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UNIVERSITE PARIS VAL-DE-MARNE
FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL
******************
ANNEE 2006
THESE
POUR LE DIPLOME D’ETAT
DE
DOCTEUR EN MEDECINE
Discipline : Chirurgie
------------
Présentée et soutenue publiquement à CRETEIL
------------
Par VIGNES Stéphane
Né le 13 Décembre 1976 à Créteil
------------
TITRE : Traitement chirurgical des chémodectomes de la bifurcation carotidienne.
Intérêt du sacrifice carotide externe.
PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA
Monsieur le Professeur Jacques AZORIN BIBLIOTHEQUE
UNIVERSITAIRE :
DIRECTEUR DE THESE :
Monsieur le Professeur Fabien KOSKAS
Signature du Cachet de la bibliothèque
Président de thèse universitaire
Signature du
Directeur de thèse
2
Mes remerciements vont :
Au Professeur Jacques AZORIN pour avoir accepté de présider ce travail ainsi que de me
former au fil des mois à venir avec le reste de son équipe à une discipline encore obscure
pour moi : la chirurgie thoracique et vasculaire. Monsieur, j’espère être à la hauteur de votre
exigence morale.
Au Professeur Fabien KOSKAS pour avoir dirigé ma thèse sur un sujet peu commun et
dans des circonstances difficiles. Qu’il soit ici remercié pour sa patience, son sens
pédagogique, son immense connaissance chirurgicale et chose importante, son humour.
Aux membres de mon jury pour leur participation au travail critique de cet écrit.
A tous les chirurgiens dont j’ai croisé la route et qui m’ont permis de grandir
progressivement à leur contact et ceux plus particulièrement qui m’ont formé à la chirurgie.
A tous donc de m’avoir permis de passer le cap de cette naissance qu’est le passage du
statut d’interne à celui de docteur avec tous les honneurs que cela comporte mais aussi tout
le poids des responsabilités vis-à-vis des patients.
3
A mes proches…
Mon papa qui depuis un an me demande de façon quasi obsessionnelle : et ta thèse, fils ?
Je lui réponds aujourd’hui avec ces pages.
Ma maman dont j’admire le calme et la diplomatie en toutes circonstances.
Que votre retraite vous apporte le bonheur que vous méritez après une vie de travail.
Ma petite sœur et Johann. Que la vie vous apporte le meilleur pour les années à venir.
Ma marraine récemment durement touchée par la vie. Jean, je garderai longtemps le
souvenir de ta rencontre avec mon petit Thomas.
Ma grand-mère paternelle, Mamie Yonne comme je l’appelais étant petit, disparue à
quelques jours de ses 98 ans. Mes grands-parents maternels qui reposent en paix. Dix ans
déjà.
A tous les autres, qui m’auront supporté (dans tous les sens du terme) dans la réalisation de
cette thèse.
A la SNCF, qui me transporte dans mon petit paradis personnel tous les week-ends… ou
presque : la Creuse.
Et enfin, le plus important... à ma femme Catherine et notre fils Thomas que j’aime par-
dessus tout, même si l’ours que je suis ne le leur montre pas toujours.
4
TABLE DES MATIERES
INTRODUCTION 6
MATERIELS ET METHODES 9
RESULTATS 11
1. Données démographiques 12
2. Mode de présentation clinique 14
3. Bilan préopératoire 16
4. Extension tumorale 17
5. Situation clinique préopératoire 19
6. Données chirurgicales 20
a) voie d’abord
b) constatations opératoires
c) exérèses associées
d) techniques de revascularisation
e) pertes sanguines
7. Complications postopératoires 25
8. Evolution à long terme 28
a) survie
b) évol ution de l’axe carotidien après exérèse
c) récidive locale
DISCUSSION 33
1. Morbidité neurologique 36
5
2. Apport du sacrifice de la carotide externe 37
3. Apport de l’embolisation 39
4. Place de la radiothérapie 42
CONCLUSION 46
BIBLIOGRAPHIE 48
6
INTRODUCTION
7
Le corpuscule carotidien également appelé glomus est une masse tissulaire localisée à la
bifurcation carotidienne dont la première description anatomique a été faite en 1743 par
Albrecht Von Haller. Il fait parti du système paraganglionnaire ayant pour origine
embryologique la crête neurale dont les cellules se distribuent en système adrénalien
(médullosurrénale) et extra-adrénalien (disséminé le long des axes vasculaires et faisant
alors partie du système nerveux autonome). Au niveau cervical, ces amas sont localisés
principalement à la bifurcation carotidienne mais aussi sur le nerf vague (ganglion
nodosum) et le bulbe jugulaire.
Nous nous intéressons dans ce travail plus particulièrement aux localisations carotidiennes
de ces tumeurs paraganglionnaires mais la répartition anatomique de ces amas cellulaires
explique parfaitement les différentes localisations tumorales : base du crâne, médiastin,
rétropéritoine, pelvis… [1,2, 3, 4].
L’innervation du glomus est assurée par le nerf glosso-pharyngien. Sa vascularisation est
issue de branches de l’artère carotide externe et plus rarement de l’artère vertébrale.
Au plan histologique, il se compose de trois types cellulaires lui conférant un aspect multi
lobulé ou pseudo alvéolaire :
- le type I organisé en amas et ayant pour origine embryologique les cellules de la
crête neurale.
- le type II ou cellule sus tentaculaire.
- le type III étant en réalité les terminaisons nerveuses du nerf glosso-pharyngien.
Son rôle physiologique est relativement mal connu mais il semble faire parti d’un système
de régulation de l’oxymétrie, de la capnie et du pH sanguin lui donnant le nom de
chémorécepteur [5].
8
Les tumeurs du corpuscule carotidien sont rares. Elles sont également dénommées tumeur
glomique, chémodectome ou encore paragangliome. La prévalence dans la littérature est
estimée entre 1/30000 et 1/100000. Les premières exérèses datent de la fin du XIX ème
siècle (Reigner en 1880, rapportée en 1891 [8]). Le traitement consiste alors en l’exérèse de
la tumeur et la ligature carotide interne source de nombreux décès par accident
neurologique postopératoire. Ce n’est qu’avec l’essor de la chirurgie vasculaire et des
techniques de reconstruction carotidienne que les premiers véritables succès seront
rapportés (1ère
série en 1903 par Scudder [8]). Malgré les progrès réalisés dans la prise en
charge de ces tumeurs, leur exérèse comporte une forte morbidité essentiellement
neurologique.
Ce travail a pour but de rapporter l’expérience de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière, de la
confronter aux données actuelles de la littérature sur la prise en charge chirurgicale et enfin
de discuter de la place de la radiothérapie dans la prise en charge de ces tumeurs.
9
MATERIELS ET METHODES
10
De décembre 1981 à janvier 2006, 36 patients ont été opérés de tumeur du corpuscule
carotidien au CHU de la Pitié-Salpêtrière.
Nous avons étudiés :
- les circonstances de découverte.
- les données morphologiques (siège, propagation, pathologie associée) selon le bilan
anatomique préopératoire et les constatations opératoires.
- la stratégie opératoire.
- les complications locales et générales post-opératoires.
- la survenue d’événement à distance (récidive, atteinte controlatérale, évolution de la
reconstruction vasculaire éventuelle, décès, …)
Les patients ont tous été contactés, à l’exception de deux, afin d’assurer un suivi
morphologique par échographie ou tomodensitométrie.
11
RESULTATS
12
1. Données démographiques
Sur un intervalle de 25 ans (de décembre 1981 à janvier 2006), 39 tumeurs chez 36 patients
ont été opérés dans le service de chirurgie vasculaire à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière en
collaboration avec le service de chirurgie ORL.
Il n’a pas été retrouvé de prédominance de sexe. Quatorze hommes soit 36% et 22 femmes
(64%) ont été opérés (caractéristiques d’âge résumées dans le tableau 1). La moyenne d’âge
sur l’ensemble du groupe est de 44,4 ± 5 ans [21-78].
Il s’agit d’une pathologie touchant essentiellement les sujets jeunes : la majorité des patients
opérés avaient moins de 60 ans (79,5%, figure 1).
13
Tableau 1 : répartition de l’âge en fonction du sexe.
Figure 1 : répartition par classe d’âge.
Hommes Femmes
N 14 25
Age 53,6 ± 8,2 [24-78] 39,4 ± 5,6 [21-75]
36% 64%
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
20-30 ans
30-40 ans
40-50 ans
50-60 ans
60-70 ans
70-80 ans
14
2. Mode de présentation clinique
Les caractéristiques sont résumées dans le tableau 2. La circonstance de découverte de loin
la plus fréquente est la présence d’une tuméfaction cervicale palpée par le patient.
Ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatique et unilatérale (80 et 87,2%). Ainsi, seules
15% se sont révélées par des douleurs ou une sensation d’inconfort local. Trois patients ont
eu des manifestations neurologiques : malaises regroupé sous le terme ischémie (2 cas,
5,1%) ou sensation de vertiges (1 cas, 2,6%).
Deux patientes (28 et 75 ans) ont présenté des symptômes en rapport avec une sécrétion
tumorale. La première présentait exclusivement des bouffées de chaleur et la seconde
associait une hypertension artérielle. Deux autres patients présentaient une HTA liée à l’âge
(aucune sécrétion tumorale n’a été retrouvée à l’issue du bilan pré opératoire).
Le caractère pauci symptomatique malgré la perception d’une masse cervicale peut aboutir
à des temps de latence long entre le moment de la découverte jusqu’à la prise en charge
chirurgicale. Ainsi, 13 patients avaient des tumeurs dont le temps de latence s’étale de 2 à
20 ans. Après une période de latence de 15 ans, une tumeur est devenue secondairement
sécrétante (patiente de 75 ans) conduisant à son exérèse chirurgicale.
Le diagnostic initial erroné d’adénopathie ou autre kyste cervical peut conduire à la
réalisation de biopsie ou d’une cervicotomie exploratrice. Ceci a été le cas chez 7 patients,
pris en charge dans un autre centre, et adressé secondairement pour l’exérèse de la tumeur
glomique.
Il est à noter la présence dans cette série :
- d’une patiente de 21 ans présentant une tumeur bilatérale d’emblée.
- de deux patientes ayant un antécédent familial (une dont la sœur fait partie de la
série, l’autre dont un frère a été opéré dans un autre centre).
- d’un patient ayant été opéré d’un phéochromocytome 39 ans auparavant.
- d’un patient ayant pour antécédent une résection de tumeur glomique controlatérale
6 ans auparavant.
15
Ce dernier patient était d’ailleurs atteint d’une cytopathie mitochondriale responsable d’un
retard psychomoteur. Cet antécédent est notable à la lumière des découvertes récentes sur
l’étiopathogénie de ces tumeurs.
Il n’y a pas de prédominance de côté : gauche dans 17 cas et droit dans 22 cas.
Présentation N %
Autopalpation 25 64,1
Tumeur 8 20,5
Examen systématique 8 20,5
Cervicotomie préalable 7 17,9
Douleurs 6 15,4
Ischémie 2 5,1
Compression 1 2,6
HTA sécrétion 1 2,6
Vertiges 1 2,6
Bouffées de chaleur 2 5,1
Total 39
Tableau 2 : circonstances de découverte.
Présentation N %
Unilatéral 34 87,2
Bilatéral 1 2,6
Récidive 2 5,1
ATCD personnel 1 2,6
ATCD familial 2 5,1
ATCD Phéochromocytome 1 2,6
Total 39
Tableau 3 : mode de présentation tumorale.
16
3. Bilan préopératoire
Le bilan morphologique permet d’évaluer l’extension tumorale locorégionale et générale,
l’intégrité des axes vasculaires et la recherche d’une sécrétion tumorale.
Il a comporté un écho doppler dans 95% des cas (N=37), un scanner cervical avec
reconstruction des axes carotidiens dans 89,7% (N=35). L’IRM cervicale a été réalisée chez
28% des patients (N=11).
L’artériographie a été réalisée dans 9 cas (23%). Il s’agit des premiers patients pour lesquels
le scanner était insuffisant dans l’évaluation des axes vasculaires. Actuellement, elle ne fait
plus partie du bilan pré opératoire standard des lésions des troncs supra aortiques.
L’examen fibroscopique ORL orienté par l’examen clinique a été réalisé dans 43,6% des
patients (N=17).
L’extension intracrânienne a été évaluée dans 28,2% des cas (10 scanners et 1 IRM).
Le bilan d’extension générale à la recherche de tumeurs synchrones était orienté en fonction
de l’examen clinique. Il n’a pas été répertorié dans l’étude. Aucune tumeur synchrone n’a
par ailleurs été mise en évidence chez les 36 patients du service. La seule scintigraphie à la
somatostatine (Octreoscan®) s’est révélée négative.
Au plan biologique, la recherche d’une sécrétion tumorale a été effectuée chez 9 patients
(23%). Le bilan comportait le dosage des catécholamines libres urinaires et plasmatiques et
surtout de leurs dérivés méthoxylés (métadrénaline et normétadrénaline).
17
Tableau 4 : bilan préopératoire.
4. Extension tumorale
Le bilan lésionnel a mis en évidence une morbidité neurologique de ces tumeurs parfois
volumineuses (de 3 jusque 10 cm, moyenne de 4,6 cm). Ainsi, il existe avant l’intervention
5 paralysies des paires crâniennes soit 13% (1 atteinte du glosso-pharyngien, 2 atteintes
récurrentielles et un déficit du grand hypoglosse).
Une sténose athéromateuse chez un patient de 64 ans.
Deux sécrétions tumorales de catécholamines ont été objectivées. Il s’agissait des deux
patientes ayant un retentissement clinique. Deux patientes avaient un hirsutisme clinique
sans qu’il ne soit mis en évidence d’adénome hypophysaire associé.
Aucune tumeur synchrone ou métastase n’était présente au moment du diagnostic.
Bilan N %
Echo Doppler 37 94,9
Angioscanner TSA 35 89,7
IRM cervicale 11 28,2
Scanner cérébral 10 25,6
IRM cérébrale 1 2,6
Artériographie 9 23,1
Scinti somatostatine 1 2,6
Dosage catécholamine 9 23,1
Examen ORL 17 43,6
Total 39
18
Paralysie nerveuse N %
IX 1 2,6
Récurrent 2 5,1
XII 2 5,1
Total 5 12,8
Tableau 5 : morbidité neurologique locale.
Axe carotidien N %
Sténose athéromateuse 1 2,6
Total 39
Tableau 6 : lésions associées.
Manifestations
endocriniennes N %
Catécholamines 2 5,1
Hirsutisme 2 5,1
Total 39
Tableau 7 : sécrétion tumorale.
19
5. Situation clinique préopératoire
Sur les 36 patients opérés dans le service 87,2% avaient une tumeur unilatérale.
Une patiente de 21 ans présentait une tumeur d’emblée bilatérale pour laquelle l’exérèse a
été réalisée à deux mois d’intervalle en 1982. Cette même patiente présente actuellement
une récidive de sa tumeur glomique droite : réintervention à 6 ans en 1988 puis réapparition
d’un nouveau nodule en 1998 (à 10 ans). Il est décidé d’une surveillance régulière chez
cette patiente étant donné la stabilité tumorale depuis cette date et le risque lié à une
nouvelle chirurgie tridux (paralysie récurrentielle controlatérale).
La seconde récidive prise en charge dans le service est survenue chez une patiente opérée
d’une tumeur glomique droite 10 ans auparavant. Elle ne présente pas de nouvelle récidive
actuellement.
La grande majorité de ces tumeurs ne nécessite aucune préparation particulière (87,2%,
N=36).
Les deux tumeurs dont la sécrétion a été objective ont nécessité un blocage
pharmacologique analogue à celui réalisé pour un phéochromocytome (blocage
adrénergique par alpha bloquant).
Une seule embolisation a été réalisée. Il s’agissait d’une patiente italienne dont
l’embolisation avait été réalisée avant son transfert dans notre centre.
Situation clinique N %
Unilatéral 34 87,2
Bilatéral 1er côté 1 2,6
Bilatéral 2nd côté 2 5,1
Récidive 2 5,1
Total 39
Tableau 8 : mode de présentation tumorale (bis).
20
Préparation N %
Aucune 36 92,3
Blocage pharmacologique 2 5,1
Embolisation 1 2,6
Total 39
Tableau 9 : préparation préopératoire.
6. Données chirurgicales
a) voie d’abord
La voie d’abord conventionnelle est une voie pré sterno-mastoïdienne. Elle a été réalisée
chez tous les patients de la série. Cette voie était associée à un abord de la base du crâne en
collaboration avec les chirurgiens ORL en fonction de l’extension tumorale.
Onze patients ont eu une intubation nasotrachéale (28,2%).
L’abord de la carotide distale a été effectuée après section de l’artère occipitale dans 46%
des cas (N=18), décroisement du nerf grand hypoglosse et section du muscle digastrique
dans 23% des cas (N=9), section du rideau stylien et de l’apophyse styloïde dans trois cas
(7,7%), décroisement du nerf glosso-pharyngien chez un patient.
21
Voie d'abord N %
Pré sterno-mastoïdienne 39 100
Intubation nasale 11 28,2
Section artère occipitale 18 46,1
Décroisement du XII 9 23,1
Section digastrique 9 23,1
Section rideau stylien / styloïde 3 7,7
Décroisement du IX 1 2,6
Total 39
Tableau 10 : abord chirurgical.
Figure 2 : abord de la carotide distale.
DM : muscle digastrique
GPN : nerf glosso-pharyngien
22
b) constatations opératoires
Une patiente de 23 ans présentait en fait une tumeur isolée du nerf vague. L’examen
anatomopathologique révèlera un schwannome.
Les 38 autres patients présentaient une tumeur du glomus d’origine paraganglionnaire. Dans
10 cas (25,6%) s’y associait un englobement du nerf vague et dans un cas une atteinte
parallèle du sympathique.
L’extension tumorale se limitait à la bifurcation chez 27 patients (69,2%), s’étendait à
l’espace sous parotidien dans 11 cas (28,2%). Une patiente de 45 ans présentait une
extension dans le canal carotidien ainsi qu’un bourgeon tumoral intracrânien. L’exérèse a
été effectuée en deux temps (premier temps par voie pré mastoïdienne avec abord de la base
du crâne puis second temps neurochirurgical).
Siège initial N %
Glomus 38 97,4
Glomus + X 10 25,6
Glomus + X + sympathique 1 2,6
X (schwannome) 1 2,6
Total 39
Tableau 11 : siège tumoral.
Siège N %
Bifurcation 27 69,2
Espace sous parotidien 11 28,2
Canal carotidien 1 2,6
Intracrânien 1 2,6
Total 39
Tableau 12 : propagation tumorale.
23
c) exérèses associées
L’exérèse s’est effectuée en un seul temps chez 38 patients (second temps nécessaire chez
la patiente ayant l’extension intracrânienne).
Le sacrifice vasculaire est représenté par l’exérèse de la carotide :
- externe dans 22 cas (56,4%).
- interne dans 7 cas (18%).
- primitive dans 7 cas (18%).
Le sacrifice neurologique soit en raison d’un englobement tumoral ou d’une atteinte
associée est représenté par l’exérèse du nerf :
- vague dans 9 cas (23,1).
- laryngé supérieur dans 7 cas (18%).
- sympathique dans 5 cas (13%).
- grand hypoglosse dans 1 cas (2,6%).
La veine jugulaire interne a également été réséquée dans 4 cas (10%).
Le curage ganglionnaire n’est pas systématique mais une exérèse a été faite chez onze
patients (en cas de suspicion peropératoire d’envahissement).
24
Exérèse N %
Totale 38 97,4
Partielle 1 2,6
Ganglions 13 33,3
CE 22 56,4
CI 7 17,9
CP 7 17,9
X 9 23,1
Laryngé sup. 7 17,9
Sympathique 5 12,8
Jugulaire 4 10,3
XII 1 2,6
Total 39
Tableau 13 : exérèse complémentaire.
d) techniques de revascularisation
Dans 9 cas la dissection tumorale dans le plan sous adventitiel a entraîné un spasme
carotidien levé après dilatation mécanique progressive à la bougie (23%).
Lorsque la tumeur glomique est trop volumineuse ou englobant de façon intime les axes
vasculaires, une reconstruction est alors nécessaire.
Une reconstruction par pontage a été effectuée chez 7 patients : 5 greffons saphène et 2
prothèses.
Chez deux patients, possibilité de résection anastomose carotide primitive / carotide interne
une fois la tumeur pédiculisée sur l’axe carotidien.
Le patient dont le bilan préopératoire avait mis en évidence une sténose carotidienne
associée a été traité par endartériectomie et fermeture par un patch prothétique.
25
Revascularisation N %
Dilatation pour spasme 9 23,1
Autogreffe veineuse 5 12,8
Prothèse 2 5,1
Résection-anastomose CP/CI 2 5,1
Endartériectomie 1 2,6
Patch 1 2,6
Total 39
Tableau 14 : techniques de revascularisation.
e) pertes sanguines
Sur l’ensemble des patients, les pertes sanguines se sont élevées en moyenne à 460 ml (de
150 à 2000 ml).
Cinq patients ont nécessité une transfusion post opératoire avec une moyenne de 2,6 culots
par patient.
7. Complications postopératoires
Une patiente dont la revascularisation avait été assurée par une autogreffe saphène a
présenté un accident ischémique cérébral homolatéral à la 5ème
heure. Il a été retrouvé à la
reprise chirurgicale un thrombus sans anomalie du montage ni argument biologique pour
une allergie à l’héparine. Cette patiente a complètement récupéré en post opératoire
immédiat et n’a pas présenté de récidive de son accident.
Deux patientes ont nécessité une nutrition entérale courte (moins d’une semaine) pour des
troubles de la déglutition (fausses-routes précoces et régressives).
26
Le patient atteint de cytopathie mitochondriale a présenté une pneumopathie d’inhalation
nécessitant une assistance ventilatoire durant 4 jours, un séjour prolongé en réanimation
durant 29 jours ainsi qu’une gastrotomie transitoire d’alimentation.
Le tableau 15 résume également la forte morbidité neurologique liée à l’intervention. A
court terme, 46% des patients (N=18) ont eu au moins une atteinte des nerfs crâniens. Sur le
long terme, 30% gardent une ou plusieurs séquelles neurologiques des paires crâniennes
malgré la rééducation (N=12).
Toutes les paralysies du voile et les atteintes faciales périphériques à l’exception d’une ont
régressées après trois mois (20%). Ces lésions sont imputées à l’abord de la carotide distale
et aux lésions par écartement du rameau inférieur du nerf facial).
Malgré une rééducation orthophonique, 9 patients gardent à long terme une dysphonie en
rapport avec une paralysie de corde vocale (23% contre 31% avant trois mois).
Un syndrome de Claude Bernard Horner est présent de façon précoce chez 7 patients (18%)
et persiste à long terme chez 3 (8%). Il est peu invalidant, les patients se plaignant d’une
chute de la paupière en fin de journée.
Enfin, il faut noter la présence de douleurs de désafférentation chez 10 patients soit 26%.
Ces douleurs fulgurantes apparaissent à la pré mastication et sont généralement régressive
au bout de quelques minutes (symptomatologie dénommée « first bite syndrome » dans la
littérature). Elles sont toujours présentes à long terme chez 6 patients (15%) et
particulièrement invalidantes pour l’un d’entre eux malgré le traitement par neuroleptiques.
Il n’y a eu aucun décès lié à l’intervention.
27
3 mois Complications
N %
AIC1 homolatéral précoce 1 2,6
PFP2 8 20,5
CV3 12 30,8
Voile 8 20,5
CBH4 7 17,9
Douleurs désafférentation 10 25,6
Pneumopathie 1 2,6
Nutrition entérale 2 5,1
Total 39
Tableau 15 : complications neurologiques et générales à court terme.
Perm. Complications
N %
PFP 1 2,6
CV 9 23,1
CBH 3 7,7
Douleurs désafférentation 6 15,4
Total 39
Tableau 16 : complications neurologiques à long terme.
Notes : 1 accident ischémique cérébral,
2 paralysie faciale périphérique,
3 paralysie corde
vocale, 4 syndrome de Claude Bernard Horner.
28
8. Evolution à long terme
Le suivi des patients s’étend de 1 à 298 mois (25 ans) avec une moyenne d’un peu plus de 9
ans et demi.
L’évolution chez deux patients a été conforme à l’évolution naturelle de ces tumeurs à
savoir l’apparition d’une lésion controlatérale (à 16 et 12 ans). Ils ont tous les deux été
réopérés dans un autre centre.
Ces délais tardifs tant pour les récidives que l’apparition de tumeurs métachrones montrent
bien l’évolution lente et le temps de latence clinique jusqu'à la détection tumorale par les
examens morphologiques. Le temps de doublement est estimé dans la littérature à environ 5
ans [6,7].
Aucun patient n’a présenté de localisation tumorale paraganglionnaire en dehors de la
région cervicale.
Deux patients ont été perdus de vue à 1 et 65 mois.
L’évolution de la cohorte sur la durée du suivi des patients est représentée par la courbe 1.
29
Evènements à 115 ± 27 mois [1-298] N %
Récidive locale à 10 ans 2 5,1
Récidive locale à 6 ans 1 2,6
Atteinte controlatérale 2 5,1
Sténose athéromateuse à 40 mois 1 2,6
Décès à 3 ans 1 2,6
Total 39
Tableau 17 : principaux événements à long terme.
COHORTE PATIENTS
0
5
10
15
20
25
30
35
40
0 12 25 47 65 92 106135
160180
221296
MOIS
N p
atients
Courbe 1 : évolution de la cohorte (de 1 à 298 mois).
30
a) survie
Une patiente est décédée à 51 mois. Il s’agissait d’une patiente de 75 ans insuffisante
respiratoire et oxygéno-dépendante. La revascularisation avait été effectuée par un pontage
prothétique.
Courbe 2 : pourcentage de survie.
90
92
94
96
98
100
0 50 100 150 200 250 300
MOIS
%
31
b) évolution de l’axe carotidien après exérèse
Il n’y a eu qu’un seul événement neurologique central. Il s’agit de la patiente dont le
greffon saphène s’est occlus à la 5ème
heure post-opératoire. Aucun autre patient n’a
présenté d’accident ischémique cérébral.
Concernant l’indemnité anatomique de l’axe carotidien concerné par la résection tumorale,
il y a eu au total trois évènements :
- la thrombose précoce du pontage saphène.
- une resténose à 40 mois chez le patient ayant eu une endartériectomie avec
fermeture par patch (traitée par angioplastie).
- un patient opéré à l’âge de 61 ans (exérèse seule) présentant une sténose
asymptomatique à 11 ans de l’intervention (âgé alors de 72 ans).
Aucun pontage ne s’est occlus dans le suivi.
Courbe 3 : évolution de l’axe carotidien.
80
82
84
86
88
90
92
94
96
98
100
0 50 100 150 200 250 300
MOIS
%
Indemnité neurologique et perméabilité
Indemnité anatomique
32
c) récidive locale
Sur la période de suivi, il faut noter 3 récidives locales.
Deux patientes ont été réopérées dans le service (l’une à 6 ans et l’autre à 10 ans de la
première intervention).
La dernière récidive est actuellement surveillée. Il s’agit de la première patiente de la série
opérée en 1982 d’une tumeur bilatérale puis de nouveau opérée à droite en 1988. La
récidive est connue et stable depuis 1998.
70
75
80
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95
100
0 50 100 150 200 250 300
MOIS
Courbe 4 : indemnité de récidive locale.
33
DISCUSSION
34
Cette série rétrospective uni centrique confirme le potentiel évolutif essentiellement local
de ces tumeurs. Il n’y a eu aucune extension métastatique ou apparition d’un paragangliome
en dehors de la région cervicale. Par contre, le suivi a mis en évidence le potentiel de
récidive locale (3 patients soit 7,7%) ainsi que l’atteinte de la carotide controlatérale (2
patients soit 5,1%).
Les caractéristiques de la cohorte de malades sont comparable aux autres séries
européennes et nord-américaines. En effet, il n’est pas retrouvée de prédominance de sexe
et l’âge des sujets est relativement jeune (80% ont moins de 60 ans) [8, 13, 14, 15, 18]. Il
est retrouvé le caractère familial dans 5 à 10 % des séries (ici 2 patients faisant partie de la
même fratrie, 5,5%). L’étude génétique de ces familles atteinte de paragangliome a permis
de localiser le gène incriminé dans la survenue de tumeur du glomus. Ce gène dont la
transmission est autosomique dominante à pénétrance variable est situé sur le bras long du
chromosome 11 (11q23) [28]. Il code pour une sous unité d’un enzyme mitochondrial, la
succinate déshydrogénase intervenant dans le cycle de Krebs [29]. Son inactivation au cours
de l’embryogenèse de la souris conduit à une hyperplasie des cellules glomiques en
situation d’hypoxie [30].
Les séries sud-américaines [22, 23, 24], par contre, retrouvent une forte prédominance
féminine et une augmentation de la prévalence avec l’altitude (Andes, Montagnes
Rocheuses). Ce dernier caractère est également retrouvé dans une série nord-américaine
[18].
Ces tumeurs sont le plus souvent asymptomatique et ont un temps de latence long avant
l’apparition d’une masse palpable par le patient, circonstances de découverte la plus
fréquente [8].
Le diagnostic positif de ces tumeurs repose sur les examens morphologiques (échographie,
tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique). La confirmation histologique
préalable est inutile et même déconseillée étant donné le caractère hyper vasculaire de ces
tumeurs, source potentielle d’hémorragie cataclysmique [25]. Dans la série, 7 patients pris
en charge initialement dans un autre centre ont eu une cervicotomie exploratrice voire une
cytoponction. Ils ont été adressés une fois le diagnostic rectifié.
Une patiente opérée pour tumeur glomique présentait en fait un schwannome du nerf vague.
Cette tumeur fait partie du diagnostic différentiel de chémodectome. Dans les atteintes
35
tumorales du nerf vague, les schwannomes représentent 30% du diagnostic histologique
(avec les paragangliomes 50% et les neurofibromes 20%) [31].
Ces tumeurs possèdent un fort potentiel de récidive locale. Nous considérons que l’exérèse
doit être maximaliste et emporter tout nerf englobé de façon intime dans la tumeur (le
risque étant alors de laisser un résidu tumoral microscopique sur le nerf). Ceci explique
probablement le fort taux de paralysie des paires crâniennes après cette chirurgie. Dans le
service, 30 % des patients ont au moins une séquelle neurologique liée à l’intervention.
Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’une atteinte récurrentielle responsable de
dysphonie.
Par ailleurs et cela n’est noté dans aucune des séries d’exérèse chirurgicale de tumeur
glomique, 25 % des patients présentent des douleurs de désafférentation dont l’origine est
probablement multifactorielle : sacrifice de nerf crânien englobé dans la masse tumorale,
lésion de ceux-ci par abord distal de la carotide ou après dissection de la tumeur.
36
1. Morbidité neurologique
La forte morbidité neurologique est une constante après exérèse de tumeur glomique. Avant
les années 1950 l’exérèse chirurgicale était marquée par l’impossibilité de reconstruction
artérielle (exérèse et ligature carotide). La mortalité est forte au début de l’expérience dans
ces séries.
Depuis l’avènement de la chirurgie vasculaire, la morbidité reste neurologique par lésions
des paires crâniennes suite à l’exérèse tumorale.
Shamblin et al , rapportant l’expérience de la Mayo Clinic depuis 1931, retrouve ainsi 55%
d’atteinte post-opératoire des nerfs crâniens, 4 décès et 8 accidents vasculaires cérébraux
(AVC) sur un total de 58 patients opérés.
Dans les séries plus récentes, les décès et les AVC sont sporadiques mais la morbidité
neurologique locale demeure forte. La moyenne confondue sur les principales séries
internationales s’élève à 36%, ce qui est comparable au taux retrouvé dans la série de la
Pitié Salpêtrière.
Nombre de patients Séquelles neurologiques
Shamblin et al (1971) [8] 58 55%
Lack et al (1977) [10] 43 16%
Hallet et al (1988) [9] 37 41%
Little et al (1996) [27] 21 45%
Muhm et al (1997) [14] 28 32%
Rodriguez-Cuevas et al (1998) [24] 80 20%
Bastounis et al (1999) [15] 17 18%
Plukker et al (2001) [21] 45 31%
Patetsios et al (2002) [17] 34 46%
Luna Ortiz et al (2005) [22] 69 49%
Série actuelle (2006) 39 30%
Tableau I : revue de la littérature (séquelles neurologiques).
37
Nombre de patients Décès AVC Séquelles d'AVC
Shamblin et al (1971) [8] 58 4 8 5
Lack et al (1977) [10] 43 5 5 -
Hallet et al (1988) [9] 37 0 1 -
Little et al (1996) [27] 21 0 1 0
Muhm et al (1997) [14] 28 0 1 1
Rodriguez-Cuevas et al (1998) [24] 80 3 3 0
Bastounis et al (1999) [15] 17 1 1 -
Plukker et al (2001) [21] 45 0 1 0
Patetsios et al (2002) [17] 34 1 (embolie pulmonaire) 2 0
Luna Ortiz et al (2005) [22] 69 0 - -
Série actuelle (2006) 39 0 1 0
Tableau II : revue de la littérature (complications ischémiques cérébrales et décès).
2. Apport du sacrifice de la carotide externe
Dans le service, la stratégie opératoire actuelle consiste tout d’abord à sectionner entre
ligatures les différentes branches de la carotide externe (qui forme le pédicule nourricier de
ces tumeurs). La tumeur est ainsi pédiculisée sur l’axe carotide primitive / carotide interne
et partiellement dévascularisée. Ensuite, dissection dans un plan sous adventitiel de la
tumeur de l’axe carotide interne jusqu’à l’origine de la carotide externe. La tumeur se
retrouve alors pédiculisée sur l’origine de la carotide externe. Pour finir, clampage des axes
vasculaires après héparinisation générale, réalisation d’une artériotomie transversale
emportant l’origine de la carotide externe avec la tumeur. La fermeture de l’artériotomie
étant effectuée avec un temps de clampage court de quelques minutes.
Le fait de lier en premier les branches de la carotide externe nous semble faciliter l’exérèse
tumorale. La tumeur paraît en effet moins vascularisée et le plan sous adventitiel de l’axe
carotidien mieux individualisé. Par ailleurs, il paraît logique d’emporter le pédicule
nourricier de la tumeur glomique. Celui-ci rappelons-le est issu des branches de la carotide
externe (pharyngienne ascendante prédominante). C’est également la réflexion de Van den
Berg en Hollande dans une revue de la littérature [16].
Le tableau III résume les pertes sanguines ainsi que l’atteinte neurologique et le nombre de
récidive locale en fonction du sacrifice ou non de la carotide externe.
38
Sous réserve du faible effectif, les pertes sanguines semblent équivalentes mais 4 patients
ont nécessité une transfusion post-opératoire dans le groupe [sacrifice CE].
La morbidité neurologique semble équivalente ce qui signifierait que le sacrifice carotide
externe n’épargne pas l’exérèse des paires crâniennes qui restent intimement liés à la
tumeur.
Enfin, concernant les récidives (3 au total), celles-ci sont survenues deux fois plus
fréquemment dans le groupe [respect CE]. Le faible nombre d’événement ne permet pas de
conclure quant à l’apport carcinologique de l’exérèse carotidienne externe.
Sacrifice CE Respect CE
Pertes sanguines 490+/-190 430+/-150
Paralysie nerv. Précoce 20 15
Paralysie nerv. Tardive 7 6
Récidive 1 2
N=22 N=17
Tableau III : événement en fonction de l’exérèse carotidienne externe.
Nombre de patients Sacrifice CE Récidive
Shamblin et al (1971) [8] 58 15 0
Lack et al (1977) [10] 43 - 0
Hallet et al (1988) [9] 37 - NP
Little et al (1996) [27] 21 7 0
Muhm et al (1997) [14] 28 - 3
Bastounis et al (1999) [15] 17 7 0
Plukker et al (2001) [21] 45 - NP
Patetsios et al (2002) [17] 34 - NP
Luna Ortiz et al (2005) [22] 69 - NP
Série actuelle (2006) 39 22 3
Tableau IV : revue de la littérature (sacrifice carotide externe et récidive).
Dans les autres séries, le sacrifice carotide externe n’est le plus souvent pas précisé.
Shamblin et al (expérience de la Mayo Clinic, Rochester) rapporte 15 exérèses de la
carotide externe et ne mentionne aucune récidive. Le suivi à long terme n’est cependant pas
précisé pour l’ensemble de la cohorte de patients si bien que ce chiffre nul est très
probablement erroné étant donné les temps de latence clinique long dans cette pathologie
tumorale.
39
Litle (San Francisco, USA) rapporte quant à elle un suivi court (7 exérèses): moyenne de 33
mois, extrêmes de 1 à 105 mois.
Bastounis (Université d’Athènes, Grèce) a pratiqué une exérèse carotide externe dans 41%
des cas et annonce 5 perdus de vue et 2 décès dans sa série. La durée de suivi n’est pas non
plus précisée.
En résumé la cohorte de la Pitié Salpêtrière semble avoir une des périodes de suivi la plus
longue jusque là rapportée.
3. Apport de l’embolisation
L’embolisation a pour principe l’oblitération du pédicule nourricier de la tumeur glomique.
Celui-ci est principalement issu de l’artère pharyngienne ascendante, branche de la carotide
externe. Le but recherché est de dévasculariser la tumeur permettant de faciliter son exérèse
et ainsi diminuer les pertes sanguines et le sacrifice neurologique des paires crâniennes.
La première embolisation a été rapportée en 1980 chez un patient présentant une masse
tumorale de 10*12 cm [27,32]. A l’époque, malgré une dévascularisation tumorale de 90%,
l’exérèse s’est accompagnée d’une hémorragie de 4 litres. Depuis cette date plusieurs cas
isolés ou petites séries de patients ont été rapportés. Les conclusions tirées sont
contradictoires.
Liapis (Université d’Athènes, Grèce) rapporte des résultats similaires aux autres case report
de la littérature. L’expérience est limitée le plus souvent à 1 ou 2 patients. Malgré une
embolisation pré opératoire effective, ils ne dégagent pas finalement le bénéfice escompté
en terme de pertes sanguines et de sacrifice nerveux.
Litle (San Francisco, USA) a comparé de manière rétrospective deux groupes de patients
ayant ou non eu une embolisation préopératoire (N=11 dans chaque groupe). Il faut noter
une plus forte proportion de tumeur de grade II selon la classification de Shamblin dans le
groupe embolisé.
Les résultats de cette analyse comparative ne sont pas en faveur du bénéfice de
l’embolisation. Les pertes sanguines sont mêmes plus élevées que dans le groupe non
embolisé et le taux de séquelle neurologique comparable à celui retrouvé dans les plus
grandes séries de tumeur glomique [8, 9, 17, 22, 27, série actuelle].
40
Persky (New York, USA) rapporte les résultats après embolisation systématique de 53
tumeurs paraganglionnaires de toute localisation cervicale (14 jugulaire, 5 vagale, 3
tympanique et 3 diverse). Vingt huit tumeurs glomiques proprement dite ont été embolisées.
Là encore il ne ressort pas de bénéfice à effectuer une embolisation pour les tumeurs
glomiques (50% de séquelles neurologiques). Il note par contre un bénéfice dans le cas de
tumeur jugulaire et vagale dont les localisations sont plus souvent à la base du crâne voire
intra temporale ce qui rend leur exérèse plus difficile.
N Délai chirurgie Pertes sanguines Transfusion Séquelles neurologiques
Litle et al (1996) [27] 11 0-6 j 1123 ml 3 45%
Persky et al (2002) [33] 28 2 j 517 ml NP 50%
Liapis et al (2000) [34] 2 NP 400 ml 0 33%
Série actuelle (2006) 1 NP 150 ml 0 100% (2 paralysies)
Série actuelle (2006) 38 - 460 ml 5 30%
Tableau V : séries comparatives après embolisation préopératoire.
Smith (Nashville, USA) dans une étude rétrospective sur les reconstructions vasculaires
après exérèse de tumeur glomique ne retrouve pas de différence liée à l’embolisation. Cette
embolisation ne permet pas d’économie dans la réalisation ultérieure de pontage vasculaire
sur les axes carotidiens après l’exérèse tumorale [20].
Une étude rapporte même les résultats après embolisation exclusive de tumeur d’origine
paraganglionnaire chez 17 patients [35]. Quatre d’entre-eux présentaient une tumeur
glomique. L’embolisation n’a pu être réalisée chez 2 patients. La durée de suivi était de 15
mois sans progression de la symptomatologie tumorale. Les auteurs concluent à la
possibilité d’un traitement palliatif par embolisation dans le cas de patient dont l’extension
locale ou l’état général ne permet pas d’exérèse chirurgicale. Il n’y a pas d’autres rapportant
le rôle palliatif de l’embolisation dans de telles tumeurs.
Enfin, Tripp et al (Los Angeles, USA) [36] témoigne d’une technique originale d’exclusion
du pédicule vasculaire d’une tumeur glomique. En effet, 2 stents couverts ont été implantés
après cathétérisme sélectif de la carotide externe chez un patient présentant un
41
chémodectome. Le résultat angiographique montrait la disparition du blush tumoral. La
tumeur a ensuite été réséquée sans difficulté avec une perte sanguine minime (200 ml).
En conclusion, nous ne pratiquons pas d’embolisation préalable à la chirurgie d’exérèse.
Nous considérons et ceci se vérifie dans la littérature, qu’elle n’apporte pas de bénéfice en
terme de perte sanguine et surtout que les séquelles neurologiques sont inchangées. Elle
entraîne une réaction inflammatoire autour de la tumeur pouvant gêner son exérèse par
perte du plan de dissection sous-adventiel. Avant la période d’étude de la cohorte plusieurs
accidents d’embolisation sont survenus qui nous ont fait abandonner cette procédure
(migration intracérébrale de matériel d’embolisation).
D’ailleurs Litle [27] rapporte également deux accidents : 1 majoration de douleurs
préopératoires en rapport avec la thrombose intra tumorale et une dysphonie.
Persky [33] dont l’embolisation a été systématique note 6 accidents : 4 majorations de
déficit préopératoire de paires crâniennes, 1 hémiparésie transitoire et 1 dissection d’artère
vertébrale.
42
4. Place de la radiothérapie
Les tumeurs paraganglionnaires sont considérées comme peu radiosensible. Cependant
l’effet des radiations ionisantes a été étudié par Spector et al dès 1975 (Washington, USA)
dans les tumeurs jugulaires. L’effet est superposable aux autres tumeurs d’origine
paraganglionnaire [38].
La radiothérapie n’agit pas sur les cellules tumorales elles-mêmes mais induit une sclérose,
les capillaires étant remplacés par du tissu conjonctif.
La place de la radiothérapie dans le traitement de ces tumeurs actuellement considérée
comme ‘bénigne’ reste un sujet de controverse.
Dans les séries historiques [8, 10, 37] on retrouve des patients pour lesquels une
radiothérapie complémentaire était pratiquée après exérèse d’une tumeur du glomus. En
effet, à l’époque cette pathologie était considérée comme maligne et l’exérèse incomplète
ou la présence d’un envahissement ganglionnaire conduisait à l’irradiation du champ
opératoire. La meilleure connaissance de l’évolution naturelle et l’absence de réel critère
histologique de malignité ont permis de rectifier cette attitude. Le caractère malin reconnu
par tous est la capacité de récidive locale ainsi que l’apparition de tumeur métachrone dans
le suivi à long terme. L’évolution maligne est extrêmement rare dans la littérature et très
probablement plus en rapport avec une maladie de l’ensemble du tissu para ganglionnaire
disséminé dans l’organisme plutôt que de réelles métastases développées à partir d’une
tumeur originelle.
Ainsi dans la série de Shamblin (1971), onze patients ont eu une radiothérapie
complémentaire pour résidu tumoral. L’évolution de ces patients n’est pas précisée dans le
suivi.
Les autres séries sont plus limitées. Il s’agit le plus souvent d’irradiation de tumeurs para
ganglionnaires diverses (vagale, jugulaire, intra temporal,…) où l’on retrouve quelques
tumeurs glomiques proprement dites. Ainsi le suivi individuel est difficile à évaluer car
noyé dans la masse des autres tumeurs de la série. Le tableau VI (p.45) résume les résultats
exploitables d’irradiation de chémodectome.
43
Deux séries ressortent par le nombre de tumeurs traitées : celles de Lybeert en 1984 et
Hinermann en 2001.
Lybeert (Hollande, 1984) irradie de façon exclusive 11 tumeurs glomiques. Il ne note pas de
complication liée à la radiothérapie. Le suivi est inférieur à 5 ans sauf chez un patient (suivi
pendant 18 ans).
Hinermann (Floride, 2001) a traité sur une période de 30 ans (1968-1998) 14 patients : 13
irradiations exclusives et 1 complémentaire après exérèse incomplète. Un patient est décédé
en progression tumorale et 6 autres ont présenté des complications de la radiothérapie :
- 1 mucite sévère avec déshydratation (réhospitalisation du patient).
- 2 ulcérations en regard de l’os temporal.
- 1 trismus.
- 1 otite séreuse.
- 1 syndrome confusionnel.
- 1 paralysie transitoire du nerf facial à 10 mois.
L’évolution tumorale des autres patients n’est pas précisée sur le long terme.
Les auteurs concluent à la validité au plan carcinologique du traitement de ces tumeurs par
irradiation exclusive.
Cette conclusion est à notre sens contestable puisque d’une part les sujets traités sont jeunes
(environ 50 ans en moyenne dans la plupart des séries chirurgicales) et le risque de
développer une tumeur radio induite ou une sténose radique carotidienne à très long terme
n’est pas négligeable. Aucune des séries de radiothérapie n’évalue le retentissement sur
l’axe carotidien à distance de l’irradiation tumorale. Le suivi est basé simplement sur la
taille tumorale et l’apparition de symptôme ressenti par le patient.
L’évolution extrêmement lente de ces tumeurs constitue également une limite. Dans notre
série les récidives ont eu lieu de façon tardive à 6 et 10 ans ce qui est au-delà du suivi de la
plupart des séries de radiothérapie exclusive (en moyenne 5 ans).
Il existe une forte probabilité que l’apparente stabilité lésionnelle ne soit en rapport avec un
temps de croissance tumorale extrêmement long. Dans la série mexicaine de Rodrigues-
Cuevas [24], 41 patients présentant une tumeur glomique n’ont pas été opéré. Pendant le
44
suivi sur 47 mois, aucun patient n’a présenté de nouveau symptôme ou de croissance
tumorale rapide. Aucune lésion secondaire n’est apparue.
On retrouve cette notion dans la série de Lack et al en 1977 où 3 patients ont été suivis sur
une période de 13 ans sans jamais présenter de complications en rapport avec leur tumeur.
45
Exclusive Complémentaire Total Progression Stabilité Régression Complications Durée de suivi
Wilson (1964) [37] 1 - 1 - - 1 - 10 ans
Shamblin et al (1971) [8] 3 11 14 - - 3 1 NP
Lack et al (1977) [10] 1 2 3 - 1 (26ans) 1 (25 ans) 1 décès (26 ans) 25
Lybeert et al (1984) [39] 11 - 11 - 11 - NP 1,5-18 ans
Mitchell et al (1985) [40] 4 - 4 2 - 2 - 1,5-8 ans
Mendenhall et al (1986) [41] 4 2 6 - 4 2 1 2-4,5 ans
Powell et al (1992) [42] 4 1 5 2 - - - 1-4 ans
Rodriguez-Cuevas et al (1998) [24] 0 9 9 NP NP NP NP NP
Hinerman et al (2001) [43] 13 1 14 1 NP NP 1 décès + 6 NP
Liapis et al (2000) [34] 2 - 2 NP NP NP NP médiane 5 ans
Krych et al (2006) [44] NP NP 5 NP NP NP 0 10 ans
Série actuelle (2006) 0 0 0 3 récidives - - 1 décès 1-25 ans
Tableau VI : revue de la littérature (radiothérapie pour tumeur glomique).
46
CONCLUSION
47
Les résultats de cette série sont conformes aux données de la littérature médicale. Il s’agit
d’une pathologie tumorale rare touchant les sujets jeunes. La croissance tumorale lente et le
caractère peu symptomatique conduisent le plus souvent le patient à consulter pour une
masse cervicale isolée.
Etant donné le potentiel de récidive locale (3 cas dans la série), nous considérons que
l’attitude d’exérèse doit être maximaliste, source il est vrai d’une forte morbidité
neurologique par sacrifice des paires crâniennes (30% à long terme).
Une information nouvelle est apparue : celle de la prévalence forte (25%) de douleurs de
désafférentation parfois invalidantes et ce malgré le traitement par neuroleptique.
Nous décrivons également la stratégie opératoire adoptée dans le service. Elle consiste à
sacrifier d’emblée la carotide externe après ligatures de ses différentes branches.
Nous considérons que l’exérèse tumorale s’en trouve ainsi facilitée bien que nous n’ayons
pu prouver le bénéfice en terme de perte sanguine ou de séquelle neurologique.
Par contre il semble exister une différence en terme de récidive : 66% des récidives sont
survenues alors que la carotide externe avait été respectée lors de la première intervention.
L’embolisation n’est pas pratiquée dans le service. Elle n’apporte aucune amélioration de la
morbidité postopératoire et présente un risque de migration intracérébrale de produit
d’embolisation auquel s’ajoutent les difficultés potentielles d’exérèse tumorale générée par
l’inflammation locale après la procédure.
La radiothérapie n’a à notre sens aucune place dans le traitement curatif de ces tumeurs. En
effet, elle n’a pas montré de supériorité en terme de récidive locale. Les études évolutives
après irradiation tumorale présentent une durée de suivi largement inférieure à la plupart
des séries chirurgicales dont la notre. Par ailleurs, elle présente un risque non négligeable à
long terme d’apparition de tumeur radio induite ou de sténose radique de l’axe carotidien
incriminé. A notre sens la radiothérapie ne garde un rôle que dans un but palliatif afin de
ralentir la croissance tumorale chez des sujets dont l’état général ne permet pas de chirurgie.
48
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ANNEE : 2006
NOM ET PRENOM DE L’AUTEUR : VIGNES Stéphane
PRESIDENT DE THESE : Monsieur le Professeur AZORIN Jacques
DIRECTEUR DE THESE : Monsieur le Professeur KOSKAS Fabien
TITRE DE LA THESE : Traitement chirurgical des chémodectomes de la bifurcation
carotidienne. Intérêt du sacrifice carotide externe.
Les chémodectomes de la bifurcation carotidienne sont une pathologie rare. Nous
rapportons ici l’expérience de la Pitié Salpêtrière où une exérèse maximaliste et le sacrifice
de la carotide externe sont privilégiés.
Le potentiel évolutif est essentiellement local et la chirurgie source de séquelle
neurologique dans 30% des cas.
A notre sens l’embolisation préopératoire est inutile et parfois dangereuse par migration
intracérébrale.
La radiothérapie n’a pas de place dans le traitement curatif de ces tumeurs le plus souvent
bénigne.
MOTS-CLES :
- paragangliomme extra-surrénalien
- embolisation
- radiothérapie
ADRESSE DE L’UFR : 8, Rue du Général SARRAIL
94010 CRETEIL
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Les chémodectomes de la bifurcation carotidienne sont une pathologie rare. Nous
rapportons ici l’expérience de la Pitié Salpêtrière où une exérèse maximaliste et le sacrifice
de la carotide externe sont privilégiés.
Le potentiel évolutif est essentiellement local et la chirurgie source de séquelle
neurologique dans 30% des cas.
A notre sens l’embolisation préopératoire est inutile et parfois dangereuse par migration
intracérébrale.
La radiothérapie n’a pas de place dans le traitement curatif de ces tumeurs le plus souvent
bénigne.
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Carotid body tumors are a rare neoplasm. We report here the experiment of the hospital La
Pitié Salpêtrière where a maximalist excision and sacrifice of the external carotid artery are
favoured.
The evolutive course is essentially local and surgery source of neurological sequelae in 30%
cases.
We consider that preoperative embolization is useless and possibly dangerous with
intracerebral migration of glue.
Radiotherapy cannot be proposed in a curative way for these tumors that are oftenly benign.
