution favorable possible avec retour à une

fonction rénale normale en cas de néphropathie tubulo-interstitielle aigue

– mais 50 % de mortalité des IRAen raison de la cause : . traumatique

. post-opératoire . septicémie

Causes des insuffisances rénales aiguës (I)Les reins victimes

Insuffisances rénales aiguës fonctionnelles• Collapsus :

– Hémorragique– Désyhdratation extra-cellulaire

• Vomissements• Diarrhée

Importance ++ des chiffres de TA, pouls et poids

Causes des insuffisances rénales aiguës (II) Les reins victimes

Obstruction sur les voies excrétrices• Rein unique anatomique

fonctionnel : – Lithiase rénale– Obstacle intra-vésical : tumeur– Obstacle péri-urétéral : fibrose rétro-péritonéale

Importance ++ de l’échographe

Causes des insuffisances rénales aiguës (III)Les reins victimes

Obstacles sur les artères rénales• Rein unique anatomique

fonctionnel : – Thrombose in situ sur sténose artérielle– Embolie cruorique

tissulaireImportance ++ de l’écho doppler

Causes des insuffisances rénales aiguës (IV)Les reins coupables

Néphropathies tubulo-interstitielles aiguës cause la plus fréquente d’IRA

• Lésions secondaires à l’ischémie • Collapsus : surtout si septicémie • Hémolyse intra-vasculaire : septicémie à perfingens• post-traumatique : crush syndrome

• Néphropathies toxiques• Produits industriels• champignons vénéneux• Médicaments (surdosage ou même après posologie

normale)

Causes des insuffisances rénales aiguës (IV)Les reins coupables

Néphropathies glomérulaires aiguës• Glomérulonéphrites extra-capillaires• Avec insuffisance rénale rapidement progressive Néphropathies vasculaires aiguës• vascularites

Insuffisance renale chronique(IRC) terminale(IRCT)

Histoire naturelle des maladies rénales chroniques

Th. Hannedouche et al. Rev Prat 2001 ; 51 : 372-7

200 µmol/l

Pcr (µmol/L)

10

50

100

Néphrons résiduels

Temps (années)

IRC pré-dialyse DialyseDébut néphropathie

DFG%

1000

Fonctionnement des néphrons restants en cas de réduction néphronique

Une constante : L’ADAPTATION

♦ Polyurie osmotique = Eau - Déchets azotés♦ Régulation adaptée des bilans du Na-K mais lentement !♦ Acidose métabolique : bicarbonates♦ Hypocalcémie - hyperphosphorémie

Mais nécessité→ de corriger les troubles fonctionnels surajoutés

→ la deshydratation extra-cellulaire→ l’insuffisance cardiaque

→ d’adapter les posologies des médicaments

La progression de l’IRC vers l’IRCT

• Tout néphron lésé est perdu

• Quelle qu’en soit la cause, l’IRC s’aggrave ± vite

irrémédiablementPourquoi ? ?

Modèle expérimental de Brenner qui a abouti à la théorie de la réduction néphronique

La progression de l’IRC vers l’IRCT

Les faits expérimentaux

• La réduction néphronique 5/6 chez le rat est suivie du développement de lésions de :

♦ Hyalinose glomérulaire♦ Fibrose interstitielle

dans le parenchyme restant avec protéinurie et IRCT

• Physiopathologie :Le cercle vicieux !

Schéma d’évolution des néphropathies chroniques vers l’insuffisance rénale terminale

Temps (années)

Déb

it de

filtr

atio

n gl

omér

ulai

re (m

l/mn)

10 ans51

Evénement intercurrent négatif

Prise en charge médicale :Ralentir la progression

AB

C

Créatininémie et débit de filtration glomérulaire

Th. Hannedouche. Rev Prat 2001 ; 51 : 372-7

Evaluation simple de la clearance de la créatinine Formule de Cockcroft

(140 - Age) x poids Kg Cr µmol/l

x 1.25 pour

Clcr = 20 ml/mn

Clcr = 30 ml/mn

Clcr = 48 ml/mnCr = 150 µmol/l

Clcr = 31 ml/mn

Clcr = 46 ml/mn

Clcr = 74 ml/mnCr = 100 µmol/l

90 ans65 ans20 ansHomme poids = 60 kg

Clcr =

Les limites de la formule de Cockcroft • Cockcroft et Gault

DFG =

a = 1,23 (H) 1,02 (F)• Fonction rénale mal évaluée si obèses – sujets âgés

d’où l’intérêt de MDRDDFG : 170 x (Cr mg/dl) -0,999 x âge –0-176 x (urée mg/dl)0,17176 x

(albg/dl) 0,318

x 0,762 (F) x 1,18 (race noire)

• MDRD simplifiéDFG : 186 x (Cr mg/dl) –1,154 x âge –0,203

x 0,762 (F) x 1,21 (race noire)

(140 – âge) x Poids (kg)Cr µmol/l x a

Définitions des stades de l’IRC

4

3

2

1

Stades

IRC terminale< 15 Traitement de suppléance

IRC sévère15 – 29

IRC modérée30 – 59

Maladie rénale possible : rechercher des anomalies urinaires ou

échographiques ; sinon, surveillance +++

60 – 90

DéfinitionsDébit de filtration glomérulaire

Cocr calculée (mlmin)

Manifestations viscérales extra-rénales de l’IRC

• Cardiaques– Hypertension artérielle– Hypertrophie ventriculaire gauche– Insuffisance coronaires– péricardite

• Hématologiques• Osseuses• Neurologiques• Digestives• Endocriniennes

Manifestations cardio-vasculaires de l’IRC

• HTA (+++)• Cardiopathie urémique• Insuffisance coronarienne• Péricardite si« urémie dépassée »

ou dialyse insuffisante

Manifestations hématologiques

• Anémie arégénérative par insuffisance relative en érythropoïétine

L’introduction de l’rHu-EPO dans l’arsenal thérapeutique a, en grande partie, fait disparaître ce symptôme majeur de l’IRCT.

• Fonctions leucocytaires altérées

• Troubles des fonctions plaquettaires

Manifestations osseuses de l’IRC

• Insuffisance en vitamine D active• Hyperparathyroïdisme secondaire stimulé par

l’ Ca et par l’➤ P

→ Ostéodystrophie rénale - associations de : - lésions d’ostéomalacie

- lésions de résorption osseuse - traitement prophylactique +++

Autres manifestations de l’IRC

• Perturbations endocriniennes

– Résistance périphérique à l’insuline– Dyslipidémie– Troubles de l’axe hypothalamo-hypophysaire

• Homme = baisse libido• Femme = anovulation - aménorrhée

Le choix de la méthode de traitement de l’IRCT

Fonction Rénale Résiduelle

Hémodialyse

20

15

10

5

0

Durée du traitement de suppléanceInitiation de la Dialyse

Dialyse Péritonéale

Greffe

DP

Cla

iranc

e de

cré

atin

ine

,ml/m

in