Dégénérescence maculaire liée à l'âge : prise en charge ...

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  • Dgnrescence maculairelie lge : prise en charge

    diagnostique et thrapeutiqueJuin 2012

    Mthodes thrapeutiques disponibles dans la DMLA exsudative

    Place des anti-VEGF

    Anti-VEGF hors AMM

    Place de la photothrapie dynamique

    En cas de contre-indication aux anti-VEGF

    En cas dchec ou defficacit insuffisante des anti-VEGF

    Mthodes thrapeutiques disponibles dans la DMLA atrophique

    Prise en charge thrapeutique de la DMLA atrophique

    Stratgie en prvision dune atteinte du deuxime il

    Stratgie en cas de cataracte associe

    GlossaireAnnexes Abrviations

    Stratgie non thrapeutique

    Rducation de la basse vision

    Sevrage du tabac photoprotection

    Suivi

    Information

    Suivi et information des patients

    ClassificationDfinitions Dmarche diagnostique

    Diagnostic de la DMLA

  • Dfinitions

    Gnralits

    La dgnrescence maculaire est la principale cause de malvoyance chez les sujets gs dans les pays industria-liss.

    La dgnrescence maculaire lie lge est une pathologie maculaire survenant chez les sujets de plus de 50 ans, dorigine multifactorielle, gntique et acquise (tabagisme et alimentation par exemple).

    Les stades prcoces (MLA) comportent des altrations de lpithlium pigmentaire type dhypo- ou dhyperpig-mentation et des drusen et ne sont pas responsables daltration importante de la fonction visuelle.

    Les stades tardifs (DMLA) correspondent aux formes exsudatives (humides ou novasculaires) et aux formes atro-phiques (sches), responsables daltrations svres de la vision centrale. Selon les tudes, la prvalence de DMLA exsudative reprsente 35 65 % des stades tardifs.

    La prvalence croit avec lge pour atteindre environ 15 % de forme grave aprs lge de 80 ans.

    Gnralits

    Maculopathie lie lge

    Dgnrescence maculairelie lge exsudative

    Dgnrescence maculairelie lge atrophique

    La MLA associe un ou plusieurs des lments suivants entre eux :

    drusen miliaires : petites tches blanches asymptomatiques observes dans la rgion primaculaire (diamtre infrieur 63 m) ;

    drusen sreux : drusen de plus grande taille (suprieur 125 m), le plus souvent asymptomatiques mais pouvant saccompagner dune diminution des capacits visuelles lobscurit ;

    altrations pigmentaires type dhypopigmentation ou dhyperpigmentation de lpithlium pigmentaire. Elles traduisent la mort des cellules de lpithlium pigmentaire.

    Maculopathie lie lge

  • La DMLA exsudative est caractrise par la prolifration de novaisseaux chorodiens qui traversent la membrane de Bruch et se dveloppent sous lpithlium pigmentaire ou dans lespace sous-rtinien.

    Il existe des formes particulires de novaisseaux dans la DMLA exsudative, dont :

    les anastomoses chorio-rtiniennes, appeles aussi novascularisation de type 3. Il sagit dune anastomose entre le rseau capillaire rtinien et chorodien dont lorigine est discute ;

    les vasculopathies polypodales idiopathiques ;

    les vasculopathies polypodales, forme assez rare dans la population europenne (moins de 10 %), sont lies la formation dun rseau vasculaire anormal dorigine chorodienne qui se dveloppe sous lpithlium pigmentaire rti-nien, se terminant par des dilatations polypodales. Ces lsions sont lorigine de dcollements sro hmorragiques rtiniens et de lpithlium pigmentaire localiss prfrentiellement en inter-papillo-maculaire.

    Dgnrescence maculaire lie lge exsudative

    Latrophie gographique est la forme avance de la DMLA non exsudative.

    Une ou plusieurs plages datrophie de lpithlium pigmentaire et/ou de la membrane choriocapillaire sont observes plus ou moins associes des drusen (accumulation de dpts lipidiques sous lpithlium pigmentaire et dans la membrane de Bruch) et des anomalies de lpithlium pigmentaire.

    Latrophie peut aussi tre associe une novascularisation.

    Dgnrescence maculaire lie lge atrophique

  • Classification

    Il est recommand dutiliser la classification simplifie en quatre stades de lAREDS pour le diagnostic et le suivi de la DMLA (cf. tableau 1).

    Tableau 1. Classification simplifie de lAREDS

    Catgorie 1 Pas de dgnrescence maculaire lie lge : aucun ou quelques petits drusen (diamtre infrieur 63 m).

    Catgorie 2 : MLA Un ou plusieurs des lments suivants : multiples petits drusen ; quelques drusen de diamtre entre 63 et 125 m ; anomalies de lpithlium pigmentaire.

    Catgorie 3 : DMLA modre Un ou plusieurs des lments suivants : multiples drusen de diamtre entre 63 et 125 m et au moins un drusen de diamtre suprieur 125 m ; atrophie gographique excluant la fova.

    Catgorie 4 : DMLA avance Atrophie gographique touchant la fova et / ou prsence dune dgnres-cence maculaire lie lge exsudative.

    Les formes tardives de DMLA correspondent la catgorie 4 des patients de lAREDS et incluent les formes novasculaires et latrophie gographique touchant la fova. Il sagit de patients ayant en gnral dj une baisse de lacuit visuelle.

    Lvaluation du risque de progression dune forme prcoce de DMLA vers une forme tardive cinq ans est propose sous forme dun score.

    Le score (de 0 4) est calcul en fonction des anomalies prsentes sur un ou les deux yeux. Ce score est prsent dans le tableau 2.

    Tableau 2. Score valuant le risque de progression dune forme prcoce de DMLA vers une forme tardive cinq ans

    Un score de 1 est attribu par il pour la prsence de larges drusen ou danomalies pigmentaires.

    Le score est de 2 si les deux lments sont prsents (prsence de larges drusen ou danomalies pigmentaires).

    Un score de 2 est attribu un il prsentant une DMLA avance (atrophie gographique touchant la fova et / ou prsence dune DMLA exsudative).

    Le score de chacun des deux yeux est additionn et correspond un niveau de risque.

    Le score obtenu est ensuite corrl un pourcentage de risque cinq ans de dvelopper une DMLA avance :

    un score de 0 correspond un risque de 0,5 % ;

    un score de 1 correspond un risque de 3 % ;

    un score de 2 correspond un risque de 12 % ;

    un score de 3 correspond un risque de 25 % ;

    un score de 4 correspond un risque de 50 %.

  • Dmarche diagnostic devant une suspicion de DMLA

    Pour les stades prcocesQuels signes fonctionnels doivent

    faire voquer une DMLA ?

    Mesure de lacuit visuelleExamen biomicroscopique du segment

    antrieur et du fond de lil

    Outils disponibles et leurs valeurs diagnostiques

    Photographies couleurs du fond de lil Angiographie la fluorescine

    Angiographie au vert dindocyanine Tomographie en cohrence optique

    Pathologies maculaires du sujetg distinguer de la DMLA

    Stratgie diagnostique de la DMLA

    Les stades prcoces de MLA (altrations de lpithlium pigmentaire et/ou drusen) sont frquemment asymptoma-tiques et sont donc dcouverts loccasion dun examen systmatique du fond dil pour un autre problme ou dans le cadre dune recherche systmatique en raison dantcdents familiaux de pathologies oculaires.

    Pour les stades prcoces

  • La baisse dacuit visuelle centrale est frquente, mais nest pas spcifique chez les sujets gs.

    Il est recommand, en prsence de mtamorphopsies, cest--dire une perception dforme des lignes droites et des images, associes ou non une baisse de lacuit visuelle, de rechercher une pathologie maculaire et en particulier une DMLA chez un sujet de plus de 50 ans.

    Les autres signes fonctionnels plus difficiles objectiver sont lapparition :

    dun ou plusieurs scotomes (tache sombre perue par le patient) ; dune diminution de la perception des contrastes ; dune gne en vision nocturne ; de difficults la lecture ; dune sensation dblouissement ; de modifications de la vision des couleurs.

    Lophtalmologiste devant chacun de ces symptmes doit, chez un sujet de plus de 50 ans, faire entre-prendre rapidement (moins dune semaine) un examen ophtalmologique clinique complet comprenant une dilatation pupillaire avec un examen approfondi du fond dil et des examens complmentaires.

    Quels signes fonctionnels doivent faire voquer une DMLA ?

    La mesure de lacuit visuelle doit tre ralise avec la correction optimale dune anomalie de la rfraction (myopie par exemple) en monoculaire, en vision de loin et en vision de prs.

    Diffrentes chelles sont disponibles. Les chelles de Monoyer ou Snellen sont les plus utilises. Elles ont pour inconvnient majeur de ne pas tre discriminatives pour les basses acuits visuelles.

    Lchelle ETDRS est utilise pour les tudes cliniques. Elle est dune grande prcision pour les basses acui-ts visuelles (elle assure une bonne reproductibilit) et sexprime en nombre de lettres lues. Son usage est recommand.

    Consulter lchelle EDTRS.

    La vision de prs doit tre value. Lchelle de Parinaud est recommande.

    Le test dAmsler, ralis en vision monoculaire, est utile pour mettre en vidence dventuels scotomes dans la rgion centrale, les zones de dformation des lignes et/ou dimages.

    Dusage simple, il est prsent une distance de lecture de prs. Il peut tre remis au patient pour autovaluation. dfaut, le patient peut utiliser dautres types de support (grille de mots croiss, carrelage par exemple).

    Consulter la grille dAmsler.

    Mesure de lacuit visuelle

    Lexamen au biomicroscope du segment antrieur est systmatique.

    Il est contributif dans la mesure o il peut mettre en vidence des troubles des milieux transparents, une cataracte par exemple, qui peuvent participer la diminution de lacuit visuelle et gner lexamen du fond dil et/ou la rali-sation dexamens complmentaires.

    Examen biomicroscopique du segment antrieur et du fond de loeil

    http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1319457/echelle-edtrshttp://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1319458/