questions

Réalisé en collaboration avec le Dr Frédérique Albarel-Loy

Service d’endocrinologie du Pr Brue C.H.U. Timone – Marseille

Le déficit hypophysaire et le diabète insipide en

L’hypophyse est une glande endocrine qui agit sous le contrôle notamment de

l’hypothalamus. Elle sécrète des hormones lui permettant de contrôler la fabrication des hormones par la surrénale, la thyroïde, l’ovaire ou le testicule et de réguler différen-tes fonctions métaboliques du corps humain.

Cette glande est située sous le cerveau en dessous de l’hypothalamus, quasiment au milieu du crâne dans une petite cavité osseuse qui s’appelle la selle turcique.

Cette glande est formée par la réunion de deux lobes : l’anté-hypophyse et la post-hypophyse. Ces deux lobes sécrè-tent et stockent différentes hormones : GH, TSH, ACTH, LH, FSH, prolactine, qui sont synthétisées au niveau de l’anté-hypophyse et ADH et ocytocines qui sont stockées au niveau de la post-hypophyse. Elles agissent à distance sur différents organes cibles, via la circulation sanguine, afin de contrôler leurs activités.

Représentation schématique de l’hypophyse dans une tête et coupe sagittale du crâne

Qu’est-ce que l’hypophyse ?

HyPoTHALAMUS

CHiASMAoPTiqUE

HyPoPHySE

CLoiSon nASALE

SELLETUrCiqUE

Question1

MÉTABOLISME DIURÈSE

CROISSANCE STRUCTURALE ACCOUCHEMENT

HORMONES STÉROÏDESDONT CORTISOL

LACTATION

HORMONESTHYROÏDIENNES

ŒSTROGÈNES, PROGESTÉRONEMATURATION FOLLICULEOVULATION

TESTOSTÉRONESPERMATOGENÈSE

Foie

Os etcartillage

Surrénales

Utérus

Reins

Seins

Ovaires

ThyroïdeTesticules

Hypothalamus

Antéhypophyse

GH

GH

ACTH

TSH

Posthypophyse

ADH

FSH

LH

Ocytocine

PRL

FSH

LH

Hormones de l’hypophyse

GH Hormone de croissance (Growth-Hormone)ACTH Hormone corticotrope, ou adrénocorticotrophine (Adréno Cortico Trophic Hormone)TSH Hormone thyreotrope (Thyroid-stimulating hormone)FSH Hormone folliculostimulante (Follicle Stimulating Hormone)LH Hormone lutéïnisante (Luteinizing Hormone)PRL ProlactineADH Hormone antidiurétique (Antidiuretic Hormone)

HyPoTHALAMUS HyPoPHySE DAnS LA SELLE TUrCiqUE

Quelles hormones sont synthétisées par l’hypophyse et à quoi servent-elles ?

Question2L’hypophyse est une glande qui sécrète de nombreuses hormones qui intervien-

nent pour orchestrer différentes fonctions dans l’ensemble du corps.

il existe 3 niveaux de régulation : l’hypo-thalamus, l’hypophyse et les organes péri-phériques contrôlés.

Les principaux organes régulés par les hormones hypophysaires sont la surré-nale, la thyroïde, les ovaires ou les tes-ticules. L’hypophyse régule également des fonctions essentielles telles que l’équilibre entre la soif et la diurèse, la croissance ou la lactation. Voir le schéma ci-contre.

On m’a parlé d’adénome de l’hypophyse, qu’est-ce que c’est ?

Quels symptômes, peuvent être retrouvés en cas

d’adénome hypophysaire ?

Les symptômes de l’adénome hypophy-saire peuvent être provoqués :

Par une hypersécrétion d’hormone, pouvant •mener à des symptômes variables selon la nature des hormones impliquées (acromé-galie pour la GH, maladie de Cushing pour l’ACTH…), Par le volume de la tumeur au sein de •l’hypophyse.

Les signes propres à l’adénome hypophy-saire dépendent de l’importance du volume de la tumeur au sein de l’hypophyse.

L’espace autour de l’hypophyse est si res-treint qu’une augmentation du volume de la tumeur hypophysaire peut comprimer les structures adjacentes.

Une taille importante de la tumeur peut induire des maux de tête et des troubles de la vision.

Les troubles de la vision peuvent être liés : à une compression du chiasma opti-•que par la tumeur. En effet, le chiasma, situé juste au-dessus de l’hypophyse, est le lieu de croisement des nerfs optiques et sa compression peut être à l’origine de troubles du champ visuel. à un envahissement du sinus caverneux,• situé sur le côté de l’hypophyse (syndrome caverneux) et la compression des nerfs res-ponsables de la motricité de l’œil peut alors être à l’origine d’une vision dédoublée.

Enfin, un volume important de l’adénome peut empêcher la fabrication des hormones normalement synthétisées par l’hypophyse. il survient alors un ou des déficits hypophy-saires (ACTH, LH, FSH, GH, TSH), ou un diabète insipide et/ou une hyperpro-lactinémie (problème de transport ou de production de la dopamine qui normalement freine la synthèse de prolactine).

Origine du trouble visuel et du syndrome caverneux Coupe frontale d’un macroadénome hypophysaire

EnVAHiSSEMEnT DU SinUS CAVErnEUx SynDROme CAveRneux

CoMPrESSion DU CHiASMA oPTiqUE TROubLe Du CHAmP viSueL

mACROADénOme HyPOPHySAiRe

Clic

hé D

r Alb

arel

Question3

Un adénome est le nom donné à une tumeur bénigne qui peut affecter une

glande sécrétrice telle que l’hypophyse. Une tumeur est caractérisée par une multiplica-tion non-contrôlée de cellules. L’hypophyse est constituée par différents types cellulaires qui peuvent donner naissance à une tumeur.

Lorsque des cellules sécrétrices d’hormone sont responsables d’un adénome, la multipli-cation de ces cellules conduit à l’augmenta-tion de la quantité d’hormone sécrétée.

Les adénomes peuvent être répartis en deux catégories, les micro et les macroadé-nomes, en fonction de leur taille.

Les microadénomes • mesurent moins de 1 cm. •Les macroadénomes sont plus grands.Ces derniers peuvent être invasifs et,

lorsqu’ils sont sécrétant, peuvent fabriquer des quantités beaucoup plus importantes d’hormone.

MACroADénoME MiCroADénoME

Coupe frontale d’hypophyse avec un adénome (iRm) Cl

iché

s Pr

Bon

nevi

lle

Question4

Le déficit hypophysaire est caractérisé par l’incapacité de l’hypophyse à produire des hormones en quantité suffisante.

Le diabète insipide correspond à un déficit en ADH, hormone antidiurétique stockée dans la post-hypophyse.

Le déficit hypophysaire est dû dans plus de 60 % des cas à un adénome de l’hypophyse. Dans les autres cas, il peut être dû à d’autres lésions de la région hypothalamo-hypophysaire ou à une diminution de la taille de l’hypophyse (secondaire à une inflammation, une hémorragie…).

Pourquoi une tumeur hypophysaire comme un adénome peut être à l’origine d’un déficit hypophysaire?

1. En cas de volume important, l’adénome hypophysaire comprime l’hypophyse qui n’assure alors plus correctement ses fonctions sécrétrices.

2. Les traitements pour lutter contre l’adénome (chirurgie ou radiothérapie) peuvent égale-ment être à l’origine de lésions de l’hypothalamus, de l’hypophyse ou de la tige pituitaire. Si l’un ou plusieurs de ces organes sont lésés, les hormones hypophysaires peuvent ne plus être fabri-quées en quantité suffisante et être à l’origine de déficits variables et/ou d’un diabète insipide.

Coupe frontale d’un adénome hypophysaire : l’hypophyse est comprimée et la tige déviée par l’adénome

CHiASMA oPTiqUE

ADénoME

SinUS CAVErnEUx

TiGe PiTuiTAiRe

Qu’est-ce qu’un diabète insipide ?

Pourquoi peut-on développer un déficit hypophysaire ou un

diabète insipide ?

Clic

hé D

r Alb

arel

Question

6

Le diabète insipide est caractérisé par une abondance anormale d’urine avec une glycémie normale. Historiquement, le diabète sucré se distinguait du diabète insipide par l’existence

ou non d’une « saveur sucrée » dans les urines.

Un diabète insipide est caractérisé par une forte sensation de soif et par l’excrétion d’un volume anormalement élevé d’urine (plus de 3 litres en 24 heures).

Ce syndrome dit « polyuro-polydipsique » peut-être causé par la sécrétion insuffisante ou inadéquate d’hormone antidiurétique l’ADH, qui est stockée dans la post-hypophyse, après avoir été transportée par la tige pituitaire.

Cette hormone intervient pour limiter la quantité d’eau à éliminer par les reins.Cette carence en ADH peut-être liée à toute lésion (tumeur, chirurgie, radiothérapie, trau-

matisme, inflammation, infiltration…) au niveau de la région hypothalamo-hypophysaire ou de la tige pituitaire.

Le trajet de l’ADH de l’hypothalamus à l’hypophyse

AnTé-HyPoPHySE

PoST-HyPoPHySE

TiGE PiTUiTAirE

HyPoTHALAMUS

TRAjeTDe L’ADH

Question5

Quels symptômes peuvent alerter quant à l’apparition d’un déficit hypophysaire ?

Comment peut-on traiter

un déficit hypophysaire ?

La cause du déficit hypophysaire est traitée en premier lieu, lorsque c’est

possible. En effet, dans le cas d’un adénome hypophysaire, le recours à la chirurgie peut permettre une récupération de la fonction hormonale.

il faut, dans la plupart des cas, rempla-cer cette hormone moins ou non sécrétée. Un traitement substitutif, par hormone de synthèse, est alors mis en place.

Le traitement, est adapté à chaque déficit hypophysaire.

il peut être simple ou multiple, selon qu’il y a un déficit d’une ou plusieurs hormones sécrétées.

L’ACTH, on parle alors de déficit cortico-•trope et on peut donner des glucocorti-coïdes remplaçant le cortisol manquant. La TSH, c’est un déficit thyréotrope, on peut •donner des hormones thyroïdiennes. La LH et la FSH, c’est un déficit gonado-•trope, on peut donner des estrogènes chez la femme et des androgènes chez l’homme. La GH, c’est un déficit somatotrope, on •peut donner dans certains cas des analo-gues remplaçant la GH.

RéGiOn De L’HyPOPHySe

AnTé-HyPoPHySE

AxeS De RéGuLATiOn

CorTiCoTroPEACTH

THyréoTroPE TSH

GonADoTroPELH, FSH

SoMAToTroPEGH

DéFiCiT en HORmOne PéRiPHéRiQue

CorTiSoL T3 ET T4oESTrADioL,

TESToSTEronEiGF1GH

TRAiTemenT ADAPTé

GLUCoCorTiCoïDES rEMPLAçAnT LE

CorTiSoL MAnqUAnT

HorMonES THyroïDiEnnES

FEMMES : ESTroGènES HoMMES : AnDroGènES

AnALoGUES rEMPLAçAnT LA GH

Les différents traitements pouvant être proposés dans le cas d’un déficit hypophysaire

Question

8Question7

L’hypophyse orchestre un ensemble de fonctions dans l’organisme par l’in-

termédiaire de la nature et de la quantité des hormones qu’elle fabrique. Un défi-cit hypophysaire se caractérise par une diminution de la capacité de l’hypophyse à sécréter suffisamment certaines de ces hormones et par conséquent par une inca-pacité plus ou moins prononcée à réguler les fonctions dont elle a la charge.

Les symptômes associés à un déficit hypophysaire sont d’autant plus nombreux et sévères que ce déficit affecte de façon importante la fabrication d’un grand nombre d’hormones.

on peut retrouver : une grande fatigue, parfois permanente •pouvant être associée à une baisse de l’ac-tivité physique et un amaigrissement, une baisse du désir sexuel, jusqu’à l’impuis-•sance pour l’homme, qui peut s’accompa-gner d’une dépilation et d’une atrophie des organes génitaux, une diminution ou une absence des règles •chez la femme, une peau qui devient fine, sèche et pâle, avec •peu de poils et une perte des cheveux,une fragilité osseuse,•une perte de masse musculaire,•un retard de croissance chez l’enfant,•une frilosité ou une constipation anormale…•

Existe-t-il un traitement en cas de diabète insipide ?

Le traitement du déficit hypophysaire par un apport substitutif des hormones

manquantes est à prendre tant que le défi-cit persiste et peut être à vie. il correspond à la prise d’une ou de plusieurs hormones de façon régulière, à des doses établies par le médecin.

Plus particulièrement, le traitement d’une insuffisance corticotrope (ACTH) nécessite une prise régulière du traitement Le patient devra toujours avoir sur lui une carte stipulant sa pathologie sur laquelle est précisé le trai-tement en cours afin d’en informer son entou-rage et les médecins qui pourraient avoir à le prendre en charge.

En ce qui concerne les autres déficits, le traitement doit être aussi pris régulière-ment et sera adapté aux examens cliniques et biologiques réalisés par le médecin spécia-liste suivant la pathologie.

Aucun traitement ne doit être arrêté sans avis médical.

Le traitement de ces pathologies nécessite un suivi à la fois clinique et biologique régu-lier. Le médecin appréciera alors l’évolution du déficit et la bonne adaptation du traitement.

Question10Le traitement

d’un déficit hypophysaire et/ou d’un diabète insipide

est-il un traitement à prendre à vie ?

Question9

RéGiOn De L’HyPOPHySe

PoST-HyPoPHySE

DéFiCiT en HORmOne STOCkée

ADH (HorMonE AnTi-DiUréTiqUE)

TRAiTemenT ADAPTé

AnALoGUE DE L’HorMonE AnTi-DiUréTiqUE

Oui.Le diabète insipide est engendré par

un déficit en ADH, l’hormone antidiurétique stockée dans la post-hypophyse.

il existe un traitement médical par voie orale pour traiter le déficit en ADH et le dia-bète insipide associé.

Le traitement de choix de ce diabète insi-pide consiste en la prise d’un analogue de l’hormone anti-diurétique dont le dosage est ajusté en fonction des besoins de cha-cun, adapté à la quantité d’urines et de bois-son quotidienne.

1 L’hypophyse est…an une glande située sous le cerveaubn une glande intra-cérébrale

(située dans le cerveau)cn une tumeur

2 L’hypophyse fabrique…an de l’insulinebn de la progestéronecn de l’ACTH

3 un micro-adénome hypophysaire est…

an un gros cancer intracérébral (située dans le cerveau)

bn une tumeur bénigne de moins de 1 cmcn une tumeur maligne de moins de 1 cm

4 un adénome hypophysaire de par son volume peut entraîner…

an des vertigesbn des troubles du champ visuelcn une hypertension artérielle

5 un diabète insipide peut être…an un problème lié à l’hormone

anti-diurétiquebn un excès de sucre dans le sangcn une rétention urinaire

6 un déficit hypophysaire peut être dû à…

an un cancer du seinbn un adénome de l’hypophysecn un syndrome dépressif

7 un patient ayant un déficit hypophysaire peut présenter…

an une hyperpilositébn une fatigue extrême et permanentecn une peau très bronzée

8 Quels traitements peut-on proposer en cas de déficit corticotrope ?

an une surveillancebn des glucocorticoïdes pour

remplacer le cortisolcn des injections d’insuline

9 Le traitement de substitution par un analogue de l’hormone antidiurétique s’adapte…

an par le médecin, grâce aux informations données par le patient (quantité d’urines et de boisson quotidienne)

bn par le médecin sans l’avis du patientcn par le médecin, après une

imagerie cérébrale

10 Le traitement d’un déficit hypophysaire peut être arrêté…

an par le patient seul s’il n’en ressent plus le besoin

bn en cas de stress majeurcn uniquement après avis

médical spécialisé

Déficit hypophysaire et diabète insipide

en 10 questions-réponses

Réponses

1.a Cette glande est située sous le cerveau en dessous de l’hypothalamus, quasiment au milieu du crâne dans une petite cavité osseuse qui s’appelle la selle turcique.2.c L’hypophyse sécrète et stocke différentes hormones : GH, TSH, ACTH, LH, FSH, prolactine, qui sont synthétisées au niveau de l’antéhypophyse et ADH et ocytocine qui sont stockées au niveau de la post-hypophyse.3.b Un adénome est le nom donné à une tumeur bénigne qui peut affecter une glande sécrétrice telle que l’hypophyse. Les micro-adénomes mesurent moins de 1 cm.4.b Une taille importante de la tumeur peut induire des maux de tête et des troubles de la vision.5.a Ce syndrome dit « polyuro-polydipsique » peut-être causé par la sécrétion insuffisante ou inadéquate d’hormone antidiurétique : l’ADH, qui est stockée dans la post-hypophyse, après avoir été transportée par la tige pituitaire.6.b Le déficit hypophysaire est dû dans plus de 60 % des cas à un adénome de l’hypophyse.7.b Un des symptômes d’un déficit hypophysaire est une grande fatigue, parfois permanente pouvant être associée à une baisse de l’activité physique et un amaigrissement.8.b Lors d’un déficit corticotrope, on peut donner des glucocorticoïdes remplaçant le cortisol manquant.9.a Le traitement de choix de ce diabète insipide consiste en la prise d’un analogue de l’hormone anti-diurétique, dont le dosage est ajusté en fonction des besoins de chacun, adapté à la quantité d’urines et de boisson quotidienne.10.c Le traitement d’un déficit hypophysaire peut être arrêté uniquement après avis médical spécialisé.U6

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1 L’hypophyse est…an une glande située sous le cerveaubn une glande intra-cérébrale

(située dans le cerveau)cn une tumeur

2 L’hypophyse fabrique…an de l’insulinebn de la progestéronecn de l’ACTH

3 un micro-adénome hypophysaire est…

an un gros cancer intracérébral (située dans le cerveau)

bn une tumeur bénigne de moins de 1 cmcn une tumeur maligne de moins de 1 cm

4 un adénome hypophysaire de par son volume peut entraîner…

an des vertigesbn des troubles du champ visuelcn une hypertension artérielle

5 un diabète insipide peut être…an un problème lié à l’hormone

anti-diurétiquebn un excès de sucre dans le sangcn une rétention urinaire

6 un déficit hypophysaire peut être dû à…

an un cancer du seinbn un adénome de l’hypophysecn un syndrome dépressif

7 un patient ayant un déficit hypophysaire peut présenter…

an une hyperpilositébn une fatigue extrême et permanentecn une peau très bronzée

8 Quels traitements peut-on proposer en cas de déficit corticotrope ?

an une surveillancebn des glucocorticoïdes pour

remplacer le cortisolcn des injections d’insuline

9 Le traitement de substitution par un analogue de l’hormone antidiurétique s’adapte…

an par le médecin, grâce aux informations données par le patient (quantité d’urines et de boisson quotidienne)

bn par le médecin sans l’avis du patientcn par le médecin, après une

imagerie cérébrale

10 Le traitement d’un déficit hypophysaire peut être arrêté…

an par le patient seul s’il n’en ressent plus le besoin

bn en cas de stress majeurcn uniquement après avis

médical spécialisé

Déficit hypophysaire et diabète insipide

en 10 questions-réponses

Réponses

1.a Cette glande est située sous le cerveau en dessous de l’hypothalamus, quasiment au milieu du crâne dans une petite cavité osseuse qui s’appelle la selle turcique.2.c L’hypophyse sécrète et stocke différentes hormones : GH, TSH, ACTH, LH, FSH, prolactine, qui sont synthétisées au niveau de l’antéhypophyse et ADH et ocytocine qui sont stockées au niveau de la post-hypophyse.3.b Un adénome est le nom donné à une tumeur bénigne qui peut affecter une glande sécrétrice telle que l’hypophyse. Les micro-adénomes mesurent moins de 1 cm.4.b Une taille importante de la tumeur peut induire des maux de tête et des troubles de la vision.5.a Ce syndrome dit « polyuro-polydipsique » peut-être causé par la sécrétion insuffisante ou inadéquate d’hormone antidiurétique : l’ADH, qui est stockée dans la post-hypophyse, après avoir été transportée par la tige pituitaire.6.b Le déficit hypophysaire est dû dans plus de 60 % des cas à un adénome de l’hypophyse.7.b Un des symptômes d’un déficit hypophysaire est une grande fatigue, parfois permanente pouvant être associée à une baisse de l’activité physique et un amaigrissement.8.b Lors d’un déficit corticotrope, on peut donner des glucocorticoïdes remplaçant le cortisol manquant.9.a Le traitement de choix de ce diabète insipide consiste en la prise d’un analogue de l’hormone anti-diurétique, dont le dosage est ajusté en fonction des besoins de chacun, adapté à la quantité d’urines et de boisson quotidienne.10.c Le traitement d’un déficit hypophysaire peut être arrêté uniquement après avis médical spécialisé.U6

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