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Urgences et drUrgences et dréépanocytose.panocytose.

Dr C Dr C BradstreetBradstreet

Séminaires des Services d’Urgences

Mardi 11 octobre 2005

Les syndromes Les syndromes drdréépanocytairespanocytaires

•• Ensemble des gEnsemble des géénotypes contenant au moins 1 gnotypes contenant au moins 1 gèène ne drdréépanocytairepanocytaire et dont et dont ll’’HbSHbS reprrepréésente au moins 50%de sente au moins 50%de ll’’hhéémoglobinemoglobine

–– HbSSHbSS (dr(dréépanocytose)panocytose)–– HbSHbS//β°β° thalassthalasséémiemie–– HbSCHbSC–– HbSHbS/ / ββ+ thalass+ thalasséémiemie–– HbSHbS/persistance h/persistance héérrééditaire de ditaire de ll’’HbFHbF–– HbSHbS/E, /E, HbSHbS/D, /D, HbSHbS/O/O……

•• Transmission Transmission autosomaleautosomale rréécessivecessive

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PhysiopathologiePhysiopathologie

•• Mutation (Glu Mutation (Glu Val) Val) chainechaine ββ de lde l’’hhéémoglobinemoglobineHEMOGLOBINE SHEMOGLOBINE S

•• PolymPolyméérisation des risation des chaines dchaines d’’HbSHbS quand elles sont quand elles sont ddéésoxygsoxygéénnééeses

ddééformation des GR et perte de leur formation des GR et perte de leur ddééformabilitformabilitéé•• CinCinéétique en 2 phasestique en 2 phases

•• PPéériode de latence (absence de polymriode de latence (absence de polymèère)re)•• Phase de polymPhase de polyméérisation exponentielle (irrrisation exponentielle (irrééversible)versible)

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PhysiopathologiePhysiopathologie

•• Prolongation du temps de transit capillaireProlongation du temps de transit capillaire–– AdhAdhéérence rence àà ll’’endothendothéélium augmentlium augmentééee–– DDééshydratation cellulaire et shydratation cellulaire et falciformationfalciformation–– Anomalies du tonus vasculaire (dAnomalies du tonus vasculaire (déérréégulation NO, gulation NO,

endothendothéélineline))

•• Diminution du temps de latenceDiminution du temps de latence–– DDéésoxygsoxygéénationnation–– Augmentation de Augmentation de [[HbSHbS]]–– Diminution de [Diminution de [HbFHbF,,HbAHbA]]–– Diminution du pHDiminution du pH

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CliniqueClinique

•• Crises Crises vasovaso--occlusivesocclusives

–– Tableau Tableau clinique douloureuxclinique douloureux rréésultant dsultant d’’une ischune ischéémie mie tissulairetissulaire suite suite àà ll’’obstruction duobstruction du flux flux sanguinsanguin par les par les globules rouges globules rouges falciformesfalciformes..

–– La La frfrééquence annuelle quence annuelle de de cesces manifestations manifestations aiguaiguëës s •• refletreflet de la de la sséévvééritritéé de la de la maladie maladie •• corrcorréélléé avec un avec un risque accrurisque accru de de mortalitmortalitéé prpréécocecoce chez les chez les

patients patients adultesadultes

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Clinique Clinique ((jeunejeune enfant)enfant)

•• Le syndrome mainsLe syndrome mains--piedspieds–– 6 mois 6 mois àà 1 an1 an–– tumtumééfaction douloureuse du dos de la main ou du pied faction douloureuse du dos de la main ou du pied

•• La crise abdominaleLa crise abdominale–– douleurs abdominales diffusesdouleurs abdominales diffuses–– abolition du pabolition du pééristaltismeristaltisme–– distension abdominaledistension abdominale–– DD: appendicite, cholDD: appendicite, choléécystite, scystite, sééquestration splquestration splééniquenique

Clinique Clinique (enfants > 5ans et adultes)(enfants > 5ans et adultes)

•• Crise Crise ostostééoo--articulairearticulaire–– Manifestation la plus frManifestation la plus frééquentequente–– Douleurs osseuses (côtes, os longs, sternum, Douleurs osseuses (côtes, os longs, sternum,

bassin,colonnebassin,colonne……))–– Atteintes multiplesAtteintes multiples

•• IsolIsoléée: oste: ostééomyomyéélite, nlite, néécrose aseptiquecrose aseptique

•• la crise douloureuse abdominale isolla crise douloureuse abdominale isolééee–– Enfant: idem <5 ansEnfant: idem <5 ans–– Adulte: Adulte: JAMAISJAMAIS

•• Toute douleur abdominale chez lToute douleur abdominale chez l’’adulte doit être considadulte doit être considéérréée en e en premier lieu comme chirurgicale jusqupremier lieu comme chirurgicale jusqu’à’à preuve du contraire preuve du contraire

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CliniqueClinique•• Acute chestAcute chest syndromesyndrome

–– Cause de mortalitCause de mortalitéé principale des adultes jeunesprincipale des adultes jeunes–– Apparition dApparition d’’une opacitune opacitéé pulmonaire sur au moins un pulmonaire sur au moins un

segment, fisegment, fièèvre (80%) et symptômes respiratoires (toux, vre (80%) et symptômes respiratoires (toux, dyspndyspnéée, douleur thoraciquee, douleur thoracique……))

–– HypoxHypoxéémiemie–– Forme sForme séévvèère: anre: anéémie, thrombopmie, thrombopéénie, nnie, néécroses osseuses croses osseuses

(côtes), n(côtes), néécrose mcrose méédullaire et dullaire et symtômessymtômes neurologiquesneurologiques–– Facteurs de risque: Facteurs de risque: HbHb SS, taux dSS, taux d’’ HbFHbF bas, leucocytose bas, leucocytose

éélevlevéée, taux e, taux dd’’HbHb éélevlevéé–– EtiologiesEtiologies ddéémontrmontréées dans 40% des cas (infections et es dans 40% des cas (infections et

embolies graisseuses)embolies graisseuses)

CliniqueClinique•• Acute chestAcute chest syndromesyndrome

–– PhPhéénomnomèène dne d’’origine: hypoxorigine: hypoxéémie (mie (hypoventilationhypoventilationantalgique) antalgique)

–– Aggravation par les infections et les emboles graisseuxAggravation par les infections et les emboles graisseux–– Rôle aggravant de la vasoconstriction Rôle aggravant de la vasoconstriction hypoxique hypoxique –– Activation endothActivation endothééliale (molliale (moléécules dcules d’’adhadhéésion, sion,

coagulation)coagulation)–– Diminution du NODiminution du NO–– Shunts intra pulmonairesShunts intra pulmonaires–– Risque dRisque d’’HTAP si rHTAP si rééppééttééss

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CliniqueClinique•• AVCAVC

–– Surtout chez les enfants (thrombotiques)Surtout chez les enfants (thrombotiques)–– A A ll’’âgeâge de 20 de 20 ansans, 11% des patients , 11% des patients drdréépanocytaires panocytaires

auront prauront préésentsentéé un AVCun AVC–– Tableau Tableau ddééficitaire transitoire ouficitaire transitoire ou non, somnolence, non, somnolence,

confusion, convulsionsconfusion, convulsions–– RRéécidivantscidivants–– Facteurs de risque: Facteurs de risque: HbSSHbSS, AIT, , AIT, acute chestacute chest syndrome, syndrome,

HTA, HTA, hyperleucocytosehyperleucocytose–– Adultes: surtout hAdultes: surtout héémorragiquesmorragiques

CliniqueClinique

•• le le priapismepriapisme

–– frfrééquente en particulier chez lquente en particulier chez l’’adulte (42%)adulte (42%)–– rréépercutions fonctionnelles (impuissance par fibrose de la percutions fonctionnelles (impuissance par fibrose de la

verge) et psychologiques sverge) et psychologiques séévvèèrere–– urgence nurgence néécessitant une hospitalisationcessitant une hospitalisation–– Traitements: drainage du corps caverneux , injection Traitements: drainage du corps caverneux , injection

intracaverneuseintracaverneuse soit soit dd’é’épinpinééphrinephrine, soit d, soit d’’un alphaun alpha--bloquant bloquant ((éétiltilééfrinefrine) , ) , exsanguinoexsanguino--transfusion , traitement chirurgicaltransfusion , traitement chirurgical

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CliniqueClinique

•• Crises aplasiquesCrises aplasiques

–– Arrêt temporaire de lArrêt temporaire de l’é’érythroporythropoïèïèsese–– Chute brutale de lChute brutale de l’’hhéémoglobinemoglobine–– ParvovirusParvovirus B19, carence en acide folique, grossesseB19, carence en acide folique, grossesse

CliniqueClinique

•• Crises Crises ssééquestrativesquestratives

–– Enfants endEnfants endééans les 5 ansans les 5 ans–– AssociAssociéée e àà une infection virale ou bactune infection virale ou bactéériennerienne–– Augmentation brutale du volume splAugmentation brutale du volume splééniquenique

•• AnAnéémie smie séévvèère , collapsus circulatoire, et chocre , collapsus circulatoire, et choc•• SplSpléénomnoméégalie et chute de galie et chute de ll’’HbHb>2 g/dL avec >2 g/dL avec

rrééticulocytoseticulocytose–– Transfusion, remplissageTransfusion, remplissage–– SplSpléénectomie (taux de rnectomie (taux de réécidive de 50%)cidive de 50%)

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CliniqueClinique

•• LL’’hhéémolyse aigumolyse aiguëë

–– HHéémolyse chroniquemolyse chronique et et taux dtaux d’’hhéémoglobine moglobine stable stable dansdansle tempsle temps

–– Aggravation de Aggravation de ll’’hhéémolyse molyse •• complication spcomplication spéécifique de la drcifique de la dréépanocytosepanocytose•• ddééficit en G6PDficit en G6PD•• hhéémolyse automolyse auto--immuneimmune•• crise de malariacrise de malaria

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CliniqueClinique

•• La La nnéécrose mcrose méédullairedullaire

–– ContexteContexte dede thrombopthrombopéénienie avec pavec pééttééchieschies–– DDééttéérioration respiratoire rapide rioration respiratoire rapide –– ConfusionConfusion–– PrPréésencesence de macrophages de macrophages chargchargééss en en lipides lorslipides lors de de

ll’’analyse du lavage bronchoanalyse du lavage broncho--alvalvééolaireolaire

CliniqueClinique

•• La La nnéécrose papillairecrose papillaire

–– HHéématurie macroscopique douloureuse maturie macroscopique douloureuse –– Colique nColique nééphrphréétique tique –– Insuffisance rInsuffisance réénale aigunale aiguëë

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CliniqueClinique

•• LL’’ostostééomyomyéélitelite–– Complication Complication infectieuse classique infectieuse classique ( rare chez ( rare chez ll’’adulteadulte))–– Salmonella, Salmonella, Staphylocoque dorStaphylocoque doréé ou bacillesou bacilles gramgram--

nnéégatifgatif

•• LL’’arthrite aseptiquearthrite aseptique–– mono arthrite rmono arthrite rééactionnelle au voisinage dactionnelle au voisinage d’’un infarctus un infarctus

osseux pouvant sosseux pouvant s’’accompagner de fiaccompagner de fièèvrevre–– liquide articulaire liquide articulaire paucipauci--cellulairecellulaire–– traitement symptomatiquetraitement symptomatique

CliniqueClinique

•• La femme enceinteLa femme enceinte–– mortalitmortalitéé pour une patiente pour une patiente drdréépanocytairepanocytaire (risque accru 100 (risque accru 100

fois) et son ffois) et son fœœtus (risque accru 10 fois)tus (risque accru 10 fois)–– La grossesse augmente le risque de crise La grossesse augmente le risque de crise vasovaso--occlusiveocclusive–– La drLa dréépanocytose augmente le risque de complications de la panocytose augmente le risque de complications de la

grossesse grossesse (pr(préé--ééclampsie, avortements, retard de croissance intraclampsie, avortements, retard de croissance intra--ututéérinrin……))

–– La survenue dLa survenue d’’une complication une complication impose une hospitalisationimpose une hospitalisationet un et un ééchange transfusionnel prchange transfusionnel préécoce. coce.

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ParamParamèètres biologiquestres biologiques

•• AnAnéémie hmie héémolytique molytique rrééggéénnéérativerative–– bilirubine (indirecte)bilirubine (indirecte)–– LDHLDH–– haptoglobinehaptoglobine–– RRééticulocytose accrueticulocytose accrue–– StabilitStabilitéé chez un patient en dehors de crisechez un patient en dehors de crise

•• ThrombocytoseThrombocytose et leucocytoseet leucocytose

ParamParamèètres biologiquestres biologiques

•• A surveiller:A surveiller:–– Tests hTests héépatiquespatiques

•• Migration lithiasique?Migration lithiasique?

–– LDHLDH•• CritCritèère de sre de séévvééritritéé (>1000 UI/L)(>1000 UI/L)

–– CRPCRP

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LA CRISE DOULOUREUSE VASOLA CRISE DOULOUREUSE VASO--

OCCLUSIVEOCCLUSIVE : RECHERCHE DES CAUSES: RECHERCHE DES CAUSES

•• LL’’infectioninfection

–– asplaspléénie fonctionnellenie fonctionnelle et et risquerisque de de ddééveloppervelopper des des infections infections fulminantesfulminantes àà germe encapsulgerme encapsulééss, , principalementprincipalement àà pneumocoquespneumocoques

–– toute fitoute fièèvre inexpliquvre inexpliquéée chez un patient doit être e chez un patient doit être considconsidéérréée comme de comme d’’origine origine pneumococciquepneumococcique, justifie , justifie des prdes prééllèèvements bactvements bactéériologiques et lriologiques et l’’instauration instauration dd’’une antibiothune antibiothéérapie empirique couvrant les germes rapie empirique couvrant les germes encapsulencapsulééss

LA CRISE DOULOUREUSE VASOLA CRISE DOULOUREUSE VASO--OCCLUSIVEOCCLUSIVE : RECHERCHE DES CAUSES: RECHERCHE DES CAUSES

•• ll’’infectioninfection

–– La La ddééshydrationshydration (diarrh(diarrhéées, vomissements) et la fies, vomissements) et la fièèvre vre associassociéées au phes au phéénomnomèènes septiques sont des facteurs nes septiques sont des facteurs ddééclenchant de la CVO et doivent être traitclenchant de la CVO et doivent être traitéés de fas de faççon on éénergiquenergique

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LA CRISE DOULOUREUSE VASOLA CRISE DOULOUREUSE VASO--OCCLUSIVEOCCLUSIVE : RECHERCHE DES CAUSES: RECHERCHE DES CAUSES

•• LL’’insuffisance respiratoireinsuffisance respiratoire

–– bronchospasmebronchospasme–– infarcissement du tissu pulmonaire infarcissement du tissu pulmonaire –– pneumopathie pneumopathie

•• La mesure de la saturation est donc systLa mesure de la saturation est donc systéématiquement matiquement recommandrecommandéée et des valeurs infe et des valeurs inféérieures rieures àà 95% 95% àà ll’’air ambiant air ambiant doivent être considdoivent être considéérréées comme pathologiques et justifier la es comme pathologiques et justifier la rrééalisation dalisation d’’une gazomune gazoméétrie arttrie artéériellerielle

Examens complExamens compléémentairesmentaires

Tests biologiquesTests biologiques-- HHéémogrammemogramme-- CRPCRP-- Bilirubine totale et conjuguBilirubine totale et conjuguééee-- Saturation (Saturation ( ! SO! SO22 < 95% = pathologique)< 95% = pathologique)-- PaOPaO22 selon la saturation ou si saturation impossibleselon la saturation ou si saturation impossible

En fonction de la cliniqueEn fonction de la clinique-- RX thoraxRX thorax-- GazomGazoméétrietrie-- EchographieEchographie rréénalenale-- IRM cIRM céérréébralebrale-- Scintigraphie V/PScintigraphie V/P-- etcetc

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Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• Apports liquidiens par perfusionApports liquidiens par perfusion–– 3 3 àà 5 litres/jours si la fonction cardiaque est normale5 litres/jours si la fonction cardiaque est normale–– Bicarbonate si HCO3Bicarbonate si HCO3-- < 15 < 15 mEqmEq/L/L

•• Traquer une cause sousTraquer une cause sous--jacentejacente–– DDééshydratation? (vomissements, diarrhshydratation? (vomissements, diarrhéées)es)–– FiFièèvre? Suspicion dvre? Suspicion d’’infection?infection?

•• Si oui, prSi oui, préélever et traiter empiriquementlever et traiter empiriquement

•• OxygOxygèène?ne?–– Si Si ddéésaturation saturation ((acute chest acute chest syndrome)syndrome)

Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• AnalgAnalgéésiesie–– Morphine IVMorphine IV

•• BolusBolus de 3 de 3 àà 5 mg IVD 5 mg IVD àà rrééppééter toutes les 15 minutes jusquter toutes les 15 minutes jusqu’à’àanalganalgéésie sie dose totale efficacedose totale efficace

•• Administration Administration systsystéématiquematique toutes les 3 toutes les 3 àà 4 heures4 heures•• Modifications si nModifications si néécessaire en sallecessaire en salle•• SchSchééma ma àà la demande (avec ou sans couverture par la demande (avec ou sans couverture par

morphinique morphinique àà longue durlongue duréée de d’’action PO)action PO)

–– CoCo--analganalgéésiquessiques•• AINS (AINS (TaradylTaradyl ou ou voltarenvoltaren IV)IV)•• ProdafalganProdafalgan IVIV

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Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• Place de la transfusionPlace de la transfusion

–– La La falciformationfalciformation des globules rouges des globules rouges est dest d’’autantautant plus plus importante importante queque la concentration la concentration dd’’hhéémoglobinemoglobine S S est grandeest grande. La transfusion . La transfusion en en cascas de complication de la de complication de la drdréépanocytosepanocytose a pour but de a pour but de diluerdiluer ll’’hhéémoglobinemoglobine S par de S par de ll’’hhéémoglobine normalemoglobine normale. .

–– Les patients Les patients prpréésentent une ansentent une anéémie chroniquemie chronique en en ggéénnééral bien ral bien toltoléérrééee et et il estil est important important queque les patients les patients connaissent leur taux connaissent leur taux dd’’hhéémoglobinemoglobine basalbasal

–– En En ll’’absenceabsence de complication (de complication (voirvoir indications indications transfusionnellestransfusionnelles), ), elle ne doit être corrigelle ne doit être corrigéée que lorsquee que lorsque le le taux dtaux d’’Hb est infHb est inféérieurrieur àà 5 5 g/dl.g/dl.

Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• Place de la transfusionPlace de la transfusion

–– Il Il ne faut ne faut jamais corriger ljamais corriger l’’ananéémiemie au au deldelàà de 11 g/dl de 11 g/dl dd’’HbHb car car ll’’hyperviscosithyperviscositéé sanguine sanguine estest susceptible susceptible dd’’aggraveraggraver le tableau le tableau cliniqueclinique de de cesces patientspatients . Dans ce contexte, une transfusion simple . Dans ce contexte, une transfusion simple est est àà envisager en cas de taux denvisager en cas de taux d’’hhéémoglobine infmoglobine inféérieur rieur àà 88--9 g/dl.9 g/dl.

–– En cas de taux plus En cas de taux plus éélevlevéés, un s, un ééchange transfusionnel est indiquchange transfusionnel est indiquéé. . LL’’objectif de lobjectif de l’é’échange transfusionnel est de rchange transfusionnel est de rééduire le taux duire le taux dd’’hhéémoglobine S moglobine S àà moins de 30% sans augmenter la viscositmoins de 30% sans augmenter la viscositéésanguine.sanguine.

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Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• Transfusions (Transfusions (ddééleucocytleucocytéé))

–– AnAnéémie smie séévvèère (aplasie, sre (aplasie, sééquestration)questration)–– Aggravation de lAggravation de l’’hhéémolyse (G6PD, malaria)molyse (G6PD, malaria)–– AVCAVC–– Acute chestAcute chest syndrome (syndrome (Hb Hb <9 g/dL)<9 g/dL)–– PrPrééopopéératoireratoire–– GrossesseGrossesse

Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• ExsanguinoExsanguino--transfusionstransfusions

–– AVCAVC–– Acute chestAcute chest syndrome (syndrome (Hb Hb > 9 g/dL)> 9 g/dL)–– Priapisme rebellePriapisme rebelle–– Crise Crise vasovaso--occlusive rebelleocclusive rebelle–– Complication Complication aigueaigue pendant la grossessependant la grossesse–– Thrombose rThrombose réétine, rtine, réénalenale

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Prise en charge aux urgencesPrise en charge aux urgences

•• ExsanguinoExsanguino--transfusionstransfusions–– But: diminution rapide de But: diminution rapide de ll’’HbSHbS (<30%) sans augmentation (<30%) sans augmentation

de de ll’’HbHb–– DurDuréée: 3 heurese: 3 heures

30 ml/Kg40 ml/KgGRC

10 ml/Kg-INPhysio

40 ml/Kg40 ml/KgOUT

Hct>20%

Hct< 20%

CritCritèères dres d’’hospitalisation dhospitalisation d’’urgenceurgence

Crise douloureuse fCrise douloureuse féébrilebrileFiFièèvre de plus de 38,5vre de plus de 38,5°°C (de plus de 38C (de plus de 38°°C pour les enfants de < 2 ans)C pour les enfants de < 2 ans)VomissementsVomissementsGonflement articulaire aiguGonflement articulaire aiguSyndrome douloureux franc de plus de 24HSyndrome douloureux franc de plus de 24HSyndrome douloureux inhabituel par lSyndrome douloureux inhabituel par l’’intensitintensitééTroubles neurologiques et ophtalmiques aigusTroubles neurologiques et ophtalmiques aigusTroubles respiratoires francsTroubles respiratoires francsPriapisme aiguPriapisme aiguHHéématuriematurieInfection urinaireInfection urinaireBoiterie persistante Boiterie persistante ImpossibilitImpossibilitéé dd’’assurer une hydratation suffisanteassurer une hydratation suffisanteImpossibilitImpossibilitéé dd’’une surveillance une surveillance àà domiciledomicileCVO au cours dCVO au cours d’’une grossesseune grossesse

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ConclusionsConclusions•• La La morphinemorphine est lest l’’agent de premiagent de premièère ligne pour le re ligne pour le

traitement de la douleur chez un patient ne rtraitement de la douleur chez un patient ne réépondant pas pondant pas au traitement au traitement àà domicile, pris de fadomicile, pris de faççon optimale.on optimale.

•• TTraiterraiter la douleur dla douleur d’’emblembléée, avant les re, avant les réésultats des sultats des investigations complinvestigations compléémentairesmentaires

•• Une chute du taux dUne chute du taux d’’hhéémoglobine par rapport au taux moglobine par rapport au taux habituel doit faire rechercher une complication aiguhabituel doit faire rechercher une complication aiguëë..

•• Ne jamais transfuser un patient sur seule base du taux Ne jamais transfuser un patient sur seule base du taux dd’’hhéémoglobine actuelmoglobine actuel, mais plutôt , mais plutôt àà discuter en discuter en comparaison au taux habituel et comparaison au taux habituel et àà la prla préésence dsence d’é’éventuelles ventuelles complications.complications.

ConclusionsConclusions•• La dLa déétermination de la saturation en oxygtermination de la saturation en oxygèène doit être ne doit être

systsystéématique.matique.•• Tout sepsis Tout sepsis doit être considdoit être considéérréé dd’’origine pneumococciqueorigine pneumococcique

et et justifie ljustifie l’’introductionintroduction apraprèès s prprééllèèvements dvements d’’une une antibiothantibiothéérapie empirique couvrantrapie empirique couvrant les les germes encapsulgermes encapsulééss

•• Chez lChez l’’adulte, toute douleur abdominale doit être adulte, toute douleur abdominale doit être considconsidéérréée comme chirurgicale jusque comme chirurgicale jusqu’à’à preuve du contraire.preuve du contraire.

•• Toute femme enceinte ou en postToute femme enceinte ou en post--partumpartum prpréésentant une sentant une crise crise vasovaso--occlusive doit être hospitalisocclusive doit être hospitalisééee

•• Le syndrome thoracique aigu est la cause de mortalitLe syndrome thoracique aigu est la cause de mortalitééprincipale chez lprincipale chez l’’adulte jeune.adulte jeune.

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