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Ronéo 10 – UE4 – Cours 13 - Ronéo

UE 4 Uro-Néphro Pr Eric DAUGAS Ronéotypeur : Marie des Brosses Ronéoficheur : Noémie Taranto

Cours 13 : Sémiologie néphrologique : Néphropathies glomérulaire

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INTRODUCTION 3

I - LES SIGNES RENAUX 3

1- La protéinurie 3

2- L’hématurie 3

3- Autres signes rénaux 3

II- LES SIGNES EXTRA-RENAUX 4

III- LES SYNDROMES GLOMERULAIRES +++ 4

1- Syndrome néphrotique 4

2- Syndrome néphritique aigüe 4

3- Syndrome GNRP (Glomérulonéphrite rapidement progressive) 5

4- Syndrome hématurique 5

5- Glomérulonéphrite chronique 5

IV- PROCEDURE DIAGNOSTIQUE DES NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES 6

V- LA BIOPSIE RENALE 6

1- Définition 7

2- Complications possibles 7

3- Contre-indications +++ 7 Exemples de résultats de biopsies 8

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Introduction

Objectifs du cours :

• Connaître la définition et savoir reconnaître les syndromes suivants : – Syndrome néphrotique – Syndrome néphritique aigue – Syndrome de GNRP (Glomérulonéphrite Rapidement Progressive) – Syndrome hématurique – Syndrome de glomérulonéphrite chronique

• Connaître les principes, contre-indications et complications de la biopsie rénale Les néphropathies glomérulaires ont toutes une caractéristique commune : les lésions qui siègent dans le glomérule ont pour conséquence d’augmenter la perméabilité de la barrière glomérulaire.

I - Les signes rénaux

1. La protéinurie

Ce qui définit une protéinurie glomérulaire c’est qu’elle composée d’au moins 60% d’albumine, ce qui peut donner des urines mousseuses. Lors d’une néphropathie glomérulaire, on peut assister à une augmentation de la perméabilité de la barrière glomérulaire au contenu du plasma, l’albumine devient alors la protéine la plus présente dans les protéinuries de par son abondance et son poids moléculaire (65kDa) proche du seuil. Si albumine > 80%, c’est une protéinurie glomérulaire sélective. Lors d’une perte de sélectivité, il y a une perméabilité à l’albumine mais également à des protéines de plus haut poids moléculaire que l’albumine (dû à des lésions plus importantes de la barrière glomérulaire).

2. L’hématurie Elles peuvent être :

-microscopiques : les hématies ont une morphologie particulière dû à leur passage à travers la barrière glomérulaire. On doit donc pouvoir observer des hématies agglomérées en cylindres ou des hématies déformées (acanthoytes). -macroscopiques : elles sont totales et sans caillots Le plus souvent, une hématurie (micro ou macroscopique) dans les néphropathies glomérulaires témoigne d’une prolifération endo-capillaire ou extra-capillaire et donc de l’existence d’une néphropathie glomérulaire proliférative très agressive car très inflammatoir. C’est un signe de sévérité voire de mauvais pronostic si le diagnostic n’a pas été fait assez tôt pour soigner, car cela peut évoluer vers une insuffisance rénale (signe de gravité potentielle).

3. Autres signes rénaux Odèmes, insuffisance rénale, HTA

- HTA, oedèmes,

Acanthocytes

Cylindres hématiques

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II- Les signes extra-rénaux

Les reins sont souvent les cibles de maladies systémiques. La sémiologie rénale n’a donc de signification que dans l’intégration de tout l’organisme. Les signes extra-rénaux qui intègrent une néphropathie glomérulaire dans une pathologie générale doivent toujours être recherchés car, combinés aux signes rénaux qui sont assez pauvres, ils permettent d’établir le diagnostic et de déterminer la prise en charge de ces néphropathies. Ils peuvent être généraux, articulaires, pulmonaires, cutanés, cardiaques…Par exemple on peut rechercher des signes de microangiopathie diabétique (souvent présents dans les néphropathies glomérulaires par association avec le diabète).

Exemples : le professeur indique qu’il n’y a pas besoin d’apprendre par cœur ces exemples, il suffit d’en comprendre le principe

- Sur le scanner thoracique on voit un syndrome alvéolo interstitiel bilatéral (opacités nodulaires) qui est l’expression d’une hémorragie alvéolaire. Quand l’atteinte pulmonaire est associée à une atteinte rénale glomérulaire de type proliférative (donc avec une hématurie), c’est ce qu’on appelle un syndrome pneumo-rénal = vascularite qui touche à la fois les poumons et les reins. On retrouve ce syndrome dans un nombre restreint de maladies telles que la maladie de Goodpasture, lupus…

- Le purpura vasculaire est l’expression cutanée d’une inflammation des petits vaisseaux dans la peau qui s’exprime par ces grosses plaques rouges, plutôt déclives, infiltrées qui ne s’effacent pas à la vitro pression, voire nécrotiques.

- Ce purpura des membres inférieurs est synonyme d’une vascularite cutanée c’est-à-dire une inflammation des petits vaisseaux distaux, or les capillaires glomérulaires sont des branches de divisions des artères qui en terme de taille sont les équivalents de ces vaisseaux cutanés. Une inflammation dans les capillaires glomérulaires donne lieu à des néphropathies glomérulaires prolifératives.

III- Les syndromes glomérulaires +++

1. Syndrome néphrotique

Définition biologique : protéinurie > 3g/j et une hypoalbuminémie < 30g/L. -> Syndrome néphrotique pur s’il n’y a ni hématurie microscopique, ni HTA, ni IR organique (IRA fonctionnelle possible). -> Syndrome néphrotique impur si en plus de la protéinurie et hypoalbuminémie caractéristiques, il y a au moins l’une des trois anomalies.

Tableau clinique : Œdème ++

• Blanc, mou, indolore, prend le godet, prédominants aux parties déclives, avec parfois épanchement des séreuses (plèvre, péritoine, péricarde)

• Prise de poids à chiffrer • Mécanisme : diminution de la pression oncotique et fuite d’eau et de sodium vers le secteur interstitiel

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2. Syndrome néphritique aigu

C’est en général l’expression d’une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire.

Définition :

• Début brutal • Oligurie (<300 mL/24h) • Œdèmes • Protéinurie glomérulaire

La plus fréquente de ces maladies est la glomérulonéphrite post-infectieuse (souvent angine streptococcique). Suite à ces infections à streptocoques des anticorps anti-streptocoques sont créés, et dans le sang circule donc des complexes immuns (complexe antigène + anticorps). Ces complexes immuns vont se déposer dans les glomérules et y déclencher une inflammation à prolifération mésangiale et endocapillaire qui donne lieu à cette glomérulonéphrite =c’est ce qu’on peut appeler une chorée post infectieuse. Cette maladie apparaît 15 jours après l’infection ORL (en général l’angine est souvent déjà guérie).

3. Syndrome glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) Cette partie est connaître ++ pour les partiels

• IR aigüe • Protéinurie glomérulaire de débit en règle <1,5 g/j ou 150 mg/mmol • Hématurie (toujours présente micro ou macroscopique) • PAS d’HTA (≠ syndrome néphrétique aigu)

C’est la forme la plus grave des maladies rénales. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique, car elle progresse vite avec une destruction irréversible de la structure rénale menant à une insuffisance rénale sévère et définitive. C’est une glomérulonéphrite proliférative sévère à prolifération endocapillaire, souvent associée à une prolifération extra capillaire (dans la chambre urinaire), le plus souvent causée par des glomérulonéphrites secondaires aux vascularites ou à la maladie de Goodpasture.

4. Syndrome hématurique

Ce sont des épisodes récidivants d’hématuries microscopiques et/ou macroscopiques isolés sans IR, ni HTA, ni protéinurie. C’est une glomérulonéphrite proliférative chronique qui évolue par poussées. Elle présente également un lien avec les infections, mais ≠ du syndrome néphritique aigüe, car dans ce cas survient en même temps que l’infection, le plus souvent ORL (pendant l’angine par exemple). Dans ce cas les épisodes hématuriques sont causés par une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA = maladie de Berger ( maladie dysimmunitaire). Elle peut également traduire un syndrome d’Alport (partie non développée par le professeur).

5. Glomérulonéphrite chronique

Ce sont les plus fréquentes. Maladies rénales chroniques avec :

• Protéinurie glomérulaire (plus elle est élevée, plus le pronostique rénal est mauvais) • +/- insuffisance rénale chronique • +/- hématurie • +/- HTA (dite secondaire, qui vient compliquer ces maladies glomérulaires

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La néphropathie diabétique est la plus fréquente, mais toutes les anomalies glomérulaires possibles rendues chroniques, comme la néphropathie à dépôt d’IgA, peuvent prendre cette forme.

IV- Procédure diagnostique des néphropathies glomérulaires

Elle est indispensable car le spectre diagnostique est large donc il y a de multiples pronostics et donc de multiples traitements. Après avoir déterminé que l’on était devant un syndrome de néphropathie glomérulaire, le syndrome n’étant pas une maladie mais une association de signes/symptômes, il est indispensable de mettre en place une procédure diagnostic. Procédure diagnostique :

• Hypothèses formulées par la confrontation syndromique avec les signes extra-rénaux (par exemple association du syndrome de GNRP à un purpura vasculaire, qui fait suspecter une vascularite).

• Les hypothèses sont infirmées ou affirmées par des examens complémentaires:

- Recherche de diabète, gammapathie monoclonale, syndrome inflammatoire - Tests immunologiques (dosge du complément, recherche d’auto-anticorps) - Sérologies virales

• Biopsie rénale, pour aller regarder la maladie telle qu’elle s’exprime dans le tissu rénal malade en

prélevant un échantillon de tissus représentatif (on suppose que la maladie rénale est diffuse) si les étapes précédentes n’ont pas permis d’établir un diagnostic.

V- La biopsie rénale

1. Définition

Une grande partie des néphropathies glomérulaires nécessite une biopsie rénale. Elle permet l’étude histologique, morphologique et en immunohistochimie en prélevant la corticale car c’est là que sont situés les glomérules. Elle peut être effectuée en urgence (Syndrome de GNRP). Le but est de poser un diagnostic lésionnel en vue d’affirmer un diagnostic étiologique et donc un pronostic.

Il faut toujours s’assurer que le risque de saignement est minime.

Il existe deux façons de réaliser une biopsie rénale :

Un prélèvement adéquat doit contenir au moins 10 glomérules

Voie transjugulaire (transveineuse)

- On rejoint la veine rénale et on prélève « de l’intérieur » (V.jugulaire interne > VCS > Oreillette droite > VCI > V.rénale droite)

- Pour les patients à haut risque de saignement (diminue le risque de saignement, qui s’il a lieu se déverse dans la veine cave et est donc moins grave).

Carotte biopsique du rein environ 20mm de long

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2. Complications possibles

- Saignement+++ au moment de la biopsie et à J7 - Hématome fréquent si on le recherche

Comparaison des complications survenues entre la fin des années 70 et les années 90. Le tableau n’est pas à apprendre par cœur mais il faut retenir qu’environ 1% des saignements nécessitent une intervention thérapeutique (embolisation, transfusion, hémostase chirurgicale…)

Hématome extra-rénal qui nait à partir du pôle inférieur du rein gauche (Lieux de la biopsie).Le psoas est légèrement refoulé. Cela entraîne un risque de saignement..

3. Contre-indications +++ (attention cette partie peut tomber en QR aux partiels)

Exemple :

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4. Exemples de résultats de biopsies

TCP

Coupe colorée au Trichrome de Masson.

En réponse à la rupture de la membrane basale glomérulaire, il y a une prolifération de cellules épithéliales (<capsule de Bowman) dans l’espace urinaire pour stopper l’hémorragie. Cette réponse proliférative extra-capillaire empêche la filtration glomérulaire (elle « bouche » les parties filtrantes), et cela est associé à une IR aigüe qui progresse vite. => Identification d’un Syndrome de GNRP

Chambre

- Même situation quelques temps après, le glomérule est complètement obstrué par cette prolifération et ne peut donc plus filtrer ce qui génère une insuffisance rénale, le TCP est lui aussi partiellement obstrué.

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Dédi de Nono <3

- aux Paquis et à nos nombreuses aventures passées et à venir

- à la WAM, la mif

- au BDA vraiment vraiment vraiment super sympa

- à mon parrain toujours là

- à Vic

- à toutes les personnes qui ne feront que la fiche parce qu’ils sont trop en retard