Anatomie et physiologie de la cornée des Carnivores _ Frank FAMOSE
Couche de Bowman • Dégé- une entité à connaître · Cornée Images en Ophtalmologie † Vol....
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Cornée Images en Ophtalmologie • Vol. VII • n o 2 • mars-avril 2013 18 Légendes Figure 1. Aspect de dégénérescence de Salz- mann avec présence de 6 nodules les uns à côté des autres répartis de 11 h à 3 h et se rapprochant de l’aire pupillaire. Figures 2 et 3. Autres aspects typiques. Notez bien la localisation sous-épithéliale en lampe à fente et l’épaisseur de la zone nodulaire. Cas clinique Dégénérescence de Salzmann : une entité à connaître et facile à traiter Salzmann nodular degeneration: easy to recognize and treat M. Muraine (Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen) U ne femme âgée de 52 ans est adressée par son ophtalmologiste pour une dystrophie de la cornée. Elle se plaint d’une baisse visuelle marquée de son œil droit et décrit également des douleurs occasionnelles au réveil. Son mari a noté la présence de points blancs “au milieu de son œil”. Examen L’acuité visuelle de l’œil droit était de 5/10 avec une correction optique de (65 °-4) +1 et passait à 10/10 après adjonction du trou sténopéïque. L’œil gauche était à 10/10 avec correction. L’examen en lampe à fente a retrouvé des opacités cornéennes nodulaires blanchâtres en partie nasale supérieure commençant à empiéter sur l’aire pupillaire (figure 1). La topographie cornéenne a confirmé l’astigmatisme asymétrique droit. L’œil gauche était normal. Le diagnostic de dégénérescence de Salzmann a été posé. Discussion et évolution La dégénérescence de Salzmann est une dégénérescence non inflammatoire, progres- sivement évolutive, caractérisée par la présence de nodules sous-épithéliaux, blancs ou grisâtres et bombant vers l’avant. Ces nodules d’aspect fibreux peuvent apparaître n’importe où sous la surface cornéenne, tantôt au centre, tantôt en périphérie (figures 2 et 3). Ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, et leur nombre peut varier de un seul à une dizaine. La dégénérescence de Salzmann est plus fréquente chez la femme âgée de plus de 40 ans. Elle peut être asymptomatique ou entraîner des kératalgies récidivantes avec irritation importante et douleurs. Elle peut entraîner un astigmatisme irrégulier important et être responsable, de ce fait, d’une baisse d’acuité visuelle significative. La dégénérescence nodulaire de Salzmann est le plus souvent isolée. Elle peut néanmoins être associée à certaines dystrophies de la cornée ou à des tableaux de kératoconjonctivites récidivantes. Les associations suivantes ont ainsi été rapportées : kératite de Thygeson, kératoconjonctivite vernale, kératite filamenteuse, kératite phlyc- ténulaire, dystrophie de la membrane basale épithéliale. La physiopathologie n’est pas connue. Le nodule est constitué d’une matrice de collagène, comme on peut le voir dans une cicatrice hypertrophique, en avant d’une couche de Bowman qui va être pro- gressivement remplacée par un matériel granuleux PAS (Periodic Acid Schiff) positif. Le diagnostic, clinique, ne nécessite aucun examen complémentaire. L’utilisation de la tomographie en cohérence optique (OCT) à haute résolution peut confirmer ou non la persistance de la couche de Bowman. Couche de Bowman • Dégé- nérescence cornéenne • Épi- thélium cornéen. Bowman layer • Corneal degeneration • Corneal epithelium.
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Cornée
Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 2 • mars-avril 201318
Légendes
Figure 1. Aspect de dégénérescence de Salz-mann avec présence de 6 nodules les uns à côté des autres répartis de 11 h à 3 h et se rapprochant de l’aire pupillaire.
Figures 2 et 3. Autres aspects typiques. Notez bien la localisation sous-épithéliale en lampe à fente et l’épaisseur de la zone nodulaire.
Cas clinique
Dégénérescence de Salzmann : une entité à connaître et facile à traiterSalzmann nodular degeneration: easy to recognize and treatM. Muraine (Service d’ophtalmologie, hôpital Charles-Nicolle, Rouen)
U ne femme âgée de 52 ans est adressée par son ophtalmologiste pour une dystrophie de la cornée. Elle se plaint d’une baisse visuelle marquée de son
œil droit et décrit également des douleurs occasionnelles au réveil. Son mari a noté la présence de points blancs “au milieu de son œil”.
ExamenL’acuité visuelle de l’œil droit était de 5/10 avec une correction optique de (65 °-4) +1 et passait à 10/10 après adjonction du trou sténopéïque. L’œil gauche était à 10/10 avec correction. L’examen en lampe à fente a retrouvé des opacités cornéennes nodulaires blanchâtres en partie nasale supérieure commençant à empiéter sur l’aire pupillaire (fi gure 1). La topographie cornéenne a confi rmé l’astigmatisme asymétrique droit. L’œil gauche était normal. Le diagnostic de dégénérescence de Salzmann a été posé.
Discussion et évolutionLa dégénérescence de Salzmann est une dégénérescence non infl ammatoire, progres-sivement évolutive, caractérisée par la présence de nodules sous-épithéliaux, blancs ou grisâtres et bombant vers l’avant.
Ces nodules d’aspect fibreux peuvent apparaître n’importe où sous la surface cornéenne, tantôt au centre, tantôt en périphérie (fi gures 2 et 3). Ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, et leur nombre peut varier de un seul à une dizaine. La dégénérescence de Salzmann est plus fréquente chez la femme âgée de plus de 40 ans. Elle peut être asymptomatique ou entraîner des kératalgies récidivantes avec irritation importante et douleurs. Elle peut entraîner un astigmatisme irrégulier important et être responsable, de ce fait, d’une baisse d’acuité visuelle signifi cative.
La dégénérescence nodulaire de Salzmann est le plus souvent isolée. Elle peut néanmoins être associée à certaines dystrophies de la cornée ou à des tableaux de kérato conjonctivites récidivantes. Les associations suivantes ont ainsi été rapportées : kératite de Thygeson, kératoconjonctivite vernale, kératite fi lamenteuse, kératite phlyc-ténulaire, dystrophie de la membrane basale épithéliale. La physiopathologie n’est pas connue. Le nodule est constitué d’une matrice de collagène, comme on peut le voir dans une cicatrice hypertrophique, en avant d’une couche de Bowman qui va être pro-gressivement remplacée par un matériel granuleux PAS (Periodic Acid Schiff) positif.
Le diagnostic, clinique, ne nécessite aucun examen complémentaire. L’utilisation de la tomographie en cohérence optique (OCT) à haute résolution peut confi rmer ou non la persistance de la couche de Bowman.
Couche de Bowman • Dégé-nérescence cornéenne • Épi-thélium cornéen.
Bowman layer • Corneal d e g e n e ra t i o n • Co r n e a l epi thelium.
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Légendes
Figure 4. Retrait de la zone de dégénéres-cence au couteau de Desmarres.
Figure 5. Aspect postopératoire à 1 mois de l’œil de notre patiente présenté en fi gure 1.
Cas clinique
Le traitement le plus adapté consiste à retirer les nodules par grattage en trouvant le plan de clivage, ce qui n’est pas toujours aisé (fi gure 4). Lorsqu’il s’agit d’un stade débutant, la membrane de Bowman n’est pas lésée et la cornée peut retrouver un aspect parfaitement normal.
Notre patiente a pu récupérer une acuité visuelle de 10/10 après retrait de la zone de dégénérescence (fi gure 5). Dans les cas les plus avancés, il peut être nécessaire d’associer une photokératectomie thérapeutique au laser Excimer afi n de gommer les opacités antérieures ou les irrégularités résiduelles. Le recours à des greffes de cornées lamellaires est beaucoup plus rare.
Les récidives sont possibles quelques mois ou années après le retrait des nodules. IIII
Pour en savoir plus… • Hurmeric V, Yoo SH, Karp CL et al. In vivo morphologic characteristics of Salzmann nodular degene-ration with Ultra-high-resolution optical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2011;151(2):248-56.• Das S, Link B, Seitz B. Salzmann’s nodular degeneration of the cornea: a review and case series. Cornea 2005;24(7):772-7.• Vannas A, Hogan MJ, Wood I. Salzmann’s nodular degeneration of the cornea. Am J Ophthalmol 1975;79(2):211-9.
