Imagerie des fistules loco-régionales dans le cadre des tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) : étude rétrospective sur 423 patients

S. Ravaud1, F. Jausset1, L. Canard2, D. Mandry1, A. Oliver1, C. Duchesne3, M. Claudon1, V. Laurent1

1 Service de radiologie adulte, Hôpital Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy (54500), France 2 Centre d’imagerie médicale Jacques Callot, Maxéville (54620), France 3 Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy (54500), France

Première description des TIPMP remonte à 1982 : quatre cas de

« cancers pancréatiques producteurs de mucus »

Terme de Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse du Pancréas adopté par la WHO en 1996

Maladie de la muqueuse des canaux pancréatiques responsable d’une hypersécrétion de mucus

Lésion visualisée de plus en plus fréquemment du fait des progrès technologiques

Large spectre histologique, de l’adénome à l’adénocarcinome

Trois types de TIPMP de proportion différente selon les études :

Main-duct (MD), Branch-duct (BD) et Mixte

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

WHO : World Health Organisation

Principales caractéristiques :

- Sécrétion d’une importante quantité de mucine

- Dilatation du canal pancréatique principal (CPP) ou de ses branches

- Lésion lentement progressive avec pronostic favorable

- Développement de la lésion le long des canaux pancréatiques

- Rareté des symptômes

- Possible développement multicentrique dans tout le pancréas

Principales complications :

- Transformation maligne

- Pancréatite aiguë

- Hémorragie intraductale

- Perforation

- Fistules aux organes adjacents

Sex ratio = 2,2

Âge moyen de 65 ans

Etiopathogénie inconnue

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Déterminer la fréquence et les principales caractéristiques en imagerie des fistules sur TIPMP aux organes adjacents,

en nous basant sur une série rétrospective de 423 patients sur une durée de 8 ans dans notre centre (Nancy, France).

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Patients

2005 – 2013

C.H.U Brabois (Nancy)

423 patients inclus

Diagnostic certain ou suivi de TIPMP

TDM / IRM +/- Confirmation par CPRE ou EE

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

CPRE : Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique EE : Echo-endoscopie

Techniques d’imagerie

Scanner VCT Light Speed 64-slice (General Electric Healthcare)

Tous les patients

Protocole : Sans injection, temps artériel, portal et tardif

IRM 1.5T Signa Excite HDxT (General Electric Healthcare)

382 patients (90%)

Protocole : Ax. T2 SSFSE, Fr. T2 SSFSE, 3D MRCP, Ax. 3D LAVA, Ax. 2D FSPGR T1 FS tardives

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Analyse

Imagerie :

- Interprétation par deux radiologues de 4 et 8 ans d’expérience en imagerie digestive

- Relecture consensuelle de l’ensemble des examens à la recherche de complications à type de fistule

- Lecture des TDM et IRM dans le même temps si les images étaient disponibles

Si fistules :

- Type de TIPMP

- Nombre de fistules

- Taille

- Organes atteints

- Topographie

- Eléments sémiologiques évocateurs de dégénérescence

Si histologie (biopsie / exérèse) :

- Prélèvements sur biopsie ou pièces d’exérèse lorsque ceux-ci étaient disponibles

Nodules tissulaires

Lésion extra-pancréatique directe

Envahissement vasculaire

CPP > 15 mm Envahissement à distance

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Données générales

Motifs de réalisation des examens d’imagerie :

- Ictère (2)

- Suivi systématique de TIPMP (1)

- Découverte fortuite (6)

Seuls 2 d’entre eux n’ont bénéficié que d’une IRM

8 patients présentant des fistules (sex ratio = 0,6 ; moyenne d’âge de 74 ans) soit 1,9 %

423 TIPMP diagnostiquées ou suivies (sex ratio = 0,88)

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Données de l’imagerie

Fistules Duodénum Estomac VBP Colon Total

Nombre Localisation Nombre Localisation Nombre Hauteur/P Nombre Localisation

Total 17 5 3 1 26

Moyenne par localisation

65,4 % D1 : 6 % D2 : 82 % D3 : 6 % D4 : 6 %

19,2 % Corps : 60 % Antre : 40 %

11,5 % 27,7 mm 3,8 % ACG : 100 %

Moyenne par patients

100 % 38 % 38 % 13 %

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

De multiples fistules avec le duodénum (Fig. A, B, C, D) (flèches pleines) sont visualisées chez ce patient ainsi qu’avec la voie biliaire principale (Fig. A, B, D) (têtes de flèche), responsable d’une dilatation des voies biliaires

d’amont (Fig. A).

A B

D C

Cas n°1 : Homme de 79 ans se présentant pour un ictère algique, découverte de la TIPMP.

Large fistule duodénale (Fig. A, B, C, D) (flèches pleines), sur TIPMP de type MD, située en avant de la voie biliaire principale avec prothèse (Fig. C, D) (têtes de flèche) et donc, au-dessus de la papille duodénale majeure.

C

A B

D

Cas n°2 : Femme de 66 ans, découverte fortuite d’une TIPMP sur un scanner.

C

B A

D

Fistules (Fig. A, B, C) (flèches pleines) entre le canal pancréatique principal corporéal dilaté et l’antre gastrique (Fig. A, B, C) (losanges) associée à une fistule à la voie biliaire principale (Fig. B, D) (tête de flèche) et à des fistules

duodénales en D2 et D3 (Fig. C) (flèche fine).

Cas n°3 : Femme de 86 ans, découverte d’une TIPMP fistulisée lors d’un bilan de goitre.

Multiples fistules dont deux avec le corps (Fig. A, B, C) et l’antre gastriques (flèches pleines) et avec le duodénum en D1 et D2 (Fig. A, B, C) (têtes de flèche) sur une TIPMP de type MD développée aux dépens de la

tête du pancréas. Cette TIPMP était considérée comme maligne avec un envahissement gastrique et une carcinose péritonéale.

A B

C

Cas n°4 : Femme de 67 ans, découverte fortuite d‘une TIPMP.

Fistule avec l’angle colique gauche visualisée en scanner (Fig. A, B) (flèches pleines) avec une fistule duodénale (Fig. B) (tête de flèche), distincte de la papille (Fig. B) (flèche fine), retrouvée sous le nodule céphalique

bourgeonnant (Fig. B) (losange).

A B

Cas n°5 : Homme, 83 ans, découverte fortuite d’une TIPMP sur un scanner.

Fistule pancréatico-colique gauche (Fig. C) (flèche pleine) avec une fistule duodénale (Fig. D) (tête de flèche).

A noter le volumineux bourgeon nodulaire de la tête du pancréas (Fig. D) (losange).

C D

Cas n°5 : Homme, 83 ans, découverte fortuite d’une TIPMP sur un scanner.

Dilatation du canal de Wirsung de 18 mm (Fig. B) (losange) avec fistule (Fig. B) (tête de flèche) pancréatico-gastrique (rond plein).

Un nodule solide endoluminal de 16 mm (Fig. A) (flèche ondulée) du pancréas isthmique est visualisé, cette TIPMP s’avèrera pourtant bénigne.

A B

Cas n°6 : Patiente de 70 ans, découverte fortuite d’une TIPMP de type mixte de l’isthme du pancréas.

On retrouve la fistule pancréatico-gastrique (Fig. C) (tête de flèche) et pancréatico-duodénale (Fig. C, D) (flèches

pleines). La communication entre la lésion kystique de la tête du pancréas et le CPP est visualisée sur la séquence 3D (Fig. C) (flèche fine) ainsi que la dilatation du CPP (losanges).

En per-opératoire, le trajet fistuleux est également visualisable (Fig. E)

C D

E

Cas n°6 : Patiente de 70 ans, découverte fortuite d’une TIPMP de type mixte de l’isthme du pancréas.

TIPMP de type mixte (Fig. A) présentant de multiples fistules duodénales (Fig. B, C) (flèches pleines) ainsi qu’une fistule avec la voie biliaire et une dilatation des voies biliaires d’amont (Fig. B) (têtes de flèche).

A B

C

Cas n°7 : Patiente de 49 ans, bilan pré-opératoire d’une TIPMP dégénérée.

Données de l’imagerie

TIPMP

- 58 % de type Main-duct

- 15 % de type Branch-duct

- 27 % de type mixte

Imagerie : toutes ont été considérées comme malignes

- Nodules solides intracanalaires (88 %)

- Dilatation du canal de Wirsung > 15 mm (75 %)

- Envahissement vasculaire (13 %)

- Envahissement viscéral direct (50 %)

- Extension à distance (13 %)

Anatomopathologie (6 prélèvements) :

- 33 % étaient bénignes

Complément diagnostique

- 3 oesogastroduodénoscopies

- 2 échoendoscopies

- 1 CPRE

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Données anatomopathologiques

Résultats anatomopathologiques disponibles pour 6 patients :

- 3 exérèses par duodénopancréatectomie céphalique

- 2 biopsies par oesogastroduodénoscopie

- 1 biopsie par voie trans-pariétale

- 2 données manquantes dues à une prise en charge palliative

Imagerie : toutes ont été considérées comme malignes d’un point de vue radiologique.

33 % des TIPMP ne présentaient pas d’atypie.

L’analyse de chaque trajet fistuleux n’a pas été réalisé.

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Complication essentiellement connue en chirurgie et endoscopie, le diagnostic et la description des fistules peuvent être réalisés en imagerie.

Nombreux « cases reports » faisant état de fistules découvertes sur des TIPMP dégénérées ou non.

Une seule série a été réalisée, basée sur des résultats endoscopiques uniquement.

Aucune étude retrouvée dans la littérature concernant la caractérisation des fistules en imagerie.

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

274 TIPMP suivies sur 22 ans

Diagnostiquées par CPRE et EE

18 cas de fistules (6,6 %)

28 organes au total

39 % des cas avec plusieurs organes atteints

Duodénum : 67 %

Estomac : 44 %

VBP : 33 %

Colon : 6 %

Intestin grêle : 6 %

483 TIPMP suivies sur 8 ans

Diagnostiquées par TDM et IRM

8 cas de fistules (1,9 %)

15 organes au total

75 % des cas avec plusieurs organes atteints

Duodénum : 100 %

Estomac : 38 %

VBP : 38 %

Colon : 13 %

Intestin grêle : 0 %

Anciennement considérées comme un critère de malignité.

Des fistules sur des TIPMP bénignes… ?

Deux mécanismes totalement différents de formation des fistules, qui seraient de fréquence équivalente :

« Invasif »

Envahissement tumoral direct

« Mécanique »

Hyperpression dans les canaux pancréatiques

Phénomènes inflammatoires

Autodigestion par les enzymes pancréatiques

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Total de 26 fistules chez 8 patients atteints : 3,5 fistules par patients.

75 % des patients présentaient des fistules multiples.

Conformément à la littérature, l’ordre de fréquence des organes atteints étaient le suivant :

Duodénum > Estomac > Voie biliaire principale > Côlon

Tout patient atteint de fistules présentait au moins une fistule duodénale.

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Découverte des fistules de façon fortuite dans 75 % des cas.

Formes symptomatique (pancréatite aiguë, ictère, diarrhée) :

- Obstruction due à l’accumulation de mucus

Formes asymptomatiques :

- Restauration de drainage

- Réduction des pressions canalaires

- Arrêt de la malabsorption

Aucune donnée retrouvée dans la littérature quant à la symptomatologie des fistules.

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Physiopathologie

TIPMP dégénérées

- Plus fréquemment diagnostiquées car plus symptomatiques

- Présence des 2 mécanismes de fistulisation

- Dilatation plus importante du CPP

- Tendance plus importante à la dégénérescence

- Pression intra-canalaire plus élevée

- Plus souvent localisée au corps du pancréas

TIPMP de type Main-duct

Épidémiologie des fistules dans les différentes formes de TIPMP

Aucune donnée dans la littérature

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

Les fistules sur TIPMP sont des complications rares parfaitement explorées sur les examens d’imagerie en coupe et leurs diagnostic et analyse ne sont

pas réservés aux examens endoscopiques.

Elles sont souvent multiples et prédominent dans le duodénum, le plus fréquemment en rapport avec une TIPMP de type Main-duct dégénérée.

Leur présence n’est en rien un critère de malignité.

Introduction – M & M – Résultats – Discussion – Conclusion

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Références