....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - décembre 2011 1

Présentation du mois

Prochainement

p 1 à 2

p 3

p 3 à 4

Suivi d’un retour veineux pulmonaire anormal total opéré dans la petite enfance .....................................................

Suivi d’une coarctation aortique opérée ...........................................................................................................................

Rupture du septum interventriculaire postérieur post-infarctus .....................................................................................

15 décembre 2011

Embryologie et anatomopatholo-gie de la maladie d’Ebstein.

L. Houyel (Le Plessis Robinson)

n°38 déc. 2011

Cas cliniques du mois au C.C.M. :

19 janvier 2012

Protection myocardique per ou post opératoire de la Tétralogie de Fallot. P. Mauriat (Bordeaux)

+ Suivi d’un retour veineux pulmonaire anormal total opéré dans la petite enfance. M.R.I

Enfant de 5 ans, connu pour un retour veineux pulmonaire anormal total supra-cardiaque dans le tronc veineux innominé, opéré à 3 mois de vie avec ligature du canal collecteur et ouverture de la chambre commune vers l’oreillette gauche.Actuellement, l’enfant présente un retard staturo-pondéral avec dyspnée d’effort ; à l’auscultation, un souffle systolo-diastolique avec deuxième bruit claqué. L’examen clinique retrouve essentiellement une hépatomégalie à un travers de doigt. La saturation capillaire est mesurée à 93%. L’échographie a mis en évidence d’une part une dilatation des cavités droites et de la veine cave inférieure, et d’autre part un gradient de 20 mmHg entre la chambre commune des veines pulmonaires et l’oreillette gauche (fig. 1, 2, 3 et 4).

E X.A.

fig. 1 fig. 2

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - décembre 20112

Le bilan a été complété par :• une IRM cardiaque qui a permis de confirmer cette sténose entre la chambre commune et l’oreillette gauche avec une vitesse à ce niveau de l’ordre de 1.9 m/s. Par ailleurs, découverte d’une anomalie du système azygos avec développement anormal de l’hémi-azygos qui vient se jeter par une crosse parallèle à l’arche aortique dans le collecteur des veines pulmonaires , juste en aval de sa ligature. Ce système azygos apparaît proéminent du fait des pressions pulmonaires élevées (fig.5, 6 et 7).

• un cathétérisme cardiaque confirmant ces données et objectivant une hypertension artérielle pulmonaire (PAPs à 49 mmHg) - fig. 8.

1. Tronc de l’artère pulmonaire2. Aorte3. Chambre commune des veines pulmonaires4. Sténose de la chambre commune des veines pulmonaires

Hémi-azygos collecteur de veines pulmonaires

1

VD

VG

2

1

2

VD

OG

Cet enfant présente donc une sténose entre la chambre commune et l’oreillette gauche. Cette situation équivaut à un cœur triatrial et une nouvelle intervention chirurgicale est programmée.

Dr. François BOURLON, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Laura IACUZIO.

fig. 3

fig. 4 fig. 8

fig. 5 fig. 6

3

OG

fig. 7

4

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - décembre 2011 3

Patiente ayant été prise en charge dans un tableau de décompensation cardiaque globale post IDM inferieur.Les différentes explorations ont mis en évidence un infarctus postéro- inferieur du ventricule droit compliqué d’une communication inter ventriculaire.

Fig. 1, 2 : Images en ciné RMN avec visualisation de la rupture du SIV postérieur.

+ Suivi d’une coarctation aortique opérée. M.R.I

Patient de 39 ans connu pour une coarctation de l’aorte isthmique, et ayant bénéficié :

• Dans un premier temps d’une cure de sa coarctation avec mise en place d’une prothèse en Dacron de 30 mm de longueur et de 14 mm de diamètre (1982).

• Dans un second temps en 2007, du fait de l’apparition et de l’évolution de deux volumineux anévrysmes en dessous et au dessus du tube, d’une résection de ces deux anévrysmes avec mise en place d’une dérivation entre l’aorte secteur I et l’aorte secteur III à l’aide d’un tube en Dacron de 20 mm.

Contrôle devant la survenue de douleurs thoraciques atypiques objectivant le maintien d’un bon résultat à distance.

Dr. Laura IACUZIO, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Vincent DOR.

Images pré-opératoires avant la seconde intervention.

Images post-opératoires lors du dernier contrôle.

+ Rupture du septum interventriculaire postérieur post-infarctus E M.R.I

fig. 1 fig. 2

....................................................................................................................................................................................Le cahier du CCM - décembre 20114

Scanner Imagerie par Résonance Magnétique échographie CoronarographieM.R.IC.T. X.A.E

© 2011 - C

entre Cardio-Thoracique de M

onaco - Tous droits réservés

Direction de la publication : L’équipe médicale du CCM.

Comité de rédaction du numéro : Vincent DOR, Gilles DREYFUS, Filippo CIVAIA, François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO, Clara ALEXANDRESCU, Taha REGGANY.

Pour recevoir le Cahier du CCM :

Centre Cardio-Thoracique de Monaco11 bis, avenue d’OstendeBP223MC98004 MONACO CedexTél. +377 92 16 80 00email : info@ccm.mcSite internet : www.ccm.mc

Fig. 3, 4, 5, 6 : échographies préopératoires :Image d’une CIV postérieure (dilacération du septum sur une longueur de 2.5 cm couverte par l’endocarde du VD) à l’ETO, en coupe transgastrique.

Fig. 7, 8 : échographies post op : Image du patch pour la fermeture de la communication interventriculaire sans shunt résiduel décelable. Réinsertion du muscle papillaire postérieur post réparation de la CIV, sans fuite mitrale résiduelle.

Selon l’étude GOUSTO I, l’incidence de la CIV post IDM est évaluée entre 1 et 2%. Elle est amoindrie, en raison d’une meilleure prise en charge des SCA (0,2%).Sa prise en charge est chirurgicale avec la difficulté de réparation à partir des tissus nécrosés fragiles.

Dr. Taha REGGANY, Dr Clara ALEXANDRESCU, Dr. Laura IACUZIO, Dr. Gilles DREYFUS.

L’équipe Médicale du CCM vous souhaite à tous un Joyeux Noël !

fig. 3

fig. 6

fig. 4

fig. 7

fig. 5

fig. 8