Imagerie actualisImagerie actualiséée des le des léésions sions ostostééoo--articulaires de articulaires de
ll’’hyperparathyrohyperparathyroïïdie primitive.die primitive.
B LANGMAN (1), B BONNAIRE (1), G LENCZNER (2), C BACHMEYER(2), A REMOND (1)
(1) AMIENS - FRANCE, (2) PARIS - FRANCE
HyperparathyroHyperparathyroïïdie Primitive (HPT I)die Primitive (HPT I)
33èèmeme endocrinopathieendocrinopathieapraprèès le diabs le diabèète et les dysfonctions thyrote et les dysfonctions thyroïïdiennesdiennesIncidenceIncidence 50/10000050/100000Femmes mFemmes méénopausnopauséées es (x 2(x 2--3) 3)
Formes cliniquesFormes cliniques
AsymptomatiqueAsymptomatique (> 50%) :(> 50%) :-- ddéécouverte devant une couverte devant une hypercalchypercalcéémiemie
(fortuite ou dans bilan d(fortuite ou dans bilan d’’ostostééoporose)oporose)
SymptomatiqueSymptomatique ::-- lithiases rlithiases réénales, nales, symptomessymptomes gastrogastro--intestinaux, pancrintestinaux, pancrééatiteatite
-- ostostééoo--articulaires : articulaires : douleurs mdouleurs méécaniques, fractures, arthralgies, caniques, fractures, arthralgies, ddééformations articulairesformations articulaires
-- asthasthéénie, troubles nie, troubles neuroneuro--psychiatriquespsychiatriques, cardio, cardio--vasculaire, HTA, troubles vasculaire, HTA, troubles neuroneuro--musculairesmusculaires
RaretRaretéé des ldes léésions radiologiques au diagnosticsions radiologiques au diagnostic ::
RRéésorptions soussorptions sous--ppéériostriostéées et tumeurs brunes es et tumeurs brunes lors de la dlors de la déécouverte de lcouverte de l’’HPT1HPT1
-- 23% en 196523% en 1965-- 2 2 àà 5% depuis 19855% depuis 1985
EtiologieEtiologie
Atteinte des glandes parathyroAtteinte des glandes parathyroïïdesdes
AdAdéénome parathyronome parathyroïïdien solitaire (80dien solitaire (80--85%)85%)Hyperplasie parathyroHyperplasie parathyroïïdienne (15%)dienne (15%)AdAdéénomes multiples (5%)nomes multiples (5%)Carcinome (1Carcinome (1--5%)5%)
BiologieBiologie
HYPERCALCEMIE HYPERCALCEMIE ( > 2.6 ( > 2.6 mmolmmol/L)/L)
11--84 PTH 84 PTH (parathormone intacte)(parathormone intacte)HypophosphorHypophosphoréémiemieHypercalciurieHypercalciurie
ATTEINTES CLASSIQUESATTEINTES CLASSIQUES
Atteintes ostAtteintes ostééoo--articulaires :articulaires :Signes radiologiques Signes radiologiques
1.1. RRéésorption osseusesorption osseuse2.2. OstOstééopopéénienie3.3. Tumeurs brunesTumeurs brunes4.4. Atteintes articulairesAtteintes articulaires5.5. ComplicationsComplications
1. R1. Réésorptionsorption osseuseosseuse
SousSous--ppéériostriostééeeIntraIntra--corticalecorticaleEndostEndostééeeSousSous--chondralechondraleAux Aux enthenthèèsesses
Atteintes caractAtteintes caractééristiques des mainsristiques des mains
RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééeeprpréédominant sur le bord radial 2dominant sur le bord radial 2èèmeme
phalange des 2phalange des 2èèmes et 3mes et 3èèmeme doigtsdoigts
RRéésorption sorption endoendo--corticalecorticalestries claires verticales ( )stries claires verticales ( )
perte de nettetperte de nettetéé du cortexdu cortex
RRéésorption des houppes sorption des houppes phalangiennesphalangiennes ( )( )
RRéésorption en bandesorption en bande ( )( )
AcroAcro--ostostééolyseolyse
Atteintes caractAtteintes caractééristiques du crâneristiques du crâne
AspectAspect radiographiqueradiographique
RRéésorption sorption trabtrabééculaireculaire : : aspect aspect «« poivre et selpoivre et sel »», granuleux de , granuleux de la trame osseusela trame osseuse
Demay MB et al.N Engl J Med. 2008 May 22;358(21):2266-74.
Aspect TDMAspect TDM
Perte dPerte déélimitation entre limitation entre tables et diplotables et diploééPseudoPseudo--éépaississement paississement de la corticalede la corticale
Autres localisations classiques des Autres localisations classiques des atteintes sousatteintes sous--ppéériostriostéées es
Atteinte des Atteinte des os longsos longs (bord m(bord méédial fdial féémur, tibia)mur, tibia)Atteinte des Atteinte des côtescôtesRRéésorption de la sorption de la laminalamina--duradura (classique mais non (classique mais non spspéécifique)cifique)Atteinte Atteinte àà proximitproximitéé des articulationsdes articulationssymphyse pubienne, sacrosymphyse pubienne, sacro--iliaques, iliaques, acromioacromio//sternosterno--claviculaireclaviculaire
Les lLes léésions de rsions de réésorption osseusesorption osseuse
RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééeeRRéésorption soussorption sous--ligamentaireligamentaireostostééolyse claviculaire distaleolyse claviculaire distale
RRéésorption intrasorption intra--corticalecorticale-- humhuméérusrus-- aspect de stries linaspect de stries linééaires aires verticalesverticales
RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale
2. 2. OstOstééopopéénienie
Cause de dCause de déécouverte dcouverte d’’HPT I HPT I -- par dosage calcpar dosage calcéémie et 1mie et 1--84 PTH lors de son bilan84 PTH lors de son bilan
OstOstééodensitomodensitoméétrietrie-- calcul densitcalcul densitéé minminéérale osseuse =DMOrale osseuse =DMO-- T score T score -- 1 1 àà –– 2,5 (2,5 (ostostééopopéénienie) )
<<--2,5 (ost2,5 (ostééoporose)oporose)
Bassin, os longsBassin, os longs
RachisRachis
OstOstééopopéénienie
RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale
Aspect TDMAspect TDM
DDééminminééralisation osseuseralisation osseuse
Aspect fibrillaireAspect fibrillaire de la de la trame osseusetrame osseuse
3. Tumeurs brunes3. Tumeurs brunes
«« OsteiteOsteite fibrofibro--kystiquekystique »» de Recklinghausende Recklinghausen
tumeur brune, EOS x100tumeur brune, EOS x100
Atteinte histologiqueAtteinte histologique::
-- RRéésorption sorption ostostééoclastiqueoclastique accrueaccrue-- Moelle remplacMoelle remplacéée par du tissu fibreux hypere par du tissu fibreux hyper--vasculairevasculaire-- PrPréésence de cellules gsence de cellules gééantesantes-- DDéépôts dpôts d’’hhéémosidmosidéérine, hrine, héémorragies intramorragies intra--lléésionnellessionnelles
( couleur brune)( couleur brune)
Aspect radiographiqueAspect radiographique
LLéésions lytiques bien sions lytiques bien limitlimitééesesPlutôt excentrPlutôt excentréées voire es voire corticalescorticales
LLéésions parfois expansives, sions parfois expansives, pseudopseudo--tumoralestumorales……
Aspect TDMAspect TDM
LLéésions tissulairessions tissulaires(se (se rrééhaussanthaussant apraprèès injection)s injection)
LLéésions liquidiennessions liquidiennes(n(néécrose surajoutcrose surajoutéée)e)
+/+/-- atteinte corticaleatteinte corticaleNB: pas dNB: pas d’’envahissement parties envahissement parties molles, ni rmolles, ni rééaction action ppéériostriostééee
Aspect IRMAspect IRM
LLéésions tissulairessions tissulaires ::Hypo/iso signal T1 Hypo/iso signal T1
se rehaussant aprse rehaussant aprèès s injection de gadoliniuminjection de gadolinium
Hoshi et al, Arch Orthop Trauma Surg (2008) 128:149–154
LLéésions kystiquessions kystiquesHypersignalHypersignal liquidien sur les liquidien sur les
ssééquences T2quences T2
Diagnostic diffDiagnostic difféérentiel rentiel des tumeurs brunesdes tumeurs brunes
Tumeurs Tumeurs àà cellules gcellules gééantes (TCG)antes (TCG)Granulome (de rGranulome (de rééparation) paration) àà cellules gcellules gééantesantesKystes anKystes anéévrysmauxvrysmauxOstOstééosarcome (rare)osarcome (rare)
. Difficile parfois même en anatomopathologie. Difficile parfois même en anatomopathologiebiologiebiologie (calc(calcéémie, 1mie, 1--84 PTH) au moindre doute84 PTH) au moindre doute
. Les TCG peuvent d. Les TCG peuvent dééggéénnéérer et mrer et méétastaser (poumons) et doivent tastaser (poumons) et doivent être opêtre opéérrééeses
4. Atteintes articulaires4. Atteintes articulaires
-- EnthEnthéésopathiessopathies et et tendinopathiestendinopathies-- ArthropathiesArthropathies
Atteintes articulaires dues Atteintes articulaires dues àà ::
RRéésorption soussorption sous--ppéériostriostééee àà proximitproximitéé articulationsarticulations
RRéésorption soussorption sous--chondralechondrale entrainant destruction et entrainant destruction et fragmentation cartilagineuse et osseuse fragmentation cartilagineuse et osseuse
RRéésorption osseuse aux sorption osseuse aux enthenthèèsessesDDéépôts de cristaux intrapôts de cristaux intra--articulairesarticulaires ((cartilage, cartilage, synoviale et capsule) etsynoviale et capsule) et tissus moustissus mousAtteintes et ruptures Atteintes et ruptures ligamentaires et tendineusesligamentaires et tendineuses
Atteinte Atteinte àà proximitproximitéé des articulationsdes articulations. symphyse pubienne, articulations sacro. symphyse pubienne, articulations sacro--
iliaques, acromio ou iliaques, acromio ou sternosterno--claviculaireclaviculaire
aspect pseudoaspect pseudo--rhumatismalrhumatismal, , mais avec respect de mais avec respect de ll’’interligne et atteinte syminterligne et atteinte syméétrique.trique.
Atteinte pubienneAtteinte pubienne
Atteinte sousAtteinte sous--chondrale au rachischondrale au rachis
-- Atteinte des plateaux vertAtteinte des plateaux vertéébrauxbraux-- Atteintes discalesAtteintes discales-- Hernies intraHernies intra--spongieusesspongieuses
Calcification du LLI ChondrocalcinoseCalcification du LLI Chondrocalcinose
DDéépôts de cristaux de pyrophosphate de calciumpôts de cristaux de pyrophosphate de calcium
5. Complications5. Complications
-- FracturesFractures-- DDééformationsformations
FracturesFractures
DDééformationsformations
ThoraxThorax
FORMES RARESFORMES RARES
LLéésions lytiques multiples pseudosions lytiques multiples pseudo--tumoralestumorales
-- Forme connue et rare, posant un Forme connue et rare, posant un problproblèème de diagnostic diffme de diagnostic difféérentielrentiel
-- 12 articles et cas12 articles et cas recensrecenséés sur s sur PubmedPubmed. l. léésions sions «« mimant des mmimant des méétastasestastases »» (9)(9). l. léésions sions «« lytiques multifocaleslytiques multifocales »» (1), (1),
«« extensivesextensives »» (1), (1), «« intensesintenses »» (1)(1)
La sLa séémiologie radiologiquemiologie radiologique est la même que celle des est la même que celle des tumeurs brunestumeurs brunes
Le nombreLe nombre de lde léésions, leur caractsions, leur caractèère re lytique, lytique, (soufflant parfois la corticale),(soufflant parfois la corticale), une part une part tissulairetissulaire et et une une hypercalchypercalcéémiemie (parfois majeure)(parfois majeure)
posent un problposent un problèème de diagnostic diffme de diagnostic difféérentiel rentiel lors de leur dlors de leur déécouvertecouverte……
nnéécessitant une bonne prise en charge radiocessitant une bonne prise en charge radio--cliniqueclinique
LLéésions lytiques et hypercalcsions lytiques et hypercalcéémiemie
Tumeurs malignes :Tumeurs malignes :-- Cancers ostCancers ostééophiles (seinophiles (sein……))-- HHéémopathies (mymopathies (myéélome multiple)lome multiple)
Endocrinopathies :Endocrinopathies :-- HyperparathyroHyperparathyroïïdie primitivedie primitive-- HyperthyroHyperthyroïïdie, die, insuffisance surrinsuffisance surréénalienne, Cushing, acromnalienne, Cushing, acroméégaliegalie
Granulomatoses :Granulomatoses :-- SarcoSarcoïïdosedose
IatrogIatrogèènes :nes :-- Intoxication Intoxication àà la vitamine A, Thiazidiquesla vitamine A, Thiazidiques
Autres :Autres :-- Syndrome des buveurs de lait, immobilisation prolongSyndrome des buveurs de lait, immobilisation prolongééee
Diagnostic des lDiagnostic des léésions osseuses multiplessions osseuses multiples
Dysplasie fibreuseDysplasie fibreuseGranulome Granulome ééosinophileosinophileEnchondromatoseEnchondromatoseMMéétastases et mytastases et myéélomelomeTumeurs brunesTumeurs brunesInfectionsInfections
LLéésions sions fibrofibro--kystiques avec niveaux kystiques avec niveaux liquideliquide--liquideliquide
-- 5 cas5 cas ddéécrits dans la crits dans la littlittéératurerature-- 1 1 cascas supplsuppléémentairementaire dansdans notrenotre centrecentre
-- Niveaux Niveaux liliééss aux aux ddéépôts pôts dd’’hhéémosidmosidéérinerinedansdans le le stromastroma fibreuxfibreux hypervasculairehypervasculaire
Aspect IRMAspect IRMSSééquence spinquence spin--éécho axial cho axial T2T2 avec avec suppression de graissesuppression de graisse
LLéésion de lsion de l’’aile iliaque droiteaile iliaque droite
-- lléésion liquidienne en sion liquidienne en hypersignalhypersignal-- ddéépôts dpôts dééclives dclives d’’hhéémosidmosidéérine rine
en en hyposignalhyposignal ( )( )
Principales lPrincipales léésions avec niveaux liquidesions avec niveaux liquide--liquideliquide
Tumeurs bTumeurs béénignesnignes-- Kyste osseux anKyste osseux anéévrysmalvrysmal-- Tumeur Tumeur àà cellules gcellules gééantes antes -- Kyste osseux simpleKyste osseux simple
Tumeurs malignesTumeurs malignes
-- OstOstééosarcome tosarcome téélangiectasiquelangiectasique-- AdamantinomeAdamantinome
LLéésions maxillosions maxillo--faciales et HPT1faciales et HPT1
RRéésorption classique mais peu spsorption classique mais peu spéécifique de la cifique de la laminalamina--duraduraTumeurs brunes maxilloTumeurs brunes maxillo--faciales trfaciales trèès raress rares
(environ 20 r(environ 20 rééfféérences dans rences dans PubmedPubmed))
Complications neurologiques possiblesComplications neurologiques possibles
Tumeurs brunesTumeurs brunes du du sinus sinus maxillaire gauchemaxillaire gauche et de laet de lamandibulemandibule
aspect TDMaspect TDM
Lehnerd G et al, HNO. 2003 Mar;51(3):239-44
Tumeur brune du sphTumeur brune du sphéénonoïïdede
-- Coupe axiale pondCoupe axiale pondéérréée T1e T1
Rehaussement masse tissulaire aprRehaussement masse tissulaire aprèès s injection de gadoliniuminjection de gadolinium
-- Peut donner compression nerf optique Peut donner compression nerf optique dans canal, atteinte sinus caverneuxdans canal, atteinte sinus caverneux
Hoshi et al, Arch Orthop Trauma Surg (2008) 128:149–154
Tumeur brune maxillaireTumeur brune maxillaire
Aspect IRMAspect IRM, sagittale T1, sagittale T1
IMAGERIE IMAGERIE POSTPOST-- THERAPEUTIQUETHERAPEUTIQUE
Traitement Traitement éétiologique de ltiologique de l’’HPT HPT primitive :primitive :
Chirurgie parathyroChirurgie parathyroïïdiennedienneIndiquIndiquéée si :e si :
-- tumeurs brunes avec perte de la masse osseuse, tumeurs brunes avec perte de la masse osseuse, -- lithiases rlithiases réénales, nales, -- hypercalchypercalcéémie et mie et hypercalciuriehypercalciurie, , -- âge inf. 50 ans, âge inf. 50 ans, -- symptomatologie cliniquesymptomatologie clinique
Imagerie post thImagerie post théérapeutiquerapeutique
ReminReminééralisationralisation : : trtrèès rapide, ds rapide, dèès la 1s la 1èère semainere semaine
RRéésorption osseusesorption osseuse : : disparait progressivementdisparait progressivement
Tumeurs brunesTumeurs brunes ::-- Composante tissulaireComposante tissulaire : : diminution de la prise de contraste en diminution de la prise de contraste en
IRM, puis comblement et ostIRM, puis comblement et ostééoscloscléérose.rose.
-- Composante kystiqueComposante kystique : souvent scl: souvent scléérose prose péériphriphéérique mais rique mais absence de comblement (risque fracture persistant).absence de comblement (risque fracture persistant).
FracturesFractures : : sclscléérose et consolidationrose et consolidation
Avant (A) et Avant (A) et àà 3 mois apr3 mois aprèès s chirurgie (B)chirurgie (B)
-- RRéégression de lgression de l’’ostostééopopéénienie-- Persistance des lPersistance des léésions sions
kystiqueskystiques
Agarwal G et al. in Surgery. 2002 Dec;132(6):1075-83
Avant chirurgieAvant chirurgie àà 1 an1 an
RRééparation des tumeurs brunes avec ostparation des tumeurs brunes avec ostééoscloscléérose et comblementrose et comblement
A. Jouan et al., Joint Bone Spine 75 (2008) 209e211
Kuwahara, K. et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:2408-2409
Multiples fixations osseuses et Multiples fixations osseuses et lléésionsion aileaile iliaqueiliaque gauche gauche avantavant chirurgiechirurgie parathyroparathyroïïdiennedienne. . MêmeMême patient patient àà 1 an.1 an.
FDGFDG--PET et TDMPET et TDM ::
A 6 moisA 6 mois
ReminReminééralisation importante ralisation importante RRéégression de certaines lgression de certaines léésions sions fibrofibro--kystiqueskystiquesSclScléérose prose péériphriphéériquerique
POUR MPOUR MÉÉMOIRE MOIRE ……
Recherche des parathyroRecherche des parathyroïïdes des
Scintigraphie sestaMIBIScintigraphie sestaMIBInombre, localisation, ectopiesnombre, localisation, ectopies……
EchographieEchographie cervicalecervicale
TDMTDM cervicalecervicale
IRMIRM cervicalecervicale
DDéépôts de cristaux de calcium extrapôts de cristaux de calcium extra--osseux osseux
NNééphrocalcinosephrocalcinose
Chondrocalcinose Chondrocalcinose
Calcifications tissus mousCalcifications tissus mous
Calcifications vasculairesCalcifications vasculaires
Formes gFormes géénnéétiques tiques
NNééoplasie endocrinienne multipleoplasie endocrinienne multiple (NEM)(NEM)-- de type 1de type 1 (syndrome de (syndrome de WermerWermer) )
HPT1, tumeurs endocrines (parathyroHPT1, tumeurs endocrines (parathyroïïdes, pancrdes, pancrééas et as et antantéé--hypophysehypophyse))
-- de type 2Ade type 2A (syndrome de (syndrome de SippleSipple))Cancer mCancer méédullaire thyrodullaire thyroïïde, phde, phééochromocytomes, HPT1ochromocytomes, HPT1
SyndomeSyndome HPTHPT-- tumeur maxillairetumeur maxillaire
HyperparathyroHyperparathyroïïdie familiale isoldie familiale isolééee
EN CONCLUSIONEN CONCLUSION
La sLa séémiologie radiologiquemiologie radiologiquedes ldes léésions ostsions ostééoo--articulaires et des tumeurs articulaires et des tumeurs brunes dans lbrunes dans l’’hyperparathyrohyperparathyroïïdie primitivedie primitive
est dest déésormais acquise (sormais acquise (……))
Il faut savoir Il faut savoir éévoquer le diagnostic dvoquer le diagnostic d’’HPT IHPT Idevant des ldevant des léésions multiples ou atypiques et des sions multiples ou atypiques et des localisations peu frlocalisations peu frééquentes.quentes.
Et demander au moindre douteEt demander au moindre doute-- un bilan biologieun bilan biologie : : calccalcéémie et PTH intactemie et PTH intacte
(diagnostic positif)(diagnostic positif)-- et/ou et/ou desdes radiographies des mains et du crâneradiographies des mains et du crâne
àà la la recherche des lrecherche des léésions typiques (diagnostic diffsions typiques (diagnostic difféérentiel)rentiel)
Merci de votre Merci de votre attentionattention
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