Imagerie actualisImagerie actualiséée des le des léésions sions ostostééoo--articulaires de articulaires de

ll’’hyperparathyrohyperparathyroïïdie primitive.die primitive.

B LANGMAN (1), B BONNAIRE (1), G LENCZNER (2), C BACHMEYER(2), A REMOND (1)

(1) AMIENS - FRANCE, (2) PARIS - FRANCE

HyperparathyroHyperparathyroïïdie Primitive (HPT I)die Primitive (HPT I)

33èèmeme endocrinopathieendocrinopathieapraprèès le diabs le diabèète et les dysfonctions thyrote et les dysfonctions thyroïïdiennesdiennesIncidenceIncidence 50/10000050/100000Femmes mFemmes méénopausnopauséées es (x 2(x 2--3) 3)

Formes cliniquesFormes cliniques

AsymptomatiqueAsymptomatique (> 50%) :(> 50%) :-- ddéécouverte devant une couverte devant une hypercalchypercalcéémiemie

(fortuite ou dans bilan d(fortuite ou dans bilan d’’ostostééoporose)oporose)

SymptomatiqueSymptomatique ::-- lithiases rlithiases réénales, nales, symptomessymptomes gastrogastro--intestinaux, pancrintestinaux, pancrééatiteatite

-- ostostééoo--articulaires : articulaires : douleurs mdouleurs méécaniques, fractures, arthralgies, caniques, fractures, arthralgies, ddééformations articulairesformations articulaires

-- asthasthéénie, troubles nie, troubles neuroneuro--psychiatriquespsychiatriques, cardio, cardio--vasculaire, HTA, troubles vasculaire, HTA, troubles neuroneuro--musculairesmusculaires

RaretRaretéé des ldes léésions radiologiques au diagnosticsions radiologiques au diagnostic ::

RRéésorptions soussorptions sous--ppéériostriostéées et tumeurs brunes es et tumeurs brunes lors de la dlors de la déécouverte de lcouverte de l’’HPT1HPT1

-- 23% en 196523% en 1965-- 2 2 àà 5% depuis 19855% depuis 1985

EtiologieEtiologie

Atteinte des glandes parathyroAtteinte des glandes parathyroïïdesdes

AdAdéénome parathyronome parathyroïïdien solitaire (80dien solitaire (80--85%)85%)Hyperplasie parathyroHyperplasie parathyroïïdienne (15%)dienne (15%)AdAdéénomes multiples (5%)nomes multiples (5%)Carcinome (1Carcinome (1--5%)5%)

BiologieBiologie

HYPERCALCEMIE HYPERCALCEMIE ( > 2.6 ( > 2.6 mmolmmol/L)/L)

11--84 PTH 84 PTH (parathormone intacte)(parathormone intacte)HypophosphorHypophosphoréémiemieHypercalciurieHypercalciurie

ATTEINTES CLASSIQUESATTEINTES CLASSIQUES

Atteintes ostAtteintes ostééoo--articulaires :articulaires :Signes radiologiques Signes radiologiques

1.1. RRéésorption osseusesorption osseuse2.2. OstOstééopopéénienie3.3. Tumeurs brunesTumeurs brunes4.4. Atteintes articulairesAtteintes articulaires5.5. ComplicationsComplications

1. R1. Réésorptionsorption osseuseosseuse

SousSous--ppéériostriostééeeIntraIntra--corticalecorticaleEndostEndostééeeSousSous--chondralechondraleAux Aux enthenthèèsesses

Atteintes caractAtteintes caractééristiques des mainsristiques des mains

RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééeeprpréédominant sur le bord radial 2dominant sur le bord radial 2èèmeme

phalange des 2phalange des 2èèmes et 3mes et 3èèmeme doigtsdoigts

RRéésorption sorption endoendo--corticalecorticalestries claires verticales ( )stries claires verticales ( )

perte de nettetperte de nettetéé du cortexdu cortex

RRéésorption des houppes sorption des houppes phalangiennesphalangiennes ( )( )

RRéésorption en bandesorption en bande ( )( )

AcroAcro--ostostééolyseolyse

Atteintes caractAtteintes caractééristiques du crâneristiques du crâne

AspectAspect radiographiqueradiographique

RRéésorption sorption trabtrabééculaireculaire : : aspect aspect «« poivre et selpoivre et sel »», granuleux de , granuleux de la trame osseusela trame osseuse

Demay MB et al.N Engl J Med. 2008 May 22;358(21):2266-74.

Aspect TDMAspect TDM

Perte dPerte déélimitation entre limitation entre tables et diplotables et diploééPseudoPseudo--éépaississement paississement de la corticalede la corticale

Autres localisations classiques des Autres localisations classiques des atteintes sousatteintes sous--ppéériostriostéées es

Atteinte des Atteinte des os longsos longs (bord m(bord méédial fdial féémur, tibia)mur, tibia)Atteinte des Atteinte des côtescôtesRRéésorption de la sorption de la laminalamina--duradura (classique mais non (classique mais non spspéécifique)cifique)Atteinte Atteinte àà proximitproximitéé des articulationsdes articulationssymphyse pubienne, sacrosymphyse pubienne, sacro--iliaques, iliaques, acromioacromio//sternosterno--claviculaireclaviculaire

Les lLes léésions de rsions de réésorption osseusesorption osseuse

RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééeeRRéésorption soussorption sous--ligamentaireligamentaireostostééolyse claviculaire distaleolyse claviculaire distale

RRéésorption intrasorption intra--corticalecorticale-- humhuméérusrus-- aspect de stries linaspect de stries linééaires aires verticalesverticales

RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale

2. 2. OstOstééopopéénienie

Cause de dCause de déécouverte dcouverte d’’HPT I HPT I -- par dosage calcpar dosage calcéémie et 1mie et 1--84 PTH lors de son bilan84 PTH lors de son bilan

OstOstééodensitomodensitoméétrietrie-- calcul densitcalcul densitéé minminéérale osseuse =DMOrale osseuse =DMO-- T score T score -- 1 1 àà –– 2,5 (2,5 (ostostééopopéénienie) )

<<--2,5 (ost2,5 (ostééoporose)oporose)

Bassin, os longsBassin, os longs

RachisRachis

OstOstééopopéénienie

RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale

Aspect TDMAspect TDM

DDééminminééralisation osseuseralisation osseuse

Aspect fibrillaireAspect fibrillaire de la de la trame osseusetrame osseuse

3. Tumeurs brunes3. Tumeurs brunes

«« OsteiteOsteite fibrofibro--kystiquekystique »» de Recklinghausende Recklinghausen

tumeur brune, EOS x100tumeur brune, EOS x100

Atteinte histologiqueAtteinte histologique::

-- RRéésorption sorption ostostééoclastiqueoclastique accrueaccrue-- Moelle remplacMoelle remplacéée par du tissu fibreux hypere par du tissu fibreux hyper--vasculairevasculaire-- PrPréésence de cellules gsence de cellules gééantesantes-- DDéépôts dpôts d’’hhéémosidmosidéérine, hrine, héémorragies intramorragies intra--lléésionnellessionnelles

( couleur brune)( couleur brune)

Aspect radiographiqueAspect radiographique

LLéésions lytiques bien sions lytiques bien limitlimitééesesPlutôt excentrPlutôt excentréées voire es voire corticalescorticales

LLéésions parfois expansives, sions parfois expansives, pseudopseudo--tumoralestumorales……

Aspect TDMAspect TDM

LLéésions tissulairessions tissulaires(se (se rrééhaussanthaussant apraprèès injection)s injection)

LLéésions liquidiennessions liquidiennes(n(néécrose surajoutcrose surajoutéée)e)

+/+/-- atteinte corticaleatteinte corticaleNB: pas dNB: pas d’’envahissement parties envahissement parties molles, ni rmolles, ni rééaction action ppéériostriostééee

Aspect IRMAspect IRM

LLéésions tissulairessions tissulaires ::Hypo/iso signal T1 Hypo/iso signal T1

se rehaussant aprse rehaussant aprèès s injection de gadoliniuminjection de gadolinium

Hoshi et al, Arch Orthop Trauma Surg (2008) 128:149–154

LLéésions kystiquessions kystiquesHypersignalHypersignal liquidien sur les liquidien sur les

ssééquences T2quences T2

Diagnostic diffDiagnostic difféérentiel rentiel des tumeurs brunesdes tumeurs brunes

Tumeurs Tumeurs àà cellules gcellules gééantes (TCG)antes (TCG)Granulome (de rGranulome (de rééparation) paration) àà cellules gcellules gééantesantesKystes anKystes anéévrysmauxvrysmauxOstOstééosarcome (rare)osarcome (rare)

. Difficile parfois même en anatomopathologie. Difficile parfois même en anatomopathologiebiologiebiologie (calc(calcéémie, 1mie, 1--84 PTH) au moindre doute84 PTH) au moindre doute

. Les TCG peuvent d. Les TCG peuvent dééggéénnéérer et mrer et méétastaser (poumons) et doivent tastaser (poumons) et doivent être opêtre opéérrééeses

4. Atteintes articulaires4. Atteintes articulaires

-- EnthEnthéésopathiessopathies et et tendinopathiestendinopathies-- ArthropathiesArthropathies

Atteintes articulaires dues Atteintes articulaires dues àà ::

RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééee àà proximitproximitéé articulationsarticulations

RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale entrainant destruction et entrainant destruction et fragmentation cartilagineuse et osseuse fragmentation cartilagineuse et osseuse

RRéésorption osseuse aux sorption osseuse aux enthenthèèsessesDDéépôts de cristaux intrapôts de cristaux intra--articulairesarticulaires ((cartilage, cartilage, synoviale et capsule) etsynoviale et capsule) et tissus moustissus mousAtteintes et ruptures Atteintes et ruptures ligamentaires et tendineusesligamentaires et tendineuses

Atteinte Atteinte àà proximitproximitéé des articulationsdes articulations. symphyse pubienne, articulations sacro. symphyse pubienne, articulations sacro--

iliaques, acromio ou iliaques, acromio ou sternosterno--claviculaireclaviculaire

aspect pseudoaspect pseudo--rhumatismalrhumatismal, , mais avec respect de mais avec respect de ll’’interligne et atteinte syminterligne et atteinte syméétrique.trique.

Atteinte pubienneAtteinte pubienne

Atteinte sousAtteinte sous--chondrale au rachischondrale au rachis

-- Atteinte des plateaux vertAtteinte des plateaux vertéébrauxbraux-- Atteintes discalesAtteintes discales-- Hernies intraHernies intra--spongieusesspongieuses

Calcification du LLI ChondrocalcinoseCalcification du LLI Chondrocalcinose

DDéépôts de cristaux de pyrophosphate de calciumpôts de cristaux de pyrophosphate de calcium

5. Complications5. Complications

-- FracturesFractures-- DDééformationsformations

FracturesFractures

DDééformationsformations

ThoraxThorax

FORMES RARESFORMES RARES

LLéésions lytiques multiples pseudosions lytiques multiples pseudo--tumoralestumorales

-- Forme connue et rare, posant un Forme connue et rare, posant un problproblèème de diagnostic diffme de diagnostic difféérentielrentiel

-- 12 articles et cas12 articles et cas recensrecenséés sur s sur PubmedPubmed. l. léésions sions «« mimant des mmimant des méétastasestastases »» (9)(9). l. léésions sions «« lytiques multifocaleslytiques multifocales »» (1), (1),

«« extensivesextensives »» (1), (1), «« intensesintenses »» (1)(1)

La sLa séémiologie radiologiquemiologie radiologique est la même que celle des est la même que celle des tumeurs brunestumeurs brunes

Le nombreLe nombre de lde léésions, leur caractsions, leur caractèère re lytique, lytique, (soufflant parfois la corticale),(soufflant parfois la corticale), une part une part tissulairetissulaire et et une une hypercalchypercalcéémiemie (parfois majeure)(parfois majeure)

posent un problposent un problèème de diagnostic diffme de diagnostic difféérentiel rentiel lors de leur dlors de leur déécouvertecouverte……

nnéécessitant une bonne prise en charge radiocessitant une bonne prise en charge radio--cliniqueclinique

LLéésions lytiques et hypercalcsions lytiques et hypercalcéémiemie

Tumeurs malignes :Tumeurs malignes :-- Cancers ostCancers ostééophiles (seinophiles (sein……))-- HHéémopathies (mymopathies (myéélome multiple)lome multiple)

Endocrinopathies :Endocrinopathies :-- HyperparathyroHyperparathyroïïdie primitivedie primitive-- HyperthyroHyperthyroïïdie, die, insuffisance surrinsuffisance surréénalienne, Cushing, acromnalienne, Cushing, acroméégaliegalie

Granulomatoses :Granulomatoses :-- SarcoSarcoïïdosedose

IatrogIatrogèènes :nes :-- Intoxication Intoxication àà la vitamine A, Thiazidiquesla vitamine A, Thiazidiques

Autres :Autres :-- Syndrome des buveurs de lait, immobilisation prolongSyndrome des buveurs de lait, immobilisation prolongééee

Diagnostic des lDiagnostic des léésions osseuses multiplessions osseuses multiples

Dysplasie fibreuseDysplasie fibreuseGranulome Granulome ééosinophileosinophileEnchondromatoseEnchondromatoseMMéétastases et mytastases et myéélomelomeTumeurs brunesTumeurs brunesInfectionsInfections

LLéésions sions fibrofibro--kystiques avec niveaux kystiques avec niveaux liquideliquide--liquideliquide

-- 5 cas5 cas ddéécrits dans la crits dans la littlittéératurerature-- 1 1 cascas supplsuppléémentairementaire dansdans notrenotre centrecentre

-- Niveaux Niveaux liliééss aux aux ddéépôts pôts dd’’hhéémosidmosidéérinerinedansdans le le stromastroma fibreuxfibreux hypervasculairehypervasculaire

Aspect IRMAspect IRMSSééquence spinquence spin--éécho axial cho axial T2T2 avec avec suppression de graissesuppression de graisse

LLéésion de lsion de l’’aile iliaque droiteaile iliaque droite

-- lléésion liquidienne en sion liquidienne en hypersignalhypersignal-- ddéépôts dpôts dééclives dclives d’’hhéémosidmosidéérine rine

en en hyposignalhyposignal ( )( )

Principales lPrincipales léésions avec niveaux liquidesions avec niveaux liquide--liquideliquide

Tumeurs bTumeurs béénignesnignes-- Kyste osseux anKyste osseux anéévrysmalvrysmal-- Tumeur Tumeur àà cellules gcellules gééantes antes -- Kyste osseux simpleKyste osseux simple

Tumeurs malignesTumeurs malignes

-- OstOstééosarcome tosarcome téélangiectasiquelangiectasique-- AdamantinomeAdamantinome

LLéésions maxillosions maxillo--faciales et HPT1faciales et HPT1

RRéésorption classique mais peu spsorption classique mais peu spéécifique de la cifique de la laminalamina--duraduraTumeurs brunes maxilloTumeurs brunes maxillo--faciales trfaciales trèès raress rares

(environ 20 r(environ 20 rééfféérences dans rences dans PubmedPubmed))

Complications neurologiques possiblesComplications neurologiques possibles

Tumeurs brunesTumeurs brunes du du sinus sinus maxillaire gauchemaxillaire gauche et de laet de lamandibulemandibule

aspect TDMaspect TDM

Lehnerd G et al, HNO. 2003 Mar;51(3):239-44

Tumeur brune du sphTumeur brune du sphéénonoïïdede

-- Coupe axiale pondCoupe axiale pondéérréée T1e T1

Rehaussement masse tissulaire aprRehaussement masse tissulaire aprèès s injection de gadoliniuminjection de gadolinium

-- Peut donner compression nerf optique Peut donner compression nerf optique dans canal, atteinte sinus caverneuxdans canal, atteinte sinus caverneux

Hoshi et al, Arch Orthop Trauma Surg (2008) 128:149–154

Tumeur brune maxillaireTumeur brune maxillaire

Aspect IRMAspect IRM, sagittale T1, sagittale T1

IMAGERIE IMAGERIE POSTPOST-- THERAPEUTIQUETHERAPEUTIQUE

Traitement Traitement éétiologique de ltiologique de l’’HPT HPT primitive :primitive :

Chirurgie parathyroChirurgie parathyroïïdiennedienneIndiquIndiquéée si :e si :

-- tumeurs brunes avec perte de la masse osseuse, tumeurs brunes avec perte de la masse osseuse, -- lithiases rlithiases réénales, nales, -- hypercalchypercalcéémie et mie et hypercalciuriehypercalciurie, , -- âge inf. 50 ans, âge inf. 50 ans, -- symptomatologie cliniquesymptomatologie clinique

Imagerie post thImagerie post théérapeutiquerapeutique

ReminReminééralisationralisation : : trtrèès rapide, ds rapide, dèès la 1s la 1èère semainere semaine

RRéésorption osseusesorption osseuse : : disparait progressivementdisparait progressivement

Tumeurs brunesTumeurs brunes ::-- Composante tissulaireComposante tissulaire : : diminution de la prise de contraste en diminution de la prise de contraste en

IRM, puis comblement et ostIRM, puis comblement et ostééoscloscléérose.rose.

-- Composante kystiqueComposante kystique : souvent scl: souvent scléérose prose péériphriphéérique mais rique mais absence de comblement (risque fracture persistant).absence de comblement (risque fracture persistant).

FracturesFractures : : sclscléérose et consolidationrose et consolidation

Avant (A) et Avant (A) et àà 3 mois apr3 mois aprèès s chirurgie (B)chirurgie (B)

-- RRéégression de lgression de l’’ostostééopopéénienie-- Persistance des lPersistance des léésions sions

kystiqueskystiques

Agarwal G et al. in Surgery. 2002 Dec;132(6):1075-83

Avant chirurgieAvant chirurgie àà 1 an1 an

RRééparation des tumeurs brunes avec ostparation des tumeurs brunes avec ostééoscloscléérose et comblementrose et comblement

A. Jouan et al., Joint Bone Spine 75 (2008) 209e211

Kuwahara, K. et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:2408-2409

Multiples fixations osseuses et Multiples fixations osseuses et lléésionsion aileaile iliaqueiliaque gauche gauche avantavant chirurgiechirurgie parathyroparathyroïïdiennedienne. . MêmeMême patient patient àà 1 an.1 an.

FDGFDG--PET et TDMPET et TDM ::

A 6 moisA 6 mois

ReminReminééralisation importante ralisation importante RRéégression de certaines lgression de certaines léésions sions fibrofibro--kystiqueskystiquesSclScléérose prose péériphriphéériquerique

POUR MPOUR MÉÉMOIRE MOIRE ……

Recherche des parathyroRecherche des parathyroïïdes des

Scintigraphie sestaMIBIScintigraphie sestaMIBInombre, localisation, ectopiesnombre, localisation, ectopies……

EchographieEchographie cervicalecervicale

TDMTDM cervicalecervicale

IRMIRM cervicalecervicale

DDéépôts de cristaux de calcium extrapôts de cristaux de calcium extra--osseux osseux

NNééphrocalcinosephrocalcinose

Chondrocalcinose Chondrocalcinose

Calcifications tissus mousCalcifications tissus mous

Calcifications vasculairesCalcifications vasculaires

Formes gFormes géénnéétiques tiques

NNééoplasie endocrinienne multipleoplasie endocrinienne multiple (NEM)(NEM)-- de type 1de type 1 (syndrome de (syndrome de WermerWermer) )

HPT1, tumeurs endocrines (parathyroHPT1, tumeurs endocrines (parathyroïïdes, pancrdes, pancrééas et as et antantéé--hypophysehypophyse))

-- de type 2Ade type 2A (syndrome de (syndrome de SippleSipple))Cancer mCancer méédullaire thyrodullaire thyroïïde, phde, phééochromocytomes, HPT1ochromocytomes, HPT1

SyndomeSyndome HPTHPT-- tumeur maxillairetumeur maxillaire

HyperparathyroHyperparathyroïïdie familiale isoldie familiale isolééee

EN CONCLUSIONEN CONCLUSION

La sLa séémiologie radiologiquemiologie radiologiquedes ldes léésions ostsions ostééoo--articulaires et des tumeurs articulaires et des tumeurs brunes dans lbrunes dans l’’hyperparathyrohyperparathyroïïdie primitivedie primitive

est dest déésormais acquise (sormais acquise (……))

Il faut savoir Il faut savoir éévoquer le diagnostic dvoquer le diagnostic d’’HPT IHPT Idevant des ldevant des léésions multiples ou atypiques et des sions multiples ou atypiques et des localisations peu frlocalisations peu frééquentes.quentes.

Et demander au moindre douteEt demander au moindre doute-- un bilan biologieun bilan biologie : : calccalcéémie et PTH intactemie et PTH intacte

(diagnostic positif)(diagnostic positif)-- et/ou et/ou desdes radiographies des mains et du crâneradiographies des mains et du crâne

àà la la recherche des lrecherche des léésions typiques (diagnostic diffsions typiques (diagnostic difféérentiel)rentiel)

Merci de votre Merci de votre attentionattention