Quand solliciter l’avis d’un interniste en pathologie cardio-vasculaire ?

Professeur Jacques NINET

CHU LYON

(Je n’ai pas de lien d’intérêt potentiel à déclarer)

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2

Cardiologues

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3

Appelez le spécialiste du mouton à 5 pattes !

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4 SAGACITE CLINIQUE !

Quand vous n’y comprenez rien ?

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« L’INTERNISTE SOLLICITE LE CARDIOLOGUE »

1 - MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES (dans le cadre d ’1 maladie systémique habituellement bien identifiée)

• IVG

– HYPERTENSIVE (rénale ou réno vasculaire)

(LED - APL - Sclérodermie – PAN- Takayasu …)

– VALVULAIRE

(LED - APL - SA - PR - Behçet - Takayasu - PCA - AT - Carcinoïde) – ISCHEMIQUE

(LED - APL - Takayasu - PAN - AT - Behcet - … ou ATS corticoïdes)

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• IVD

– CPC POST EMBOLIQUE

• APL - Behçet...

– HTAP secondaire à 1 fibrose pulmonaire

• Sclérodermie – Antisynthétase-D/PM, Sarcoïdose …

– HTAP primitive

• APL, Sclérodermie, lupus, Takayasu…

– TAMPONNADE PERICARDIQUE

• LED, Sclerodermie, Still, PR, Wegener, D/PM, Amylose..

– CONSTRICTION PERICARDIQUE

• PR, Sclérodermie, LED, D/PM, Amylose

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« LE CARDIOLOGUE SOLLICITE L’INTERNISTE »

2 - MYOCARDIOPATHIES APPAREMMENT PRIMITIVES

• SOIT COMPLIQUANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE IDENTIFIEE

– Atteinte myocardique spécifique ?

– ou problème cardiaque indépendant associé ?

• SOIT REVELANT 1 MALADIE SYSTEMIQUE NON IDENTIFIEE+++

– Sagacité clinique

– Démarche paraclinique biopsie myocardique

DANS TOUS LES CAS INDICE PRONOSTIC GRAVE

• INTENSIFICATION DU TRAITEMENT MALADIE CAUSALE

• OU LIMITATION TRAITEMENT AGRESSIF MALADIE CAUSALE

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SYMPTOMATOLOGIE CARDIOLOGIQUE

CLINIQUE, RADIO, ECG, ECHO, IRM, PET SCAN

« TOUT EST DANS TOUT » !

– ASYMPTOMATIQUE (Bilan d ’extension) (Autopsie…)

– DEFAILLANCE CARDIAQUE

• M. dilatée avec fct syst.

• M. restrictive avec fct diast.

– ET/OU TROUBLES DU RYTHME SV OU V

– ET/OU TROUBLES CONDUCTIFS IV OU AV

– ET/OU MORT SUBITE

– ET/OU EMBOLS SYSTEMIQUES

– ET/OU ANGOR (Svt A coronaires saines)

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« la boite à outils » de l’interniste

• Sa tête – « sans se faire des nœuds »

• L’analyse de tous les antécédents et symptômes extra cardiaques (+ familiaux) • La biologie

– Générale, inflammatoire et rénale – Les anticorps (ACAN- ANCA) – L’enzyme de conversion de l’angiotensine – Le bilan ferrique – EPP – IEP – CLL sang et urines – Les buvards – La génétique

• L’histologie – BGSA +++ - Echanges informations avec anat- path – Biopsie myocardique - typages ++ (F. congelé) – (Myélogramme)

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UNDERLYING CAUSES AND LONG TERM SURVIVAL

IN PATIENTS WITH INITIALLY UNEXPLAINED CARDIOMYOPATHY

(FELKER NEJM 2000- 354 ; 1077-84)

• SUR 15 ANS (12/1982 12/1997) (John HOPKINS - Baltimore)

• 1230 BIOPSIES MYOCARDIQUES POUR EVALUATION D’UNE IC PAR CARDIOMYOPATHIE INEXPLIQUEE ( Svt 6 mois)

• POUR TOUS LES MALADES

(60% H - 40% F ; 63% Blancs - 37% Non Blancs) – Interrogatoire et examen clinique soigneux

– Biologie avec bilan thyroïdien + Acan

– Cathétérisme droit + biopsies VD

• POUR LES MALADES SUSPECTS D’ISCHEMIE CORONARIENNE

et/ou 2 FR d ’ATS – Coronarographie

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DIAGNOSTIC FINAL DES 1230 MALADES

AVEC IC INITIALEMENT INEXPLIQUEE

• Myocardiopathie Idiopathique = 616 (50%)

• Myocardite = 111 ( 9%)

• Myocardiopathie Ischémique = 91 (7%)

• Myocardiopathie Infiltrative = 59 (5%)

• Myocardiopathie du Peripartum = 51 (4%)

• Myocardiopathie Hypertensive = 49 (4%)

• Myocardiopathie du VIH = 45 (4%)

• Myocardiopathie des Connectivites = 39 (3%)

• Myocardiopathie Addictive (Alcool-Cocaïne) = 37 (3%)

• Myocardiopathie de la Doxorubicine = 15 (1%)

• Myocardiopathie de causes diverses = 117 (10%)

(dont 19 M. Valvulaires ) (1,5%)

15 ans (déc 1982-déc 1997) John Hopkins

(Felker NEJM 2000)

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«MALADIES SYSTEMIQUES»

ET MYOCARDIOPATHIES : 119 (10%)

• MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES 59 (5%)

- Amyloïdose 36

- Sarcoïdose 14

- Hémochromatose 9

• MYOCARDIOPATHIES DES CONNECTIVITES 39 (3%)

- Sclérodermie 12 - Connectivite inclassable 3

- LED 9 - SA 2

- Marfan 3 - PR 1

- PAN 3 - PCA 1

- DM ou PM 3 - Wegener 1

- Sharp 1

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MYOCARDIOPATHIES « INTERNISTES »

DE CAUSES DIVERSES : 21 (2%)

• Endocrinopathies : 11

– 7 thyroïde

– 2 carcinoïde

– 1 phéochromocytome

– 1 acromégalie

• M. neuromusculaires : 7

• 1 PTT : 1

• 1 RAA : 1

• 1 F endomyocardique : 1

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« RENTABILITE » ET RISQUES

DE LA BIOPSIE MYOCARDIQUE

• DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE SPECIFIQUE

– 188/1230 malades = 15%

– 188/614 myocardiopathies non idiopathiques = 30,5%

• BIOPSIE MYOCARDIQUE : SEUL ELEMENT DU DIAGNOSTIC DES M. INFILTRATIVES – Amylose 8/41 (= 19,5 %)

– Sarcoïdose 3/16 (19 %)

• COMPLICATIONS DE LA BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE

– 8%

– 2 décès (0,2%)

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REPARTITION SELON AGE ET SEXE

/ MYOCARDIOPATHIES IDIOPATHIQUES

• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS AGES (V.S 49 +/- 14)

myocardiopathies ischémiques (56 +/- 13)

myocardiopathies infiltratives (56 +/- 12)

• MALADES SIGNIFICATIVEMENT PLUS JEUNES (V.S. 49 +/- 14) VIH (38 +/- 9) M. addictives (41 +/- 10)

Myocardites (41 +/- 15) M. peripartum (29 +/- 7)

• PREDOMINANCE FEMININE SIGNIFICATIVE (V.S. 38%)

M des connectivites (69%)

M. du peripartum (100%)

M doxorubicine (87%)

• PREDOMINANCE MASCULINE SIGNIFICATIVE (V.S. 62%) M. ischémiques (77%) M. HIV (77%) M. addictives (81%)

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Felker GM NEJM 2000

MYOCARDIOPATHIES INFILTRATIVES : SURVIE

A 1 an – sarcoïdose 77 %, amylose 44 %, hémochromatose 29 % 17

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Seward et al, JACC 2010

Amylose

Intensification + autogreffe CD34

(+)

Hémochromatose

Saignées

D’OÙ L’INTERET DU DIAGNOSTIC ET DU TRAITEMENT

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CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES : CLASSIFICATION

1 - ATTEINTE MYOCARDIQUE a - INFILTRATIVE

• Amylose M de Gaucher

• Sarcoïdose M de Hurler b- M. DE SURCHARGE

• Hémochromatose M. de Fabry

M de stockage glycogène c- NON INFILTATIVE

• Sclérodermie systémique • Idiopathique

2 - ATTEINTE ENDOMYOCARDIQUE • Fibrose endomyocardique Métastases malignes • S. Hyperéosinophilique ( E. LOFFLER) Irradiation • Carcinoïde Toxicité anthracyclines

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L’amylose, pour l’interniste

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L’amylose pour

l’interniste

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DEPOTS EXTRACELLULAIRES D’AGGLOMERATS DE PROTEINES

• Affinités tinctoriales particulières • Aspect fibrillaire en microscopie électronique • Conformation spatiale bêtaplissée en diffraction Rx X

MALADIES DES PROTÉINES MAL REPLIÉES (≠ simple maladie de surcharge)

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Classification des amyloses Sites d'atteinte viscérale préférentiels

Constituant primaire

Site de production

Organe

Amylose AL

Chaînes légères

Moelle osseuse

Cœur, Rein, Nerfs, Foie

Amylose héréditaire

TTR mutée

Foie

Nerfs, Cœur, Foie, Rein

Amylose sénile

TTR sauvage

Foie

Cœur

Amylose AA

SAA

Inflammation

Rein, Foie

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Kyle, Gertz, Sem Hematol, 1995 24

PRONOSTIC AMYLOSE AL

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Falk, circulation, 2005

Mme GIR… : cœur explanté

L’AMYLOSE POUR LE CARDIOLOGUE

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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (1) ATTEINTE CARDIAQUE TRES FREQUENTE :

dans l’amylose AL = • 1ère cause de décès (40%) • Constante anatomiquement/histologiquement • Evidente cliniquement dans 1/3 À 1/2 des cas

dans l’amylose familiale à la transthyrétine • Responsable de 50% des décès (IC+arythmie) • évidente cliniquement dans 1/4 des cas (svt tardif)

ATTEINTE CARDIAQUE TRES RARE Amylose AA (sauf EER)

ATTEINTE CARDIAQUE EN AUGMENTATION Amylose sénile

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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (2)

• Anapath : épaississement parois 2 ventr + 2 oreil.

• Cardiopathie restrictive (le + souvent) ou dilatée

• Microvoltage (50 à 80%) - Ondes Q (25 à 50%)

• Tr conduction, Tr fonction sinusale, arythmies (SV et V), mort

subite

• Embolies, angor à coronaires saines

• Echo-Doppler = anormal 81% des cas [24% isolement (+)]

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AMYLOSE CARDIAQUE

• Présentation habituelle amylose AL :

IC diastolique congestive d’évolution rapide

- 50 % présent à la présentation initiale de l’amylose AL (20 % symptomatique) - Mais 5 % mode de présentation totalement isolé - Pronostic catastrophique (< 6 mois médiane d’espérance de vie) Si IC congestive au diagnostic 80 % malades DCD à 2 ans - Mauvaise tolérance traitement cardiaque et hématologique

• Challenge = diagnostic précoce – traitement précoce

Cardiomyopathie infiltrative habituellement avec profil restrictif

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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE

- DYSPNEE

Sans crépitant

Avec souvent épanchement pleural hémodynamique (mais quelquefois par amylose pleurale)

En rythme sinusal (95 %) sans B4 ni B3 gauche - ASSOCIEE A DES SIGNES D’ DES P. DE REMPLISSAGE DT

Jugulaires turgescentes ++ Œdèmes ++ (souvent syndrome néphrotique amyloïde) Ascite et anasarque HPM (quelquefois amyloïde) Avec B3 droit Absence de Kussmaul - ET PARFOIS A UNE PERTE DE POIDS (cachexie cardiaque ou amylose extra cardiaque)

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• A L’ECG

- Un microvoltage en dérivations standards (< 5 mm) ++ - Avec une déviation axiale extrême dte ou gauche de QRS - Et un rabotage de l’onde R en précordiales (QS pseudo n.)

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Amylose cardiaque

• cardiomégalie : pas toujours !

• mais signes de stase pulmonaire : souvent • et pronostique BNP et troponine

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INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE CONGESTIVE D’EVOLUTION RAPIDE AVEC DANS LES STADES AVANCES

• A L’ECHOGRAPHIE DOPPLER TRANS THORACIQUE ++

- Cardiomyopathie infiltrative avec : - Un épaississement pariétal et septal bi-ventric. et biatrial granité et brillant

- Avec des cavités ventriculaires de taille petite ou normale - A fonction systolique VG conservée initialement ++ - Associé à une dilatation biatriale - Avec quelquefois épaississement valvulaire diffus - Et au Doppler, une dysfonction diastolique sévère (M. restrictive) ( PTDVG)

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AMYLOSE CARDIAQUE : ETT

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Amylose cardiaque : Profils Doppler

Cardiopathie restrictive : trouble de la relaxation et anomalie de remplissage

Doppler : Diminution importance systole auriculaire (onde A)

Remplissage uniquement précoce (Décélération Onde E) Intérêt doppler transmitral et doppler tissulaire

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AMYLOSE CARDIAQUE AL = PRESENTATIONS INHABITUELLES

1° Angor : 1 à 2% - Souvent atypique, associé à L’IC congestive

- Parfois typique à coronaires saines sur la coro (PTDVG )

- Par atteinte A. des petits vaisseaux intra myocardiques - Avec de la troponine (pseudo infarct sans onde Q) - Et possible dysfonction systolique par MCI 2° Pseudo « infarctus myocardique silencieux » et modifications de voltage sur ECG systématique

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3° SYNCOPES ET LIPOTHYMIES - Rarement rythmiques ou conductives - Dysfonctions sinusales ou atriales - Arythmie atriale (ACFA – Flutter…) - BAV (BBD possible et BBG exceptionnel) - TV soutenue ou FV ressuscitée - Morts subites fréquentes (dissociation EM) - Surtout par hypotension orthostatique à pouls constant

thrombi

4. "CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE" - De découverte récente chez un sujet d’âge moyen - (Avec HVG sur l'ECG) - (Et exceptionnellement CMO)

5. AVC CRYPTOGENIQUE

- En rythme sinusal à l’ECG mais sans activité atriale à l’échographie - En ACFA

Anticoagulation préventive ?

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IRM CARDIAQUE

• Cardiomyopathie infiltrative DE LA MASSE VENTRICULAIRE GAUCHE

EPAISSEUR PARIETALE VG – VD

EPAISSEUR SEPTUM INTERATRIAL

• Dysfonction diastolique (FE systolique conservée)

• Et renforcement tardif et diffus de la fixation

surtout sous endocardique du gadolinium

Perturbation précoce ?

Maceira (AM) Circulation 2005 37

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Maceira, A. M. et al. Circulation 2005;111:186-193

CMR in a patient with systemic AL amyloidosis

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Falk, R. H. Circulation 2005;112:2047-2060

Simultaneous right and left ventricular pressure tracings in a patient with AL amyloidosis and atrial fibrillation

Cathétérisme droit

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Biopsies myocardiques : identifier et typer l'amylose

HES

Rouge Congo

Bleu Alcian

- Fragment fixé - Fragment congelé

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Scinti os-Technetium

Mr MEUN…

Place des isotopes

Scintigraphie SAP*I231

Non discriminante pour dépôts amyloïdes intra cardiaques

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Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic

• Dosages NT Pro-BNP

Production hormonale par IC congestive (PTDVG) et myocytes comprimés par A. 42

• Dosages troponines

Dispenzieri, Lancet 2003

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Amylose cardiaque AL : marqueurs biologiques du pronostic

Dispenzieri, J Clin Oncol. 2004

• Survie selon NT Pro BNP et troponine

242 patients

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TOXICITE CELLULAIRE MYOCARDIQUE DIRECTE DES CLL /DEPOTS EXTRA CELLULAIRES AMYLOIDES

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MYOCARDIOPATHIE AMYLOÏDE (3)

Tt SYMPTOMATIQUE – IC DIFFICILE Restriction hydrosodée +++

Attention digitaliques - Ca et bétabloquants ( fixation myoc.)

Diurétiques +++, IEC ou ARA 2 (hypot. Orthostatique – I. rénale)

Amiodarone

Pace Maker (biventriculaire) - Défibrillateur implantable ? (décès par DEM)

Mauvaise indication de greffe cardiaque : 35% survie à 4 ans (Autres atteintes - Récidives)

Tt ETIOLOGIQUE Surmortalité intensification autogreffe moelle (Amylose AL)

Greffe foie ou cœur+foie (A. Transthyrétine)

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LA SARCOIDOSE POUR L’INTERNISTE

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Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010

Sarcoïdose cardiaque

Cœur explanté -Ventricules dilatés -Foyers cicatriciels myocardiques

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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (1)

ANAPATH = granulome myocardique 20 à 30% des sarcoïdoses

MANIFESTATIONS CARDIAQUES CLINIQUES RARES 5% des sarcoïdoses (2%)

IC dilatée (ou restrictive)

BAV hauts degrés +++

Arythmies SV et/ou V

Syncope - mort subite

2 SEXES, ADULTE JEUNE OU MOYEN SOUVENT SARCOÏDOSE GENERALISEE, MAIS QUELQUEFOIS NON Représenterait 80% des causes de décès des sarcoïdoses

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Medicine

Sarcoïdose :

Biopsies myocardiques :

-granulomes épithélioïdes

giganto-cellulaires sans nécrose

-En foyers

DIAGNOSTIC FORMEL • Granulome épithélioïde à la biopsie

myocardique • + DIAGNOSTIC CLINIQUE ET/OU

HISTOLOGIQUE DE LA SARCOIDOSE EXTRACARDIAQUE

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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008

Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010

HES x100

DIAGNOSTIC PAR ASSOCIATION DE CRITERES - Si biopsie myocardique non faite - Ou si biopsie négative ou atypique

(fibrose interstitielle isolée)

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MYOCARDIOPATHIE DE LA SARCOÏDOSE (2)

BIOPSIE ENDOMYOCARDIQUE POSITIVE DANS 50% DES CAS (-) n’élimine pas

INTERET ETT

Scinti (Technetium-Gallium),

IRM ++

PET scan

TRAITEMENT : corticoïdes ( MTX, EDX), (± anti TNF)

pacemaker,

antiarythmiques,

Défibrillateur

Transplantation cardiaque

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Mr BOUV…

FEVG < 50 % Dubrey et al, Prog cardiovasc dis 2010

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H. 40 ans Biops. Myoc. – Biops. GG médiastin. + Amélioration ++ sous CTX

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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010

ETT : amincissement septum basal + échogénicité

Sarcoïdose médiastino-pulmonaire – Femme 38 ans – IC post-partum 55

ETT : habituellement cardiomyopathie dilatée + hypokinésie globale ou segmentaire +/- hypertrophie pariétale légère

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Mehta et al, chest 2008

Kim et al, Am H journal 2009

Sarcoïdose cardiaque

Apport de l’IRM • rehaussement tardif post-Gadolinium IV

•Latéral et inféro-latéral (A-B-C) •septal

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Dubrey et al, Prog cadiovasc dis 2010

PET – CT SCAN (+ régime AG libres)

Reflète activité/fibrose

Intense fixation cardiaque FDG basale + septale

Homme 53 ans – flutter + atcd sarcoïdose pulmonaire 57

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Ohira et al, Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008

Patient a

Patient b

Sarcoïdose cardiaque = concordance pet scan - IRM

18 - FDG IRM

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Kandolin et al, Circ Arrhythm Electrophysiol 2011

4 probables sarcoïdoses cardiaques biopsies endomyocardiques (-) (BAV haut degré)

Tech 99m

18 FDG

Tech 99m

18 FDG

•Défaut de perfusion septum Tech99m

• Hypersignal concordant 18 FDG 59

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Perls x 2000 Perls

Hémochromatose

cardiaque

- H GENETIQUE HFE C282Y – H63D - H SECONDAIRE polytransfusions (hémoglobinopathies ) (myélodysplasies)

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MYOCARDIOPATHIE DE L’HEMOCHROMATOSE

ANAPATH = surcharge en fer myocarde, NAV et système conductif

MANIFESTATIONS CARDIAQUES : Significatives dans 1/3 des HC Responsables du 1/3 des décès des HC

CARDIOMYOPATHIE DILATEE OU RESTRICTIVE, Tr RYTHMIQUES, Tr CONDUCTIFS

TRAITEMENT DEPLETIF EFFICACE SI PRECOCE ?

TRANSPLANTATION : cœur (selon atteintes autres viscères) ou cœur + foie

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Hémochromatose cardiaque : ETT - Doppler

Seward et al, JACC 2010 Janover et al, press med 2007

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Tardivement : dilatation vent. avec dysf. syt. sans épaississement

Précocement: Anom. Remplissage flux mitral restrictif

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Lubitz et al, Progress in Cardiovascular Diseases, 2008

Hémochromatose : biopsie endomyocardique

HES Bleu de Prusse 63

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Janover et al, press med 2007

Hémochromatose génétique

IRM hépatique IRM cardiaque (+ Quantification charge en fer)

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Fabio et al, Blood 2007 65

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CONCLUSIONS Myocardiopathies apparemment primitives et

maladies systémiques

• Rares, mais pas tant que ça

• Savoir les évoquer

• Aide indéniable apportée par les nouvelles techniques d’imagerie

• Jusqu’où aller pour les affirmer ?... notamment chez les asymptomatiques ?

• Quelles sanctions thérapeutiques prendre ?

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