H ZAGHOUANI, A BERRICH, H ZEGLAOUI, T...

H ZAGHOUANI, A BERRICH, H ZEGLAOUI, T RZIGUA, S MAJDOUB, S SRIDI, H AMARA, I BOUAJINA, D BEKIR, C KRAIEM

- SOUSSE - TUNISIE

DEFINITION La polyarthrite rhumatoïde (PR) : Le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires

chroniques. Autrefois appelée « polyarthrite chronique

évolutive ». Parmi les maladies dites systémiques (en raison de

l'existence de manifestations extra-articulaires) et les maladies auto-immunes (en raison de la présence d’auto-anticorps comme le facteur rhumatoïde).

Prolifération pseudo-tumorale du tissu synovial (appelé pannus rhumatoïde) progressive mais parfois rapide destruction des structures articulaires.

DEFINITION : La polyarthrite rhumatoïde (PR) : Clinique polymorphe : signes articulaires et des

signes extra-articulaires d’où l’appellation de « maladie rhumatoïde ».

La précocité du diagnostic est un élément clé dans la prise en charge des malades.

Maladie sévère et particulièrement invalidante dans 20-25 % des cas.

Prise en charge thérapeutique précoce, personnalisée, multidisciplinaire les traitements de fonds.

EPIDEMIOLOGIE

La polyarthrite rhumatoïde (PR) : maladie relativement fréquente. Elle est 3 à 4 fois plus fréquente chez la femme.

Toutefois, lorsqu’elle débute tardivement (après 60 à 65 ans), le sex-ratio a tendance à se rapprocher de 1.

Début : souvent entre 40 et 50 ans (période périménopausique).

La maladie peut débuter dans 20 à 30 % des cas après un événement marquant de la vie personnelle (décès, séparation, accouchement, intervention chirurgicale).

Il existe une prédisposition génétique à la maladie (en liaison notamment avec le système HLA).

Eléments pathologiques

• La polyarthrite rhumatoïde (PR) :maladie multifactorielle.

Les facteurs génétiques Les antigènes d’histocompatibilité de classe II+++.

70 à 90 % des malades sont porteurs d’un antigène HLA DR4 (40 à 60 %) et/ou DR1 (20 à 30 %).

Les facteurs d'environnement antigène de nature infectieuse (encore inconnu à ce jour).

Le rôle du stress et de l’alimentation est évoqué.

Certains facteurs hormonaux sont déjà reconnus (rôle immunomodulateur par exemple de la prolactine).


• La polyarthrite rhumatoïde (PR) :maladie multifactorielle. La synovite rhumatoïde rôle de cytokines pro-inflammatoires comme l’IL-1 et le

TNFa (qui constituent ainsi des cibles thérapeutiques privilégiées).

les principaux mécanismes lésionnels responsables de la destruction articulaire sont :

- la production anormalement élevée d’enzymes protéolytiques dont les métalloprotéases (collagénases et stromélysines).

- la production de radicaux libres. - la formation d’auto-anticorps et de complexes immuns circulants. - l’intervention de phénomènes de toxicité à médiation cellulaire.


La polyarthrite rhumatoïde (PR) : maladie multifactorielle.

Au total, la conjonction des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement aboutit au développement d'une réaction immunitaire intrasynoviale intense.

Le dérèglement du système immunitaire se traduit par un infiltrat macrophagique et lymphoplasmocytaire polyclonal avec prédominance de lymphocytes T CD4 qui sont "chefs d'orchestre" de la synovite rhumatoïde.

Parallèlement, on observe la production d'auto-anticorps (facteurs rhumatoïdes, anti-filagrine) spécifiques de la maladie.

QUAND FAUT IL EVOQUER LE DIAGNOSTIC ?

La mode début d'une PR est important à connaître.

souvent femme d’une cinquantaine d’années qui va se plaindre de manifestations articulaires inflammatoires.

QUAND FAUT IL EVOQUER LE DIAGNOSTIC ? Principaux modes de début :

- Monoarthrite (poignet, genoux...) - Oligoarthrite - Polyarthrite bilatérale et symétrique +++ à

prédominance distale. - Polyarthrite à début rhizomélique (sujet âgé) - Polyarthralgies isolées de tonalité inflammatoire

(dérouillage matinal) - Rhumatisme intermittent - Manifestations extraarticulaires (nodules)

QUAND FAUT IL EVOQUER LE DIAGNOSTIC ? L’examen :

synovite (ou arthrite) en particulier des poignets, des métacarpophalangiennes et des interphalangiennes proximales notamment des 2 ème et 3ème rayons.

les interphalangiennes distales sont respectées.

Les synovites et/ou arthrites s’associent volontiers à une ténosynovite des extenseurs et/ou des fléchisseurs.

Les doigts prennent un aspect volontiers qualifié de fusiforme.

QUAND FAUT IL EVOQUER LE DIAGNOSTIC ? Eléments biologiques évocateurs :

Un syndrome inflammatoire.

Des facteurs rhumatoïdes (réaction de waaler-rose et test au latex)

Les anticorps dits antikératine ou antifillagrine ou encore anticitrulline.

La ponction articulaire analyse du liquide synovial : liquide synovial inflammatoire > 2000 leucocytes/mm3 avec prédominance de polynucléaires neutrophiles, stérile, sans microcristaux.

QUAND FAUT IL EVOQUER LE DIAGNOSTIC ? Biologie et suspicion de PR débutante : Aide au diagnostic positif :

- Syndrome inflammatoire (Vs, CRP) - Présence d’un facteur rhumatoïde (à taux élevé) - Présence d’anticorps antikératine (ou antifillagrine ou anticitrulline)

Aide au diagnostic différentiel - Présence éventuelle d’autres auto-anticorps évocateurs d’autres connectivites - Présence ou non d’anticorps anti-DNA natif (lupus)

Appréciation de l’évolutivité de la maladie - Anémie inflammatoire - Augmentation de la vitesse de sédimentation globulaire - Elévation du taux sérique de CRP

Recherche de facteurs de mauvais pronostic - Importance du syndrome inflammatoire (notamment de la CRP) - Présence précoce et à taux élevé de facteur rhumatoïde - Génotype HLA DR4

IMAGERIE :

LES RADIOGRAPHIES STANDARS :

Classiquement, le bilan d’imagerie initial se résume à la

réalisation de clichés simples, intéressant un nombre variable d’articulations mais comprenant essentiellement des radiographies des poignets, des mains et du rachis cervical.

RADIOGRAPHIE DE LA MAIN RHUMATOIDE :

Sièges préférentiels des érosions de la polyarthrite rhumatoïde au niveau de la main et du poignet.


Lésions précoces : Les signes sont plus nets sur les

2e et 3earticulations MP et la 3e IPP.

Ils comprennent :

La disparition de la corticale du bord radial des têtes des 2e et 3e MP.


Lésions précoces : Les signes sont plus nets sur les

2e et 3earticulations MP et la 3e IPP.

Ils comprennent : La disparition de la corticale du bord radial des têtes des 2e et

3e MP.

La disparition de la corticale de la partie proximale de la 1re phalange des quatre derniers doigts sur son bord radial, signe le plus précoce,

correspondant à l'insertion de la capsule sur la face radiale et dorsale.


Lésions précoces : Les signes sont plus nets sur

les 2e et 3earticulations MP et la 3e IPP.

Ils comprennent : La disparition de la corticale du bord radial des têtes

des 2e et 3e MP.

La disparition de la corticale de la partie proximale de

la 1re phalange des quatre derniers doigts sur son bord radial.

un gonflement fusiforme des tissus mous.




Ils comprennent : La disparition de la corticale du bord radial des têtes des

2e et 3e MP.

La disparition de la corticale de la partie proximale de la

1re phalange des quatre derniers doigts sur son bord radial.


une ostéoporose périarticulaire « en bande ».

MP




Ils comprennent : La disparition de la corticale du bord radial des têtes des

2e et 3e MP.

La disparition de la corticale de la partie proximale de la

1re phalange des quatre derniers doigts sur son bord radial.



un pincement global de l'interligne articulaire sur une ou plusieurs articulations.

MP

Pincement global des MP

Pincement global de la 2 ème MP




Ils comprennent : La disparition de la corticale du bord radial des têtes

des 2e et 3e MP.

La disparition de la corticale de la partie proximale de la 1re phalange des quatre derniers doigts sur son bord radial.



un pincement global de l'interligne articulaire sur une ou plusieurs articulations.

des érosions marginales sur plusieurs ou toutes les articulations IPP et MP.

MP

Érosions marginales des MP

MP


Lésions précoces : Trois types d'érosions osseuses sont

possibles : Les érosions marginales en « coup

d'ongle » constituent le signe radiologique essentiel très évocatrices de la polyarthrite rhumatoïde. Elles siègent, dans les zones non protégées par le cartilage sur le bord radial des têtes métacarpiennes et les bords radial et cubital des têtes des phalanges proximales.

MP

IPP



possibles : Les érosions marginales en « coup d'ongle ».

Les géodes sous-chondrales, notamment aux MP favorisées par l'ostéoporose, les forces musculaires et l'hyperpression intra-articulaire.

MP

IPP



possibles : Les érosions marginales en « coup d'ongle ». Les géodes sous-chondrales.

Les résorptions osseuses superficielles :

• touchent la diaphyse et la métaphyse des phalanges.

• Elles sont typiques au niveau de la face dorsale du 1er MP, sous le tendon du long extenseur du pouce, et sur la phalange proximale du pouce.

• Les corticales atteintes sont amincies, avec une encoche sous-périostée.

• Une réaction périostée est possible.

MP

IPP

D G


Lésions avancées Au cours de l'évolution :

L'interligne articulaire peut disparaître. Les érosions de la partie centrale de l'articulation peuvent

prendre un aspect de kystes communiquant avec la cavité articulaire, visibles sur les radiographies avec des incidences multiples.

Les têtes érodées des phalanges et des métacarpiens pénètrent dans les bases creusées en cupule des phalanges correspondantes.

L'acro-ostéolyse peut s'étendre vers la diaphyse. L'ankylose fibreuse est l'évolution ultime des arthrites MP et

IPP, mais la fusion osseuse est possible, presque toujours de l’IPP.


Lésions avancées :

Arthropathie mutilante : les doigts en « lorgnette »


Lésions avancées : Déviations et déformations des doigts : La synovite et la distension capsulaire sont à

l'origine des déformations décrites pour la première fois dans la thèse de Charcot (1853).

Déformation en boutonnière C'est une hyperflexion de l’IPP

combinée à une hyperextension del’IPD.


Lésions avancées : Déviations et déformations des doigts : Déformation en boutonnière

Déformation en col de cygne

Elle associe une hyperextension de l‘IPP et une flexion de l’IPD.


Lésions avancées : Déviations et déformations des doigts : Déformation en boutonnière Déformation en col de cygne

Déformation en maillet Le relâchement ou la rupture de l'insertion

distale du tendon extenseur sur la phalange distale aboutit à une déformation en maillet : chute de la 3e phalange avec extension active impossible. Cette déformation est rare dans la polyarthrite rhumatoïde.


Lésions avancées : Déviations et déformations des doigts :

Déformations des MP: Elles comprennent une déviation

cubitale en « coup de vent ». Le mécanisme de la déviation cubitale est complexe et fait

intervenir : -le déplacement en dedans et la luxation des tendons extenseurs

dans les « vallées métacarpiennes ». - la luxation palmaire de la base de la 1re phalange. - la déviation radiale du carpe entraîne une augmentation des

forces palmaires à l'entrée des canaux digitaux, pouvant aboutir à une déviation cubitale des MP. L'association donne la déformation en zigzag de la main de polyarthrite rhumatoïde.

1 : déformation en coup de vent cubitale 2 : fusion des os du carpe


Lésions avancées : Déviations et déformations des doigts : Déformations des MP:

Déformations du pouce :

Pouce en Z Assimilable à une déformation en boutonnière,

c'est la déformation la plus fréquente, associant une flexion de la métacarpophalangienne et une hyperextension de l'interphalangienne .

Pouce adductus Assimilable à la déformation en col de cygne, il est

beaucoup plus rare. La synovite avec instabilité trapézométacarpienne est le facteur initial. La déformation finale associe une luxation dorsale de la base du 1er métacarpien, une adduction du 1ermétacarpien et une hyperextension compensatrice de l'articulation MP avec flessum interphalangien .

Pouce en Z

Pouce adductus

RADIOGRAPHIE DU POIGNET RHUMATOIDE :

Poignet :

L'atteinte du carpe est classique dans la polyarthrite rhumatoïde.

Accompagnée généralement d'anomalies des doigts, l'atteinte initiale du carpe peut être isolée.


• Lésions osseuses précoces :

Extrémité distale et styloïde cubitale :

Les érosions et le gonflement autour de l'extrémité distale du cubitus sont secondaires à une atteinte : du récessus préstyloïdien du

compartiment radiocarpien, au contact de la styloïde cubitale située à sa face inférieure ou qu'il entoure complètement, entraînant des érosions de la styloïde qui devient très irrégulière (flèche).



Extrémité distale et styloïde cubitale :

Les érosions et le gonflement autour de l'extrémité distale du cubitus sont secondaires à une atteinte :

du compartiment radiocubital inférieur dont la synovite donne un épaississement des parties molles, puis des érosions étendues et parfois des

géodes sous-chondrales .

Arthrite radio-cubitale inférieure


• Lésions osseuses précoces : Extrémité distale et styloïde cubitale :

Les érosions et le gonflement autour de l'extrémité distale du cubitus sont secondaires à une atteinte :

du tendon cubital postérieur et de sa gaine. Cette synovite donne un épaississement des parties molles le long du bord interne de la tête cubitale, puis une résorption sous-jacente de l'os et une périostite.

Érosions superficielles médiale (ténosynovite du cubital postérieur)



Apophyse styloïde radiale et scaphoïde : les érosions de la styloïde radiale

sont moins fréquentes.

L'atteinte de la face latérale de la

partie moyenne du scaphoïde, dépourvue de cartilage et vulnérable à la synovite radiocarpienne, est notée dans 36 % des poignets rhumatoïdes.

Les érosions doivent être distinguées de l'encoche physiologique du scaphoïde.

Géodes sous chondrales cubitales. Pincement articulaire radio-carpien.


• Lésions osseuses précoces : Compartiments médiocarpien,

carpométacarpien et intermétacarpiens : des érosions marginales du

trapèze et du bord radial de l'os crochu (rares).

Des érosions marginales du bord radial de la base de M1.

Des érosions de la base d'un ou de plusieurs autres métacarpiens signent une synovite des compartiments intermétacarpiens.

Érosions du trapèze. Érosion marginale de la base de M1



Géodes sous chondrales radiales. Pincement articulaire radio-carpien. Géodes sous chondrales du scaphoïde. Érosions marginales du trapèze. Macro géodes de la base de M1.



1-Géodes des bases des métacarpes. 2-Pincement articulaire. 3-Géodes des os du carpe.



Macro géodes des os du carpe.


• Lésions osseuses avancées :

• la carpite rhumatoïde :

diminution puis disparition des interlignes articulaires, l'apparition d'érosions supplémentaires et l'ankylose osseuse.

• Le plus souvent, les ankyloses touchent le compartiment médiocarpien, à un moindre degré le compartiment carpométacarpien. Le rapport carpométacarpien mesure la hauteur du carpe et l'importance du collapsus carpien.

Carpite rhumatoïde

ATTEINTE DU RACHIS CERVICAL DANS LA PR

L'atteinte est fréquente, 60 à 70 % environ des patients atteints de polyarthrites souffrant de douleurs ou d'autres troubles fonctionnels ou de manifestations neurologiques.

80 % des subluxations vertébrales apparaissent au cours des 2 premières années d'évolution et la totalité d'entre elles avant 5 ans .

• Signes généraux :

L'atteinte prédomine au rachis cervical supérieur. clichés habituels + cliché bouche ouverte + des clichés de profil en

flexion et en extension (pour les articulations C1-C2) Le tropisme pour le rachis cervical s'explique par la présence de

nombreuses articulations synoviales : occipitoatloïdiennes, atloïdoaxoïdiennes, interapophysaires et uncovertébrales.

L'atteinte cervicale est plus fréquente et plus évolutive chez l'homme, dans les formes séropositives, corticodépendantes, avec des nodules rhumatoïdes sous-cutanés et dans les polyarthrites destructrices évoluant depuis plusieurs années.

En fait, le potentiel évolutif est variable, imposant une surveillance régulière.

ATTEINTE DU RACHIS CERVICAL DANS LA PR

• Articulations occipito-atloïdo-axoïdiennes Erosions de l'apophyse odontoïde :

Produite par le pannus synovial périodontoïdien.

L'ostéolyse étendue, accompagnée généralement d'une subluxation antérieure C1-C2, peut réduire la dent à un petit spicule osseux.

Les fractures de l'odontoïde sont possibles après un traumatisme minime, mais rares.

La condensation et la périostite avec productions osseuses à la face antérieure de la dent sont rares en comparaison des rhumatismes axiaux.

RADIOGRAPHIE DU RACHIS CERVICAL DANS LA PR


• Articulations occipito-atloïdo-axoïdiennes:

Subluxation atloïdoaxoïdienne

Subluxation antérieure Elle représente 75 % de toutes les subluxations cervicales.

L'inflammation synoviale entre la face postérieure de la dent et la face antérieure du ligament transverse, entraîne une laxité ou une rupture du ligament transverse.

La subluxation antérieure de C1 est définie chez l'adulte par une distance de plus de 3 mm entre l'arc antérieur de C1 et l'odontoïde.

Au cours de la flexion, l'atlas se sépare lentement en avant de l'axis, rétrécissant progressivement le canal cervical par son arc postérieur. Pendant l'extension, la subluxation C1-C2 se réduit le plus souvent quand C1 atteint l'horizontale avec parfois une sensation de ressaut.

Le pannus périodontoïdien aggrave la compression médullaire antérieure . Un scanner ou mieux une IRM est nécessaire pour rechercher l'aggravation éventuelle de la compression en extension par le pannus, qui peut compliquer l'intubation anesthésique.

L'IRM est ainsi réalisée en flexion et en extension. Un pannus de plus de 10 mm d'épaisseur peut même à lui seul comprimer la moelle en position neutre.




Subluxation antérieure

RX cervicale de profil: subluxation

atloidoaxoidienne

RX cervicale en extension:

Subluxation atloidoaxoidienne

antèrieure réductible




Subluxation antérieure

RX cervicale de profil: subluxation

atloidoaxoidienne

RX cervicale en flexion : Majoration de la

Subluxation atloidoaxoidienne antérieure.


• Articulations occipito-atloïdo-axoïdiennes

Subluxation atloïdoaxoïdienne Subluxation verticale ou impression basilaire

Vue dans 20 % des cas, souvent associée à la subluxation atlas-axis. La luxation verticale de la dent résulte de l'usure des masses latérales

de C1 et à un moindre degré des condyles occipitaux et des apophyses articulaires supérieures de C2.

Le diagnostic repose sur l'imagerie. Les subluxations verticales entraînent le plus de complications

neurologiques, par la compression bulbomédullaire ou celle des artères vertébrales entre l'odontoïde et le trou occipital.



Subluxation atloïdoaxoïdienne Subluxation verticale ou impression basilaire

Les mesures de Ranawat et de Redlund-Johnel effectuées sur le cliché de profil sont plus ou moins exactes .

L'indice de Ranawat est la distance séparant la ligne - centre de l'arc antérieur - centre de l'arc postérieur au centre du pédicule de l'axis.

L'indice de Redlund-Johnel mesure la distance séparant la ligne passant par le bord inférieur du corps de l'axis à la ligne de Mac Gregor.

Un index de Redlund-Johnel (< 33 mm) ou de Ranawat (< 13 mm) anormal s'accompagne de signes neurologiques].


• Articulations occipito-atloïdo-axoïdiennes Subluxation atloïdoaxoïdienne Subluxation latérale

La subluxation latérale des articulations C1-C2 entraîne une asymétrie entre la dent et l'atlas.

Le déplacement des masses latérales de C1 par rapport à C2 doit être supérieur à 2 mm.

La translation latérale est arrêtée par le contact avec les apophyses articulaires résiduelles, l'apophyse odontoïde plus tardivement. La subluxation est visible sur l'incidence bouche ouverte

pas de compression médullaire. Les malades présentent une inflexion fixée de la tête du côté du

tassement osseux et une rotation de l'autre côté.




Subluxation postérieure En cas d'érosion de la dent, l'atlas peut se déplacer vers l'arrière (6 à 7 %).

Rarement, l'arc antérieur de l'atlas se subluxe au-dessus de la dent. Les rares fractures associées de la dent la favorisent.

Subluxation multidirectionnelle • On citera la subluxation antérolatérale ou rotatoire et la subluxation

antéropostérieure, C1 se déplaçant à la fois en avant et en arrière de C2.


• Articulations occipito-atloïdo-axoïdiennes Anomalies des apophyses articulaires L'arthrite associe pincement des interlignes et érosions

superficielles sans condensation .

Rx en incidence « bouche ouverte » montre une arthrite latérale droite.


Rachis cervical moyen et inférieur

Subluxation antérieure 10 à 20 % des malades. augmentent avec la chronicité et la gravité de la maladie . La myélopathie associée est rare. Les lésions limitées à un seul étage, siègent surtout en C3-C4 et

C4-C5, mais les atteintes de plusieurs étages sont plus fréquentes, donnant un aspect en « marches d'escalier » sur les clichés de profil.

Dans la plupart des cas, la subluxation n'est pas fixée : les défauts d'alignement sont mieux vus sur les clichés de profil en flexion et en extension.


Rachis cervical moyen et inférieur Anomalies des apophyses articulaires L'arthrite associe pincement des interlignes et érosions

superficielles sans condensation . Dans les cas extrêmes, une luxation articulaire apparaît. Lors de la flexion, l'instabilité produit une bascule des masses

latérales d'une vertèbre sur les suivantes, avec un élargissement anormal des interlignes articulaires.

L'ankylose fibreuse est le stade terminal. Anomalies discovertébrales Le pincement discal et les condensations somatiques font discuter

une arthrose. Mais les érosions des plateaux, la réaction ostéophytique tardive et l'atteinte de C3-C4 et C4-C5 sont inhabituelles.


Rachis cervical moyen et inférieur Erosions des apophyses épineuses L'inflammation des ligaments interépineux et des bourses

voisines érode les apophyses épineuses qui deviennent irrégulières, surtout à la jonction cervicodorsale.

Les apophyses épineuses viennent au contact en cas d'affaissement discal et s'usent par compression mécanique.

Ostéoporose Une ostéoporose diffuse des vertèbres cervicales est

fréquente dans la polyarthrite rhumatoïde, aggravée par l'administration de corticoïdes.


Rachis cervical moyen et inférieur Erosions des apophyses épineuses

Ostéoporose

Déminéralisation osseuse diffuse des vertèbres cervicales.

Conclusion L'atteinte osseuse est fréquente dans la polyarthrite rhumatoïde. Le diagnostic clinique est souvent tardif. Intérêt de rechercher de façon systématique par la radiographie standard les signes osseux précoces au niveau des mains, poignet et rachis cervical à fin de préserver le pronostic fonctionnel.

QCM 1 parmi les signes radiographiques suivants dites

celui ou ceux qui est ou sont des signes précoces de la polyarthrite rhumatoïde ?

A - érosion des extrémités osseuses articulaires,

B – carpite rhumatoïde,

C - géodes sous-chondrales,

D - pincement global de l'interligne,

E - déminéralisation en bande des mains,

QCM 2 la polyarthrite rhumatoïde touche exceptionnellement :

A - les poignets,

B - les interphalangiennes proximales des mains,

C - les interphalangiennes distales des mains,

D - le rachis lombaire,

E - les métacarpophalangiennes

QCM 3 parmi les lésions radiologiques articulaires

suivantes, quelle est celle qui ne fait pas partie des lésions fondamentales de la polyarthrite rhumatoïde ?

A - déminéralisation en bande épiphysaire,

B - encoches épiphysaires,

C - géodes épiphysaires,

D - condensation osseuses sous-chondrale micro-géodique,

E - diminution de hauteur de l'interligne articulaire.

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