Service de Médecine Interne

Hôtel-Dieu - CHU Clermont-ferrandCRCM - Hôtel-Dieu

CHU Clermont-ferrand

Les « intrications » patient – maladie- contexte de vie : gestion complexe

Pr P. Philippe Dr M.O. Hager

Maladie grave

Maladie chronique d ’origine génétique

mettant en jeu le pronostic vital

Maladie grave Maladie contraignante

Maladie chronique d ’origine génétique, mettant en jeu le pronostic vital

Maladie chronique imposant des contraintes souvent fortes et répétées

Maladie grave Maladie contraignante

Forte implicationsociale

Maladie chronique d ’origine génétiquemettant en jeu le pronostic vital

Maladie chronique imposant des contraintes souvent fortes et répétées

Allongement notablede la survie

« disease »

Maladie grave

Quelques grands axes de prise en charge

Les réalités médicales

Allongement del’espérance de vie

Maladie graveRéalités

médicales

Années 60… Années 2000…

X 4 à 5

Données de l ’ONM (2000)

3388 vusdans l ’année

âge médian: 13 ans

>18 ans : 34.5%

Sex ratio :1.1 (hommes)

Structure de la populationen France

Données de l ’ONM (2004)

4533 recensésdans l ’année

âge médian: 16 ans

>18 ans : 38,2%

Sex ratio :1.1 (hommes)

Comment encore progresser

Sensibiliser au diagnostic

PédiatrieDépistagenéo-natal

systématique

Chez les adultes :10% de diagnostics

ATCDPancréatite aiguëLithiase biliaire

CholestaseÉtats subocclusifs

Infertilité

PolyposeNaso-sinusienne

BronchectasiesAsthme

aspergillus

Pseudomonasaeruginosa

Diabète

Chez les adultes :Dépistage de pathologies

nouvelles

Comment encore progresser

Sensibiliser au diagnostic

Diabète Ostéoporose

Atteinte hépato-biliaire

Diabète

La prévalence du diabète augmente avec l ’âgeelle pourrait atteindre 50% à 30 ans

L ’incidence du diabète augmente avec l ’âgepassant de 3.8% à 10% (patients > 20 ans)

Sensibilité normale à l ’insulinesecrétions d ’insuline et de glucagon diminuées

Mêmes risques en termede morbi-mortalité

Dépistage par HGPO annuelle et prise en charge précoce indispensables

Lanng et al 1994

Lanng et al 1995

Mosnier-Pudar conf consensus ANAES 2002

Ostéoporose

1 adolescent sur 5 est ostéopénique1 adolescent sur 20 est ostéoporotique

(même quand taux de Vit D et de PTH bien contrôlés)

Corrélation avec l ’IMC et avec le VEMS

Zemel et al 2001

Intérêts des apports calciques et vitaminiques D non prouvés

Augmentation de la résorption osseuse

Probable intérêt des diphosphonates

Wainwhright et al 2001

Ostéoporose (< - 2.5 DS)

Ostéodensitométrie

- 1.61

- 1.79

T score

Hanche gauche

Rachis

- 1,5 < Ostéopénie < - 2.5 DS)

Atteinte hépato-biliaire

Incidence mal précisée

Obstruction des canalicules biliaires

Lésions hépatiques initialement focales

Risque de diffusion et d ’évolution vers la cirrhosemal appréhendé

Probable intérêt de l ’acide ursodésoxycholique(Delursan)

Comment encore progresser

Etudes observationnelles, descriptives fonction des périodes d’étudesdes habitudes de prises en charged’éventuelles recommandations

Etudes de causalitéFacteurs de risque « naturels »Facteurs de risque liés à la pathologieEvaluation des traitements utilisés

« Etat des lieux »

« Approcheexplicative »

Peu d ’études méthodologiquement incontestables… (T. Moreau)

VEMS bas associé à mauvais pronostic

Facteurs de risque liés à la maladie

Evaluation des traitements

mis en oeuvre

Effets sur la survie de :poids

pseudomonasbulkhoderia(en univarié)

Corey et al 1996O ’connor et al 2002

Antibiotiques(effet sur la fonction

respiratoire)

Regelman et al 1990

traitements inhalésDNAse Mc COY 1996(sur 12 semaines…)

nutrition

suppléments vitaminiques

Kiné respiratoire

...

Facteurs de risque « naturels » et

environnementaux

Conditions socio-économiques

âge au diagnosticpériode considérée

Corey et al 1996O ’connor et al 2002

Sexe

Optimiser la prise en charge

thérapeutique

Objectiver les facteurs pronostiques

Etudes et registres de grandes cohortes

Etablissement de courbes de survie

Comment progresser

Etudes randomiséesmulticentriques

caractère multiparamétriquefaibles populations

de patients

Données surtoutrétrospectives

Etudes multicentriques

sensibiliser au diagnosticmieux connaître les facteurs pronostiquesoptimiser la prise en charge thérapeutique

Améliorer les« réalités médicales »

« disease »

Maladie contraignante

« illness »Les réalités du ressentiau quotidien

Les problèmes du passage de l’enfant à l’adulte

Le ressenti auquotidien

Contraintesquotidiennes

KinésithérapieAérosols

Suppléments nutritionnelsNombreux comprimés

Contraintespériodiques

Cures d’antibiotiques IVEFR GDS

Dosage stéathorhée

Contraintesévolutives

Accentuation d’un symptômeApparition d’une complicationD’une nouvelle manifestation

« empilement » desthérapeutiquesGastrostomie

PACOxygénothérapie

Emploi du temps thérapeutiquede plus en plus encombré

Renvoi permanentà la maladie…

Le ressenti a souvent des conséquences négatives

1 patient sur 3, voire 1 sur 2,seraient non- compliants

Mauvaise connaissance de la maladie

Facteurspsychosociaux

Choix personneldélibéré

Quelle que soit la pathologie

Contraintes liéesà la maladie

Contraintes liéesaux traitements

bénéfices/contraintes,bénéfices/effets secondaires

Connaissancede la maladie

RelationPatient

soignants

Expressionphénotypique

Compliance

Rapidité et objectivitéde l’effet attendu

0102030405060708090

100

Compliance à divers traitementsdans la mucoviscidose

conf consensus ANAESNov 2002 (Roussey et al)

Compliance chez le jeune adulteatteint de mucoviscidose

conf consensus ANAESNov 2002 (Roussey et al)

Connaître lasévérité desa maladie

Prendre laresponsabilitéde ses soinsà domicile

Chercher l ’information

sur sa maladie… Pouvoirparler de sa maladie

S ’impliquer dansson travail

Avoir unprojet d ’avenir

Bonne compliancechez l ’adolescent

Adulte

?

Compliance chez le jeune adulteatteint de mucoviscidose

conf consensus ANAESNov 2002 (Roussey et al)

Prise d ’autonomieespace de libertéExigence de soins Exigences de la

vie quotidienne

oubli

trop pénible

pas d'eff et

autre

34.5%31%

13%22.5%

Conway-1996, Abbot-1996, Dodd-2000, Modi-2002

Comment progresser

Assistance permanente

familiale et médicaleimposée

Responsabilisationvis à vis de lui-même

de la maladiedes traitements des intervenants

Optimisationinformation

éviter les discordances« polyconcertation »

négociation

Patient

Entourage

CRCM

Intervenantssanté

Lieu de coordination des soinsoù qu’ils se fassent

Nécessité d’interactivité

CRCM (adultes)Clermont-Ferrand

18 patients (11 hommes et 7 femmes) et 8 (5 hommes et 3 femmes) en passage de l’enfant à l’adulte

Au moins 1 consultation avec le CRCM tous les 3 mois

1 bilan annuel d’évaluation de la maladie

Projet : ligne téléphonique dédiée + adresse mail spécifiqueboîte vocale si médecin ou IDE non disponible. Ne pas oublier les coordonnées pour rappel

Pour tout problème survenant entre les consultations programmées

Intégration plus importante des référents IDE et AS

Améliorer le ressentiquotidien

améliorer la compliancegérer l ’implication du patient et de

son entourage vis à vis de la maladieoptimiser la prise en charge psycho-sociale

« illness »

Maladie à forteimplication

sociale

Les intricationsMaladie – insertion

Socio professionnelle

« sickness »

Constat 1998 : population de 20 adultes auvergnats

0

1

2

3

4

5

15-20 ans 20-25 ans 25-30 ans > 30 ans

hommes f emmes

ND

études

activ prof

invalidité

sans emploi

66

32 2

Mucoviscidose : maladie de longue durée prise en charge à 100%. Dossier COTOREP au choix

Les intrications maladie – insertion socio professionnelle

CRCM (adultes) Clermont-Ferrand

Que font les patients ?18 patients et 8 en cours de passage de l’enfant à l’adulte

7 sont lycéens ou universitaires ( 2 en situation un peu instable)

1 est sans profession

5 sont salariés en situation plutôt stable

5 : pas d’info aujourd’hui

5 ont < 20 ans et bénéficient de l’Allocation Éducation Spécialisée4 ont >20 ans et ne bénéficient pas de l’aide Adulte handicapé (COTOREP)

9 ont >20 ans et bénéficient de l’aide Adulte handicapé (COTOREP)

16 « célibataires » vivant au domicile parental2 sont mariés dont 1 avec 2 enfants

Patient

Projetprofessionnel

Possibilités etcontraintes

d’ordre médical

Possibilités etcontraintes

d’ordre social

Possibilités etcontraintes

d’ordre psychologique

Entourage Milieu associatif

Les intrications maladie – insertion socio professionnelle

Patient

Projetfamilial

Fertilitéféminine

Fertilitémasculine

Conseilgénétique

Le plus souventnormale

Fonctionrespiratoire

stable depuis2 ans

Stérilitéquasi constante

par ABCD

Possibilité deProcréation

Médicaleassistée

Les intrications maladie – insertion socio professionnelle

notion de projet professionnelnotion de projet familial

notion de handicap civil et social

Les intrications maladie – insertion socio professionnelle

« sickness »

ConclusionLa durée de vie s ’est allongée notablement, sans doute grâce :à l ’antibiothérapieà une prise en charge très précoce et multidisciplinaireaux progrès des techniques

Une proportion de plus en plus importante de patients adultesimpose le dépistage de pathologies jusque là peu observées,la négociation avec le patient du projet de soins dans le respectde ses projets professionnels et familiaux

La poursuite des progrès en terme de survie passe par la quête incessante de nouvelles connaissances sur la maladie, l ’évaluation objectivedes mesures thérapeutiques déployées, dans un contexte de rassemblement autour du patient de toutes les compétences médicales,psycho-sociales et…humaines