Anémie du nouveau né Dr Laïb. Anémie du nouveau né I/ Introduction I.1/ Définition I.1/...

Anémie du nouveau né

Dr Laïb


I/ Introduction

I.1/ Définition L’anémie du nouveau né est définie par un taux

d’hémoglobine < 16 gr/dl de la naissance à 48 heures de vie < 12 gr/dl du 3eme au 7eme jour de vie < 10 gr/dl après le 7eme jour de vie

Anémie du nouveau néI.2/ Intérêt

Fréquence : situation fréquente en période néonatale

Etiologique : étiologies multiples dominées par les anémies hémolytiques

Pronostic : le pronostic vital peut être mis en jeu (choc hémorragique), de même que le pronostic fonctionnel par le risque de séquelles (ictère nucléaire)

Prévention : possible dans certaines situations (maladie hémorragique du nné, incompatibilités foetomaternelle Rhésus)

Anémie du nouveau néII/ Rappel physiologique physiopathologique

II.1/ Physiologie 1/Evolution de l’érythropoïèse pendant la gestation Période mésenchymateuse : débute environ

au 35eme jour de vie intrautérin, se fait dans le sac vitellin

Période hépatique : du 3eme au 6eme mois de grossesse

Période médullaire : à partir du 7eme mois de grossesse la moelle osseuse devient le principal organe hématopoïétique


2/ Facteurs influençant l’hématopoïèse

FerVitamines : B6, B9, B12, C, EErythropoïétine : hormone produite par le rein


3/ Synthèse de l’hémoglobine

Durant la vie embryonnaire : c’est l’hémoglobine de Gower I

Durant la vie fœtale : Hb fœtale (Hb F) ; c’est le pigment le plus important de la vie fœtale caractérisée par sa capacité élevée de fixation de l’oxygène

A la naissance : Hb F : 50 à 85%, Hb A1 : 15 à 40%, Hb A2 : < 1%


Volume sanguin = 80 à 85 ml/kg GR= 5.2 à 5.8 x10⁶ /mm³

Hb= 16 à 20 gr/dl VGM= 100 à 107 fl

Ht= 55 à60 % Réticulocytes= 3 à 7%

GB= 9000 à 30000/ mm³ Erythroblastes= 5%

Plq= 200000 à 500000/ mm³

Valeurs hématologiques normales à la naissance

Anémie du nouveau néII.2/ Physiopathologie

l’anémie du nné se fait par deux mécanismes :

Mécanisme périphérique : Déperdition sanguine (hémorragie) Hémolyse +++

Mécanisme central : par insuffisance de production médullaire

Anémie du nouveau néIII/ Diagnostic positif III.1/ Clinique : elle dépend du mode d’installation de l’anémie

1/ Anémie aigue : se voit en cas d’état de choc hémorragique ou d’hémolyse

aigue Pâleur cutanéomuqueuse Détresse respiratoire Collapsus cardiocirculatoire Insuffisance cardiaque

2/ Anémie chronique : Soit tableau d’anémie hémolytique : PCM, ictère, splénomégalie Soit tableau d’anasarque fœtoplacentaire Rarement pâleur d’installation progressive

III.2/ Biologie : le diagnostic positif est posé par le dosage de l’hémoglobine

selon les valeurs données en définition

Anémie du nouveau néIV/ Diagnostic de gravité : apprécié sur :

l’état hémodynamique : FC, FR, TRC, TA, diurèse, chaleur des extrémités

l’état neurologique

V/ Diagnostic différentiel : il faut éliminer les autres causes de détresse respiratoire : infectieuse,

cardiologique, neurologique, intoxications… les autres causes de défaillance cardiaques : cardiopathies

congénitales, myocardites virales… pâleur par vasoconstriction périphérique : asphyxie

néonatale, choc infectieux

Anémie du nouveau néVI/ Diagnostic étiologique

VI.1/ Enquête étiologique

1/ Interrogatoire Déroulement de la grossesse et de l’accouchement : parité, gémellité,

infection, hémorragie du 3eme trimestre (HRP, PP), traumatisme ou manœuvres obstétricales…

A la naissance : prématurité, PPN, réanimation néonatale, prise de vitamine K

Antécédents familiaux : conditions socioéconomiques, origine géographique, consanguinité, cas similaires dans la fratrie

2/ Examen clinique : doit être complet et s’attèlera à rechercher Signes d’hémolyse : pâleur, ictère, splénomégalie, hépatomégalie Syndrome hémorragique : extériorisé ou non

Extériorisé : hémorragie digestive, cutanéomuqueuse, ombilicale, saignement aux points de piqures…

Non extériorisé : bosse sérosanguine, céphahématome Stigmates d’infection: fièvre, hypothermie, sclérème… Autres signes : masse abdominale, contact lombaire…

Anémie du nouveau né3/ Examens paracliniques

3.1/ Bilan à demander en urgence : à réaliser avant toute transfusion groupage phénotypé de la mère et de l’enfant test de Coombs direct FNS complète taux de réticulocytes taux de bilirubine (totale, directe et indirecte)

3.2/ Bilan selon l’orientation : frottis sanguin bilan d’hémostase bilan martial : fer sérique, ferritinémie, TIBC, CS électrophorèse de l’hémoglobine dosages enzymatiques

3.3/ Autres examens : ETF, TDM cérébrale (hémorragie méningée) échographie abdominale : hémorragie interne (hématome surrénalien,

hématome sous capsulaire du foie…)

Anémie du nouveau néVI.2/ Résultats de l’enquête étiologique

VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)

VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales 1/ Transfusions fœtomaternelles

saignement dans la circulation maternelle à l’occasion : toxémie gravidique, HRP, traumatisme placentaire, manœuvres obstétricales…

diagnostique fait par le test de KLEIHAUER : mise en évidence de GR fœtaux dans la circulation maternelle, les GR fœtaux résistent à la dénaturation acide à cause de la présence de l’Hb F Faux (+) : mère thalassémique, drépanocytaire, persistance héréditaire

de l’hémoglobine FFaux (-) : incompatibilité foetomaternelle ABO

2/ Transfusion fœtofœtales se voit chez les jumeaux monozygotes monovitellins jumeau transfuseur : PPN+ anémie ; jumeau transfusé : PN élevé+

polyglobulie le diagnostic est confirmé par une différence d’Hb entre les deux jumeaux

> 5 gr/dl

Anémie du nouveau néVI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)

VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales

VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales accidents obstétricaux : PP marginal, HRP, lésion du cordon

transfusion fœtoplacentaire : césarienne

Anémie du nouveau néVI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)

VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales

VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau néhémorragies extériorisées : BSS, céphahématome, hgie ombilicale,

hgie cutanéomuqueusehémorragies des cavités internes communiquant avec l’extérieur :

hématurie, hgie pulmonaire, hgie digestivehémorragies internes : hématome sous capsulaire du foie, hématome

surrénalien, rupture de la rate, hgie intracrânienne

Anémie du nouveau néVI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du

nouveau né

1/ Maladie hémorragique du nné :Définition : syndrome hémorragique consécutif à la diminution des facteurs de la

coagulation vitamine K dépendants (II, VII, IX, X), se traduisant par la présence de PIVKA IIEtiologies :

non synthèse de vitamine K par la flore bactérienne intestinale à la naissance et arrêt de l’apport maternel en vitamine K

immaturité hépatique l’allaitement maternel exclusif (le lait maternel est pauvre en vitamine K) perturbation de la flore bactérienne intestinale par les antibiotiques

Clinique : hémorragies digestives +++ hémorragies cutanée, ombilicale, interne,…


nouveau né

1/ Maladie hémorragique du nnéParaclinique :

TP bas corrigé par la vitamine K TQ et TCA allongés PIVKA II

Formes cliniques : Forme classique : 2-7 eme jour de vie, favorisée par l’allaitement maternel

exclusif Forme précoce : 24 premières de vie, favorisée par une prise

médicamenteuse chez la mère (antiépileptiques, anticoagulants) Forme tardive : 2-8 eme semaine de vie, grave par le risque de survenue

d’hémorragies cérébroméningées.


nouveau né1/ Maladie hémorragique du nné2/ Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la

coagulation

hémophilie néonatale (rare)afibrinogénémie congénitale, déficits en facteurs XIII, X, VII

3/ Coagulation intravasculaire disséminée : (CIVD) consommation excessive des

facteurs de la coagulationMécanisme : ANN, infection néonatale, traumatisme obstétrical…Biologie : thrombopénie, ↓ fibrinogène, ↓ facteur V, TQ et TCA allongés,

Produits de dégradation de la fibrine (PDF) ↑

4/ Anémies iatrogènes diagnostic d’éliminationquantifier les prélèvements : si prélèvements >40 ml →anémie


VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)

VI.2.2/ Anémies par hémolyse : c’est la cause la plus fréquente des anémies néonatales +++Clinique:

ictère persistant et important pouvant masquer l’anémiehépatosplénomégalieparfois tableau d’anasarque fœtoplacentaire

Biologie:anémie normocytaire normochromehyperréticulocytose et érythroblastosehyperbilirubinémie libre

Anémie du nouveau néVI.2.2/ Anémies par hémolyse

VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires 1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus

ictère précoce mère de Rh négatif, enfant Rh positif 1er enfant n’est jamais touché

Mécanisme: passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle lors de

l’accouchement, de la délivrance, mort in-utéro, grossesse extra-utérine, ABRT, transfusion antérieure par du sang de Rh positif…

formation d’Ac de type IgG qui traversent le placenta entrainant une hémolyse des GR fœtaux

Biologie: mère de Rh négatif, enfant de Rh positif hyperbilirubinémie libre TCD positif


VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires 1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus

2/ Incompatibilité foetomaternelle dans le système ABO mère du groupe O, enfant du groupe A ou B 1er enfant peut être touché

Mécanisme : c’est une allo-immunisation due au contacte de l’organisme avec une substance

antigénique à l’occasion d’une vaccination, d’une transfusion, les micro-organismes de la flore

intestinale…Biologie:

mère du groupe O, enfant du groupe A ou B TCD négatif mais peut être positif dans de rares cas hyperbilirubinémie

libre

3/ Incompatibilités fœtomaternelles dans les sous groupes système Cc, Ee système Kell, Kidd, Duffy TCD peut être positif


VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires

VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires

1/ Déficit en G6PD transmission récessive liée au X (touche les garçons) Le diagnostic se fait par le dosage enzymatique de la G6PD

2/ Déficit en pyruvate kinase transmission autosomique récessive le diagnostic se fait par le dosage enzymatique


VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires

VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire

1/ Sphérocytose héréditaire : Maladie de Minkowski et Chauffard transmission autosomique dominante ictère précoce, anémie, splénomégalie frottis sanguin : nombreux sphérocytes le diagnostic se fait par le test de la résistance globulaire aux solutés

hypotoniques

2/ Autres : elliptocytoses, stomatocytose, pyknocytose…


VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires

VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire

VI.2.2.4/ Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine thalassémies drépanocytose

→ se manifestent exceptionnellement en période néonatale

VI.2.2.5/ Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine E la vitamine E est un antioxydant empêchant la destruction prématuré des

hématies cette carence est d’autant plus importante que le poids de naissance est

faible


VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire VI.2.2.4/ Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine VI.2.2.5/ Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine

E

VI.2.2.6/ Anémies hémolytiques acquises

1/ Causes médicamenteuses : sulfamides chez la mère, vitamine K synthétique chez le

nné, phényl-hydantoine

2/ Causes toxiques : aniline, naphtalène

3/ Causes infectieuses : toutes les infections néonatales qu’elles soient bactériennes, virales, parasitaires


VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)VI.2.2/ Anémies par hémolyse

VI.2.3/ Anémies par insuffisance médullaire : par défaut de production

1/ Maladie de Blackfan Diamond : Erythroblastopénie chronique congénitale anémie sans ictère ni hépatosplénomégalie dysmorphie craniofaciale + anomalie du pouce taux de réticulocytes bas (anémie arégénérative) myélogramme : érythroblastose basse

2/ Ostéopetrose néonatale : Maladie d’Albers Schomberg ou maladie des os de marbre la forme sévère se manifeste par une anémie avec hépatosplénomégalie mécanisme : c’est une asphyxie de la moelle par du tissu osseux

3/ Leucémie aigue congéniale : elle est exceptionnelle

Anémie du nouveau néVII/ Traitement

VII.1/ Buts préserver le pronostic vital éviter les complications traitement de l’étiologie

VII.2/ Armes transfusion de sang : sang total, culot globulaire plasma frais congelé exsanguinotransfusion photothérapie corticoïdes, fer, vitamine K…

Anémie du nouveau néVII.3/ Conduite du traitement : deux situations

VII.3.1/ Anémie aigue : → urgence

1/ Mise en condition transfert en unité de soins intensifs (USI) mise en incubateur position de sécurité :

décubitus dorsal, billot sous les épaules pour libérer les VAS,

oxygène réchauffé humidifié sous enceinte de Hood aspiration des VAS et du contenu gastrique voie d’abord veineuse périphérique (à défaut la voie ombilical est une voie

sure et rapide) faire un bilan d’entrée (voir examens complémentaires) pose d’un collecteur d’urine pour chiffrer la diurèse monitoring et fiche de surveillance horaire des constantes : FC, FR, TA, T°,

diurèse…

Anémie du nouveau né2/ Traitement symptomatique

2.1/ Transfusion sanguine → avant toute transfusion : prélèvement pour groupage phénotypé et test de Coombs direct

Règle : la transfusion sanguine se fait selon des règles de sécurité strictes la vérification du groupage sanguin ABO et Rh du sang transfusé est

obligatoire il faut utiliser du sang frais < 72 heures le sang doit être contrôlé sur plan infectieux (prévenir la transmission de

maladies infectieuses : syphilis, HIV, hépatite) Il faut faire un test de compatibilité au laboratoire et au lit du malade

(cross-match)Choix du sang :

si incompatibilité Rh : transfuser avec du sang Rh négatif du groupe de l’enfant

si incompatibilité ABO : transfuser avec du sang O rhésus de l’enfant en cas de non disponibilité de sang compatible en urgence : transfuser avec

du sang O rhésus négatif


Groupage de la mère Groupage du nné Sang à transfuser

O A B O O

A A ABO B

A OO

B B ABO A

B OO

AB AB

AB

A OB O

AB A B O

O A B AB Inconnu O

Règles transfusionnelles chez le nné


2.1/ Transfusion sanguine

Quantité pour augmenter le taux d’hémoglobine de 1gr/dl il faut 6 cc/kg de sang

total ou 3 cc/kg de culot globulaire

à partir du taux d’hémoglobine, la quantité de sang à transfuser est calculée selon la formule suivante :Qte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 6 si c’est du sang

totalQte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 3 si c’est du culot

globulaire

à partir du taux d’hématocrite, la quantité de sang total à transfuser est calculée par la formule suivante : Qte sang total (cc) =

Ht normale – Ht maladeHt normale x pds x 80



Surveillance: (hémovigilance) Clinique: constants vitales : FC, FR, TA, T° Biologique : Hb de contrôle Complications de la transfusion :

Hyperthermie, frissonHémolyse aigue : hématurie, nephromégalieManifestations allergiquesDéfaillance cardiaques (surcharge)



2.2/ Exsanguinotransfusion

Principes : c’est l’échange du sang du nné par le sang d’un donneur compatible épuration du sang du nné de la bilirubine libre et des Ac maternels se fait par voie ombilicale en cas d’ictère l’exsanguinotransfusion est suivie d’une photothérapie

Quantité : 180 cc /kg


2.1/ Transfusion sanguine 2.2/ Exsanguinotransfusion

2.3/ Photothérapie conventionnelle ou intensive utilisée dans l’anémie par incompatibilité foetomaternelle pour épurer le

sang de la bilirubine libre

2.4/ Autres traitements vitamine K : 1 à 5 mg/kg IM ou IV PFC : 15 à 20 cc/kg PPSB : concentré de facteurs de coagulation vitamine K dépendant (II, VII,

IX, X) traitement antibiotique en cas d’infection supplémentation martiale

Anémie du nouveau néVII.3/ Conduite du traitement : deux situations

VII.3.1/ Anémie aigue : → urgence

VII.3.2/ En dehors de l’urgence Hospitalisation Examens à visée étiologique Traitement étiologique :

Transfusion foetomaternelle : transfusion de culot globulaireTransfusion fœtofœtale :

Nné anémique : transfusion par du culot globulaire Nné receveur : exsanguinotransfusion partielle ou plasmaphérèse

Maladie hémorragique : vitamine KCoagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : traitement de

l’étiologie, PFCIncompatibilité foetomaternelle : exsanguinotransfusion, photothérapieMaladie de Blackfan Diamond : corticoïdes

Anémie du nouveau néVIII/ Prévention

surveillance des grossesses accouchement assisté Maladie hémorragique du nné : injection de vitamine K

systématique à la naissance quelque soit le poids ou l’âge gestationnel ; donner 1 mg en IM ou 2 mg per os

Incompatibilité foetomaternelle rhésus: injection d’immunoglobulines anti-D à toutes les femmes de rhésus négatif dans les 72 heures qui suivent la naissance (accouchement d’un enfant de Rh positif, ABRT, mort in utéro, grossesse extra-utérine, manœuvres obstétricales)

Conseils génétiques en cas de sphérocytose, de déficit en G6PD

supplémentation martiale du nné de petit poids de naissance


Conclusion

L’anémie du nné est une pathologie fréquente, dont l’étiologie est dominée

par les causes hémolytiques, la prise en charge doit être immédiate car le

pronostic vital peut être mis en jeu.

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