Tumeurs Neuroendocrines : une vue d'ensemble

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Overview des Tumeurs Neuroendocrines

Dr Olivier DubreuilHôpital Pitié-Salpêtrière

RENATEN Paris Ouest-Centre

olivier.dubreuil@aphp.fr

Pourquoi Endocrine?

Exocrine: sécrétion dans des canaux (tube digestif, bronche…)Adénocarcinome

Endocrine: sécrétion d’hormone dans le sangTumeur neuroendocrine Insuline, glucagon, sérotonine…...

Comment classer les TNE?

Par organePancréasGrêle (Iléon)PoumonRectum, Estomac, autre, inconnu...

Par différenciationBien ou peu différenciéeDivision cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses

Par sécrétion: Fonctionnelle ou non

Par croissance tumoraleEvolutive ou non

Epidémiologie

Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive Mars 2013

Epidémiologie

Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive Mars 2013

Epidémiologie

Walter T et al., HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive Mars 2013

Donc les TNE sont statistiquement:Pancréatique ou iléaleBien différenciéeNon secrétoire... et métastatique

TNE en FranceRares (Très rares…), 1% des tumeurs digestives1000 à 1500 nouveaux cas par anPrévalence forte (2ème cancer après le cancer colorectal)

Yao, JCO 2008

Nombre de nouveaux Dg en augmentation

Quels sont les symptômes faisant découvrir une TNE?

Aucun, découverte fortuite

Sécrétion des hormones par la tumeur: 8 à 30% des TNEPancréas: insuline et glucagon Iléon: intestin grêle: sérotonine

Dus à la tumeur ou aux métastases:Douleurs,Amaigrissement, fatiguePerturbations biologiques….

Découverte fortuite (renversé en vélo)

Septembre 2013 Novembre 2015

Diarrhée et perte de poids

1 examen: la biopsie+++

Aspect des cellules

Nombre de cellules en cours de division+++

Comment caractériser la TNE?Quel est l’indice de prolifération cellulaire?

Ki67 et Nombre de mitoses

Pronostic et traitements différents

Bien différenciées

Pronostics très différents….

Yao, JCO 2008

Examens complémentairesBiologiques:

Recherche sécrétion hormonale, bilan foie/rein/numération

Recherche de métastases:Scanner thorax+abdomen+pelvis+/- imagerie nucléaire

Octréoscan, TEP-scan…..

Recherche de complications de la maladie:Fibroscopie gastrique, échographie cardiaque…..

1) Biopsie: type de tumeur et différenciation2) Extension de la maladie: métastases ou pas? 3) Complications de la maladie (hormones….)

Bilan pré-thérapeutique

DISCUSSION EN RCP

Qu’est-ce qu’une RCP?Au moins 3 spécialités médico-chirurgicales différentesDiscussion des dossiers de patients atteint de cancer (sans les malades)

Stratégie diagnostique et bilan extension (rarement)Traitement approprié à la maladie et au patientStratégie thérapeutique

RCP RENATEN: spécialisée pour les TNEOncologue, gastro-entérologue, radiologue, anatomopathologistes, médecin

nucléaire, chirurgien, endocrinologue

Quel traitement proposer?

Beaucoup de traitements, dépendant de:

Localisation: TNE pancréas ≄ TNE du grêle

Différenciation: bien différenciée ≄ peu différenciée

Sécrétion ou non

(Evolution spontanée et pente évolutive)

DISCUSSION EN RCPhttp://www.sfendocrino.org/

Comment classer les TNE?

Par organePancréasGrêle (Iléon)PoumonRectum, Estomac, autre, inconnu...

Par différenciationBien ou peu différenciéeDivision cellulaire: Ki67 ou nombre de mitoses

Par sécrétion: Fonctionnelle ou non

Par croissance tumoraleEvolutive ou non

ConclusionTNE = beaucoup de maladies avec profils différents

Diagnostic, pronostic et traitements différents

Maladies peu étudiées auparavant car Maladie rare Diagnostic difficile Pas (peu) de traitements Pronostic nettement meilleur que les adénocarcinomes

Beaucoup de recherche faite depuis 15 ans Imagerie nucléaire, nombreux traitements….

Enormément de choses à améliorer dans le diagnostic, traitement et surveillance

Merci pour votre attention

olivier.dubreuil@aphp.fr