Fabio bling bling -...

TOUS EN SELLE SUR

L’HYPOPHYSE

R.Richard, C. Vandendries, F. Benoudiba, N. Hocine,

M. Adoui, G. Nasser, D. Ducreux

Le Kremlin Bicêtre - France

Objectifs

• Etablir un guide pour choisir les séquences et la

démarche diagnostique devant une anomalie

hypophysaire de découverte fortuite ou non

• Faire le bilan des adénomes hypophysaires typiques et

atypiques, leur extension et les complications locales

• Connaître les différentes pathologies hypophysaires en

IRM et les aspects post-thérapeutiques en imagerie

Plan • Pré-requis :

Radioanatomie

Protocole

Normales et variantes

• Que faire devant une anomalie sellaire ?

• Iconographies :

Adénomes : microadénomes

macroadénomes

aspects selon la sécrétion

aspects modifiés

Non adénomateuses : sellaire

périsellaire

Technique d’imagerie

Radiologie conventionnelle :

Obsolète, insuffisant

Scanner :

Recherche de calcifications en complément de l’IRM

Bilan pré-opératoire (étude des structures osseuses)

IRM :

Méthode de choix

Technique d’imagerie : IRM

IRM : méthode de choix

Diagnostique

- signes neurologiques de masse tumorale

- signes endocriniens liés à la sécrétion

- signes ophtalmologiques (altération du champ visuel)

Pronostique, pré-thérapeutique

- degré d’envahissement local

Surveillance

- récidive

- reliquat

- complications

Protocole

Plan coronal = plan le plus adapté

- Bonne définition anatomique

- Diminution des artéfacts des structures adjacentes

Plan sagittal

- Étude des structures de la ligne médiane

Plan axial

- Exploration de la posthypophyse

- Extension orbitaire

Protocole

T1 spin écho, coronale et sagittale

T2 turbo spin, coronale

Épaisseur optimale de 2 mm (3 Tesla)

FOV centré sur la selle turcique, avec haute résolution

(matrice élevée, exemple 512 x 512)

Séquence de saturation du signal de la graisse (Fat Sat)

détecte l’hypersignal physiologique de la posthypophyse

Quand et comment ?

Si la lésion n’est pas visible en T1 et en T2

- Demi dose de chélates de gadolinium (0,1mg/kg)

- Coronale et sagittale T1

- Précédée ou non d’une acquisition dynamique

Protocole : injection


Quand, comment et pourquoi une séquence dynamique ?

- suspicion de Maladie de Cushing (microadénome

corticotrope) ou forte suspicion malgré un 1er examen

négatif

- suspicion forte de microadénome non décelé sur un

examen injecté de façon conventionnel

3 coupes de 2 mm en coronal T1 EG répétées toutes les 30 s


Quand, comment et pourquoi une séquence dynamique ?

Prise de contraste retardée de l’adénome par rapport au

tissu sain


Quand, comment et pourquoi une séquence tardive ?

Intérêt de l’acquisition tardive (30-40 min)

Corrélation en l’hypersignal T2 et la prise de contraste tardive

Prise de contraste précoce, rare

Coro T1 Coro T1 IV+ tardif Coro T1 IV+

Iconographie

Toutes les séquences coronales sont présentées sous la

forme :

T1

T1 T2 injecté

Toutes les séquences sagittales sont présentées sous la

forme :

T1 T1

injecté

Exemple des séquences coronales et sagittales

Iconographie

T1 T1 injecté T2

T1 T1 injecté

Coronales

Sagittales

Radioanatomie

Chiasma optique

Corps mamillaire

Hypothalamus

Tige pituitaire

Hypophyse

Chiasma optique

Carotide

Sinus caverneux

Hypophyse

Tige pituitaire

Sinus caverneux :

Carotide

Veines latéro-hypophysaires

Nerfs III, IV, V1, V2 et VI

Variantes anatomiques

&

Grossesse

Variantes anatomiques

Hauteur hypophysaire :

Varie avec l’âge et le statut hormonal

Homme : 6 - 7 mm Vs Femme : 9 - 10 mm

Une petite selle turcique physiologique donnera un aspect convexe et bombant

de la glande

Grossesse

Physiologie:

Augmentation du volume de l’hypophyse saine et de

l’adénome

(hyperactivité sécrétoire hormonale des cellules lactotropes)

Au 3ème trimestre, l’adénome peut avoir doublé

Hauteur : + 0,08 mm/semaine

Signal de l’hypophyse saine est plus élevé

Post partum :

Retour au volume physiologique dans les premières semaines

Grossesse

Le risque d’extension est fonction de la taille initiale de la

tumeur et des traitements antérieurs

Surveillance du champ visuel

(car extension suprasellaire)

Jamais d’injection de chélates de gadolinium

(absence de données récentes sur les effets à long terme)

Que faire devant une

anomalie sellaire ?


anomalie sellaire ?

Circonstances de découverte :

- fortuite

- bilan hormonal perturbé

- signes ophtalmologiques ou neurologiques de syndrome de

masse tumorale

Nécessité d’un bilan hormonal de l’axe hypothalamo-

hypophysaire devant une anomalie sellaire

Localisation :

Anomalie sellaire ou périsellaire ?

1- identifier la tige pituitaire et l’hypophyse

2- déterminer l’épicentre de la lésion

(intrasellaire, latérosellaire, suprasellaire)


anomalie sellaire ?

Localisation :


3- si intrasellaire : élargissement de l’hypophyse?

4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal


anomalie sellaire ?

Localisation :


Aspect du toit de l’hypophyse

BOMBEMENT CONCAVE

= Intrasellaire

BOMBEMENT CONVEXE

= Suprasellaire


anomalie sellaire ?

Pathologie tumorale

intrasellaire adénomateuse

Adénomes

Classification des adénomes en fonction de leur taille

Microadénome

< 10 mm

(picoadénome : taille < 3mm)

Macroadénome

> 10 mm

10 à 15 % des tumeurs cérébrales

Microadénomes

Taille < 10 mm

75 % sont sécrétants

Type :

Prolactine (PRL)

Hormone somatotrope ou de croissance (GH)

Hormone corticotrope ou adrénocorticotrophine (ACTH)

Hormone thyréotrope ou thyréostimuline (TSH)

Hormone gonadotrope (FSH/LH)

Microadénomes : Aspect

Morphologie :

Ovalaire

Arrondie

Aplatie Corticotrope

Localisation :

Latérale Prolactine

Antérieure et latérale Somatotrope

Antérieure et médiale Corticotrope

Extension :

Infrasellaire Somatotrope

Suprasellaire Prolactine

Signal :

Variable en T2 (fonction du type sécrétoire)

Hyposignal T2 Somatotrope (2/3 des cas)

Hypersignal T2 Prolactine (4/5 des cas)

En T1, signal proche de la substance grise temporale

(souvent en hyposignal T1, rarement en isosignal T1 25%)

Microadénomes : Aspect

Taille > 10 mm

Découverte tardive dans un tableau d’insuffisance

antéhypophysaire, de diabète insipide ou liée à l’effet de

masse

Intérêt de l’IRM :

non pas confirmer le diagnostic mais évaluer

l’extension (=l’opérabilité)

les complications

Macroadénomes

Signal en T2 :

variable, le plus souvent hétérogène

portion charnue

kystique

nécrotique

hémorragique

Signal en T1 :

plus élevé que les microadénomes

Tige pituitaire :

déplacé et incliné latéralement

Le volume de l’adénome est proportionnel à l’activité hormonale

Macroadénomes : Aspect

Intérêt de l’injection :

Non pas confirmer le diagnostic

Repérer le tissu hypophysaire sain, refoulé par l’adénome

Aspect de pseudocapsule hypervasculaire en périphérie de

l’adénome, souvent unilatérale et refoulé en haut, en arrière et

latéralement (rarement en bas et en avant)

Hypophyse

saine

Macroadénomes : injection

Extension suprasellaire :

vers le chiasma

Extension inférosellaire :

vers le sinus sphénoïdal

Extension latérosellaire :

vers le sinus caverneux

Macroadénomes : extension


Compression ou effet de masse du chiasma optique

Soulèvement du IIIème ventricule

Effet de masse sur les artères cérébrales antérieures

Obstruction des trous de Monroe



Au niveau du diaphragme sellaire, aspect de constriction

tumorale typique en bouchon de champagne ou en brioche


Extension infrasellaire :

Déformation osseuse du plancher sellaire

Envahissement du sinus sphénoïdal


Extension latérosellaire :

Modifie le pronostic et le traitement

Envahissement du sinus caverneux

La carotide interne (=CI) peut être refoulée, englobée

partiellement ou totalement


Envahissement :

Recouvrement de plus de 2/3 de la surface de la CI

Franchissement de la ligne bicarotidienne latérale

Encerclement complet de la carotide intracaverneuse


au sinus caverneux

Absence d’envahissement :

Recouvrement inférieur à 25% de la surface de la CI

Absence de franchissement de la ligne bicarotidienne

médiale


au sinus caverneux

Absence d’envahissement :

Non dépassement de midi sur la carotide interne

intracaverneuse

Lame de tissu hypophysaire sain à l’interface adénome-

carotide


au sinus caverneux

Bilan pré-opératoire

Le plus souvent, la voie d’abord est transphénoïdale

Intérêt du scanner des sinus afin de guider le geste

chirurgical en évaluant :

-le degré de pneumatisation du sinus sphénoïdal

-la procidence carotidienne

Selon la sécrétion

Prolactine Adénome à prolactine ou prolactinome

Clinique :

Fréquent chez la femme jeune / Régression à la

ménopause

Découvert au stade de microadénome devant les signes

cliniques (cycles irréguliers, galactorrhée…)

Découvert tardivement au stade de macroadénome chez

l’homme en raison de la symptomatologie plus frustre

Morphologie:

Latéralisé au sein de la glande

Extension à prédominance suprasellaire plus que

latérosellaire (extension au chiasma)

Prolactine Signal :

Hyposignal T1 et hypersignal T2 le plus souvent (80%)

L’hypersignal T2 relatif ne correspond qu’à une partie de

l’adénome

Volume :

Corrélation entre le volume de l’adénome et le taux

sérique de PRL

Thérapeutique :

La bromocriptine ou PARLODEL® est le traitement de

référence (dérivé de l’ergot de seigle, agoniste

dopaminergique) ou DOSTINEX®, inhibiteur de la

prolactine

Diminution rapide du volume tumoral sous traitement

Hormone de croissance Adénome somatotrope

Clinique :

Acromégalie

Diagnostic tardif au stade de macroadénome compte tenu

de la latence clinique

Morphologie :

Siège dans la portion antérolatérale de l’hypophyse

Envahissement du sinus caverneux

Extension inférosellaire

Hormone de croissance Signal :

Hyposignal T2 dans 2/3 des cas (lié au rapport

nucléocytoplasmique élevé)

Thérapeutique :

Involution spontanée (infarcissement ou nécrose)

Analogues de la somatostatine

ACTH Adénome corticotrope

Clinique :

Maladie de Cushing

La gravité de la maladie ne doit pas hésiter à répéter les

examens et à réaliser des séquences dynamiques

Morphologie :

Petite taille (picoadénome ou microadénome)

Localisation antérieure et médiale, souvent plane et

confondue avec le plancher sellaire

Thérapeutique :

Anticortisolique de synthèse OP’DDD( Mitotane®)

FSH/LH Adénome gonadotrope

L’hypersécrétion n’est pas ou peu symptomatique

Souvent de taille volumineuse

Fréquence des récidives

Absence de caractéristique particulière en imagerie

Selon la sécrétion : bilan

Prolactine GH ACTH FSH/LH

Siège latéral antérieur et

latéral

antérieur,

médial et plan

-

Extension suprasellaire inférosellaire - -

Signal en T2 hypersignal hyposignal - -

Aspects particuliers

&

Aspects post-thérapeutiques

Transformation hémorragique

20 % des adénomes

Souvent asymptomatique

signes neurologiques (céphalées, syndrome méningé,

paralysie oculomotrice)

signes endocriniens (panhypopituitarisme)

Transformation hémorragique

08/03/2007 28/05/2007

Céphalées intenses, hyperprolactinémie

et insuffisance gonadotrope

Hypersignal T1 = sang

Coro T1

Coro T1 IV+

Kystisation

Signal équivalent au LCR

(Hyposignal T1 non rehaussé, hypersignal T2)

Aspects post-opératoires

Abord transphénoïdal

Comblement du site opératoire par du matériel de bourrage

(graisse, muscle ou Spongel®)

Signal hétérogène de la selle turcique

- Graisse : hypersignal T1, hypersignal T2

- Spongel ® : isosignal T1, variable en T2, rehaussement

périphérique correspondant au tissu de granulation


Précoce (J4):

- Rechercher d’éventuelles complications (excès de

comblement)

- Quantifier l’éxérèse

- Suspecter un éventuel reliquat

La présence d’un résidu tumoral a les mêmes

caractéristiques que celles de la lésion initiale

IRM de référence entre le 2ème et 4ème mois permettant le

suivi (IRM de base-line)

Aspect post chirurgical à 1 mois

Epaississement en cadre du sinus sphénoïdal

Reliquat au contact du sinus caverneux gauche

Aspects post-opératoires Galactorrhée sous contraceptif et

hyperprolactinémie chez une femme de 22 ans


Tardif :

- Résorption du tissu de comblement

- Selle turcique vide

- Risque de ptose du chiasma optique

- Persistance de la latérodéviation de la tige pituitaire

Une récidive doit être évoquée devant une augmentation

de volume hypophysaire

Aspects post-opératoires Panhypopituitarisme chez un patient de 87 ans

Aspect post chirurgical à 2 ans


Chirurgie

Post-op 2 ans

Post-op 5 mois

Pré-op

Epaississement en cadre du

sinus sphénoïdal

Absence de reliquat

Persistance de la latéro-

déviation de la tige pituitaire

Ptose du chiasma optique

Aspects post-médicamenteux

Permet de juger de l’efficacité du traitement sur

l’extension

En cas de macroadénome comprimant le chiasma, l’IRM

réalisée précocement (J10) pourra guider le geste

chirurgical devant l’absence de réduction volumique

Répéter l’IRM hypophysaire à intervalles réguliers

(notamment au début du traitement)

Hyperprolactinémie chez un patient de 77 ans


Traitement par Dostinex ®

Dostinex ®


Transformation kystique du

macroadénome latéro-sellaire

gauche

Envahissement du sinus

caverneux gauche

Pathologie intrasellaire non

adénomateuse

Kyste de la poche de Rathke

Kystes les plus fréquents

Ratio : 2 hommes / 1 femme

Clinique :

Découverte fortuite, rarement symptomatique

Morphologie :

Purement intrasellaire et centré mais peut être expansif

avec une extension suprasellaire progressive

Signal :

Liquidien ou de contenu séreux

non rehaussé hormis une couronne périphérique

Kyste de la poche de Rathke

Lésion intrasellaire, finement cloisonnée, de signal liquidien avec effet de masse sur le

chiasma optique

Selle turcique vide Pan hypopituitarisme révélé en post partum chez

une femme de 30 ans

Selle turcique vide

Selle turcique vide

Tissu hypophysaire résiduel plaqué

contre le plancher sellaire

Ptose du chiasma optique

Section de tige Aménorrhée primaire chez une jeune fille de 17 ans

Discontinuité de la tige pituitaire

Unfundibulite idiopathique Bilan de céphalées chroniques

Unfundibulite idiopathique

Epaississement pseudo-nodulaire et disparition

de l’hypersignal T1 de la post hypophyse

Hormonologie : normale

Reste de l’exploration normale

Histiocytose X

Idiopathique

Enfant et adulte jeune

Forme multifocale Maladie de Hand Schüller Christian :

Diabète insipide, exophtalmie, lésions osseuses lytiques

IRM :

Absence d’hypersignal physiologique de la post hypophyse

Elargissement pseudonodulaire et prise de contraste intense

de la tige pituitaire

Histiocytose X

Lésion intrasellaire gauche, avasculaire

Hormonologie : normale

Histologie : histiocytose non langheransienne

Métastases

Sujet de plus de 50 ans

Primitif :

Sein

Poumon

Lymphome

Souvent associé à d’autres lésions

Vitesse rapide de croissance

Destruction du sphénoïde (intérêt du scanner)

Mode de révélation : diabète insipide

Métastases

Masse hétérogène et infiltrante centrée sur le sinus caverneux

Ptosis et atteinte du VI droit dans un contexte

d’embolie pulmonaire chez une patiente de 72 ans

Métastases

Localisations osseuses

vertébrales

Adénomégalie médiastinale

Histologie : lymphome

Pathologie suprasellaire avec

extension intrasellaire

Méningiome

10 à 15 % des méningiomes sont sellaires

Clinique :

Croissance lente

Symptomatique en raison de l’effet de masse

Fréquence augmente avec l’âge et le sexe

Morphologie et siège :

Méninges du jugum sphénoïdal

Tubercule de la selle entourant le chiasma optique

20% sont calcifiés

Méningiome

Signal et rehaussement :

Variable en hyposignal T1-T2

Epaississement méningé de voisinage en queue de comète

Rehaussement intense et homogène

Méningiome

Masse homogène supra sellaire refoulant

le chiasma optique

Aspect normal de l’hypophyse

Histologie : méningiome méningothélial

Baisse d’acuité visuelle chez une femme de 63 ans aux

antécédents de cancer du sein

TDM

Craniopharyngiome

3 % des tumeurs intracraniennes

Morphologie :

Suprasellaire 90%

Intrasellaire 4 à 10 %

Mixte (intra et suprasellaire) 50 à 70 %

3 composantes (charnue, kystique et calcique)

Rôle du scanner à la recherche de calcifications

Craniopharyngiome

Masse hétérogène supra-sellaire

Histologie : Craniopharyngiome

Céphalées, syndrome polyuro-

polydipsique chez un homme de 37 ans

Kyste arachnoïdien

1 % des tumeurs intracraniennes

Clinique :

Découverte dans l’enfance ou vers 20-30 ans

Digitation arachnoïdienne secondaire (infection,

hémorragie, congénitale)

Morphologie :

50 % localisation intra ou suprasellaire

Signal :

Identique au LCR

Absence de rehaussement ou de calcification

Kyste arachnoïdien Céphalées avec myosis chez un homme de 52 ans

Masse kystique supra-sellaire

Amélioration clinique après ponction-dérivation du kyste


1- identifier la tige pituitaire et l’hypophyse

2- déterminer l’épicentre de la lésion

(intrasellaire, latérosellaire, suprasellaire)

3- si intrasellaire : élargissement de l’hypophyse?

4- signal : tissulaire, kystique, mixte, vide de signal

Aspect du toit de l’hypophyse

BOMBEMENT CONCAVE BOMBEMENT CONVEXE

Intrasellaire Suprasellaire

Take home message

Take home message Pathologie sellaire :

Adénomes (microadénomes et macroadénomes)

Kyste de la poche de Ratke

Atteinte de la tige pituitaire

Méningiome

Selle turcique vide

Pathologie extrasellaire :

Craniopharyngiome

Kyste arachnoïdien

Atteinte de la post-hypophyse

Métastases

Méningiome

A vous de jouer …

Cas 1

• Patient de 77 ans présentant une baisse d’acuité visuelle

• Au champ visuel, quadranopsie supérieure temporale

droite

• Hormonologie : hypothyroïdie centrale

Macroadénome non sécrétant

et méningiome

2 masses homogènes

suprasellaire = méningiome

intrasellaire = macroadénome Epaississement méningé en queue de comète

Cas 2

• Jeune fille de 14 ans, gymnaste consultant pour un

retard pubertaire

• Hormonologie : déficit en hormone de croissance

Hypophyse ectopique

Glande hypophysaire

ectopique hypotrophe

Cas 3

• Hypogonadisme-hypogonadotrope chez un enfant de 16

ans

• Anosmie

Syndrome de Kallman

Microadénome latérosellaire droit

Agénésie des bulbes olfactifs

Bibliographie

• Bonneville J.F, Cattin F, Bonneville F, Imagerie des adénomes hypophysaires,

Presse Med, 2009 ; 38:84-91

• Domengie F, Petit-Lacour MC, Iffenecker C et Doyon D, Exploration radiologique de

la région hypophysaire. Encycl Méd Chir, Endocrinologie-Nutrition, 10-017-E-10,

2001, 17p

• Bonneville J.-F, Quand l’hypophyse prend du ventre , J Radiol, 2002 ; 83:319-20

• Moreau L, Cottier J.P, Rouleau , Diagnostic en IRM de l’envahissement du sinus

caverneux par les adénomes hypophysaires, J Radiol, 1998 ; 79:241-246

• Bonneville J.F, Diagnostic des adénomes hypophysaires : tout ce que l’IRM peut

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• G Soto-Ares et al., Adénomes hypophysaires et grossesse : considérations

morphologiques. J Radiol 2002 ; 83:329-35

• Bonneville J.-F , L’IRM après chirurgie transsphénoïdale. J Neuroradiol 2003, 30,

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